Malformaciones y Deformidades de la Nariz y los Senos Paranasales.

Malformaciones Congénitas Naso sinusales.

Atresia de coanas

Es una alteración poco habitual, pero es la mas frecuente malformación naso sinusal apareciendo en uno de cada 5000 a 8000 recién nacidos vivos, con una frecuencia doble en mujeres que en varones.

Consiste en la imperforación congénita del orificio posterior de las fosas nasales, que puede ser de varios tipos:

• Unilateral o Bilateral

• Membranosa u ósea

• Aislada o asociada a otras malformaciones congénitas

Se han propuesto varias teorías de las cuales las mas aceptadas son:

En el caso de atresia unilateral, puede pasar desapercibido hasta la juventud o edad adulta, y producir solo lactancia dificultosa en el niño. Sin embargo, la atresia bilateral constituye una emergencia respiratoria y la rápida actuación puede salvar la vida del paciente, ya que el recién nacido es un respirador nasal.

Existen varias tecnicas diagnosticas: sondaje nasogastrico imposible, confirmado por la falta de paso a la orofaringe de azul de metileno instalado o con la visualización de un stop radiológico al instalar lipiodol nasal. Pero la tecnica mas sensible para el diagnostico de la aterriza de coanas sigue siendo la TC nasosinusal, que ademas informa de su composición y permite planificar la corrección quirúrgica.

La atresia de coanas bilateral requiere de corrección quirúrgica inmediata. Mientras esta no se produzca, debe asegurarse la permeabilidad de la vía aérea del niño mediante la colocación de una cánula de Guedel o un tubo de Mayo. El acceso quirurgico para la correccion puede hacerse por vía transnasal, transeptal, transantral o transpalatal, siendo esta ultima la mas usada.

Atresia -estenosis congenita del vestíbulo nasal

Se trata de una malformación mucho menos frecuente que la atresia de coanas, de etiología discutida: infecciones intrauterinas, desarrollo anormal del órgano de jacobson, exceso de proliferación epitelial, persistencia de tejidos fetales…..

Clínicamente simula una atresia de coanas, con insuficiencia respiratoria nasal, dificultad para la lactancia y posible asfixia. El diagnostico se establece por inspección de la fosa nasal afectada y su tratamiento es la reseccion de la membrana atretica o de la estenosis. Se corrige quirúrgicamente mediante técnicas encaminadas al refuerzo y la apertura del vestíbulo nasal.

Agenesia Sinusal.

Se trata de una falta de desarrollo de las cavidades neumáticas paranasales con eburnizacion de los huesos afectados. Puede afectar a cualquiera de los senos paranasales: frontal, maxilar, etmoidal o esfenoidal. Su etiología es desconocida y suele ser un hallazgo radiológico casual.

Fístulas y Quistes Dermoides Nasales

Los quistes dermoides son inclusiones de tejido en el interior de algunas de las estructuras medio faciales de las que derivan las fosas nasales en su desarrollo embriológico. Estos quistes pueden presentar un trayecto fistuloso que comunique con el dorso nasal o pueden estar aislados de la superficie

Clínicamente aparecen como abultamiento en el dorso o la punta de la nariz que ensanchan las estructuras nasales.

El diagnostico se establece mediante la búsqueda del posible orificio ciego en la superficie nasal mediante radiología. Debe hacerse el diagnostico diferencial con mucoceles, osteítis, gliomas y meningoencefalocele. El tratamiento consiste en la reseccion del quiste y de la fístula, si existe.

Meningoencefalocele y Gliomas

El Meningoencefalocele nasal es una herniacion de las meninges junto con el contenido encefálico atrófico hacia las fosas nasales, a través de un defecto óseo en el techo de las mismas.

El glioma nasal puede considerarse como el resto de un Meningoencefalocele que ha perdido su conexión intracraneal y forma un acumulo encapsulado del tejido glial y astrositos.

Clínicamente el Meningoencefalocele es una masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto y las maniobras de Valsalva, de localización medio o lateronasal, y que deforma la fosa nasal. El glioma es un tumor redondo, firme, móvil aunque no pulsátil, de localización subcutánea. El diagnostico se establece por técnicas de imagen. El tratamiento es quirúrgico mediante la maniobra renologica aislada o asociada a neurocirugía por abordaje de fosa anterior.

Deformidades Nasales

Deformidades de la Pirámide Ósea

Se pueden encontrar tres categorías de deformidades:

Otras deformidades como la nariz grande (asintomatica), la nariz pequeña y la nariz estrecha pueden producir insuficiencia respiratoria nasal. Son de origen congénito. La nariz ancha suele ser consecuencia de un traumatismo y pueden tener repercusiones funcionales. Por ultimo la arrinia (ausencia de la nariz) y la polirrinia (presencia de dos o mas apéndices nasales) son defectos congénitos muy raros, que en el caso de la harina pueden producir la muerte del recién nacido.

Deformidades de la pirámide cartilaginosa

Se pueden encontrar anomalías en las alas nasales: fláccidas, abombadas, asimétricas… La forma de la punta nasal puede ser ancha , hendida, plana, colgante… Son consecuencias son principalmente estéticas, salvo en el caso de las alas fláccidas, que pueden producir insuficiencia respiratoria.

Rinoplastia

Constituye el conjunto de técnicas quirúrgicas usadas para modificar la forma de la nariz. Su objetivo es fundamentalmente estético aunque hay que tener en cuenta que toda actuación sobre la nariz puede repercutir en su función respiratoria. Por tanto, la rinoplastia también debe tener una finalidad funcional.

Otras Malformaciones y Deformidades

Rinolitos

Se trata de cálculos de sales de calcio y magnesias que se forman alrededor de infecciones localizadas o de cuerpos extraños con mucho tiempo de evolución en el interior de las fosas nasales. Producen obstrucción nasal, epistaxis y rinorrea fetida unilaterales. Se tratan mediante extracción bajo anestesia local, enteros o fragmentados si son muy grandes. Si el paciente no colabora puede ser necesaria la anestesia general.

Hipertrofia de Cornetes

Excesivo crecimiento de los cornetes nasales que pueden llegar a producir insuficiencia respiratoria nasal en caso de coaptación del mismo con el tabique nasal. La hipertrofia puede ser adiopática, con crecimiento aislado del cornete, o bien secundaria, asociada a otros trastornos como la rinitis alérgica, o compensadora en las desviaciones septales.

Cornete Paradojico

Es una variación anatómica del cornete medio que presenta una curvatura de su borde libre dirigida hacia el tabique. Esta variedad anatómica en casos produce insuficiencia respiratoria nasal al contactar dicho borde libre con el tabique o de obstrucciones del ostium maxilar.

Malformaciones y Deformaciones Bucofaríngeas

Hendidura del labio, del maxilar y del paladar

La frecuencia de presentación de las hendiduras congénitas de los labios, del maxilar y del paladar es del 1% en la raza blanca, aunque aumenta cuando hay antecedentes familiares. El labio leporino y la fisura del paladar son mas frecuentes en los varones, pero la fisura palatina sin labio leporino es mas frecuente en las mujeres. Las hendiduras son mas frecuentes en el lado izquierdo

Según su extensión, las hendiduras se clasifican en labiales unilaterales o bilaterales, completas o incompletas. Su aparición se relaciona con trastornos de la maduración por: hipoxia, embriopatias, infecciones virales de la madre durante el embarazo o intoxicaciones. Los factores genéticos tienen mas importancia en el labio leporino, con o sin hendidura palatina, que cuando solo se presenta este ultimo.

Labio leporino

Se produce por la persistencia de la hendidura que separa los mamelones nasal interno y maxilar superior. Puede ser unilateral o bilateral, pudiendo afectar solamente el labio o también a las estructuras óseas. La mayoría de labios leporinos se asocian a una deformidad nasal ostensible.

Fisura palatina y labio leporino unilateral completo

Las hendiduras completas del paladar se denominan unilaterales cuando el proceso palatino del lado esta fusionado al tabique nasal. En estos casos, la discontinuidad del aboveda palatina se caracteriza por la ausencia total de estructuras a travez de la línea media del paladar del lado de la hendidura, y la premaxilar se encuentra separada de la apófisis alveolar del lado afectado

Fisura palatina

Es una malformación congénita en la que las dos mitades del paladar no se unen en la línea media . Es un trastorno relativamente común. Se pueden presentar solas, pero en la mitad de los casos se asocian con el labio leporino. La hendidura palatina aislada aparece en la línea media y puede afectar solo la úvula o extenderse a lo largo del paladar blando y duro hasta alcanzar el agujero incisivo. Esta malformación repercute de una manera muy intensa sobre la deglución y , mas tarde cobre el habla.

Sus Causas pueden ser:

-Exógenos: Se ha relacionado con el alcoholismo, las radiaciones y las infecciones virales de la madre en el primer trimestre del embarazo. También se ha relacionado con la falta de vitaminas A y B mas acido pantotenico.

-Endógenas: Existe asociación familiar en el 3 al 5% de los casos, lo que da importancia al factor hereditario

Las dos dificultades mayores para un niño son alimentarse y hacerse entender. Estos niños presentan alteraciones dentales importantes con falta de algún diente, desplazamiento divergente de los dos fragmentos en que esta dividido el maxilar superior, e insuficiencia del esfínter nasofaringeo con alteraciones de las fosas nasales.

Paladar Hendido Submucoso

Es una deficiencia del mesodermo de la línea media entre las mucosas nasal y oral que afecta el velo y el borde posterior del paladar duro, y que se manifiesta por diversos grados de escotadura en el lugar que ocuparía normalmente la espina nasal posterior. El paladar óseo no se une pero si la mucosa que lo recurre. Las fisuras palatinas submucosas siempre se asocian a deficiencias del musculatura del paladar blando; los músculos del velo no se unen en la línea media, por lo que los movimientos del velo no son normales. Los niños que sufren esta malformación presentan reflujo de líquidos por las fosas nasales que, en ocasiones persiste hasta la edad adulta como reflujo cuando degluten con la cabeza hacia delante.

La exploración se observa muchas veces una úvula bifida, así como, en la línea media del paladar óseo, una coloración azulada, por transparentar la oscuridad de las fosas nasales. La palpación de la línea media del paladar duro da la clave diagnostica.

Tratamientos de las Malformaciones y Deformidades Bucofaringeas

La complejidad de la deformidad que afecta a estos pacientes hace necesario un enfoque multidisciplinario (otorrinolaringolo, foniatra, odontologo, ortodoncista, psicólogo y cirujano maxilofacial). En la mayoría de los casos, el tratamiento se prolonga durante años y a veces, puede durar, la vida entera, como ocurre cuando se instalan obturadores. La medida inmediata en todo recién nacido con fisura palatina o labial, es asegurar una nutrición adecuada y la prevención de la aspiración y la infección.

El tratamiento quirúrgico esta encaminado al cierre por planos del defecto, con formación de un suelo nasal sólido y corrección de la deformidad nasal. La edad ideal para el cierre quirúrgico de un labio leporino son los seis meses si no se presenta ninguna infección. El objetivo es obtener un labio superior normal, tanto desde el punto de vista estético como funcional.

En las fisuras labiomaxilopalatinas se realizan una velo plastia primaria y una plastia labial entre los 4 y los 6 meses, con cierre del resto de la hendidura entre los 12 y 14 años de edad.

Introducción

La cavidad oral y faringea pueden presentar diversas anomalías, algunas relativamente comunes, como el labio leporino y fisura palatina y otras son menores y raras, como las fístulas laterales del paladar blando.

Las funciones de la cavidad oral dependen en gran medida de su capacidad para formar un compartimiento hueco, para lo que requiere competencia labial y palatina. Las deficiencias, tanto anatómicas como funcionales, que suponen el labio leporino y el paladar hendido producen un alteración del habla normal y de la ingestión y masticación, por alteraciones y mala implantación de la dentadura ya visibles en el momento del nacimiento. Como consecuencia de la mala deglución, del reflujo de los alimentos por las fosas nasales y la aspiración de los mismos, estos niños presentan alteraciones respiratorias, con frecuentes infecciones de las vías respiratorias superiores e inferiores y, a causa de las alteraciones de la función de la trompa de Eustaquio, otitis medias e hipoacusia de conducción.

Las malformaciones linguales son muy raras. La macroglosia como malformación por exceso es mas frecuente y consiste en el aumento de la parte anterior de la lengua.