IX PARTE. FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

TEMA 39: TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD Y LA

COORDINACIÓN MOTORA

Los movimientos, por su complejidad, se dividen en:

- Reflejo: es el movimiento más simple. Se trata de una respuesta rápida, involuntaria y automática del SN ante un estímulo sensorial externo.

- Movimiento rítmico: es el movimiento de complejidad intermedia. Es de utilización voluntaria y se requieren patrones. Una vez iniciados son automáticos.

- Movimiento voluntario: es un movimiento consciente, bajo el control de áreas motoras de la corteza. Se puede determinar el inicio, la dirección, la trayectoria,... Es un movimiento aprendido y mejora con la práctica.

- Jerarquías motoras

- Médula espinal: se encarga de:

· Reflejos espinales.

· Automatismos simples: son los movimientos básicos, como al andar, el movimiento de las piernas. Se trata de secuencias de contracción básicas.

- Tronco del encéfalo: inerva los músculos responsables del movimiento de:

· Postura y equilibrio.

· Automatismos complejos.

· Movimientos de ojos y cabeza.

- Corteza motora: se encarga de:

· Movimientos voluntarios.

- Nivel subcortical:

· Ganglios basales: se encargan de la planificación.

· Cerebelo: se ocupa de la coordinación y la precisión.

- Neuronas del SN motor

Son motoneuronas que hacen sinapsis en los músculos.

1- Neuronas motoras inferiores:

· Motoneuronas a y g de la médula espinal: los cuerpos de ellas se encuentran en la médula y los axones en el músculo esquelético.

Las motoneuronas a son más rápidas, más grandes e inervan los músculos esqueléticos normales.

Las motoneuronas g se encuentran con las a en las astas anteriores de la médula e inervan el propioceptor de los husos musculares. Son más pequeñas y hay menos.

· Motoneuronas de los núcleos motores de los pares craneales: sus axones inervan los músculos de la cara y los ojos.

Las funciones de estas motoneuronas inferiores son:

· Reflejos.

· Vía final de los comandos motores.

· Movimientos de ojos y cara.

2- Neuronas motoras superiores: influyen en la actividad de los motoneuronas inferiores. Se originan en:

· Sistema piramidal, corticoespinal o vías laterales:

* Tracto corticoespinal (lateral y medial).

* Tracto corticobulbar.

* Tracto corticorubroespinal.

Su función es el inicio del movimiento voluntario.

· Sistema extrapiramidal o vías mediales:

* Tractos retículoespinales: tono postural y equilibrio.

* Tractos vestibuloespinales: postura y equilibrio.

* Tractos tectoespinal: movimientos de cabeza y ojos.

Su función es el mantenimiento del tono muscular, la postura y el equilibrio.

Cuando los axones llegan al bulbo, las fibras decusan.

- Fisiopatología de la función motora

Los síntomas o alteraciones motoras son:

- Paresia: disminución del movimiento por debilidad muscular.

- Parálisis: pérdida completa del movimiento.

- Ataxia: incoordinación motora o torpeza del cerebelo.

- Movimientos involuntarios.

- Apraxia: incapacidad para realizar actividades motoras complejas.

- Alteraciones en el tono muscular.

- Alteraciones en la actividad de los reflejos clínicos.

La topografía de las paresias/parálisis es la siguiente:

- Monoparesia/monoplejia: afecta a una extremidad.

- Paraparesia/paraplejia: afecta a ambos miembros inferiores.

- Hemiparesia/hemiplejia: afecta a la mitad derecha o izquierda.

- Tetraparesia/tetraplejia: afecta a las 4 extremidades.

- Alteraciones en los reflejos

En general, el arco reflejo está constituido por:

- Receptor sensorial: en la piel o en músculo y articulaciones.

- Vía aferente o neurona sensorial.

- Sinapsis: en la médula o en el tronco del encéfalo.

- Vía eferente o motoneurona.

- Efector.

El reflejo de estiramiento es el reflejo más simple, porque tiene una sola sinapsis. Tiene las siguientes características:

- Husos musculares: propioceptor en el músculo.

- Neurona sensorial.

- Monosináptico.

- Motoneurona a.

- Músculo esquelético.

El reflejo de estiramiento consiste en:

- Estímulo: distensión muscular.

- Respuesta refleja: contracción del músculo que se ha estirado.

Este reflejo mantiene la postura, es decir, mantiene el cuerpo erguido frente a las fuerzas de la gravedad, y se utiliza para la exploración.

El reflejo rotuliano consiste en la extensión de la pierna y la contracción del cuadriceps.

El tono muscular esta controlado por motoneuronas g.

El huso muscular son fibras con núcleos en la parte central y con los extremos contráctiles, donde llegan las motoneuronas g. Si se contraen los extremos, se produce la distensión de la parte central del huso y, por tanto, el reflejo de estiramiento. La motoneurona hace que se contraiga el músculo y se mantiene el tono.

- Exploración clínica de los reflejos

Fundamentalmente, se exploran 2 tipos de reflejos:

- Reflejos profundos, musculares o tendinosos: se caracterizan por:

· Estímulo: distensión muscular.

· Respuesta: contracción muscular.

- Reflejos superficiales cutaneomucosos: se caracterizan por:

· Estímulo: aplicación en la piel.

· Respuesta: contracción muscular.

- Reflejos profundos

Existen diferentes tipos:

- Reflejo mandibular: la respuesta refleja es la contracción de los músculos maseteros y mandibulares. Mediante estos reflejos se estudia si hay lesiones en la rama mandibular del trigémino.

- Reflejo bicipital: la respuesta refleja es la flexión del brazo. Mediante estos reflejos se estudia si hay lesiones en el nervio radial, a nivel de las vértebras cervicales C5 y C6.

- Reflejo braquirradial: la respuesta refleja es la flexión del antebrazo. Mediante estos reflejos se estudia si hay lesiones en el nervio radial, a nivel de las vértebras cervicales C5 y C6.

- Reflejo tricipital: la respuesta refleja es la extensión del brazo. Mediante estos reflejos se estudia si hay lesiones en el nervio radial, a nivel de las vértebras cervicales C6 y C8.

- Reflejo rotuliano o patelar: la respuesta refleja es la extensión de la pierna. Mediante estos reflejos se estudia si hay lesiones en el nervio femoral, a nivel de las vértebras lumbares L3 y L4.

- Reflejo aquíleo o del tobillo: la respuesta refleja es la extensión del pie. Mediante estos reflejos se estudia si hay lesiones en el nervio tibial, a nivel de la vértebra sacra S1, las cuales son lesiones en el nervio aferente o en la médula.

- Fisiopatología de los reflejos profundos

Podemos tener 2 situaciones:

- Hiporreflexia: los reflejos están disminuidos o abolidos.

· Depresión de la actividad de las motoneuronas g: en shock medular y procesos cerebelosos agudos.

· Lesiones de las fibras aferentes: en polineuropatías, atrapamientos, compresiones o traumatismos y lesiones de las raíces posteriores como radiculopatías, hernias discales, tumores,...

· Lesiones en las motoneuronas del asta anterior: en poliomielitis aguda y enfermedades de la neurona motora inferior como neuropatías periféricas.

· Lesiones en los músculos: en el curso de miopatías.

- Hiperreflexia: los reflejos están incrementados. La forma de presentación de la hiperreflexia son los reflejos policinéticos, los cuales son más vivos, más intensos y reiterativos.

· Lesiones de las motoneuronas superiores: en patología vascular cerebral, tumores, esclerosis múltiple y esclerosis lateral amiotrófica.

· Estados de ansiedad.

· Después del ejercicio físico.

· Tirotoxicosis.

- Reflejos superficiales

Existen 3 tipos de reflejos superficiales:

- Cutaneoabdominales superior, medio e inferior: se estimula la piel por encima, a la altura y por debajo del ombligo. La respuesta es una elevación del ombligo.

La alteración indica lesiones unilaterales de la vía corticoespinal.

- Cremastéricos: se estimula la cara interna del muslo. La respuesta es una elevación del testículo por contracción del cremáster.

La alteración indica lesiones unilaterales de la vía corticoespinal.

- Plantares: se estimula la piel de la planta del pie. La respuesta es la flexión de los dedos.

La alteración indica lesiones de la vía corticoespinal en cualquier punto, produciéndose el signo de Babinski o reflejo plantar anormal en extensión. En él, los dedos se extienden en forma de abanico y nos indica lesiones en el haz corticoespinal.

- Tono muscular

El tono muscular es la resistencia de un músculo al estiramiento.

Por otro lado, el tono muscular postural o antigravitatorio es la resistencia muscular activa (contracción) a los desplazamientos del cuerpo por la gravedad o la aceleración. Se produce como consecuencia de los músculos antigravitatorios que son los de la parte proximal de las extremidades y lumbares o todos los de la espalda.

La descarga de las motoneuronas g produce la contracción de los extremos de los husos musculares y, con ello, el estiramiento de dichos husos. Como consecuencia se produce un incremento del tono muscular.

El reflejo de estiramiento tiene un control supraespinal. Depende de los haces retículoespinales, que es una formación reticular.

Del área inhibitoria de la formación reticular parten neuronas que inhiben las motoneuronas en la médula y disminuye el tono muscular.

En condiciones normales, la actividad excitadora de la formación reticular está inhibida por influencias procedentes de la corteza y de los ganglios basales. Esta actividad excitadora es la manda señales a las motoneuronas g para aumentar el tono. Por esto, cuando hay lesiones en la corteza, se produce el reflejo de estiramiento y aumenta el tono.

- Fisiopatología del tono muscular

Se puede presentar:

- Hipotonía o flacidez: es la falta de tono muscular.

· Lesiones en la vía aferente o eferente: nervios periféricos, raíces nerviosas, médula espinal.

· Disminución de la actividad eferente g: en síndrome cerebeloso, shock espinal, shock cerebral.

- Hipertonía: es el incremento anómalo del tono muscular. Puede tener 2 formas clínicas:

· Espasticidad: hay resistencia pero luego cede. Se produce por lesiones de las vías corticorretículoespinales.

Los signos que indican que hay espasticidad son:

* Signo de la navaja: aparece resistencia a la flexión del brazo y, de repente, cede bruscamente, es decir, se extiende bruscamente.

* Clonus: al estirar el cuadriceps, se desencadena el reflejo que se produce al golpear la rodilla, es decir, se eleva la pierna pero de forma reiterativa.

· Rigidez: se produce por lesiones de los ganglios basales y de la sustancia negra.

Los signos que indican que hay rigidez son:

* Rigidez en rueda dentada: la resistencia es continua pero cede a golpecitos.

* Resistencia cérea: la resistencia es continua a lo largo de toda la movilización.

- Distonía: es la contracción simultánea de los músculos agonistas y antagonistas en una extremidad. Las extremidades adquieren aspecto de columna rígida.

Se producen por:

· Incremento de la descarga de las motoneuronas a.

- Síndrome piramidal o de la neurona motora superior

Las causas de este síndrome son lesiones vasculares, inflamatorias o tumorales de la vía corticoespinal.

Aparecen las siguientes manifestaciones:

- Paresia o parálisis de la mitad contralateral del cuerpo: se llama hemiparesia o hemiparálisis. Se afectan grupos musculares amplios, sobre todo, músculos de la cara y de la parte distal de las extremidades

- Espasticidad: afecta a los músculos antigravitatorios.

- Hiperreflexia: se produce el clonus y el signo de Babinski.

- Atrofia moderada: por desuso. Va disminuyendo de tamaño el músculo.

- No hay fasciculaciones.

- No hay signos de denervación en el electromiograma.

- Síndrome de la neurona motora inferior

La neurona motora inferior son las neuronas a de la médula y las que van directamente al músculo desde los pares craneales.

Las causas de este síndrome son lesiones vasculares, inflamatorias o tumorales de las motoneuronas de la médula espinal y de los núcleos motores de los pares craneales.

Aparecen las siguientes manifestaciones:

- Desde debilidad muscular a parálisis completa: en músculos individuales.

- Atrofia: por denervación de los músculos.

- Hipotonía o flacidez: porque se corta el arcorreflejo.

- Arreflexia: no hay clonus.

- Fasciculaciones: se observan en un músculo que está flácido y son contracciones espontáneas de un grupo de fibras musculares que corresponden a una unidad motora. Se deben a una hipersensibilidad de denervación.

- Signos de denervación en el electromiograma: se conocen como fibrilaciones. Se producen espontáneamente contracciones pero sólo se observan en el electromiograma.

- Ganglios basales

Los ganglios basales son el caudado, el putamen, el globo pálido, la sustancia negra y el núcleo subtalámico. El caudado y el putamen constituyen el núcleo estriado.

Son estructuras (agrupaciones de neuronas) nucleares (formando núcleos), bilaterales (en ambos hemisferios) y subcorticales (en contacto con la corteza y el tálamo).

Corteza

Estriado Tálamo

Sustancia negra Globo pálido

Médula espinal Núcleo subtalámico

Los ganglios basales no reciben aferencias sensoriales procedentes de la médula espinal. Reciben proyecciones de la corteza y devuelven información a la corteza pasando por el tálamo.

Participan en movimientos de planificación y programación del movimiento, es decir, en funciones superiores. Sin embargo, se conocen más por los desórdenes que causa su afección (Parkinson).

También tienen función en procesos cognitivos, emocionales y de comportamiento, por lo que existe conexión con el hipocampo, el sistema límbico y la amígdala.

Los núcleos deferentes están en el globo pálido y hay proyecciones que van al tálamo. Pero también existen proyecciones que van al tronco del encéfalo.

Además es muy importante la conexión desde la sustancia negra al estriado por las neuronas dopaminérgicas.

El circuito siguiente:

Corteza Ganglios basales Tálamo

Está regulado por:

- Vía directa: por proyecciones directas desde el estriado a la porción interna del globo pálido. Son proyecciones inhibidoras del tálamo.

Cuando la sustancia negra envía dopamina a los receptores D1 del estriado, éste se excita y sus neuronas inhibidoras van al globo pálido. Por tanto, inhiben la liberación de las hormonas inhibidoras del globo pálido, excitándose el tálamo, con lo que se facilita el movimiento.

- Vía indirecta: la dopamina va a los receptores D2 del estriado, luego a la porción externa del globo pálido y éste al núcleo subtalámico, que excita la porción interna del globo pálido, con lo que se inhibe el movimiento.

Sustancia negra

Porción interna del globo pálido

Putamen

Núcleo subtalámico

Tálamo

Porción externa del globo pálido

- Fisiopatología de los ganglios basales

Puede tratarse de:

- Trastornos hipercinéticos: cursan con discinesia o aparición de movimientos involuntarios y con hipotonía muscular. Se producen por hipoactivación en la vía indirecta. Son:

· Corea: aparición de movimientos involuntarios, rápidos, arrítmicos y reiterativos que afectan a la parte distal de las extremidades superiores y a la cara, cuando se producen lesiones en el estriado.

Las causas son:

* Fiebre reumática: corea de Sydenham.

* Degeneración hereditaria: enfermedad de Huntington.

* Fármacos: L-dopa.

También cursa con trastornos emocionales y del comportamiento.

· Atetosis: aparición de movimientos involuntarios, más lentos, arrítmicos y reptantes que afectan a los músculos más proximales de las extremidades, cuando se produce una lesión en el estriado.

Las causas son:

* Hipoxia encefálica perinatal.

* Traumatismos del parto.

· Balismo: aparición de movimientos involuntarios, amplios, violentos e intensos que afectan a los músculos proximales, con desplazamiento de las extremidades (las 2 del mismo lado del cuerpo: hemibalismo), cuando se produce una lesión en el núcleo subtalámico.

Las causas son:

* Lesiones vasculares: en neuronas del núcleo subtalámico.

- Trastornos hipocinéticos:

· Acinesia: dificultad para iniciar un movimiento voluntario.

· Bradicinesia: lentitud de movimiento, en velocidad y amplitud.

- Síndrome de Parkinson

Presenta manifestaciones hipocinéticas, que son las que predominan, con manifestaciones hipercinéticas. Se trata de:

- Acinesia y bradicinesia: se manifiestan con:

· Disminución de los movimientos automáticos y asociados o concomitantes.

· Pérdida de la expresión facial.

· Disminución del movimiento de la deglución: con sialorrea secundaria.

· Dificultad para realizar movimientos rápidos.

· Micrografía: letra pequeña.

· Hipofonía: voz lenta y monótona.

· Marcha festinante o propulsiva: pasos pequeños, sin movimientos asociados de los brazos y, a veces, existe congelación de la marcha.

- Temblor: cuyas características son:

· Lento: 4-5 Hz.

· De reposo.

· Localización principal en las manos.

- Rigidez:

· Rigidez cérea: continua en todo momento.

· Rigidez en rueda dentada: en determinados momentos desaparece.

- Reflejos musculares:

· Reflejos musculares normales.

· Reflejo plantar normal.

· Reflejo postural anormal: posición encorvada o cifosis.

Como causas se produce una degeneración de las neuronas dopaminérgicas del sistema dopaminérgico nicroestriatal, aunque no se sabe porqué esta degeneración. Pero se sabe que en el envejecimiento van disminuyendo estas neuronas.

Hasta un 80 % de dopamina se pierde en el estriado en esta enfermedad.

También se altera la vía indirecta y la directa con un predominio de la actividad de la vía indirecta. Por ello, predominan las manifestaciones hipocinéticas.

Se descubrió que ciertos drogadictos de MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,4,6-tetrahidropiridina) tenían disminuidas las neuronas dopaminérgicas.

- Cerebelo

Tiene como función la coordinación y la regulación de la precisión de los movimientos. Recibe mucha información sensorial, vestibular, de la médula espinal (posición), del cerebro,... que le permite saber cómo es el movimiento que se está llevando a cabo.

En función de la procedencia de la información sensorial se divide en 3 partes:

- Lóbulo floculonodular: recibe información sobre el equilibrio. Las aferencias van a los núcleos vestibulares del tronco del encéfalo.

- Espinocerebelo: formado por dermis y paradermis. Llega información de la médula espinal y las aferencias vuelven a la médula.

Recibe información de cómo se está ejecutando el movimiento y del plan motor. Por tanto, compara el plan con la realización del movimiento. Realiza la corrección si no se corresponden.

- Cerebro cerebelo: recibe información de la corteza sobre la planificación y programación de movimientos complicados. Las aferencias vuelven a la corteza.

- Síndrome cerebeloso

El síndrome cerebeloso presenta las siguientes manifestaciones:

- Hipotonía: hace que los reflejos sean pendulares, sobre todo, el de la rodilla.

- Ataxia cerebelosa: incoordinación y control inseguro o alteración en la precisión y magnitud del movimiento. Se manifiesta de diferentes formas:

· Bipedestación o ataxia estática: dan pasos de ganso, es decir, separan las piernas porque tienen tendencia a perder el equilibrio.

· Marcha o ataxia de la marcha: se produce la marcha del borracho, es decir, oscilan cuando caminan y abren las piernas y los brazos para mantener el equilibrio.

· Otras anormalidades motoras:

* Dismetrías: error en el cálculo de los movimientos. Se realizan las pruebas índice-nariz y talón-rodilla.

* Asinergia: incapacidad para hacer movimientos sencillos.

* Adiadococinesia: incapacidad para realizar movimientos alternativos rápidos. Se hace la prueba de las marionetas.

* Palabra escondida: voz lenta, monótona, fragmentada y, a veces, ponen énfasis en determinadas palabras. No calculan la magnitud.

* Temblor postural e intencional: como prueba se hace que se lleve un vaso a la boca y empieza a temblar, con lo cual no puede. Al inicio del movimiento hay temblor, pero se acentúa en el progreso del movimiento.

* Prueba de rebote o de Stewart-Holmes.

- Trastornos de la motilidad ocular:

· Nistagmo cerebeloso: movimientos oscilatorios rápidos de los ojos.

Las causas de este síndrome son:

- Anomalías congénitas o del desarrollo.

- Atrofias cerebelosas: degeneraciones cerebelosas familiares.

- Tumores.

- Enfermedad desmielinizante: esclerosis múltiple.

- Enfermedades vasculares: hemorragias intracerebelosas hipertensivas, infartos cerebelosos,...

- Infecciones: bacterianas y víricas.

- Intoxicaciones: alcohol, anticonvulsivos.

- Enfermedades endocrinas y metabólicas: secuelas de hipoglucemia.

TEMA 40: TRASTORNOS DE LA SENSIBILIDAD

El sistema nervioso sensorial funciona por receptores sensoriales, en superficie y profundidad, del organismo. Estos receptores son transductores, es decir, transforman la energía del estímulo en una señal eléctrica, el impulso nervioso, que va a viajar por una vía nerviosa aferente hacia los centros de control. Llega a los centros sensoriales, los cuales integran e interpretan la información. Por vías eferentes, las órdenes motoras llegan al órgano efector, donde se materializa la orden.

La sensibilidad es la función de captación, conducción e interpretación de los estímulos que actúan sobre nuestra superficie cutánea y en la profundidad del organismo.

Los tipos de sensibilidad son:

- Primaria: dividida en:

· Superficial: basada en la actuación de receptores en el revestimiento cutáneo. Puede ser:

* Táctil.

* Térmica.

* Dolorosa: es debida a estímulos diversos y depende de la intensidad.

· Profunda: se caracteriza porque los receptores están debajo del revestimiento cutáneo. Se divide en:

* Cinestesia: tipo de sensibilidad que nos capacita para conocer el estado de nuestras articulaciones y, así, conocer el movimiento de nuestro organismo.

* Parestesia: sensibilidad que informa acerca de las vibraciones que actúan sobre nuestro organismo.

- Compleja: que puede ser:

· Discriminación táctil: capacidad del SN para discriminar la existencia de 2 puntos de estimulación sobre nuestro organismo, muy próximos entre sí y simultáneos.

· Grafoestesia: capacidad para reconocer letras y números trazados sobre nuestra superficie cutánea.

· Estereognosia: capacidad para reconocer un objeto sin la ayuda de los ojos.

- Vías sensoriales

Fundamentalmente son 2:

- Sistema de lemniscos: integrado por 3 neuronas:

· 1ª neurona: localizada en el ganglio raquídeo correspondiente. Va a proyectar las ramificaciones de su cilindroeje de la siguiente manera:

* Una a la superficie cutánea para recibir los estímulos.

* Otra a la médula y penetra en ella. Una vez que entra, asciende por los cordones posteriores y llega al bulbo raquídeo.

· 2ª neurona: localizada en el bulbo raquídeo, donde hace sinapsis con la 1ª neurona. La información va, ahora, hacia el lado contrario del tallo cerebral, ya que se produce una decusación, hasta llegar al tálamo.

· 3ª neurona: localizada en el tálamo, donde hace sinapsis con la 2ª neurona. Se proyecta a zonas sensitivas de la corteza cerebral (áreas somatoestésicas I y II).

La información que va a conducir este sistema es sobre sensibilidad profunda, es decir, cinestesia y parestesia, y, en parte, sobre sensibilidad táctil.

- Sistema espino-talámico: constituido por 2 partes:

· Vía neoespinotalámica: la cual está constituida por 3 neuronas:

* 1ª neurona: localizada en el ganglio raquídeo, con las ramificaciones del cilindroeje hacia la periferia y hacia la médula. Esta ramificación termina en las astas posteriores de la médula, donde hace sinapsis con la 2ª neurona justo antes del epidídimo. Se produce una decusación.

* 2ª neurona: localizada en las astas posteriores de la médula. Asciende por los cordones anteriores y laterales, formando el haz espinotalámico hasta llegar al tálamo. Aquí no hay decusación.

* 3ª neurona: localizada en el tálamo, donde hace sinapsis con la 2ª neurona. Se proyecta sobre la corteza sensorial.

Esta vía transmite información sobre la sensibilidad térmica y dolorosa, concretamente, dolor primario y rápido.

· Vía paleoespinotalámica: presenta múltiples relevos o sinapsis que dirigen información hacia la formación reticular y, de ahí, al tálamo, luego, al diencéfalo y, de forma difusa, a la corteza cerebral.

Esta vía transmite información sobre la sensibilidad táctil, térmica y dolorosa, concretamente, dolor secundario o lento.

- Trastornos de la sensibilidad

Se dividen en:

- Positivos o irritativos: dentro de éstos están:

· Dolor: espontáneo o provocado por una estimulación mecánica o térmica.

· Parestesia: alteración de la sensibilidad, es la sensación de hormigueo o adormecimiento.

· Hiperestesia: percepción de un estímulo sensorial con mayor intensidad de la que realmente tiene. Si sólo afecta al estímulo de dolor se conoce como hiperalgesia.

· Hiperpatía: aparición de dolor con características definidas y la siguiente evolución:

* Inicio lento, es decir, tarda en percibirse.

* Respuesta excesiva con relación a la intensidad del estímulo.

* Dolor que persiste aunque desaparezca el estímulo que lo provoca.

- Negativos o deficitarios: dentro de éstos están:

· Hipoestesia: disminución de la capacidad de percepción de estímulos sensoriales. Si sólo afecta al estímulo del dolor se llama hipoalgesia.

· Anestesia: anulación total de la percepción de estímulos sensoriales. Si sólo afecta al estímulo del dolor se llama analgesia.

- Localización de la lesión

Para localizar la lesión hay que:

- Conocer la zona del organismo donde se expresa la alteración.

- Conocer qué tipo de sensibilidad está afectada y cuál se ha conservado.

La lesión se puede localizar en:

- Nervios periféricos: muestra que están afectadas todas las modalidades sensoriales. Aparece en la zona dependiente de cada nervio, sobre todo, en la zona central del área inervada por ese nervio, porque en zonas periféricas hay solapamiento con otros nervios.

- Raíces posteriores: están afectadas todas las modalidades sensoriales. Aparecen las manifestaciones en la zona de nuestro revestimiento cutáneo inervada por el conjunto de nervios que entran por esa raíz. Las manifestaciones son radiculares o metaméricas (de cada segmento de la médula) y afectan a los dermatomas.

Los dermatomas son zonas de la superficie corporal que conducen la información sensorial, recogida por la misma raíz de nervios, a un segmento sensorial. Los del tronco d cerebral tienen distribución horizontal y los de las extremidades tienen distribución vertical.

Para que la lesión sea objetiva y se ponga de manifiesto, tienen que afectarse, al menos. 3 raíces consecutivas, porque sino no se superponen dermatomas.

- Zona central de la médula: afectación de la sensibilidad térmica y dolorosa, conocida como termoanalgesia o analgesia disociada.

Se presenta con distribución metamérica y bilateral, es decir, se ven afectados los 2 lados del cuerpo.

- Cordones anterolaterales de la médula: aparece termoanalgesia y se manifiesta en zonas que dependen de esa inervación, por debajo del punto de la lesión y contralateralmente.

- Cordones posteriores de la médula: aparece una anestesia profunda, porque hay parestesia y cinestesia, pero en los puntos por debajo de la lesión.

Es una distribución homolateral, ya que las manifestaciones aparecen en el mismo lado de la lesión.

- Zona inferior del tronco del encéfalo: aparece anestesia disociada alterna, porque afecta a la mitad de la cara del mismo lado de la lesión y a la mitad del cuerpo contralateral. Esto es debido a que, a este nivel, se produce la decusación, antes de que llegue toda la información sobre la cabeza.

- Zona superior del tronco cerebral: alteraciones de todas las formas de sensibilidad, porque ha llegado toda la información y se han unido los 2 sistemas. Se manifiesta en las extremidades, en la mitad del tronco y en la mitad de la cara, pero todo en el lado opuesto, porque ya hemos

pasado la decusación.

- Tálamo: alteraciones de todas las formas de sensibilidad, porque hasta ese punto no se ha producido nada excepcional, no se aporta más información sensorial. Basándonos en el tipo de sensibilidad y en las alteraciones, no se distingue entre la lesión en la zona superior del tronco del encéfalo y en el tálamo.

- Áreas sensoriales de la corteza cerebral: se afectan todas las sensibilidades con la excepción de la sensibilidad dolorosa, porque también transcurre por vía paleoespinotalámica, que se transmite de forma más difusa.

Cuando hay afectación cortical, las formas más afectadas son las más complejas.

- Dolor

Es una sensación desagradable y emocional que se asocia, en la mayoría de los casos, con una lesión tisular. Se trata de la sensibilidad general primaria. Es un sistema de alerta, de defensa, como indicativo de que hay un agente agresor.

Los nociceptores son terminaciones nerviosas libres, situadas en la piel y estructuras profundas. La mayoría son amielínicas y de tipo c.

El dolor comienza por la estimulación de los nociceptores debido a estímulos mecánicos (distensión), térmicos (temperatura) o químicos (mediadores de la inflamación, K+ o H+).

La información viaja por fibras nerviosas amielínicas o mielínicas de pequeño calibre. Va por:

- Vía neoespinotalámica: conduce el componente de intensidad y localización del estímulo doloroso, el cual se conoce como dolor primario, rápido o epicrítico.

- Vía paleoespinotalámica: propaga el componente emocional del dolor, que se llama dolor secundario, lento o protopático. Esto es lógico porque esta vía se propaga sobre la corteza difusamente y, por tanto, la información alcanza el sistema límbico, que es el controlador de las emociones.

Existen influencias que varían la percepción dolorosa. Por eso hay variabilidad de unos individuos a otros, es decir, que ante estímulos de la misma intensidad, los diferentes individuos presentan distinta percepción.

Hay diversos sistemas de regulación:

- Sistema de analgésicos endógenos: basados en la liberación de opioides como las encefalinas, las dimorfinas,... que provocan una inhibición presináptica y no se transmite el dolor.

- Otros sistemas de regulación: porque cuando se prueba un fármaco hay un efecto analgésico variable. También se cree que es así porque hay situaciones en las que la percepción dolorosa varía en un mismo individuo, es decir, que por ej, la ansiedad, la atención, la administración de placebos,... cambian la percepción dolorosa.

- Tipos de dolor

Según las estructuras en las que tiene su origen, el dolor se clasifica en:

- Somático: originado por estímulos mecánicos o químicos, los cuales actúan sobre las siguientes estructuras: piel, huesos, meninges, músculos, articulaciones, tejido conjuntivo y pleura/peritoneo parietales (ya que las vísceras no tienen nociceptores).

Las características de este tipo de dolor son:

· Se localiza con precisión.

· Aumenta con el desplazamiento y la presión.

· Desencadena una contracción refleja muscular para inmovilizar la zona.

· Afecta al psiquismo provocando ansiedad, depresión e insomnio porque nuestro componente sensorial está relacionado con las emociones.

· Se puede acompañar de manifestaciones vegetativas como náuseas, vómitos,...

- Visceral: originado por:

· Distensión de vísceras huecas y de las cápsulas que las rodean.

· Espasmos violentos.

· Inflamación.

· Isquemia.

· Irritación mecánica de la pared vascular.

Este dolor actúa sobre corazón, tubo digestivo, vasos sanguíneos, vías biliares y urinarias y cápsulas de las vísceras que no tienen nociceptores.

Las características de este tipo de dolor son:

· Se localiza con poca precisión porque son zonas con baja densidad de receptores y superposición metamérica.

· Puede enmascararse con el dolor referido.

· Afecta al psiquismo y perturba el sueño.

· Se acompaña de fenómenos vegetativos.

Según la duración del dolor, se clasifica en:

- Agudo: sus características son:

· Breve duración.

· Bien localizado.

· Proporcional a la intensidad de la lesión.

· Se acompaña de una reacción simpático adrenal, como taquicardia, hipertensión, sudoración, pupilas dilatadas y tensión muscular difusa.

· Significado indudable de advertencia de una situación peligrosa.

- Crónico: sus características son:

· Persistente, pudiendo ser continuo o intermitente.

· Difuso.

· No guarda siempre proporcionalidad con la intensidad de la lesión.

· Reacción vegetativa variable pero puede provocar depresión.

- Cronificado:

· Denominación discutible.

· Persiste después de eliminar la causa.

· Presenta un importante componente psicógeno, el cual hace que se mantenga el padecimiento.

Los datos diferenciales para clasificar el dolor son:

- Calidad: a veces se puede describir cómo es.

- Localización y si hay proyección del dolor.

- Irradiación.

- Desarrollo en el tiempo.

- Circunstancias que exacerban, alivian o desencadenan el dolor.

- Fenómenos acompañantes.

- Sentido del olfato

Cada receptor es una neurona, las cuales tienen que ser estimuladas por sustancias odorivectoras. Por tanto, los receptores son quimiorreceptores.

Los receptores están todos en una misma estructura, que se caracteriza porque sus células están en una zona especializada de la mucosa nasal, en la parte posterior. Estas células receptoras tienen prolongaciones dendríticas que acaban en cilios, los cuales están embebidos en la mucosa.

Cuando los cilios se ponen en contacto con las moléculas que producen olor, se pone en marcha la transducción. Las prolongaciones axónicas atraviesan la lámina cribosa del hueso etmoides y hacen sinapsis con las neuronas que están en el bulbo olfatorio.

Las prolongaciones unidas forman el nervio olfatorio, el cual sale del bulbo olfatorio y va, por el tracto olfatorio, a la corteza olfatoria por 2 áreas:

- Área olfatoria medial.

- Área olfatoria lateral.

Otra parte va al bulbo olfatorio contralateral.

Los humanos somos microsmáticos, es decir, tenemos una capacidad de percibir olores inferior a la de los animales macrosmáticos.

- Alteraciones del sentido del olfato

Pueden ser por:

- Lesiones en la vía olfatoria.

- Lesiones en la base del cráneo.

Las repercusiones van a ser:

- Hiposmia/anosmia: disminución o anulación de la percepción olorosa.

- Parosmia: percepción de sensaciones olorosas que no corresponden con el estímulo.

- Cacosmia: percepción falsa y desagradable.

- Alucinaciones olfatorias: se presentan si existe irritación en la corteza olfatoria por haber un foco epiléptico.

Existe una relación entre este sentido del olfato y las relaciones sexuales, por las feromonas. En las mujeres se incrementa la percepción de olores en diferentes fases del ciclo como en la gestación, ovulación, menstruación,... Por otro lado, en los hombres hay el síndrome de Kallmann, en el que presentan una insuficiencia gonadal terciaria hipotalámica y tienen hiposmia o anosmia de manera característica.

- Sentido del gusto

Las sustancias sápidas van disueltas en la saliva y se ponen en contacto con las células receptoras, que constituyen el botón gustativo, formado por células sensoriales entremezcladas con células basales o de sostén. Los botones están en la pared de la invaginación de las papilas.

Hay papilas en la lengua, en el paladar y en la faringe. Las papilas para el sabor dulce se encuentran en la punta de la lengua; las del sabor salado, en el borde anterior y lateral; las del sabor ácido, en el borde posterior y lateral y las del sabor amargo, en la zona posterior.

Existen diferentes caminos para la transmisión del sabor. Los sabores van al nervio vago, facial o glosofaríngeo y, de ellos, a los centros superiores pasando por el tracto solitario y el tálamo, desde donde van al área gustativa situada en el opérculo de la región insular, cerca del sentido del olfato.

- Alteraciones del sentido del gusto

Se producen trastornos por:

- Lesiones en la vía gustativa.

- Fármacos como penicilaminas o captopril, que modifican la percepción porque contienen grupos sulfhidrilo.

Las repercusiones van a ser:

- Hipogeusia/ageusia: disminución o anulación de la percepción gustativa.

- Parageusia: percepción de sensaciones gustativas que no corresponden con el estímulo.

- Disgeusia: percepción falsa y desagradable.

- Alucinaciones gustativas: se presentan si existe irritación en la corteza gustativa en individuos epilépticos.

- Sentido de la vista

Las células receptoras se encuentran en la retina y son fotorreceptores. Se llaman conos y bastones y son las únicas células sensoriales.

Estas células son estimuladas y envían la información a las células bipolares, de las que pasa a las células ganglionares. Los axones de éstas constituyen el nervio óptico, que abandona el globo ocular por la parte más posterior.

El campo visual se puede dividir en 2 partes:

- Nasal.

- Temporal.

Las imágenes del campo temporal se proyectan en la hemirretina nasal y viceversa.

Cuando la información alcanza el quiasma óptico se produce la decusación, únicamente, de las fibras que llevan la información recogida en las hemirretinas nasales. Después de esto, la información va por las cintillas ópticas hasta el cuerpo geniculado, siguiendo su camino a través de las radiaciones ópticas, que son las que se proyectan en la corteza visual, situada en el lóbulo occipital.

- Alteraciones del sentido de la vista

Las causas de las disfunciones son daños en la vía óptica como:

- Intoxicaciones.

- Carencias de determinados nutrientes.

- Procesos desmielinizantes.

- Procesos expansivos, como tumores, que compriman alguna parte de la vía óptica.

- Lesiones del lóbulo occipital.

Los trastornos que pueden provocar estas causas son:

- Si el proceso afecta al nervio óptico pierde la visión de ese ojo parcial, produciéndose ambliopía, o totalmente, provocando amaurosis o ceguera.

- Si el proceso afecta al quiasma óptico pierde la visión lateral de ambos campos visuales produciéndose hemianopsia bitemporal, ya que afecta a las zonas más externas (cerca del lóbulo temporal).

- Si el proceso afecta a las cintillas, las radiaciones o la corteza pierde la mitad de la visión de cada ojo, provocando hemianopsia homónima contralateral, porque se produce en distinto lado de donde se produce la lesión.

- Alucinaciones ópticas: se presentan si existe irritación en la corteza gustativa en individuos epilépticos y se pierde totalmente la visión.

- Sentido del oído

El sonido son ondas de presión que entran por el conducto auditivo externo e inciden sobre el tímpano, pasando después al oído medio.

En el último movimiento la base del estribo golpea la ventana oval y esto es transmitido por el líquido que hay dentro de la cóclea y que se conoce como perilinfa. Dentro de la cóclea está el órgano sensorial de la audición que es el órgano de Corti. Éste está constituido por 3 escalas:

- Vestibular.

- Coclear: se encuentra debajo de la membrana basilar, donde están las células de sostén y los receptores de la audición. Éstos son ciliados y se ponen en contacto con la membrana tectorial.

- Timpánica.

Con el sonido, la membrana basilar asciende y desciende y, por tanto, los cilios son comprimidos, más o menos, sobre la membrana tectorial. Se trata de mecanorreceptores.

La transmisión es compleja y parte desde el oído. La 1ª neurona está en el ganglio del órgano de Corti y asciende hasta los núcleos cocleares donde está la 2ª neurona. Pasa por el bulbo, el mesencéfalo y llega al tálamo, a los núcleos geniculados mediales o internos, donde está la 3ª neurona. Estos núcleos proyectan sus cilindroejes hacia el lóbulo temporal de la corteza.

En el recorrido hay muchas decusaciones y esto hace más compleja la vía.

- Alteraciones del sentido del oído

Para comprobar el estado del sentido del oído se realizan diferentes pruebas:

- Poner un reloj en el oído.

- Prueba de Rinne: colocar un diapasón, el cual produce sonido y vibración, cerca de la oreja y de la apófisis mastoide para comprobar si es correcta la transmisión aérea y ósea, respectivamente.

- Prueba de Weber: colocar el diapasón en la frente para confirmar la prueba anterior, porque valora la transmisión ósea.

- Registro de potenciales evocados por estímulos auditivos: colocar electrodos en la región temporal u occipital para comprobar si llegan los estímulos sensoriales.

- Audiometría: medir la capacidad auditiva y determinar el umbral de audición a diferentes frecuencias.

Las alteraciones se pueden producir por:

- Lesiones a nivel de la vía auditiva: se produce una disminución o anulación de la conducción sensorial. Se puede producir por isquemia, tumores,...

Va a haber una disminución de la de la capacidad auditiva, ya que para que haya anulación total tendrían que estar afectadas las 2 vías (derecha e izquierda) y porque el lado no afectado aporta la información que recoge y lo compensa.

- Procesos que produzcan irritación de la vía (nervio auditivo): se manifiestan acufenos o ruidos en el oído.

- Procesos irritativos a nivel de la corteza (epilepsia): se manifiestan con alucinaciones auditivas.

- Lesión en el nervio auditivo: el individuo sufre sordera neurosensorial.

Existen distintos tipos de sordera:

- De conducción: las causas se localizan en el órgano de Corti.

- Neurosensorial o de percepción: se produce por lesiones en la coclea o en el nervio coclear. La dan procesos hereditarios.

- Central: se produce por lesiones de los núcleos o por alteración de la vía auditiva hasta la corteza.

- Sistema nervioso periférico

Está constituido por:

- Raíces medulares: son:

· Raíces posteriores: prolongaciones de las primeras neuronas sensitivas cuyo soma está en el ganglio raquídeo.

· Raíces anteriores: formadas por los cilindroejes de las motoneuronas de las astas anteriores y las fibras vegetativas del asta lateral.

- Plexo nervioso: constituido por fibras sensitivas y fibras motoras.

- Tronco nervioso: constituido por fibras sensitivas, fibras motoras y fibras vegetativas.

- Síndromes por afectación de los troncos nerviosos

Existen diferentes tipos:

- Mononeuropatía: sólo se afecta un tronco nervioso. Está producida por agresiones mecánicas

- Multineuropatía: afectación de varios troncos nerviosos, pero con distribución irregular e irrigados por el mismo vaso sanguíneo. Está producida por lesiones vasculares.

- Polineuropatía: afectación de varios troncos nerviosos, pero con relación entre ellos. Aparecen manifestaciones en partes distales y simétricamente. Está producida por lesiones bioquímicas del nervio o por lesiones de la vaina de mielina.

Los mecanismos y causas de estos síndromes son:

- Lesión del axon y la vaina de mielina:

· Agresión mecánica: sección (corte) del nervio o compresión, conocido como síndrome del túnel carpiano.

· Afectación de los vasos que irrigan los nervios: esos vasos se llaman vasa nervorum y esta afectación aparece cuando hay vasculitis.

- Lesión bioquímica del axón: esto ocurre en:

· Intoxicación: alcoholismo.

· Trastornos metabólicos: diabetes.

· Carencias de nutrientes: avitaminosis de vitaminas B1 y B12.

- Lesión de la vaina de mielina:

· Daño selectivo de las células de Schwann en difteria y en neuropatías autoinmunes.

Las manifestaciones que presentan estos síndromes pueden ser:

- Motoras: son las negativas del síndrome de la 2ª neurona, es decir, paresia o parálisis, hipotonía e hiperreflexia y atrofia muscular.

- Sensitivas: pueden ser:

· Positivas: parestesia, dolor e hiperestesia.

· Negativas: anestesia.

- Vegetativas: puede haber:

· Hipotensión ortostática.

· Anhidrosis o falta de sudoración.

· Alteración de los esfínteres.

· Alteración de la función genital.

- Síndrome de sección medular

Las causas son:

- Traumatismo.

- Afecciones vasculares o inflamatorias.

Las manifestaciones se agrupan en 2 fases:

- Fase de shock: aparece inmediatamente después de la lesión y puede persistir días, semanas o meses. Existe:

· Anulación de la motilidad y sensibilidad por debajo de la lesión.

· Parálisis de los centros motores y vegetativos hasta que se reorganizan las conexiones interneuronales. Se produce una inhibición funcional pasajera de las neuronas de estos centros, al no recibir estímulos de las estructuras superiores.

Los síntomas de esta fase son:

· Motores: parálisis hipotónica y arreflexia.

· Sensitivos: anestesia total.

· Vegetativos: ausencia de motilidad e hipotensión, retención de orina y heces e incapacidad para la erección y la eyaculación.

- Fase de automatismo medular: persiste la interrupción de la conducción motora y sensitiva y de la conducción necesaria para el correcto funcionamiento de los centros vegetativos. Sin embargo, al haberse recuperado los centros reflejos, funcionan con autonomía pero sin control de los centros superiores.

Los síntomas de esta fase son:

· Motores: los del sistema piramidal, es decir, parálisis espástica, abolición de reflejos superficiales y exaltación de los profundos (Clonus y Babinski).

· Sensitivos: anestesia total.

· Vegetativos: se restablecen, pero sin control de los centros superiores, la micción y la defecación. También hay vasomotilidad, sudación y función genital desordenada.

TEMA 42: FISIOPATOLOGÍA DE LA CORTEZA CEREBRAL

Las neuronas son las unidades que transmiten la información en el SN. Son unidades aisladas, que en cultivo también permanecen aisladas. El cono de crecimiento es el que dirige el axón a la otra neurona.

Además se indicó que la transmisión de la información era predecible. Se vio que tenían proteinas en la membrana, las cuales eran receptoras. La transmisión era química, aunque también había eléctrica.

En el s. XIX Gall dice que el SN está compuesto por neuronas y que todas las funciones y aspectos psicológicos están localizados en zonas del cerebro. El crecimiento de las neuronas depende de la psicología de las personas, por lo que ésta se predice por la forma y tamaño de las crestas de la corteza cerebral. Por esto se conoce como psicología de la frenología.

Después Florens descubre que esto no es cierto, ya que la lesión en un punto de la corteza afecta a toda la corteza (falso también). Las neuronas se agrupan por funciones y además se conectan de forma predecible (se disponen en columnas).

Actualmente se sabe que las funciones simples están localizadas pero las más complejas están distribuidas en la corteza en forma de cortezas de asociación:

- Sensitivo: dorsal.

- Motor: ventral.

- Partes del SN

El SN consta de 7 partes que, de abajo a arriba, son:

- Médula espinal: recibe la información sensorial del tronco y las extremidades. Procesar y emitir la información motora a los músculos del tronco y las extremidades.

- Tronco del encéfalo: recibe la información sensorial de la piel, los músculos, la cabeza,... Procesa y emite. Permite transmitir información entre la médula y la corteza. Está la formación reticular que es la responsable de la vigilia y la conciencia. Está formado por:

· Bulbo raquídeo: regula las funciones cardiovascular, respiratoria, digestiva y otras funciones viscerales autónomas.

· Protuberancia: permite el traspaso de información de la corteza al cerebelo.

· Mesencéfalo: en reflejos viscerales y auditivos. También en movimiento de ojos.

- Diencéfalo:

· Tálamo: se le consideraba estación de relevo (la información llega y pasa), pero ahora se sabe que procesa información ascendente y sólo deja pasar la información que realmente vale.

· Hipotálamo: eje central del SE. Regula la función endocrina, vegetativa (SN Autonómo) y visceral.

- Cerebelo: recibe información propioceptiva (como está tu cuerpo) y motora.

- Hemisferios cerebrales: no son iguales. En su profundidad están los ganglios basales, los cuales actúan en el ajuste fino del programa motor y están involucrados en el aprendizaje motor. Además hay 2 estructuras:

· Hipocampo: involucrado en la memoria.

· Amígdala: da la emoción a las sensaciones.

Los hemisferios dividen a la corteza cerebral en 4 partes:

· Frontal: planificación de actos futuros y programación de actos motores.

· Parietal: sensibilidad somestésica o información sensorial, formación del esquema corporal (cómo nos vemos) y relación de nuestro cuerpo con el espacio.

· Occipital: visión.

· Temporal: audición en superficie y, profundamente, está relacionada con la memoria y con las emociones.

- Cráneo

Es un conjunto de huesos, por lo cual es rígido y es una forma de empaquetar el mayor número de células en un espacio definido por surcos y circunvoluciones.

Los surcos y circunvoluciones más importantes son:

- Surco central o de Rolando: en él:

· Circunvolución precentral: por delante del surco central. Se trata de corteza motora.

· Circunvolución poscentral: por detrás del surco central. Se trata de corteza sensitiva.

- Surco lateral o de Silvio.

Las estructuras de las diversas partes de la corteza son distintas. Se crearon 52 áreas diferentes en la corteza, que se conocen como áreas de Brodmann.

Además, en la corteza cerebral está representado nuestro organismo y se genera un mapa que se llama homúnculo. Las zonas más importantes, es decir, las que tienen más necesidad de inervación están más representadas.

- Exploración del SNC

- Exploración de las funciones corticales:

· Praxis: capacidad para hacer algo con movimiento simple, como un saludo, o con movimiento complejo, como abrir la puerta, dibujar,...

· Gnosis: conocimiento. Tenemos:

* Estereognosia: capacidad, gracias al tacto, de reconocer un objeto sin la vista.

* Gnosis visual: conocer por la vista.

* Gnosis auditiva: conocer por el oído.

· Lenguaje: habla, si tiene comprensión, y repetición.

· Memoria:

* Reciente: los pacientes con demencia no la tienen.

* Remota: se necesita un testigo.

· Funciones intelectuales superiores: testimonio de inteligencia.

- Registro de la actividad neuronal: las neuronas son activas continuamente:

· Registro intracelular: con electrodos extracelulares se atraviesa la corteza, poco a poco, hasta que registramos actividad eléctrica.

· Registro extracelular: registramos actividad eléctrica de un pequeño grupo de neuronas porque estamos fuera de la célula.

· Registro de potenciales de campo.

· Registro de potenciales evocados: estudiar la actividad eléctrica de grupos grandes de neuronas.

· Electroencefalograma (EEG): registro activado eléctrico de una población de neuronas, tomado desde diferentes puntos del cráneo. Puede ser:

* Registro monopolar: compara la actividad eléctrica con un electrodo de referencia.

* Registro bipolar: cada electrodo se compara con el vecino y lo que vemos en el registro es la diferencia entre uno y otro.

El EEG tiene un espectro de 1-30 Hz con amplitudes de 20-100 mV. Las frecuencias observadas se han dividido en grupos, por lo que hay 4 tipos de ondas del EEG:

* Ondas a: 8-13 Hz y de amplitud moderada. Aparecen en los lóbulos parietales y occipitales. Son típicas de la vigilia.

* Ondas b: 13-30 Hz y de amplitud menor que las anteriores. Aparecen en las zonas frontales. Se deben a una actividad mental intensa.

* Ondas d (0´5-4 Hz) y ondas q (4-7 Hz): son normales en la somnolencia y en la fase precoz del sueño de ondas lentas. En la vigilia son signo de disfunción cerebral.

- Demostración de las lesiones corticales:

· Tomografía axial computarizada (TAC): son placas de rayos X.

· Resonancia magnética (RM) y funcional: se aplica un campo magnético y vemos la estructura y si está dañada. Si vemos aumentada la función neuronal es que ha aumentado la cantidad de sangre que llega a la zona, con lo que habrá aumentado, también, la oxiHb, que es lo que se refleja en la RM.

· Tomografía de emisión de positrones (PET): hay un acelerador de partículas que genera un positrón inestable y que lleva un colorante.

El choque del positrón con el electrón hace que cada uno vaya hacia un lado. En el PET hay muchos cristales y si chocan el electrón y el positrón en cristales opuestos se genera una señal. Cuanto más actividad se genere, mayor tendencia tendrá a ir hacia un color más oscuro.

· Dipolos.

- Estudio de la fisiopatología de las funciones superiores

Las funciones superiores pueden presentar distintas alteraciones que son:

- Afasia.

- Agnosia.

- Apraxia.

- Afasia

Se trata de una alteración del lenguaje. Es un trastorno regresivo del leguaje, es decir, que el que lo padece, antes sí hablaba. Puede ser producido por accidentes vasculares cerebrales, traumatismos craneoencefálicos, tumores,...

La porción frontal del lóbulo frontal se conoce como área de Broca y si está dañada, el paciente no puede hablar. Por otro lado, la porción dorsal del lóbulo temporal se llama área de Wernicke y si está dañada, el paciente puede hablar pero no entiende nada, carece de comprensión.

Los estímulos auditivos y visuales envían la información al área de asociación (circunvolución angular), que la procesa y emite un código nervioso, el cual es transmitido al área de Wernicke. Aquí se transforma la información nerviosa en lenguaje y se asocia un significado.

La información generada por la circunvolución angular y comprendida por el área de Wernicke, se transmite al área motora o área de Broca.

Además, podría existir un tercer paciente que tenga un trastorno en la conducción del área de Wernicke a la de Broca. Tiene el habla y la comprensión normales, pero no tiene nada que ver lo que habla con lo que comprende.

El trastorno que afecta a las 2 áreas se conoce como afasia global.

Tenemos diferentes tipos de afasias, dependiendo de donde se localiza la lesión:

- Afasia motora o expresiva: es el resultado de lesiones en el área de Broca. Existe incapacidad para articular palabras.

Es una afasia no fluente, es decir, lenta, escasa y que requiere esfuerzo y pausas frecuentes para encontrar las palabras. Sin embargo, la comprensión está intacta y la repetición adolece de los mismos defectos que el lenguaje. La escritura se afecta (agrafia).

El paciente es consciente, tiene ansiedad y desesperación.

- Afasia sensorial o receptiva: causada por lesiones en el área de Wernicke. Existe incapacidad para transformar el pensamiento en palabras correctas y ordenadas.

Es una afasia fluente, tiene un lenguaje anormal por su contenido en palabras incorrectas, como neologismos y parafasias. Sin embargo, la comprensión del lenguaje hablado y escrito está anulada y la repetición es imposible.

- Afasia de conducción o central: es el resultado de lesiones del fascículo arcuato que conecta el área de Wernicke con la de Broca.

El lenguaje es similar que en la afasia receptiva. La comprensión del lenguaje hablado y escrito es buena y la repetición está alterada.

El paciente es consciente de sus propios errores, pero incapaz de corregirlos.

- Afasia global o mixta: es el resultado de lesiones extensas del hemisferio dominante, que afecta simultáneamente a las áreas de Wernicke y Broca.

El lenguaje es no fluente y pobre. La comprensión es inexistente y la repetición es imposible.

Otros trastornos del lenguaje como la agrafia o incapacidad para escribir y la alexia o incapacidad para leer, se asocian a la afasia o a lesiones de la circunvolución angular del lóbulo parietal, que es el centro del procesamiento del lenguaje.

La alexia sin agrafia se produce porque existen lesiones en la corteza visual izquierda y en el cuerpo calloso, que es donde se cruzan las fibras que van de un hemisferio a otro.

La acalculia o incapacidad para hacer cálculos numéricos se produce porque no aprecia el significado de las cifras o símbolos matemáticos, tanto verbales como escritos.

- Agnosia

Es la incapacidad para reconocer los objetos, pese a la integridad de los sistemas somatosensoriales. El paciente es incapaz de comparar la percepción actual con experiencias anteriores. También puede sufrir alteraciones del olfato.

Existen diferentes tipos de agnosias:

- Astereognosia: incapacidad para reconocer objetos sin la ayuda de la vista.

- Agnosia visual: no reconoce objetos con la vista, ni con la vía auditiva.

- Somatoagnosia: no reconoce los segmentos de su cuerpo. Para ver esto entrelaza la mano del médico con la del paciente y no reconoce cuáles son sus dedos.

- Anagnosia: no reconoce regiones con función anormal. No es consciente de la pérdida de la función de la parte del cuerpo.

- Apraxia

Es la incapacidad para efectuar un movimiento voluntario. Es la pérdida de las destrezas motoras adquiridas o la incapacidad para reactivar las vías de movimiento específicas y su memoria.

Se produce por:

- Alteraciones de la circunvolución supramarginal del lóbulo parietal izquierdo: se llama apraxia bilateral.

- Lesiones situadas entre esta área y la corteza motora izquierda: se conoce como apraxia de las extremidades derechas.

- Lesiones del cuerpo calloso con desconexión del lóbulo izquierdo con la corteza motora: se llama apraxia de las extremidades izquierdas.

Existen diferentes tipos de apraxias:

- Apraxia deomotora: control conceptual del movimiento. El paciente no puede ejecutar un movimiento.

- Apraxia ideatoria: es la del acto motor aprendido. Afecta a la secuencia de los movimientos necesarios.

- Apraxia de construcción: incapacidad para dibujar o construir figuras sencillas que requieren una integración visual y espacial.

- Apraxia para vestirse: dificultad para vestirse correctamente.

- Demencias

Tienen una base orgánica y no psicológica.

Se trata de una alteración cortical difusa. Es un síndrome debido a enfermedades cerebrales que producen un deterioro simultáneo de múltiples funciones intelectuales o cognitivas, así como trastornos emocionales o de conducta, mientras se conserva la consciencia y la percepción.

La edad conlleva la muerte de las células.

En 1907 Alois Alzheimer descubre demencia en una mujer de mediana edad, en la que hay:

- Pérdida de memoria.

- Deterioro de la capacidad cognitiva.

En el examen post-mortem se vio que en el hipocampo y en la neocorteza aparecen ovillo neurofibrilares y placas seniles.

Las manifestaciones de las demencias son:

- Alteración de la memoria reciente.

- Alteración de la comprensión, del juicio crítico y de la resolución de problemas.

- Desorientación en el espacio y el tiempo.

- Alteraciones del lenguaje, en comprensión y expresión.

- Apraxias.

- Agnosias.

- Acalculias.

- Alteraciones de la conducta y personalidad, como inhibición social, agitación, aseo personal, incontinencia de esfínteres,...

- Signos físicos, como expresión ausente, lentitud motora, apraxia de la marcha,...

Otras causas de demencias, que no lo son de Alzheimer, son:

- Enfermedad cerebrovascular.

- Enfermedad de Parkinson.

- Alcoholismo.

- Infecciones, como el SIDA o la sífilis.

- Avitaminosis de vitamina B12.

- Enfermedades tiroideas.

- Intoxicaciones medicamentosas crónicas, por depresión, epilepsias, ansiedad,...

- Enfermedad de Alzheimer

Se producen lesiones en:

- Corteza entorrinal, hipocampo y corteza temporal: provoca pérdida de memoria.

- Corteza de áreas de asociación relacionadas con el núcleo basal de Meynert (Ach): provoca dificultad en la memoria y falta de atención.

- Corteza límbica, núcleo amigdalino, tálamo, locus coeruleus (NA) y complejo del rafe (serotonina): provoca trastornos en el comportamiento y emocionales.

Aparecen alteraciones de las neuronas, tales como:

- Ovillos neurofibrilares: inclusiones filamentosas de los cuerpos celulares de las neuronas y de la porción proximal de las dendritas.

- Axones ditróficos y filamentosos del neuropilo de las dendritas: ambos tipos de lesiones incluyen filamentos intracelulares. Modifican el transporte axónico afectando a las funciones de los terminales sinápticos y, finalmente, a la variabilidad de las neuronas.

- Placas seniles o neuríticas: los depósitos de amieloide a b están rodeados de axones distróficos, así como de prolongaciones de astrocitos y microglía. Luego mueren las neuronas, al no haber tráfico normal.

Para que una neurona permanezca viva, debe interaccionar con su diana, ya que ésta proporciona unas sustancias para su crecimiento.

Existen factores de riesgo genéticos como:

- Mutaciones del gen APP en el cromosoma 21.

- Mutaciones del gen presenilina 1 en el cromosoma 14.

- Mutaciones del gen presenilina 2 en el cromosoma 14.

- Alelos ApoE situados en el brazo largo proximal del cromosoma 19.

- Polimorfismo de un gen a2-macroglobulina del cromosoma 12.

TEMA 41: FISIOPATOLOGÍA DE LA CONCIENCIA

Convulsión es un fenómeno paroxístico debido a las descargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo de neuronas del SNC.

Epilepsia describe un trastorno en el que la persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente.

Una crisis convulsiva es un trastorno pasajero de la función cerebral, igual que la convulsión.

- Clasificación internacional de las crisis epilépticas y de las epilepsias

- Crisis parciales o focales: con foco epileptógeno. Se dividen en:

· Crisis parciales simples: no hay pérdida de la consciencia. Tiene síntomas motores, sensitivos, autónomos o psicológicos.

· Crisis parciales complejas: hay pérdida de la consciencia.

· Crisis parciales complejas con evolución a secundariamente generalizadas: existe sensación de que viene una crisis.

- Crisis generalizadas convulsivas o no convulsivas: se dan en toda la corteza. Hay una activación general del cerebro por la gran cantidad de conexiones tálamo-corticales. Pueden ser:

· Ausencias:

* Típicas.

* Atípicas: duran más tiempo. Son de peor pronóstico y suelen indicar retraso mental.

· Mioclónicas: sacudida, como un latigazo, antes de dormir.

· Clónicas: contracción-relajación.

· Tónicas: extensión, rigidez.

· Tonicoclónicas: epilepsia de la que hemos oído hablar.

· Atónicas: pueden variar desde que se le cae la cabeza hasta que se le caiga todo el cuerpo.

- No clasificadas: se producen por tumores, por hemorragias, por infecciones,...

- Crisis parciales

En las crisis parciales simples, el foco va a estar en el hemisferio derecho. Van a aparecer diferentes manifestaciones:

- Focales motoras: pueden aparecer como mioclónicas, para luego afectar a la cara.

- Sensaciones vegetativas: sudoración, enrojecimiento, sensaciones epigástricas,...

- Somatosensoriales: hormigueo a dolor.

- Psicológico:

· Auditiva: oyen ruido.

· Visuales: se ven destellos.

* Macropsia: ven objetos más grandes.

* Micropsia: ven objetos más pequeños.

Esto va a ser el aura.

En el EEG aparecen ondas agudas con pico en los electrodos del lado derecho de la corteza.

En las crisis parciales complejas, el individuo, previamente, ha sufrido el aura. Si se sitúa en la posición mesial, puede que con el EEG no se vea nada. Hay que poner electrodos esferoidales o intracraneales y buscar el foco epileptógeno.

Se producen síntomas de la memoria y afectivos, como cara inexpresiva, movimientos estereotipados, generación de afaxia después de la crisis,... También se producen síntomas psicológicos como alucinaciones auditivas, visuales, olfativas,...

El foco epiléptógeno, en las crisis parciales simples, envía al lado homólogo del otro hemisferio y a las zonas adyacentes y complejas. En las crisis secundarias generalizadas, actúa sobre el tálamo y es éste el que activa a toda la corteza.

Alrededor del foco epileptógeno hay una región inhibidora circundante. Por lo tanto, como se reparte a zonas adyacentes, se empieza a activar las neuras del foco y propaga la activación a las vecinas. Esta excitación va hacia abajo y se reparte fuera de la zona inhibitoria circundante.

Hay un incremento en la actividad glutamatérgica y una debilidad GABAérgica. Esto provoca que el aumento de excitabilidad supere la barrera.

- Crisis generalizadas

No se sabe si hay un foco epileptógeno, ya que hay activación de toda la corteza por conexión tálamo-cortical.

- Ausencia: por ej. si un niño está leyendo y, de repente, se ha ido pero no pierde la postura. Esta crisis aparece en la adolescencia y desaparece en la pubertad.

En el registro en el EEG aparecen ondas puntas a frecuencia de 3 Hz, lo cual se conoce como crisis de ausencia.

Se produce porque el tálamo lo induce. Cuando empieza la crisis, empieza a disparar la neurona talámica y sincroniza a las neuronas corticales. En estas neuronas hay un canal de Ca2+-voltaje dependiente que se abre en hiperpolarización, por lo que penetra Ca2+, provocando un potencial de acción. Además, se abren los canales de K+ y se produce la repolarización.

Se activa la liberación de glutamato y GABA.

- Tonicoclónica:

· Primero, hay una contracción tónica: es cuando se cae. Contrae el diafragma y los músculos respiratorios y da un grito. Respira mal y hay incontinencia del esfínter rectal.

En el EEG aparecen puntas elevadas y rápidas.

· Fase clónica: hay contracción y relajación de los músculos. Continua cianótico, es decir, respira mal, parpadea y suelta espuma por la boca.

En el EEG aparecen puntas elevadas.

· Fase postcrítica o de estupor: atenuación de todos los registros del EEG. El individuo se despierta después de esta fase con dolores de cabeza y musculares y puede que haya lesiones de la caída.

Hay esta alternancia de fases porque hay una supresión de GABA, por lo que penetra Ca2+ y aumenta la actividad del glutamato.

La epilepsia resistente al tratamiento se debe a una lesión en la porción mesial del lóbulo temporal. Si se sitúa en la posición mesial, puede que con el EEG no se vea nada. Hay que poner electrodos esferoidales o intracraneales y buscar el foco epileptógeno.

- Trastornos del sueño

Existen 2 tipos de sueño:

- Sueño no-REM: tiene 4 estadios de profundidad creciente.

- Sueño REM: ondas de alta frecuencia y movimientos rápidos de los ojos. Con la edad disminuye este sueño.

Los trastornos del sueño son:

- Insomnio: trastorno del inicio y mantenimiento del sueño. Disminuye la duración, profundidad o capacidad restauradora del sueño. Lo produce la depresión, ansiedad, dolor, cafeína, fármacos, retirada de sedantes,...

- Pseudoinsomnio: duerme, aunque el individuo cree que no. Hay una alteración de la realidad.

- Hipersomnias: exceso de sueño, incluso durante las horas del día. Las causas son lesiones en el hipotálamo y mesencéfalo debidas a abuso crónico del alcohol, sedantes o por hipertiroidismo.

Puede darse:

· Síndrome de Kleine-Levin: en varones adolescentes con trastornos de la conducta y bulimia.

· Síndrome de Gelinean, constituido por:

* Narcolepsia: ataques breves de sueño irresistible durante el día.

* Cataplejia: episodios de atonía muscular, con caídas.

* Parálisis del sueño: atonía con incapacidad para moverse.

* Alucinaciones.

* Síndromes de apnea del sueño.

- Trastornos del ciclo sueño-vigilia: puede ser:

· Patrón alondra: se duerme cuando se va el sol y se despierta con sol.

· Patrón búho: se acuesta muy tarde.

· Vuelos intercontinentales, turnos rotatorios, desempleo,...

- Parasomnias:

· Pesadillas, ensueños que originan ansiedad.

· Terrores nocturnos, despertar brusco del sueño profundo.

· Somniloquia o hablar dormido.

· Sonambulismo o deambular dormido.

· Enuresis nocturna.

- Coma

El sujeto, despierto y alerta, está orientado y responde de modo inmediato y apropiado a los diferentes estímulos.

Se produce por alteraciones funcionales o lesiones bilaterales en la formación reticular ascendente, las cuales provocan alteraciones en el nivel de la consciencia.

Existen estados intermedios entre la vigilia y el coma:

- Somnolencia o letargia: fácil despertar.

- Estupor o semicoma: inconsciente pero responde a estímulos dolorosos.

En el coma hay inconsciencia total, no se despierta por estímulos dolorosos y conserva solamente la actividad refleja. Las causas son:

- Alteraciones difusas de la corteza cerebral.

- Lesiones directas/indirectas de la formación reticular ascendente.

- Combinaciones de ambas.

- Muerte cerebral

Daño irreversible de las funciones cerebrales y es independiente del latido cardiaco, la circulación, las respuestas reflejas puramente medulares,...

Los criterios para determinar una muerte cerebral son los siguientes:

- Ausencia de función cerebral cortical: no responde a estímulos y el EEG es plano.

- Causa del coma desconocida.

- Ausencia de función tronco encefálico.

- Reflejos corneales, vestibuloculares y faríngeos abolidos.

- Ausencia de respuesta.

- Ausencia de funciones cerebrales durante 12 horas.

X PARTE. FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA LOCOMOTOR

TEMA 44: FISIOPATOLOGÍA ARTICULAR

Existen 2 tipos de articulaciones:

- Cartilaginosas: unen los cuerpos vertebrales. Su inflamación se conoce como entesitis o espondiloartritis.

- Sinoviales: en la periferia del esqueleto. Su inflamación se llama sinovitis.

- Artritis

Hay más de 100 formas de artritis, pero el 90 % involucran, principalmente, a las 5 siguientes:

- Osteoartritis.

- Fibromialgia.

- Lupus eritematoso sistémico.

- Artritis reumatoide.

- Gota.

Los mecanismos y causas de ellas son:

- Agentes mecánicos:

· Traumatismo.

· Depósito de cristales: hiperuricerimia.

- Agentes químicos:

· Sangre en la cavidad articular: diabetes hemorrágica.

- Agentes vivos:

· Por vía hemática, acceden a la articulación.

- Mecanismos inmunológicos:

· Artritis reumatoide.

· Lupus eritematoso.

· Fiebre reumática.

Las manifestaciones que presentan las artritis pueden ser:

- Generales: comunes a todos los procesos inflamatorios. Son fiebre, anorexia, adelgazamiento

- Locales:

· Articulación tumefacta, enrojecida y caliente.

· Dolor espontáneo que aumenta con la presión y el movimiento, provocando impotencia funcional.

· Rigidez matutina que cede con el ejercicio.

· Anquilosis o pérdida de la movilidad por fusión de los extremos óseos y retracción de los tejidos blandos. Es una secuela.

- Datos analíticos:

· Hematología y bioquímica inflamatoria.

· Liquido sinovial: tiene mayor número de células y de glucosa, por lo que es un exudado.

- Osteoartritis

Degeneración progresiva del cartílago. Aparece en articulaciones que soportan gran peso, como las rodillas y las caderas, pero también en la columna y las articulaciones de las manos.

Los factores promotores de la osteoartritis son:

- Sobrecarga mecánica: por ejercicio continuado.

- Metabólicos: depósitos de sustancias extrañas.

- Endocrinos: más susceptibilidad en mujeres.

- Hereditarios: sólo algunas formas de artrosis.

- Inflamatorios: sinovial inflamado por la degeneración del cartílago.

Aparecen diferentes manifestaciones fisiopatológicas, que sólo tienen repercusiones locales, y son:

- Dolor: manifestación más común:

· Aparece al iniciar los movimientos.

· Disminuye o desaparece si prosiguen los movimientos.

· Aumenta o reaparece si los movimientos son persistentes.

- Deformación de las articulaciones.

- Crepitaciones: sonido de chasquido.

- Limitación de la movilidad.

- No existe alteración en la hematología y en la bioquímica sanguíneas, ni siquiera en el líquido sinovial.