SESMIOLOGÍA SANGUÍNEA

Definición:

Conjunto de signos y síntomas que presenta un paciente con anemia, cuyo diagnóstico se hace por intermedio de pruebas de laboratorio (hemograma). De esta manera se dice que hay anemia cuando los valores de hemoglobina están por debajo de las cifras normales (V.N: H=14 a 18 g% y M=12 a 16 g%).

Clasificación y etiologías:

Según el tiempo de evolución

• AGUDAS: de instalación rápida (hematemesis importante)

• CRONICAS: de instalación lenta (sangre oculta)

Según la existencia o no de regeneración globular:

• REGENERATIVAS: significa que la médula ósea esta sana (!! reticulocitos).

• ARREGENERATIVAS: significa que la médula ósea esta enferma (no hay reticulocitos)

Según la causa:

• CARENCIALES:

Anemia ferropénica (esta disminuida la concentración de hierro para la síntesis de HEMO)

Anemia megaloblástica: (esta disminuida la concentración de vitamina B12 y ácido fólico)

• POR DEFICIT EN LA PRODUCCION:

Anemia aplásica: hay injuria de células madres por tóxicos, venenos, radiaciones, etc)

Anemia mieloptísica: hay sustitución medular por infiltración de células tumorales (Linfoma, Leucemias, Mieloma).

• POR AUMENTO EN LA DESTRCCION DE SANGRE:

Anemias hemolíticas congénitas:

• Debido a hemoglobinas anormales (A.Falciforme, Talasemias)

• Debido a hematíes anormales (Esferocitosis, Eliptocitosis, Drepanocitosis)

Anemias hemolíticas adquiridas

• Debido a excesiva función reticuloendotelial (Hiperesplenismo)

• Debido a G.R recubiertos por globulinas COOMBS + (Lupus Eritematoso Sistémico

• Debido a infecciones (Paludismo)

• Debido a autoanticuerpos (Colagenopatías, Linfomas, Mononucleosis)

• POR PERDIDA DE SANGRE:

Hemorragias agudas o crónicas

Síntomas y signos:

• ADINAMIA, ASTENIA Y SOMNOLENCIA

• DISNEA DE ESFUERZO

• PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS (Busco en palma de mano, lecho ungueal y conjuntivas)

• TAQUICARDIA

• MAREOS Y PALPITACIONES

• SOPLOS FUNCIONALES EN FOCOS DE LA BASE (por pérdida del flujo laminar)

• HIPOTENCION

• ESPLENOMEGALIA (en la A. Hemolítica)

ANEMIAS FERROPENICA Y MEGALOBLASTICA

CARACTERISTICAS	ANEMIA FERROPENICA	ANEMIA MEGALOBLASTICA
G.R, Hb y Hto	!	!
G.B y fórmula leucocitaria	"	! con PMN hipersegmentados
Plaquetas	"	!
Reticulocitos	! Regenerativa	! Arregenerativa
V.C.M	! Microcítica	! Macrocítica
HbCM	! Hipocrómica	" Normocrómica
CHbCM	!	"
Ferremia	!	"
Transferrina	"	"
Saturación de transferrina	!	"
Ferritina	!	"
Médula ósea	Hiperplásica sin hemosiderina	Aplásica con ! megaloblastos
CAUSAS	Ingesta de hierro !	Ingreso de B12 y ácido fólico !
		Absorción ! (duodeno y yeyuno) por aclorhidria,gastrectomía, esprue tropical	Absorción ! (íleon terminal) por carencia de factor intrínseco, enfermedad celíaca, pancreatitis crónica, gastritis.
		Egreso ! por úlcera gastroduodenal, hernia de hiato, hemorroides, metrorragias, cáncer, etc.	IDEM
SIGNOS Y SINTOMAS	Síndrome anémico mas: anorexia, dolor abdominal, glositis, estomatitis, coiloniquia	Síndrome anémico mas: glositis de Hunter, queilitis angular, degeneración del cordón posterior.

ANEMIAS HOMLÍTICAS

Definición:

Aumento de la destrucción de los G.R con acortamiento de su vida media, dando signos y síntomas característicos:

! Hb = ANEMIA

!Bilirrubina Indirecta = ICTERICIA

Hiperreactividad del S.R.E = ESPLENOMEGALIA

Clasificación:

AGUDA: hemoglobinemia ! = daño en túbulo renal = hemoglobinuria y lumbalgia.

CRONICA: anemia + ictericia + esplenomegalia

CONGENITAS:

Por alteración en los G.R (poiquilocitosis, esferocitosis, drepanocitosis)

Por alteración en la Hb (A.Falciforme, Talasemias)

ADQUIRIDAS

Infecciones (paludismo, estreptococo -hemolítico)

Intoxicaciones (arsénico, -metil-dopa)

Quemaduras graves

Venenos (haba, serpiente)

Hiperesplenismo secundario a enfermedad de Hoghkin, Leucemias, Linfosarcoma, etc.

Reacciones de inmunización

Transfusiones incompatibles

Eritroblastosis fetal

COOMBS +

Autoanticuerpos calientes (colagenopatías, linfomas)

Autoanticueros fríos (mononucleosis, CMV)

FISIOPATOLOGIA	CLINICA	LABORATORIO
! destrucción de G.R		! LDH
! Hto	PALIDEZ	ANEMIA (!G.R, ! Hb, ! Hto)
! Hb = HEMO + Globina		! HAPTOGLOBINA
Globina = A.a		! HEMOPEXINA
HEMO = Fe + tetrapirrol
Fe se reutiliza		! SIDEREMIA
Tetrapirrol = ! Bb indirecta	ICTERCIA - LITIASIS	! Bb indirecta
Conjugación de Bb I		! Bb total
Urobilinogeno=urobilinuria	ESPUMA VERDE EN ORINA
Estercobilina	HIPERCOLIA
Hiperreactividad S.R.E	ESPLENOMEGALIA
Hiperreactividad medular		HIPERPLASIA ERITROIDE RETICULOCITOSIS

APLASIA MEDULAR

Definición:

Insuficiencia funcional de la médula ósea que puede comprometer separada o conjuntamente a los precursores eritrocíticos, granulocíticos o megacariocíticos.

Se manifiesta generalmente con pancitopenia en sangre periférica e hipocelularidad medular generalizada.

Etiologías:

Congénita: Anemia de Fanconi

Fármacos:

Antineoplásicos

Cloranfenicol

Fenilbutazona

Colchicina

AINES

Tóxicas:

Radiaciones

Insecticidas

Hepatitis

Invasión medular:

Neoplasias hematológicas (leucemias)

Metástasis

Cuadro clínico y de laboratorio:

• ANEMIA (! G.R), Síndrome anémico

• INFECCIONES REPETITIVAS (! G.B), fiebre y úlceras orales

• SANGRADO DE PIEL Y MUCOSAS (! Plaquetas)

SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS

Definición:

Son hemopatías que se caracterizan por la proliferación de tejido linfático y donde se incluyen los siguientes procesos:

LINFOMAS

LEUCEMIAS

LINFOMA DE HODGHKIN

Definición:

Es un síndrome linfoproliferativo (el mas frecuente) que ataca preferentemente a mujeres de entre 20 y 40 años. Se caracteriza por la presencia de células gigantes de Reed - Sternberg y su etiología es desconocida.

Cuadro clínico:

Adenopatías laterocervicales, superficiales y asimétricas

Características de los ganglios:

Tamaño: > a 2 cm

Consistencia: duroelásticos

Adherencia: no a planos profundos pero puede haber entre diferentes ganglios

Sensibilidad: indoloros

Signo de Hoster: dolor por la ingesta de alcohol

Adenopatías profundas

Mediastínicas: asintomáticas, reveladas por un síndrome de compresión mediastinal

Retroperitoneales: latentes, difíciles de palpar

Adelgazamiento: muy importante

Esplenomegalia

Fiebre: casi constante, a veces ondulante, intermitente o en meseta

Manifestaciones cutáneas:

Prurito

Nódulos cutáneos

Herpes

Compromiso de la médula ósea

Dolores

Alteraciones radiológicas

Fracturas patológicas

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre

• ! G.R (anemia hemolítica por hiperesplenismo)

• Linfopenia

• Trombocitopenia

• Neutrofilia

• ! LDH (por la proliferación celular)

• Eritrosedimentación !!!

Biopsia ganglionar (estudio histopatológico): hallazgo de células de Reed Sternberg

Estadificación:

I: afectación de un grupo ganglionar de un lado del diafragma

II: afectación de mas de un grupo ganglionar de un lado del diafragma

III: afectación de varios grupos ganglionares a ambos lados del diafragma

IV: afectación pulmonar, hepática, invación de médula ósea

LINFOMA NO HODGING

Definición:

Trastorno linfoproliferativo similar a la enfermedad de Hodgking pero de curso más agresivo. No tiene predominio etario.

Clasificación:

• Bajo grado de malignidad

• Intermedio

• Alto grado de malignidad

Etiología:

Puede ser viral (EPSTEIN BARR - Linfoma de Burkitt

Cuadro clínico:

Adenopatías superficiales y profundas (grandes, duroelásticas y asimétricas). Pueden tener localización extranodal en órganos o tejidos.

IDEM Linfoma Hodgking

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

• HIPOGAMMAGLOBULINEMIA (susceptibilidad a infecciones)

• ANEMIA HEMOLITICA COOMBS +

• PLAQUETOPENIA

Biopsia de ganglio

LEUCEMIA LINFÁTICA AGUDA

Definición:

Hemopatía aguda, de evolución rápidamente fatal, que se caracteriza hematológicamente por la presencia en sangre periférica de formas inmaduras de la serie blanca (Linfoblastos). Clínicamente se caracteriza por la presencia de un síndrome de tipo infeccioso.

Es más frecuente en niños (primeros 5 años) y más frecuente en niños mogólicos.

Factores leucemógenos:

• Radiaciones ionizantes

• Factores genéticos

• Factores virales (retrovirus humano tipo C)

• Factores químicos

Clasificación:

L1: linfoblastos pequeños, un nucléolo

L2: linfoblastos más grandes, varios nucléolos

L3: linfoblastos gigantes

Cuadro clínico:

• SINDROME INFECCIOSO (Fiebre por la leucopenia, infiltración medular)

• SINDROME ANEMICO (por la infiltración medular)

• SINDROME HEMORRAGIPARO (hemorragia gingival, petequias, equimosis, hematomas)

• DOLORES OSEOS

• ADENOPATIAS (por infiltración blástica)

• ESPLENOMEGALIA (por infiltración blástica)

• HEPATOMEGALIA (idem anterior)

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

• ANEMIA

• LEUCOPENIA

• PLAQUETOPENIA

• CELULAS BLASTICAS (DESDE 1000 A 50000 MM3)

Biopsia de médula:

• ESTRUCTURA DE BLASTOS (citoplasma agranular con un nucléolo prominente)

• QUIMICA peroxidasa -, PAS +

• MARCADORES: citoplasmáticos (TDT), superficiales para linfocitos T y B

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Definición:

Hiperplasia difusa del tejido linfoide, de evolución lenta. Se caracteriza por una LINFOCITOSIS en sangre periférica con infiltración de médula ósea, bazo, ganglios y una HIPOGAMMAGLOBULINEMIA. Tiene mayor incidencia en hombres adultos.

Factores leucemógenos:

Idem L.L.A

Cuadro clínico:

• ADENOPATIAS SUPERFICIALES

Generalizadas

Simétricas

Redondas u ovoides

Duroelásticas

Móviles

No dolorosos

Tamaño variable

• ADENOPATIAS PROFUNDAS

Síndrome mediastinal (tos, disnea, disfonía)

Síndrome abdominal (ascitis,masa tumoral palpable)

• HEPATOMEGALIA

• MASAS CUTANEAS

• PRURITO, ERITEMA

• ADELGAZAMIENTO

• NERVIOSISMO

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

- HIPERLEUCOCITOSIS (predominio linfocitario) = 50000 a 400000 "= 4000 - 10000

• ANEMIA TARDIA

• PLAQUETOPENIA TARDIA

Biopsia de médula:

• INFILTRADOS LINFOCITARIOS (HIPOCELULAR)

Diagnóstico diferencial:

• LINFOMA DE HODGKING

• TBC

• MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

Definición:

Trastorno linfoproliferativo de origen infeccioso (Viral - Epstein Barr). Más común en jóvenes (enfermedad del beso).

Cuadro clínico:

• ADENOPATIAS SUPERFICIALES

Generalizadas

Dolorosas

Simétricas

Duroelásticas

• HEPATOESPLENOMEGALIA (Bazo frágil)

• ODINOFAGIA

• FIEBRE

Exámen de laboratorio:

• LINFOCITOSIS

• ! TGP Y ! TGO por el compromiso hepático

• SEROLOGIA +

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Definición:

Trastorno mieloproliferativo que se caracteriza por proliferación de células blásticas en médula ósea y sangre con la consecuente infiltración de tejidos. Hay disminución de células sanguíneas normales.

Factores leucemógenos:

• Radiaciones ionizantes

• Factores genéticos

• Factores virales (retrovirus humano tipo C)

• Factores químicos

Clasificación:

Mieloblástica aguda sin diferenciación

Mieloblástica aguda con diferenciación

Promielocítica

Mielomonocítica

Monocítica

Eritrémica

Cuadro clínico:

• ASTENIA, PERDIDA DE PESO Y ADININAMIA

• HEMORRAGIAS (por ! plaquetas y alteración en los factores de la coagulación)

• En piel: petequias, equimosis y hematomas

• En mucosas: hemorragias gingivales

• En ojos: hematomas en párpados y conjuntiva, derrames de retina

• FIEBRE: por sobreinfección e hipermetabolismo

• PALIDEZ: debido a la anemia por falta de producción de hematíes normales y las hemorragias

• DOLORES OSTEARTICULARES: por infiltración de los blastos

• ESPLENOMEGALIA

• LINFOADENOMEGALIAS (duros o blandos, muy dolorosos y de gran tamaño)

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

• BLASTOS EN SANGRE PERIFERICA

• ANEMIA, GRANULOCITOPENIA, PLAQUETOPENIA

• HIPERURICEMIA

Biopsia de médula:

• MEDULA OSEA HIPERCELULAR: los blastos son de citoplasma granular y núcleo con múltiples nucléolos. Los gránulos son reactivos a la peroxidasa (diferencia con la leucemia linfática).

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Definición:

• Trastorno mieloproliferativo que se caracteriza por proliferación maligna y lenta de la serie granulocítica en la médula ósea, bazo y otros órganos.

• Es más frecuente en hombres entre los 30 y 50 años, con mal pronóstico (3 años aproximadamente)

• Muerte por crisis blástica

Cuadro clínico:

• PALIDEZ: debido a la anemia

• ESPLENOMEGALIA: con dolor en hipocondrio izquierdo

• HEPATOMEGALIA

• ANOREXIA, ASTENIA, PERDIDA DE PESO

• FIEBRE

• SUDORACIÓN NOCTURNA

• ADENOMEGALIAS

• DOLOR ESTERNAL

• SÍNDROME HEMORRAGIPARO

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

• ANEMIA NORMOCROMICA Y NORMOCITICA

• HIPERLEUCOCITOSIS (100000 a 300000 mm3

• PLAQUETOPENIA

• MIELOBLASTOS

• HIPERURICEMIA (x aumento en la proliferación nuclear)

• FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA !

• CROMOSOMA FILADELFIA POSITIVO

Biopsia de médula:

• MEDULA ÓSEA HIPERPLÁSICA CON PRECURSORES MIELOIDES

Pronóstico y evolución:

• 1° FASE CRONICA: (primeros 2 o 3 años), se controla con drogas y es la fase en que hay posibilidad de curación por transplante de médula ósea.

• Para el transplante no debe de ser mayor de 45 años, no deben haber blastos en sangre periférica y tampoco la presencia de infecciones secundarias.

• 2° FASE DE ACELERACION: hay resistencia a drogas. Comienzan las sudoraciones nocturnas y a perder peso.

• 3° FASE BLASTICA: aumenta la cantidad de blastos en sangre periférica.

“ Todos los casos de anemia normocrómica con esplenomegalia y hepatomegalia son sospechosos de LEUCEMIA”

POLICITEMIA VERA

Definición: (crecimiento tumoral de G.R)

• Trastorno mieloproliferativo, de etiología desconocida, que se caracteriza por el aumento de glóbulos rojos totales en sangre, aumento de la volemia y eventualmente de leucocitos y plaquetas.

• Frecuente en hombres entre 30 y 50 años

Fisiopatología:

• HIPERVISCOSIDAD: genera mala oxigenación por ! de la corriente periférica y hay tendencia a la trombosis.

Cuadro clínico:

• ERITROSIS FACIAL E INYECCION CONJUNTIVAL

• ESPLENOMEGALIA

• CIANOSIS EN MIEMBROS

• SÍNTOMAS EN CEREBRO (por la hiperviscosidad)

• Irritabilidad

• Cefaleas

• Visión borrosa

• Vértigos, inestabilidad

“ Hay que tratar urgente la hiperviscosidad antiagregándolos con aspirina”

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

• ERITROSIS: mas de 7 millones por mm3

• Hto y Hb AUMENTADOS

• LEUCOCITOSIS Y TRMBOCITOSIS

• VOLEMIA AUMENTADA

• ERITROSEIMENTACION DISMINUIDA

• HIPERURICEMIA

MELOMA MÚLTIPLE

Definición:

• Proliferación tumoral maligna de células plasmáticas que producen inmunoglobulinas monoclonales que infiltran diferentes tejidos.

• Es de etiología desconocida

• Afecta mayormente a hombres mayores de 60 años y tiene evolución fatal

Cuadro clínico:

• PALIDEZ: por la anemia debido a la infiltración

• DOLORES REUMATOIDES: hay dolor a la percusión

• HEPATOESPLENOMEGALIA

• DIATESIS HEMORRAGICA

• RADICULOPATIA: paresias o parálisis

• IRC: por depósitos de Ig en los túbulos renales

Rx:

• FRACTURAS PATOLOGICAS: mas común en fémur y húmero

• APLASTAMIENTO VERTEBRAL

• LESIONES DE PELVIS: en mancha de aceite

Exámen de laboratorio:

Extendido de sangre:

• ANEMIA NORMOCITICA Y NORMOCROMICA

• ERITROSEDIMENTACION AUMENTADA

• GLOBULINAS AUMENTADAS

• CELULAS PLASMÁTICAS

Proteinograma:

• BANDA MONOCLONAL DE Igs

Orina:

• BUSQUEDA DE CADENAS LIVIANAS DE Igs (BENCE JONES)

Biopsia de médula:

- BLASTOS EN MÉDULA ÓSEA

Introducción:

La HEMOSTASIA es el conjunto de mecanismos fisiológicos que impiden, ante un daño vascular, la extravación de sangre. Favorece la reparación vascular y permite la persistencia de la circulación.

Los mecanismos involucrados son de cuatro tipos:

Vascular (endotelio)

Plaquetario

Procoagulante (Vías intrínseca y extrínseca de la coagulación)

Fribrinolítico

Todos estos mecanismos se disparan al mismo tiempo y a la vez tienen mecanismos que los inhiben.

Exámen semiológico de paciente con trastorno en la coagulación:

• INTERROGATORIO: sangrados excesivos previos, formación de trombos, antecedentes familiares. Sangrado sin sentido.

• EXAMEN FISICO:

• Piel: sangrado en dermis (mácula rojo oscuras) que no desaparecen a la compresión. Si son menores a 1 mm se denominan petequias; si son mayores a 1 mm, equimosis. Todo esto se denomina Síndrome purpúrico, en donde se producen máculas producidas por sangrado con vitropresión negativa. Si se producen en la hipodermis o TCS se denominan hematomas.

• Mucosas: sangrado excesivo en la cavidad bucal luego de cepillado de dientes

• Articulaciones: presencia de sangre en las articulaciones sn un mecanismo desencadenante (hemartrosis).

• PRUEBAS FUNCIONALES:

• Para el mecanismo vascular: prueba del lazo (se realiza con el manguito insuflando durante 5 minutos). Hasta 5 petequias es normal, mayor a 5 petequias es anormal.

• Para el mecanismo plaquetario: recuento de plaquetas en sangre o tiempo de sangría, que es el tiempo en que tardan los capilares en parar de sangrar (se pincha y en el lóbulo de la oreja tarda de 1-4 minutos; en el antebrazo tarda de 1-7 minutos)

• Para el mecanismo procoagulante: tiempo de quick o de protrombina para la vía extrínseca (normal de 8-12 segundos) y para la vía intrínseca el KPTT o tiempo de tromboplastina parcial (normal de 25-45 segundos). Estas pruebas son para saber cuanto tarda en coagular la sangre activada.

• Para el mecanismo fibrinolítico: tiempo de trombina (se saca sangre y se agrega trombina activada). Si no hay fibrina porque esta fue destruida o no fue fabricada, vamos a tener una prueba prolongada. Normal de 8-16 segundos.

SÍNDROMES HEMORRAGÍPAROS

Definición:

Son signos y síntomas consecuentes de trastornos en la hemostasia que favorecen el sangrado.

Clasificación:

Superficiales (Púrpura):

• El sangrado predomina en piel y mucosas

• Se producen mas en zonas declives y en donde hay compresión (elásticos, cinturón, corpiño)

• Esta dado por los mecanismos vasculares y paquetarios

• Generalmente es adquirida (leucemias, anemia aplásica, etc.), pero pueden existir casos congénitos

• El sangrado se produce espontáneamente

Profundos:

• El sangrado predomina a nivel visceral o en las serosas (articulaciones, peritoneo,etc)

• Generalmente es provocado pero es prolongado e injustificado por la causa que lo provoca.

• De causa congénita (Hemofilia), de causa adquirida (abuso o mal uso de anticoagulantes, insuficiencia hepática, trastornos de la nutrición (mala absorción).

SINDROMES ANEMICOS

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

SINDROMES DISPROTEINÉMICOS

SÍNDROMES HEMORRAGÍPAROS