La Policitemia Vera

¿Qué es la policitemia vera?

La policitemia vera es un trastorno de la sangre en el cual hay un incremento de todas las células de la sangre, especialmente de los glóbulos rojos. El incremento de las células sanguíneas hace la sangre más viscosa (espesa), provocando derrames cerebrales, y daño en los tejidos y en los órganos.

¿Qué causa la policitemia vera?

La policitemia vera es un tipo de trastorno mieloproliferativo (su sigla en inglés es MPD). La médula ósea contiene las células madre que tienen la capacidad de madurar y convertirse en células sanguíneas adultas que entran en la circulación, incluyendo glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Estas células madre se denominan células precursoras hematopoyéticas pluripotentes (su sigla en inglés es PHPC) debido a su versatilidad. Cada PHPC puede reproducirse a sí misma (clonarse) además de producir células hijas, denominadas blastos.

En la MPD, un clon anormal de PHPC tiene la capacidad de multiplicarse excesivamente y renovarse a sí mismo de forma más efectiva que los clones normales de PHPC. En la policitemia vera, hay un incremento de la cantidad de células sanguíneas, tanto de glóbulos rojos como de glóbulos blancos, o de los glóbulos rojos y blancos, y las plaquetas.

La causa de este clon PHPC es desconocida.

¿Qué son los trastornos mieloproliferativos?
Los trastornos mieloproliferativos son enfermedades en las que la médula ósea produce demasiado de uno de los tres tipos de células sanguíneas:
> Glóbulos rojos, que llevan el oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
> Glóbulos blancos, que combaten la infección.> Plaquetas, que hacen que la sangre se coagule.

¿Cuáles son los síntomas de la policitemia vera?

Cuando hay un aumento en el volumen y viscosidad (espesor) de la sangre, pueden producirse las complicaciones asociadas con esta enfermedad. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia vera. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Fatiga.

• Dolor de cabeza.

• Mareos.

• Dificultad para respirar.

• Trastornos de la visión.

• Incapacidad de concentrarse.

• Sudoración nocturna.

• Piel enrojecida.

• Hemorragias nasales.

• Encías sangrantes.

• Hemorragia menstrual excesiva.

• Hemoptisis (tos con sangre).

• Moretones.

• Comezón de la piel (especialmente después de un baño caliente).

• Gota.

• Entumecimiento.

• Hipertensión (presión sanguínea alta).

Puede producirse trombosis arterial o venosa, provocando un ataque al corazón, un derrame cerebral o una embolia pulmonar. Los síntomas de la policitemia vera pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la policitemia vera?

Además de una historia médica y un examen físico completo, los procedimientos de diagnóstico para la policitemia pueden incluir exámenes adicionales de sangre para observar el aumento del número de glóbulos rojos en el cuerpo, y distinguirlo de otras condiciones que pudieran causar una elevación de la cantidad de glóbulos rojos (como ocurre en determinadas enfermedades respiratorias y cardiacas, eritremia y determinados tumores).

Tratamiento de la policitemia vera:

El tratamiento específico de la policitemia vera será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

• Qué tan avanzada está la enfermedad.

• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

• Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir:

• Flebotomía - procedimiento que consiste en la extracción de sangre del cuerpo.

• Determinados medicamentos, incluyendo quimioterapia.

• Trasplante de médula ósea.

POLICITEMIA VERA.-

Definición   
Es un incremento anormal de las células sanguíneas, principalmente de los glóbulos rojos, como resultado del aumento en la producción por parte de la médula ósea.

Causas, incidencia y factores de riesgo   
La policitemia vera es un trastorno adquirido de la médula ósea que ocasiona una sobreproducción en las tres líneas de las células sanguíneas: glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
Éste es un trastorno poco común de causa desconocida que se presenta con mayor frecuencia en hombres y casi nunca en personas menores de 40 años.
Esta enfermedad se desarrolla lentamente y la mayoría de los pacientes no experimentan ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. Sin embargo, las células anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielógena aguda.
Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.

Síntomas   

• Dolor de cabeza

• Mareo

• Prurito, especialmente después de un baño caliente

• Llenura en la parte superior izquierda del abdomen

• Coloración rojiza, especialmente en la cara

• Dificultad para respirar

• Dificultad respiratoria al estar acostado

• Síntomas de flebitis

Nota: los síntomas son ocasionados por un incremento de la viscosidad (espesor) y de la coagulación sanguínea.

Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

• Anomalías de la visión

• Puntos rojos en la piel

• Coloración azulada de la piel

• Fatiga

Signos y exámenes   

• CSC con diferencial

• Hematócrito elevado

• Conteo de glóbulos blancos elevado

• Conteo de plaquetas elevado

• Biopsia de médula ósea

• Nivel de vitamina B-12

• Grupo de pruebas analíticas

• Volumen sanguíneo elevado

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Deshidrogenasa láctica 

• Análisis de orina

• Ácido úrico sérico

• ESR

• Capacidad total de fijación del hierro (TIBC)

• Conteo de GR

• Examen de agregación plaquetaria

• Fosfatasa alcalina leucocítica

• Hemoglobina

• Eritropoyetina

Tratamiento   
El objetivo del tratamiento es reducir la alta viscosidad de la sangre (espesor) ocasionada por el incremento de la masa de glóbulos rojos, así como evitar hemorragias y trombosis.
La flebotomía es un método utilizado para reducir la alta viscosidad sanguínea, y por medio del cual se extrae semanalmente 1 unidad (500 cm³) de sangre hasta que el hematocrito sea menor de 45; luego, se continúa con el procedimiento en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia para suprimir la médula ósea. Igualmente, se pueden suministrar otros agentes como interferón para reducir los conteos sanguíneos. Se puede administrar así mismo Anegrelide para reducir el conteo de plaquetas.
El uso de una terapia antiplaquetaria, como la aspirina, es polémico ya que puede causar sangrado gástrico.
Para manejar la hiperuricemia (gota), se administra alopurinol.

Expectativas (pronóstico)   
La policitemia vera usualmente se desarrolla en forma lenta y la mayoría de los pacientes tratados apropiadamente no experimentan ningún problema relacionado con la enfermedad. Sin embargo, las células anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielógena aguda, pero esto ocurre en pocos casos.
Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.

Complicaciones   

• Trombosis (una causa de accidente cerebrovascular y ataque cardíaco)

• Úlcera péptica

• Sangrado gástrico

• Gota

• Leucemia

• Insuficiencia cardíaca

• Mielofibrosis

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000589.htm