Tumores de Músculo Estriado

(continuación)

Rabdomiosarcomas. Dentro de ellos distinguimos:

a) Pleomórficos!Se presentan en el adulto. Son de coloración blanquecina como todo sarcoma. Los rabdomioblastos que se observan son atípicos, con grandes irregularidades nucleares y citoplasma eosinófilo. Tb se observan unas céls con forma de renacuajo y en alguna de ellas se ve la estriación transversal típica. .

b) Embrionarios!Se dan en zonas donde no hay músc esquelético previo. Presenta rabdomioblastos, céls pequeñas atípicas y una matriz laxa de aspecto mucoide. Una forma especial de rabdomioblasto embrionario es el botrioide, que afecta a la mucosa y se ve como una elevación de la mucosa donde no hay músc previo. Adquiere forma de racimo.

c) Alveolar!es el + agresivo y el + raro.

Tumores Vasculares: linfáticos y sanguíneos.

1 Tumores sanguíneos:

& Hemangiomas o Angiomas! Son tumoraciones bastante frec en la infancia (7% de todos los tumores benignos de partes blandas), afectando sobre todo la cabeza y el cuello. Estos tumores, en su crecimiento, reproducen estructuras de aspecto vascular. Algunos autores los consideran como procesos malformativos, por lo que los llaman Amartomas.

Los hemangiomas, en líneas grals (pero sobre todo cuando afectan a la piel), son lesiones planas que pueden ser nódulos o sobrelevadas, de coloración roja, rojo-violácea, rojo-azulada. Cuando afectan a vísceras, como el hígado, adquieren color rojo-negruzco o negruzco, porque la sangre tiende a coagularse. A veces, estos tumores comprometen amplias extensiones orgánicas y hablamos entonces de Angiomatosis. Por ej, una extremidad o siguiendo un trayecto de un nervio como ocurre en el síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encéfalo-trigeminal, que afecta al trayecto del trigémino incluso intracranealmente.

Dentro de los hemangiomas distinguimos:

• Cavernoso: su aspecto microscópico presenta grandes espacios vasculares de tipo capilar, dilatados, tapizados por endotelio y repletos de hematíes. A veces se puede dar una hiperqueratosis, denominándose Angioqueratoma (hemangioma cavernoso en la epidermis con hiperqueratosis).

• Capilar: forma proliferaciones de vasos de aspecto pequeño (z a los capilares) agrupados en lóbulos.

• Juvenil o hemangioma en fresa: se observa, sobre todo, en el recién nacido o en los 1os años de vida. La proliferación presenta unos cordones de céls endoteliales.

• Venoso:

• Arterio-venoso (rasemoso): organiza estructuras de tipo arterial o venoso o de características intermedias. Afecta a las extremidades, sobre todo en la infancia, y también se dan intracranealmente.

• Epitelioide o histiocitos

• Tipo tejido de granulación, piogénico o botriomicoma: este último nombre hace referencia a procesos infecciosos, pero no es nada de eso. Es un hemangioma " al capilar. Presenta nódulos con !capilares, pero la masa hace relieve hacia la mucosa, se ulcera e inflama, dando una imagen " al tej de granulación. Es un tumor de crecimiento rápido (en pocas semanas alcanza 2-3 cm). Se localiza en sitios como labios, dedos de las manos,...

& Variantes especiales: Distinguimos:

• Tumores glómicos!son unas tumoraciones de los glomos arterio-venosos (los glomos están en las zonas acras _debajo de las uñas_ y van a regular el calor), concretamente de las céls epitelioides de naturaleza musc. Están constituidos por céls y tej vascular rodeado por las céls epitelioides. Son tumores de color rojo-negruzco o negruzco y se acompañan de dolor (muchas veces se confunden con un melanoma, pero los melanomas no causan dolor).

• Hemangioblastoma

• Hemangiopericitoma benigno!(v. cuadro)

B) Tumores de malignidad intermedia (Hemangioendotelioma). Existe una serie de tumores vasculares con una conducta biológica intermedia entre benigno y maligno. Van a ser tumores de crecimiento lento y, a la larga, algunos pueden hacer metástasis.

C) Malignos (Hemangiosarcoma):

& Hemangioendotelioma maligno!es una tumoración de los vasos sang, bastante infrec (constituye el 1% de todos los sarcomas de partes blandas). Tiene tendencia a afectar la piel o tej blandos superficiales de sujetos de edad avanzada. Se ve, sobre todo, en la cara o en la mama. Presenta vasos con hematíes, de contorno muy irregular y con céls endoteliales atípicas que hacen prominencia hacia la luz. Son muy agresivos y dan metástasis.

& Sarcoma de Kaposi!su origen es discutido: se piensa que procede de varias estirpes de céls de los vasos (céls precursoras de las endoteliales y de pericitos). La forma clásica, propia de viejos, afecta zonas acras de las extremidades inferiores. Después la enfermedad de Kaposi se ha presentado con otros procesos, como el SIDA, donde ya no es tan típica la distribución. Aparecen lesiones diseminadas y multicéntricas. Tb se ha relacionado con otros virus (como el Epstein-Barr, denominándose forma africana). La forma asociada al SIDA se asocia con tumores, neoplasias secundarias que suelen ser linfomas (Tb se da en individuos inmunodeprimidos).

Histológicamente, el sarcoma de Kaposi presenta unos nódulos en la piel, de límites imprecisos, constituidos por céls fusiforines entre las que hay unos espacios de aspecto vascular pero no endotelizados, con hematíes dentro y depósitos de hemosiderina (por degradación de los hematíes).

En cuanto a la evolución del sarcoma, diremos que es bastante discutida. Las formas clásicas suelen tener una evolución bastante buena porque metastatiza lentamente y crece despacio. La forma relacionada con el SIDA tiene una evolución mala porque se asocia a daños en la piel y en vísceras, ad+ de dar una secundaria neoplasia maligna.

& Hemangiopericitoma maligno!(v. cuadro de la pág. 2)

2 Tumores de vasos linfáticos:

A) Tumores benignos (linfangiomas): Son tumores de vasos linfáticos que afectan sobre todo a los niños (el 90% de estos tumores está presente en los primeros años de vida). Aparecen en la cabeza, cuello y axila. Los dividiremos en:

& Capilar!es = a la forma capilar de los vasos sanguíneos, pero van a estar llenos de linfa. Suelen ser superficiales.

& Cavernoso!se observan vasos linfáticos dilatados y llenos de linfa. Se localizan en el tej cel subcutáneo.

& Quístico o higroma quístico!se localiza en el cuello; son espacios enormemente dilatados, formando grandes quistes de hasta varios cm.

B) De malignidad intermedia

C) Malignos (linfangiosarcoma): Se presentan en adultos y son debidos a una obstrucción linfática crónica (linfedema crónico). Son = a los angiosarcomas, pero no hay hematíes, sino linfa. Metastatizan por vía linfática y hemática, por lo que el pronóstico es malo.

Teratomas: tumores compuestos.

Son tumores constituidos por varios tipos de tejidos. Los dividimos en:

& Mixtos: Presentan proliferaciones de varias estirpes celulares que se entremezclan formando pequeñas estructuras simples.

& Compuestos: Presentan céls de varias estirpes formando estructuras complejas que se ensamblan a modo de puzzle.

El teratoma es un tumor compuesto constituido por 2 o + hojas blastodérmicas, normalmente 3. Los teratomas pueden ser:

&Gonadales: se sitúan en las gónadas o en el recorrido de las céls germinales (desde el abdomen hasta su ubicación definitiva).

&Extragonadales: se presentan a lo largo de la línea media corporal: cabeza, cuello, tórax,...

En cuanto al origen del teratoma, existen varias teorías:

&Teoría de inclusión general!considera que los teratomas son gemelos incluidos: el teratoma es un gemelo mal desarrollado pegado a otro bien desarrollado. Esto explica la aparición del teratoma extragonadal que normalmente se sitúa en la zona donde aparecen unidos los gemelos.

&Teoría de la partenogénesis o autofecundación!permite explicar el origen gonadal. El tumor se debe a la fusión de céls germinales multipotentes propias del mismo individuo, para tratar de formar otro individuo. Eso explicaría el hecho de que los teratomas de las gónadas tienen sexo (en las mujeres todos los teratomas son XX, mientras que en los hombres pueden ser XX o XY).

Clasificación de los teratomas:

& Teratoma maduro: Es un tumor compuesto de tej maduros de las 3 hojas blastodérinicas. Pueden ser:

• Sólidos!grandes masas con áreas sólidas.

• Quísticos!una forma es el quiste dermoide, frec en el ovario. Se ve como una masa ocupada por material seboso y pelos. Al microscopio, la masa aparece tapizada por epidermis con pelo. Ad+, hay una zona que hace prominencia y en la que hay varias estructuras como hueso, cartílago y diente. Esta zona se llama mamila. Son benignas.

& Teratoma imnaduro: constituido por tej inmaduro de tipo embrionario. Tienen mucha capacidad de infiltración, por lo que presentan un cierto grado de malignidad, pero atenuada. Si se localizan en el ovario tienden a infiltrar estructuras adyacentes o dar implantes en el peritoneo. El tej que predomina es nervioso (pero inmaduro), con céls neuroepiteliales que recuerdan al tubo neural primitivo. Son tumoraciones con un cierto grado de malignidad.

& Teratoma monodérmico o especializado: sólo presenta céls de una hoja blastodérmica. Por ej, puede proliferar el tejido tiroideo denominándose estruma.

& Teratoma con transformación maligna: alguno de los tej del teratoma sufre una transformación maligna. Por ej, un teratoma que tiene epidermis y prolifera a maligno: carcinoma epidermoide.

& Teratoma maligno, teratocarcinoma: tumor maligno mixto de céls germinales. Es un teratoma que tiene áreas que sufren una transfonnación maligna. Las céls que sufren la transformación son céls germinales multipotentes. Éste es el teratoma + agresivo.

Fin (por hoy)

Anatomía Patológica (grupos B y C), 19-IV-99.

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Dentro de los hemangiopericitomas podemos distinguir:

&benignos

&malignos

&en el límite: en este tipo de tumores no se puede predecir el futuro de malignidad y representan la > parte de ellos.

Son tumoraciones que presentan vasos " a capilares, rodeados de céls alargadas y fusiformes, de naturaleza pericítica. Para diferenciar entre benigno y maligno: