Introducció

Aquesta assignatura te com a objectiu primordial proporcionar al estudiant els coneixements bàsics de la patologia del sistema nerviós indispensables per a poder integrar les tècniques de fisioteràpia en el procés de rehabilitació del malalt neurològic.

La rehabilitació pot ser definida com l´ utilització coordinada de recursos per fer possible que la persona malalta (en aquest cas, amb una malaltia del sistema nerviós) retorni al màxim nivell funcional possible. La fisioteràpia es un d´ aquests recursos. Per una òptima rehabilitació, el malalt neurològic pot precisar dels serveis de diversos professionals, que idealment haurien de actuar en equip. Segons les necessitats de cada malalt, l´ equip pot incloure metges, fisioterapeutes, neuropsicòlegs, psicòlegs, logopedas, assistents socials, etc.

Les malalties del sistema nerviós son causa d´ alteracions de la mobilitat i de la sensibilitat per les quals el fisioterapeuta esta especialment preparat per contribuir, amb les tècniques que li son pròpies, al procés rehabilitador. Per això el programa de l´ assignatura emfasitza aquells aspectes de la patologia neurològica que amb més freqüència demanaran la intervenció del fisioterapeuta. Però sovint el malalt neurològic tindrà, a més de dèficits motors, sensitius i sensorials, altres alteracions que contribueixen a la seva discapacitat : per exemple, problemes de memòria o del llenguatge, canvis del estat d´ ànim o de la conducta. Convé, per tant, que el fisioterapeuta tingui les nocions bàsiques que li permetin reconèixer aquests trastorns que tan poden influir en el procés de rehabilitació, encara que no en sigui directament responsable del seu tractament.

L´ assignatura esta dividida en dues parts: La primera esta constituïda per 15 temes teòrics, sobre els quals versarà l´ examen final. La segona (CATS, o crèdits d´ autoaprenantatge) consistirà en treballs que el professor anirà proposant al llarg del curs, de caràcter obligatori, i que podran tenir característiques diferents: per exemple, discussió de casos clínics, o be fer una síntesis o un comentari sobre un text bibliogràfic proposat per el professor, etc.. Aquests treballs seran corregits per el professor, i al alumne se li notificarà el resultat el més aviat possible. D´ aquesta manera l´ alumne disposarà d´ una avaluació continuada del seu aprenentatge.

Els 15 temes teòrics estan agrupats en dos apartats:

El primer grup (temes 1 al 4) esta format per temes de caràcter general. Es tracte de fer un breu repàs de l´ anatomia i fisiologia del sistema nerviós i de familiaritzar l´ alumna amb els símptomes, signes, i síndromes (un conjunt de símptomes i signes que poden aparèixer plegats a diverses malalties) més freqüents a la neurologia.

El resto de temes (del 5 al 12) tracta de les malalties concretes o “entitats nosològiques” de més importància per el fisioterapeuta. Es indispensable assimilar i entendre bé els temes generals abans de introduir se en l´ estudi d´ aquest apartat. D´ aquestes malalties tractarem els aspectes mèdics i neurològics, doncs els pròpiament relacionats amb el tractament de fisioteràpia son l´ objecta d´ un altre assignatura.

La nota final de l´ assignatura es calcularà en base a la nota de l´ examen final teòric (3/5 parts) + la nota global dels CATS (2/5 parts).

Document confidencial sobre com aprovar i fer “menys rotllo” l´ assignatura

No hi ha una fórmula única per aprovar, i molt menys per aprendre. Aquí us en proposo una que gairebé us assegurarà l´ èxit final:

Assistir a classe. Ho considero fonamental, per que es la millor manera d´ aclarir conceptes que a vegades son un xic difícils d´ entendre si s´ estudien només a través dels llibres. Ens agradaria que la classe fos el més “interactiva” possible, i destinar força estona a contestar i fer preguntes (en les dues direccions: professor alumnat ) per fer la classe el més estimulant possible. No tingueu mai por de “quedar malament”. Es segur que el que aclarireu en un diàleg a la classe us quedarà mes gravat a la memòria que “empollant” a casa sols. A més, quan feu preguntes, el professor us pot dir si el que pregunteu es quelcom relativament poc important, o, per contra, quelcom fonamental o fins i tot possible “pregunta d´ examen”... Ànim, doncs! A preguntar...

No es recomanable prendre apunts “a la desesperada”, intentant escriure tot el que el professor digui. Llegiu, abans de la classe (no cinc minuts abans, si no la nit abans, amb un llibre de neurologia al costat, per aclarir i ampliar!) l´ esquema proporcionat per el professor: teniu totes les classes resumides en aquest document des de el primer dia de curs! Encercleu o subratlleu les paraules clau o que no entengueu, i que voldreu prestar hi especial atenció a l´ exposició del profe del dia següent. A la classe, preneu nota només del que us sembli aclaridor dels vostres dubtes, doncs l´ esquema del més important ja el teniu fet.

Una classe interactiva i participativa no vol dir un galliner. L´ ordre en el torn de preguntes i el silenci per part dels que no tenen la paraula son indispensables. M´ agradaria no veure sempre les mateixes cares a la primera fila i a l´ última, doncs això te el perill que els alumnes de les primeres files “monopolitzin” l´ atenció del professor i els de les últimes tendeixin a formar grupets de debat independent en veu baixa...

No hi ha un llibre de text especialment recomanat per el professor. A la biblioteca hi ha una bona varietat per escollir. Dos llibres recents, senzills i no massa cars que podeu trobar a la llibreria Freixenet (Provenza 199) son

• Afifi, A. K.: Functional neuroanatomy, text and atlas; 1998

• Duus, P. Topical diagnosis in neurology, 1998

Breu repàs anatòmic

El sistema nerviós inclou les següents estructures anatòmiques:

L´ encèfal, localitzat dintre el crani, i que es pot dividir en tres parts diferents

Els dos hemisferis cerebrals (cervell pròpiament dit). La substància gris (on es troben els cossos de les neurones) esta localitzada a la superfície (escorça cerebral) i a la part profunda formant uns nuclis (aglomerat de neurones) anomenats nuclis bassals. El resto esta format per els axons, envoltats de mielina (substància blanca)

El tronc cerebral, localitzat entre el cervell i la medul·la espinal, es divideix en tres parts: el mesencefal, la protuberancia i el bulb raquidi (que en anglés s´ anomena medula oblongata i no s´ ha de confondra amb la nostra medul·la espinal o “spinal cord”). Aquí les neurones estan agrupades en petits nuclis escampats al llarg del tronc. Del tronc cerebral surten una sèrie de nervis anomenats parells cranials.

El cerebel, localitzat darrera del tronc cerebral i per sota del cervell. També te substància gris (a la superfície i a la base) i substància blanca, formada per els axons que comuniquen el cerebel amb el reste de l´ encéfal i amb la medul·la espinal

La medul·la espinal, localitzada dintre del canal raquidi, que comença per dalt a nivell de la vértebra cervical 1 i acaba per baix a nivell de la lumbar 1. Aquí la substància gris esta al centra (banyes anteriors i posteriors, formant una papallona) i la substància blanca rodeja a la gris formant llargs cordons (posteriors i anterolaterals)

El sistema nerviós perifèric, que comença per les arrels nervioses anterior i posterior (que “entren i surten” de la medul·la espinal) i que s´uneixen per formar els nervis espinals. Els nervis espinals “es barrejan” en una espècie de nus d´autopistes que son els plexes (cervical, braquial i lumbosacre), d´on surten els nervis perifèrics que es dirigeixen a les extremitats. Els muscles, encara que no formen part del sistema nerviós, estan molt relacionats amb la fisiologia i la patologia del sistema nerviós perifèric: es parla de “sistema neuromuscular” i “malalties neuromusculars” per referir se al conjunt del sistema nerviós perifèric i els muscles. A nivell cranial, l´ equivalent als nervis espinals i perifèrics de les extremitats está constituit per els 12 parells cranials o nervis cranials.

SISTEMA MOTOR

Record d´anatomia i fisiologia

El SNC te moltes neurones que participen de diferents maneres en la tasca d´ enviar ordres als músculs per tal de poder moure les diferents parts del nostre cos:

• De forma voluntària : moure els braços, caminar, menjar, fer expressions amb la cara, fer sorolls amb l´ aparell fonatori, etc.

• De forma involuntària: moure els nostres budells o contraure rítmicament el nostre cor; o estendre la cama al rebre un cop a la rótula (reflexa patelar)

• De forma semiautomática, o parcialment voluntaria: quan caminem, ho fem voluntariament, però el moviment de balanceig dels braços mentres caminem es un moviment associat involuntari (aixó sí: el podem inhibir a voluntat). Caminar, anar amb bicicleta, o nadar, son actes en els quals les àreas motores de l´ escorça cerebral, juntament amb els nuclis subcorticals (ganglis basals) i el cerebel, interacuten per posar en marxa "programes" d´ activitat motora apresos i automatizats, que ja no requereixen la constant atenció de la consciència per realitzar-los.Un altre exempla: la majoría de la mímica “emocional” de la nostra expresió facial (somriure, posar cara de sorpresa, etc.) la fem sense donar-nos compte.

Les neurones que participen en les funcions motores es poden agrupar en els diferents “subsistemes motors”:

Sistema piramidal o de la motoneurona superior

La motoneurona inferior (i la seva prolongació com a nervi motor periféric)

Sistema extrapiramidal

Cerebel

Sistema piramidal

Escorça cerebral (= cortex) del lòbul frontal per davant de la cissura de Rolando (àrea motora) Des de 1870 es coneix que la estimulació elèctrica d´ aquesta zona del cervell provoca moviments del costat contrari del cos. La representació cortical de cada part del cos es proporcional a la finesa dels moviments que pot dur a terme: així, la cara i la ma tenen una representació molt més gran que el braç, el tronc o la cama (Homúncul de Penfield).

La neurona motora superior (cél·lulas piramidals de Betz) te un axó molt llarg que ha d´ arribar fins al tronc cerebral o fins a la medul·la espinal per tal de connectar amb la neurona motora inferior. Els axons que van al tronc van als nuclis motors dels diferents parells cranials, localitzats al mesencèfal , a la protuberància, o al bulb . Per tradició, quan es parla de la vía corticobulbar entenem el conjunt de les fibres piramidals que van al tronc. A la part baixa del bulb, la majoria (no totes) de les fibres piramidals creuen al costat contrari (decusació piramidal). Els axons de la via piramidal que van a la medul·la espinal constitueixen la anomenada via corticoespinal, i el seu destí es la neurona motora inferior de la banya anterior

Síndrome piramidal

La lesió de la via piramidal es caracteritza per els següents síntomes i signes:

Debilitat muscular (desde paresia lleugera fins a plegia total). La debilitat muscular es del costat contrari a la lesió (hemiplegia o hemiparesia) sempre i quant la lesió estigui per sobra del entrecreuament piramidal. Quan la lesió es a l´ escorça motora no sol afectar a tot l´ hemicos contrari, doncs es difícil que una lesió afecti a tota l´ àrea motora (recordar la disposició de l´ homuncul de Penfield). Pot predominar, per exemple, només al braç i a la cara, o només a la cama (monoplegia o monoparesia). En canvi, quan la lesió es a la cápsula interna, on tots els axons provenint de l´ escorça cerebral s´ han ajuntat, fàcilment donarà lloc a una hemiparesia “proporcionada” (igual de severa a la cara, al braç i a la cama). Si la lesió de la vía piramidal està situada per sota del entrecreuament del bulb, com es el cas a la médula espinal, la debilitat es del mateix costat de la lesió. Com la medul·la es relativament petita, es fàcil que una lesió (per exemple, un traumatisme) afecti ambdues vies piramidals i el resultat es una tetraparesia o tetraplegia (debilitat de les quatre extremitats) o una paraparesia o paraplegia (debilitat de les dues extremitats inferiors)

Espasticitat: augment del to muscular, que es nota com una resistència al moure passivament una extremitat : En una hemiplegia per lesió de la via piramidal es fa difícil d´ estirar el braç al colze o doblegar la cama al genoll (perquè la espasticitat predomina als muscles flexors de l´ extremitat superior i als extensors de la extremitat inferior), especialment si es vol fer amb rapidesa. La resistència pot arribar a un màxim i després cedir bruscament (fenómen del la navalla). La espasticitat indica doncs una lesió piramidal. Aquest tipus d´hipertonia es diferent a la rigidesa extrapiramidal

Hiperreflexia i clonus : els reflexes osteotendinosos están exaltats, i es freqüent el clonus, sobre tot aquiliá (al fer una dorsiflexió del peu)

Signe de Babinsky : reflexa plantar amb extensió del dit gros en lloc de la flexió normal

Marxa espástica : es típica la marxa “del segador” en l´hemiplegia. Quan hi ha una espasticitat bilateral (a les dues cames), la marxa es “amb estisores”.

La neurona motora inferior

(= Motoneurona periférica)

• Nuclis motors del tronc cerebral (mesencèfal, protuberancia, bulb) Parells cranials (oculomotors lll, lV, Vl; branca motora del trigèmin V; facial Vll; vagus X; accesori-espinal Xl; hipoglòs Xll)

• Banya anterior de la medul.la espinal - Arrel anterior Nervi espinal Nervis perifèric

Concepte de unitat motora: Es el conjunt format per una neurona motora inferior, el seu axó (que viatge amb molts altres axons formant les arrels motores i els nervis perifèrics), i un determinat número de fibres musculars inervades per aquest únic axó. El neurotransmissor que actúa entre la terminal axónica i la fibra muscular es la acetilcolina.

Síndrome de la motoneurona inferior

La lesió responsable pot localitzar-se a qualsevol punt de la motoneurona inferior: des del mateix cos cel.lular (a la banya anterior medul·lar o a un nucli d´un nervi cranial motor), fins a qualsevol punt de la seva prolongació axónica (arrel motora, nervi espinal, plexa, nervi periféric o -en el seu cas- nervi cranial).

Es caracteritza per:

Debilitat muscular

Atrofia muscular

Hipotonía

Arreflexia (o hiporreflexia)

A vegades, sobre tot quan la lesió es del cos neuronal a la banya anterior, s´observen fasciculacions. Son contraccions espontanias de fibres musculars corresponents a una o varies unitats motores, que es poden veure a simple vista com petites contraccions o moviments sota de la pell. A l´electromiografía, ademés de fasciculacions, es poden trobar altres potencials espontanis de denervació anomenats fibrilacions.

Sistema Extrapiramidal

Components

Ganglis o nuclis bassals:

• Nucli estriat: Caudat i Putamen

• Pálid (pallidum)

• Tàlem (els seus nuclis motors)

• Nucli subtalamic

• (La substancia negra també es considera part dels ganglis basals, ancara que anatomicament está localitzada al mesencefal)

Nuclis del tronc encefalic:

• Al mesencefal: Substancia negra, nucli vermell

• Al bulb: Oliva bulbar

• Al llarg del tronc, grups neuronals de la formació reticular

Escorça cerebral:

• Àreas premotoras (davant de l´ àrea motora primaria) : son l´área motora suplementaria i el cortex premotor (área 6). Aquestes àreas premotoras, estretament interconectades amb les neurones piramidals del àrea motora primaria (àrea 4) i amb els ganglis basals, son molt importants en la planificació de moviments dirigits a una determinada tasca. Així com la lesió del cortex motor primari (piramidal) provoca debilitat, les lesions de les àreas premotores deterioren la capacitat de portar a terme “estrategies de moviment”; en altres paraules, de planificar “mentalment” un moviment complexe

Circuits més importans: (caricatura de la complexitat real)

Escorça Striatum Pallidum -Tàlem - Escorça

Substancia negra Striatum (Via nigroestriatal) (dopamina)

Connexions amb el cerebel: Nucli dentat del cerebel N. Vermell Tàlem (via dentato-rúbro-talàmica)

Connexions amb la medul.la espinal: Vias rubroespinals i reticuloespinals

Funcions:

Regulació dels moviments automàtics i associats

Regulació de les postures

Regulació del to muscular

Planificació i execució d´estrategies motores complexes

Semiologia

La clínica de les malalties del sistema extrapiramidal, i concretament dels ganglis basals, es variable. Segons els síntomes i signes presents, es constitueixen diversos síndromes (síndrome parkinsoniá, síndromes distonics, etc.). Els síntomes i signes més freqüents son:

Pobresa de moviments (hipocinèsia, bradicinesia, acinesia)

Excés de moviments (moviments anormals): tremolor , coreoatetosis, distonia, balisme, tics.

Alteració del to muscular: rigidesa, distonia

CEREBEL

Anatomia

Es troba a la fossa posterior, per darrera del tronc cerebral, al que està unit per el “peduncles” cerebelosos; entre el tronc i el cerebel queda el lV ventricle.

El cerebel està format per dos hemisferis i una estructura central, el vermis. Cada hemisferi cerebelós actua sobre l´ hemicós homolateral regulant la precisió dels moviments dels membres del mateix costat (a deferencia del que passa amb el sistema piramidal). El vermis, estretament conectat amb el sistema vestibular, regula l´equilibri corporal durant la deambulació i els moviments oculars.

Funcions

A través de les seves connexions amb altres parts del SNC (sistema extrapiramidal, médul.la espinal, sistema vestibular) el cerebel intervé en el

• Control de la coordinació dels grups musculars per que el moviment resulti precís. La precisió en l´ activitat motora es fonamental no només en els moviments de les extremitats, sino també en la mobilitat ocular, la parla, etc.

• Control de l´ equilibri durant el repòs i la marcha

• Control del to muscular

Síndrome cerebelós

Es caracteritza per els següents síntomes i signes:

Ataxia: Es una deficiència en la coordinació dels moviments manifestada per:

• Dismetria: incapacitat per arribar a una meta amb precisió (maniobra dit-nas o taló-gonoll)

• Disdiadococinesia: incapacitat per l´ execució rítmica de moviments alternants (dors-palma, cargolá-descargolá un tornavís)

• Ataxia de la marxa: inestable, “de borratxo”, base augmentada

• Ataxia dels muscles de la parla: disartria cerebelosa: parla lenta, arrossegant les síl.labes.

Hipotonia: Els músculs ofereixen una resistència menor a la mobilització passiva. Reflexes “pendulars”

Tremolor intencional: Tremolor al llarg de tot el recorregut del moviment, però més accentuat al final

Alteració de moviments oculars: Nistagmus Es un moviment involuntari dels ulls amb una fase lenta de desviació ocular i una altra ràpida de recuperació

SISTEMES SENSITIUS

Record d´anatomia i fisiologia

Entenem per sistema sensitiu el conjunt d´ estructures del sistema nerviós que ens permeten rebre, conduir i interpretar estímuls de molt divers tipus que s´ originen en l´ exterior, en la superfície i en el interior del nostre organisme. Una determinada informació provenint de dintre o de fora del nostre organisme ens avisa d´ un canvi per tal que l´ organisme s´ adapti a la nova situació (exemple: estímul dolorós retirada de l´ extremitat).

Habitualment parlem de sistema sensorial per referir nos a uns tipus d´ estímuls més específics com son la visió, l´ audició, l´ olfacte, o el gust, però l´ organització del sistema nerviós per dur a terme les funcions sensitives i les sensorials es molt semblant.

L´ esquema general de les vies sensitives pel que fa referència al tronc i les extremitats és: Receptors perifèrics (especialitzats en els diversos tipus de sensibilitat) - nervis perifèrics - arrel posterior (on hi ha el gangli raquidi, que es on es localitza el soma o cos de la neurona)- entrada a la médul.la - pujada al tálam i des de el tálam, per les fibres tálamo- corticals que passen per la càpsula interna, arribada a la destinació final que es l´ escorça sensitiva, localitzada darrera de l´ àrea motora, on té lloc la percepció conscient i l´ interpretació dels estímuls.

La majoría de nervis perifèrics son mixtes (tenen fibres motores i sensitives). Les fibres sensitives d´un nervi perifèric tenen un territori concret d´ inervació de la pell del cos.

Cada arrel posterior (composta només per fibres sensitives) te un altre territori de la pell del cos, anomenat dermatoma, que no es correspon al territori del nervi perifèric.

Les vies sensitives entren al sistema nerviós central i s´ encaminen a través de la medul.la espinal i del tronc cerebral cap el talam, que es un gran nucli subcortical que reb totes les vies sensitives apart de tindre altres funcions. Desde el tálam l´informació sensitiva puja cap el cortex per el braç posterior de la cápsula interna, per arribar finalment al cortex sensitiu.

Veiem ara com es distribueixen les diferents vies sensitives a la medul·la espinal, donçs el coneixement d´ això es important per comprendre els síndromes medul·lars.

Un cop hem entrat a nivell de la medul·la, els axons s´ agrupen en dos vies que porten sensibilitats diferents:

Els axons que porten la sensibilitat al dolor, al calor i al fred (termoalgésica) fan sinapsis a la banya posterior de la substancia gris i llavors creuen a l´ altre costat de la medul.la (cordó anterolateral) formant el fascicle espinotalamic, que puja al tàlem i després al cortex sensitiu (per darrera de la cissura de Rolando, on les diferents parts del cos están representades de forma similar al homuncle de Penfield motor)

Els axons que porten la sensibilitat profunda o propioceptiva (originada a muscles, articulacions i ossos) segueixen el seu camí (pel mateix costat per on han entrat, sense creuar) per els cordons posteriors medul.lars: constitueixen la vía lemniscal o dels cordons posteriors. Aquests axons fan una sinapsis a nivell del bulb i llavors sí que creuen a l´ altre costat per pujar per el lemnisc mitjá del tronc encefalic fins al tálem, i després a l´ escorça sensitiva. Es distingeixen dos tipus de sensibilitat propioceptiva: a) la posicional o artrocinétic, que informa dels moviments i la posició; b) la vibratoria o palestesia, que s´explora mitjançant el diapasó.

Els que porten la sensibilitat tactil utilitzen ambdues vias; el tacte més fí i discriminatori va per la via lemniscal i el més groller per la vía espinotalámica del cordó anterolateral.

Les sensibilitats complexes ( o “corticals”), com son la discriminació tactil (capacitat d´identificar com a punts separats dos estímuls cutanis), la grafoestesia (capacitat de reconèixer números o lletrs dibuixats a la pell) i la estereognòsia (capacitat d´ídentificar un objecta col.locat a la mà, sense necessitat de veure´l) depenen de que estiguin intactes les víes acabades d´estudiar, peró sobre tot de la capacitat del cortex sensitiu (lóbul parietal, per darrera de la cissura de Rolando) per interpretar els estimuls i asociar-los a altres informacions d´altres areas del cortex cerebral.

Trastorns de la sensibilitat:

Irritatius o positius:

• Dolor

• Parestèsies: Sensació espontània, sense presència d´ estimul, no dolorosa, en una regió de la pell. Pot ser en forma de formigueig, pell acartronada, fredor, etc.

• Hiperestèsia: Exageració de la sensibilitat davant un estímul

• Hiperpatía : Sensació continuada de dolor despré d´ haver cessat l´ estimul

• Disestèsia: Sensació anormal i desagradable produída per un estimul normal

Deficitaris o negatius:

• Hipoestesia: Disminució de la sensibilitat davant un estimul

• Anestesia: Pèrdua de la sensibilitat

Nervis cranials

Introducció:

• Recordatori anatòmic: llistat dels 12 parells cranials i nuclis del tronc cerebral més importants relacionats amb els nervis cranials.

• Funcions dels nervis cranials: sensitives, sensorials, motores i vegetatives

Nervi òptic (ll):

• Anatomia de les vies òptiques: nervi òptic, quiasme, tracte òptic, tàlem (nucli geniculat), radiacions òptiques (geniculo-calcarines), escorça cerebral occipital i àrees d´ associació visual occipito-parietals

• Lesions del nervi òptic ( neuropaties òptiques) defecte de visió monocular

• Lesions del quiasme hemianopsia bitemporal

• Lesions retroquiasmátiques hemianopsies homònimes

• El reflexa fotomotor (la via aferent o sensitiva del reflexa circula pel nervi optic, quiasme i tracte optic però després abandona la via principal per dirigir se al mesencèfal a fer sinapsis amb el nucli del lll parell)

Nervis oculmotors (lll, lV, i Vl)

• Anatomia i funció dels tres nervis oculomotors (comú, patètic i extern)

• Lesió del lll (oftalmoplegia del MOC) diplopia; ull en abducció, ptosi, midriasi (per l´ afectació de la via eferent o motora del reflexa fotomotor)

• Lesió del lV (oftalmoplegia del patètic) diplopia; lateralitza el cap

• Lesió del Vl (oftalmoplegia del MOE) diplopia; l´ ull no pot mirar enfora.

Nervi trigemin (V)

• Anatomia i funcions: sensibilitat de la cara (branques oftàlmica, maxilar superior i maxilar inferior) i músculs de la masticació (maxilar inferior)

• Patologia: Lesions irritatives (neuralgia del trigemin) i lesions deficitaries (pèrdua de sensibilitat de la cara i dificultat per mastegar)

Nervi facial (Vll)

• Anatomia i funcions: es un nervi primordialment motor (músculs de la cara, exceptuant els que serveixen per mastegar), però també te fibres vegetatives (glàndules salivals submaxilar i sublingual i glàndules llagrimals) i sensitives (sentit del gust dels 2/3 anteriors de la llengua)

• Patologia: Paràlisis facial (perifèrica): afecta a tota la cara (músculs de la part superior i de la inferior) del costat corresponent. Generalment es unilateral i la causa més freqüent es una infecció vírica (parálisis de Bell)

Nervi coclear i vestibular (Vlll)

• Anatomia i funcions: de fet es tracta de dos nervis (el coclear o de la audició i el vestibular o del equilibri) que formen un tronc comú. Tots dos neixen a l´ oïda interna (el coclear a l´ òrgan de Corti i el vestibular al òrgan vestibular (conductes semicirculars, utricul i sacul ). Son nervis de tipus sensitiu (porten al cervell les sensacions auditives i de la posició del nostre cos en relació al espai)

• Patologia: Els nervis auditiu i vestibular es poden afectar per separat o conjuntament Els símptomes de l´ afectació coclear son hipoacúsia i acúfens (també anomenats tinnitus). Els de l´ afectació vestibular son vertígen i desequilibri; al examinar els moviments oculars en el pacient amb una síndrome vestibular es freqüent la presencia d´ una oscil·lació rítmica dels ulls anomenada nistagmus. Una de les causes més freqüents de vertigen es l´ anomenat vertigen postural benigne.

Nervi glosofaringi (lX)

• Anatomia i funcions: Te fibres sensitives (sensibilitat general de la orofaringe i el gust del terç posterior de la llengua), motores (músculs de la faringe) i vegetatives (glàndula salival parótida)

• Patología: en general les lesions del lX par es presenten en combinació amb lesions del X i a vegades del Xl

Nervi neumogastric (X)

• Anatomia i funcions: Te fibres sensitives i motores per la faringe i la laringe i un gran nombre de fibres vegetatives (parasimpátiques) que inerven la musculatura cardíaca i altres vísceres toracoabdominals.

• Patologia: Les conseqüències clíniques mes importants son disfagia i disartria. Com aquests símptomes poden ser deguts a altres problemes neurològics a mes d´ una paràlisis del X par, els estudiarem més endavant.

Nervi espinal o accesori (Xl)

• Anatomia i funcions: Origina a les banyes anteriors del primers 5 segments cervicals de la medul·la espinal i inerva els músculs trapesi i esternocleidomastoideo (es exclusivament motor)

• Patologia: Debilitat i atrofia del músculs corresponents al costat afectat.

Nervi hipoglos (Xll)

• Anatomia i funcions: Nervi exclusivament motor destinat als músculs de la llengua

• Patologia: Debilitat i atrofia de la meitat de la llengua corresponent al nervi afectat. Al treure la llengua es desvia cap el costat de la lesió.

Disfagia

L´ acte de la deglució comença amb la masticació (nervi V), que s´ encarrega de fer un “bolus” alimentari , el qual será desplaçat cap endarrera per la llengua (nervi Xll) fins a l´ orofaringe. El contacte del bolus amb la mucosa faringea estimula un reflexa (nervis lX, X) que permet engolir el bolus. Al mateix temps, s´ han de tancar els llavis (per evitar que el menjá, especialment els líquids, s´ escapin fora de la boca, nervi Vll) i cloure l´ entrada de la laringe (nervi X) per evitar ennuegar-se per l´ entrada de restes alimentaris a la tràquea i bronquis. Finalment, el bolus baixa fins l´ estómac gràcies als moviments peristaltics del esòfag (nervi X)

La integració de l´ activitat de les neurones involucrades en aquest complicat mecanisme de la deglució esta regulada a nivell de la protuberància. També hi ha un centre regulador a un nivell superior, a l´ escorça cerebral frontal, de manera que l´ acte no es només un reflexa involuntari si no que es pot controlar per la voluntat.

La disfagia d´ origen neurològic pot ser deguda a lesions del circuit perifèric (tronc cerebral, nervis cranials, unió neuromuscular i músculs) o també a lesions dels hemisferis cerebrals (malalts amb ictus, traumatismes craneoencefálics, etc.) El gran perill de la disfagia es la pneumònia per aspiració. De vegades les dificultats per deglutir son poc aparents, i així i tot el malalt sofreix petites i repetides aspiracions que a la llarga provoquen complicacions respiratòries. Al mínim dubte s´ ha de fer un estudi fluoroscopic amb papilla baritada i -si es demostra aspiració- considerar les alternatives (canvi de dieta, tub nasogastric, o gastrostomia)

Disartria

La disartria es un trastorn dels mecanismes motors del acte de parlar, que fa que els moviments de la musculatura que intervenen en la parla es tornin lents, dèbils, imprecisos o incoordinats. El problema es en l´ articulació (dis—artria), però no en el contingut simbòlic del llenguatge, que depèn d´ estructures nervioses diferents. La alteració del llenguatge des de el punt de vista simbòlic i gramatical es coneix com afàsia o disfasia (no confondre amb disfagia).

Els músculs i nervis que intervenen en la fonació i la articulació de les paraules son molt nombrosos (des de els llavis fins el diagragme, passant -òbviament- per la laringe). A part de les estructures “perifèriques” (diversos nervis cranials i els músculs corresponents), la finíssima coordinació necessària per articular correctament (i no parlem de cantar òpera!) precisa de l´ acció de sistemes centrals de control motor (piramidals, extrapiramidals, i cerebelosos). Qualsevol malaltia afectant aquestes estructures pot donar lloc a disartria. Segons que el sistema neurològic afectat sigui un o altre, les característiques de la disartria poden variar, i així es parla de disartria flàccida, disartria espàstica, disartria atáxica, disartria hipoquinética, etc.

El tractament rehabilitador dels trastorns del llenguatge pot precisar del concurs del logopeda, així com de tècniques per facilitar la comunicació que poden anar des de taules amb lletres, paraules i dibuixos per assenyalar, fins aparells electrònics molt sofisticats.

LES FUNCIONS SUPERIORS

(= funcions mentals)

El cervell és l´ òrgan de la ment. L´ estudi de la relació entre les funcions mentals i les diverses parts del cervell va començar al segle passat, quan es van descriure lesions a parts concretes del cervell al fer l´ autòpsia de persones que havien sofert trastorns de la capacitat del llenguatge (Broca). Aquests trastorns del llenguatge es van anomenar afàsies. Amb els anys es va anar descobrint que diferents regions del cervell eren responsables d´ altres facultats mentals, com ara la memòria o les emocions. Aquest mètode de estudiar les funcions normals del cervell a base de fer inferències a partir de l´ estudi anatomopatologic del cervell de persones que havien mort amb una determinada patologia s´ en diu “mètode anatomoclinic”, i durant molts anys era la única manera de avançar en el coneixement de les funcions del cervell. Avui dia hi ha tècniques, com l´ anomenada tomografía per emissió de positrons o la ressonància magnètica funcional, que ens permeten visualitzar les parts del cervell que estan en activitat duran la realització de determinades tasques mentals.

.

Ara farem un repàs de la localització de les diverses funcions mentals en els diferents lòbuls cerebrals (que poden ser diferents al hemisferi dret i al esquerra), i descriurem breument les grans síndromes de alteració de les funcions superiors. Les estructures cerebrals responsables de les funcions mentals sovint no estan localitzades a llocs concrets, si no que depenen de circuits que engloben a la vegada regions de diversos lòbuls cerebrals. Un exemple clar es el llenguatge: les alteracions del llenguatge (afàsies) poden ser degudes a lesions localitzades als lòbuls frontal, temporal o parietal, quasi sempre del hemisferi esquerra (anomenat hemisferi “dominant” per el llenguatge)

Lòbuls frontals

Àrea motora primària (davant la cissura de Rolando) Via Piramidal

Àrea premotora connexions amb nuclis de la base (Sistema Extrapiramidal)

Àrea motora ocular mirada conjugada al costat contralateral

Àrea motora del llenguatge (Broca) (hemisferi esquerra)

Regions anteriors del lòbul frontal (escorça prefrontal)

• Capacitats intel·lectuals “humanes”, funcions de preparació i execució de plans (pre-ocupació)

• Capacitat d´ autocontrol, trets de la personalitat, iniciativa

• Capacitat d´ atenció, concentració

Regió de la base del lòbul frontal connexions amb lòbul temporal, formant part del sistema limbic (funcions emocionals)

Lobuls parieto-occipitals

Àrea sensitiva primària parietal (darrera la cissura de Rolando)

Àrea de recepció visual occipital (escorça al voltant de la cissura calcarina)

Àreas d´ associació de la resta de la escorça parieto-occipital

• Funcions d´ orientació visuoespacial (predominantment hemisferi dret) Fenòmens de inatenció i heminegligencia del espai contralateral.

• Funcions d´ integració de les diferents informacions sensitives i sensorials (visual, tàctil, auditiva, etc.) per convertir·les en percepcions més complexes (identificació d´ objectes, etc.). Quan el cervell no pot identificar objectes a pesar de que les funcions sensitives més elementals estan intactes, es parla de agnosies (a=no ; gnosis=coneixament). Les agnosies, depenent del sentit afectat, poden ser visuals, auditives, tàctils, etc. Quan a un malalt amb agnosia visual se li ensenya una clau, pot descriure la seva forma, grandària, color, etc., però no sap anomenar l´ objecta ni per què serveix. Quan li deixes tocar la clau, llavors si que la pot reconèixer. Lo contrari passaria amb una agnosia tactil (estereoagnosia): no reconeix la clau que li heu posat a la ma amb els ulls clucs però quan li deixeu veure l´ objecta desseguida el reconeix. A vegades el malalt amb una lesió parietal arriba a perdre el coneixement de la pròpia imatge corporal i negar que la part paralitzada del seu cos sigui seva (anosognosia)

• Les lesions d´ àrees parietooccipitals també poden produir apraxias. Es tracta de la dificultat per realitzar actes motors prèviament apresos a pesar que el malalt es capaç d´ entendre l´ ordre i té intactes les vies motores i de la sensibilitat. Un malalt amb apraxia pot tenir dificultat per vestir-se; manipular objectes com coberts, pinta, etc.; executar gests sense objectes (dir adéu, bufar una espelma, etc.); i fer activitats gràfiques i constructives (copiar figures geomètriques, etc.)

Lòbul temporal

Àrea sensitiva o receptiva del llenguatge (Wernicke), per sota de la cissura de Silvi.(hemisferi dominant, generalment l´ esquerra.

Àrea interna del lòbul temporal, on hi ha estructures molt importants amb relació a la memòria (l´ hipocamp i les seves connexions) i amb relació a les emocions (sistema limbic). Quan falla la memòria parlem d´ amnèsia. De vegades es parla d´ amnèsia retrògrada per referir-se a l´ oblit de fets ocorreguts abans de un traumatisme cerebral, i d´ amnèsia anterògrada pels fets a partir del moment del traumatisme. La memòria s´ ha classificat de moltes maneres. Es parla de:

• Memòria immediata (repetir frases o números, saber què acabem de fer, etc.) Ve a ser el mateix que la capacitat d´ atenció

• Memòria recent : recordar fets o informacions apreses fa una estona o pocs dies. Es la que més clarament està localitzada a les estructures dels lòbuls temporals, però generalment es necessitan lesions dels dos costats per que s´ alteri

• Memòria remota: dels fets molt antics . Es la més resistent a alterar-se per les malalties neurològiques.

AFÀSIA o DISFASIA

Afàsia no fluent o d´ expressió (“motora”, de Broca)

• Número de paraules per minut disminuït

• Esforç augmentat al intentar generar les paraules

• Articulació deficient

• Disminució de la longitud de les frases (“llenguatge telegràfic”)

• Ritma deficient (parlar sense entonació o melodía)

• Lesió al lòbul frontal (àrea de Broca) del hemisferi esquerra

• Quasi sempre s´ acompanya d´ una hemiparesia, habitualment dreta.

Afàsia fluent o de comprensió (“sensitiva”, de Wernicke)

• Número de paraules normal o augmentat

• No hi ha trastorn de l´ articulació

• Las frases son més llargues, però amb pocs noms i excés de paraules de poc contingut semàntic (“amanida de paraules”)

• Paraules equivocades (parafasias) o inexistents al diccionari (neologismes)

• Lesió al lóbul temporal (àrea de Wernicke)

• Pot no acompanyar se de hemiparesia

Afàsia mixta

• Te característiques de les dues anteriors

• Habitualment es el resultat d´ una lesió extensa i de mal pronòstic

VALORACIÓ DE LES FUNCIONS COGNITIVES I DEL LLENGUATGE

Un malalt que ha sofert una lesió cerebral pot ser que tingui poques o nul·les seqüeles motores i sensitives, però en canvi estigui discapacitat per la disfunció mental (cognitiva o emocional) resultant de la lesió. A vegades, el fisioterapeuta encarregat de tractar un pacient amb una determinada seqüela neurològica pot tenir dificultats per que el malalt “no col·labora” en el procés de rehabilitació. Aquesta “manca de col·laboració” sovint esta condicionada per la presencia de trastorns mentals secundaris a la mateixa lesió cerebral, que poden ser molt diversos: des de un canvi del estat anímic (per exemple, depressió) o un subtil canvi de personalitat, passant per alteracions especifiques d´ una determinada funció (per exemple, el llenguatge), fins a un deteriorament cognitiu global compatible amb una demència. Es important doncs que el fisioterapeuta tingui unes nocions bàsiques sobre els trastorns mentals més freqüents associats a lesions cerebrals i les formes de valorar-los.

Els tests per valorar les funcions cognitives varien en complexitat des de els més senzills, com el mini-mental i les seves variants, que es poden administrar en poc temps (de 5 a 20 minuts) fins a estudis neuropsicòlogics molt detallats, que poden necessitar hores o varies sessions per completar-los. La majoria de “mini-mentals” son molt poc sensibles per detectar patologies lleugeres o que afectin primordialment a les funcions dels lòbuls frontals anomenades “funcions executives” (capacitat d´ atenció a tasques que precisen una determinada seqüència, capacitat d´ iniciativa i organització, capacitat de judici i raonament abstracte, etc.).

Les alteracions del llenguatge (disfasies) - que quasi sempre son degudes a lesions de l´ hemisferi esquerra- s´ estudien amb tests com l´ anomenada “bateria de Boston”, que es un conjunt de tasques de dificultat variable que valoren el llenguatge espontani, la denominació d´ objectes, la comprensió, la repetició, la lectura i la escriptura.

La valoració de les alteracions de la memòria pot precisar de tests que completin les proves incloses en un mini-mental, com per exemple l´ escala de valoració de Wechsler, on s´ estudia la capacitat per aprendre llistats de paraules, recordar els punts principals d´ un paràgraf escrit, etc.

Els fenòmens de negligència, especialment severs en lesions del lòbul parietal del hemisferi cerebral dret, poden ser valorats amb tasques com el seccionar una linea o dibuixar un rellotge (a part d´ observacions “directes” sobre la conducta del malalt, com per exemple el fet que tingui la sabata dreta correctament cordada, i l´ esquerra descordada...)

Els trastorns emocionals, com l´ ansietat i la depressió, es valoren amb una bon interrogatori dirigit i de vegades amb qüestionaris estandarditzats, com l´ escala de Hamilton per la valoració d´ una depressió. Hi ha també escales destinades a valorar el grau d´ agitació o d´ agressivitat d´ un malalt.

MALALTIA DE ALZHEIMER I ALTRES DEMENCIES

Les demencies, i concretament la seva forma més freq üent -la malaltia de Alzheimer- constitueixen una causa molt important de morbilitat i mortalitat en la gent gran. L´ envelliment es un procés natural que comporta una propensió a un gran nombre de malalties. Abans de parlar de les demencies convindria fer un repás dels canvis “normals” en el procés d´envelliment des de el punt de vista neuroògic.

L´ envelliment des de el punt de vista neurològic

Dates demogràfiques

El sector de població per sobre de 65 anys es el d´ un creixement més ràpid als països industrialitzats. I , dintre d´ aquest sector, la proporció dels de més edat (superior a 85) encara creix més marcadament.

Dos de les 4 causes més importants de mort en el vell (malaltia vascular cerebral i demència) son malalties neurològiques. (les altres dos son malaltia coronaria i càncer). Tant la demència com els ictus presenten un augment inexorable en la seva incidència i prevalença amb l´ edat. La incidència d´ Alzheimer per sobre els 75 anys augmenta dramàticament i la incidència de ictus es dobla per cada década succesiva des de els 55 als 85 anys

El parkinsonisme (definit com malaltia de Parkinson i altres similars) es també molt freqüent en gent gran: en un estudi de població a Boston, més del 50% de les persones de més de 85 anys tenien parkinsonisme, comparat amb un 15% en el d´ edats compreses entre 65 i 75 anys.

En conjunt, els trastorns neurològics son responsables de com a mínim la meitat de tots els casos de dependència per les activitats de la vida diària de les persones grans.

Expectatives d´ una vida activa o “funcional”

L´ expectativa de vida en termes purament aritmètics ha augmentat de l´ entorn de 50 anys a principis de segle fins uns 76 anys a l´ actualitat. Però la longevitat per si mateixa no es d´ un gran valor si no s´ acompanya d´ una bona qualitat de vida. Aquest concepte es el que ens referim al parlar de “expectativa de vida activa o funcional”, es a dir, una vida que no depèn de les cures dels demés. Mentre només un 10% de la gent entre 65 i 70 anys necessiten ajuda en les anomenades “activitats instrumentals de la vida diària” (com comprar, preparar se el menjar, atendre la casa, fer servir el telèfon o encarregar se de l´ economia personal), més del 50% dels que tenen més de 85 anys requereixen assistència. En canvi, per les anomenades activitats bàsiques de la vida diària (menjar, vestir se, rentar se, anar al lavabo, etc.), la prevalença de dificultat es molt més baixa inclòs al grup de població més gran (un 16% de la gent per sobre de 85 anys necessiten ajuda per aquestes tasques).

Una persona entre 65 i 70 anys te una expectativa de vida activa de 10 anys (la seva expectativa “aritmètica” es de 16 anys). Per una persona de més de 85 anys, les cifres corresponents son de 3 i 7 anys respectivament.

En relació als canvis fisiològics que son d´ esperar a mesura que anem envellint, hi ha una enorme variabilitat interindividual en la importància del declinar funcional; i també, dintre d´ un mateix individu, en el grau de deteriorament entre diferents funcions: així, un ancià pot experimentar l´ habitual pèrdua d´ estabilitat (i per tant ser susceptible a caigudes) i en canvi mantenir una memòria excel·lent. Més que parlar de envelliment “normal” caldria parlar de envelliment “usual”(el que s´ acompanya de canvis fisiològics que experimenten la majoria d´ individus a una determinada edat) i que idealment hauria de ser compatible amb una vida activa i independent.

Variacions de les funcions neurològiques al envellir

Funcions cognitives

Dintre de les funcions cognitives s´ ha de tenir en compte que no totes les funcions mentals es deterioren de forma paralela, i que hi ha una considerable diferencia interindividual. A més, l´ informació sobre la funció cognitiva usual en el subgrup dels vells de més edat (per sobre els 85) es relativament escasa. Un dels estudis més importants en aquest respecta es l´ estudi longitudinal de Seattle, començat al 1956, que va començar a avaluar cognitivament un grup de subjectes de 22 a 70 anys, repetint les avaluacions cada 7 anys. Una conclusió d´ aquest estudi fou moltes funcions romanen estables fins als voltants de 60 anys. Desprès, hi ha petites diferencies en l´ execució de les proves entre els gran i els joves, però no es fins els 75-80 anys que es noten disminucions quelcom més notables, que arriben a ser cridaneres entre els 80 i els 90. Però així i tot, l´ estudi també demostra que la meitat dels examinats als 81 anys mantenien el seu nivell de funcionament durant els propers 7 anys. Una de les característiques més constants al envellir es el que s´ anomena pèrdua de la velocitat de processament (demostrada, per exemple, en tasques simples de temps de reacció). I això es important tenir ho en compte a l´ hora de valorar qualsevol funció mental a l´ ancià. Ara repassarem breument algunes funcions mentals particulars:

Atenció La capacitat de mantenir l´ atenció en una tasca està relativament ben preservada, al menys fins la setena dècada de la vida

Memoria Els efectes de l´ edat en la memòria son més notables en tasques de “record lliure” (com recordar llistes de paraules o histories noves); aquest tipus de memòria a vegades s´ anomena memòria recent o memòria secundaria, per distingir la de la memòria remota, de llarg termini, o memòria terciaria, que sol estar millor conservada.

Llenguatge La major part de les funcions lingüístiques no canvien amb l´ edat. A partir de la novena dècada son freqüents una disminució de la efluència verbal (generar categories de noms) i problemes en tests de nomenament d´ objectes.

Visió i audició

En relació a la visió son freqüents els següents canvis:

Reducció en la grandaria i reactivitat pupilar.

Pèrdua en l´ elasticitat del cristalí, que comporta dificultat d´ enfocament a la visió de prop (presbicia)

Pèrdua de cèl·lules ganglionars retinianes, que contribueix a la disminució d´ agudesa visual

Limitació en alguns moviments dels ulls (sobre tot amunt i convergencia)

En quant a l´ audició, es quasi constant una certa disminució de la percepció auditiva degut a una pèrdua de cèl·lules del aparell coclear

Funció motora

Es usual una certa atrofia i debilitat dels músculs proximals de les extremitats inferiors, però sembla que es deguda principalment a l´ inactivitat (o la presencia de malalties, naturalment), i pot millorar o evitar se si es fa exercici físic. El reflexa aquili es difícil d´ obtenir en una proporció variable (entre 20 i 50%) de gent gran sana; els altres reflexes osteotendinosos no solen canviar amb l´ edat.

Marxa i equilibri

Un 15% dels individus de més de 65 anys tenen problemes de la marxa o l´ equilibri. El més freqüent es que les alteracions de la marxa de les persones grans tinguin un origen multicausal, intervenint hi factors musculo-esqueletics, sensorials (alteracions visuals, pèrdua de funciò vestibular), i alteracions de sistema nerviós perifèric (disminució de la sensibilitat propioceptiva) i central (pèrdua de neurones dopaminèrgicas i cerebelosas). Inclòs els més àgils entre els octogenaris solen tenir dificultats per mantenir l´ equilibri en sol un peu amb els ulls clucs, o per fer la marxa en tandem.

Funció vesical

La capacitat de la bufeta urinaria, i l´ habilitat per suprimir o postposar una micció disminueixen amb l´ edat. En l´ home, quasi sempre hi ha factors locals (prostatisme) que agreugen les alteracions degudes a una disfunció de les vies neurològiques que controlen la micció.

Demencia: definició i epidemiologia

La demencia es defineix com un deteriorament del nivell intelectual amb un nivell de consciència i d´ atenció intactes. Amb aixó es diferencia del delirium, també anomenat síndrome confusional, ques un trastorn agut, sovint reversible, caracteritzat per alteracions de la atenció o del nivell de consciència, acompanyat d´ altres alteracions cognitives i de la conducta.

La malaltia de Alzheimer, caracteritzada per una atrofia progresiva de la escorça cerebral, constitueix la causa més freqüent de demencia (un 50% de totes les demencies). La seva prevalencia, baixa en l´edat adulta, augmenta progresivament amb l´edat: varía des de un 3% de la població entre 65 i 74 anys fins quasi 50% en els de més de 85 anys. Ancara que fins ara es considera una malaltia amb un curs inexorablement progresiu, començen a haver-hi medicaments que poden millorar el quadre i retardar l´evolució.

Un altre causa freqüent de demencia es la malatia vascular cerebral, també coneguda com “demencia multi-infart”. A vegades la patologia degenerativa (Alzheimer) i la vascular coincideixen en el mateix malalt.

Altres causes de demencia son més rares, però algunes son important de coneixer perque poden millorar amb el tractament. Son les anomenades “demencies reversibles”, que representen un 10 - 15% de totes les demencies. Com exemples, mencionarem les produides per trastorns metabólics, endocrinopatíes, lesions intracranials (hematoma subdural, tumor), infeccions, malalties autoinmunes, infeccions, hidrocefalia normotensiva, o efectes de l´ alcohol, altres drogues i fármacs.

Demencia: diagnòstic

El diagnòstic de la demencia es fa fonamentalment per la clínica; per el diagnòstic diferencial del tipus de demencia (Alzheimer o altres causes) poden ser d´ajuda una serie d´ investigacions complementaries.

Els criteris clínics per diagnosticar una demencia son els següents:

Deteriorament en més d´una funció cognitiva, manifestada per els dos punts següents:

Pèrdua de memòria

Un o més dels següents trastorns:

• Afàsia

• Apraxia

• Agnosia

• Alteració de funcions executives (lóbul frontal)

Les alteracions a A1 i A2 interfereixen de manera significativa en les relacions laborals o socials habituals, i representen un deteriorament respecta al nivell de funcionament previ

No hi ha alteració del nivell de consciència o de la atenció. En el cas que co-existeixi un síndrome confusional (delirium), les alteracions persisteixen al aclarir-se el nivell de consciencia.

Les alteracions no poden ser explicades per un altre diagnòstic, com pot ser una esquizofrenia o una depresió major.

Les investigacions complementaries inclouen análisis de sang i neuroimatge (TAC o RMN cerebral) per descartar algunes de les causes tractables de demencia. Opcionalment poden estar indicades altres proves, com EEG, pució lumbar, etc.

ICTUS = Malaltia vascular cerebral

Epidemiologia

• Es la 3ª causa de mort en els països desenvolupats

• Incidència aproximada de 200 casos per 100 mil hab. i any

• Prevalència entre 400 i 800 casos per 100 mil habitants.

• Un 75% dels que han sofert un ictus necessiten ajuda en alguna de les ADV una setmana desprès del accident; als 6 mesos, el percentatge baixa al 40-50%

Els factors associats al risc d´ ictus son:

• Arteriosclerosi

• Hipertensió arterial

• Cardiopaties

• Diabetes

• Dislipemia (colesterol)

• Tabac i altres drogues (alcohol, cocaina, etc.)

• Altres arteriopaties (disecció arterial, displasia, arteritis, etc)

• Augment de la viscositat sanguínia (Hematocrit augmentat, etc.)

• Factors genètics ( alteracions de proteïnes de la coagulació, etc.)

Tipus d´ ictus segons el mecanisme fisiopatologic

• Isquèmia

• Difusa: Tot el cervell pateix una manca sobtada d´arribada de sang. Si es transitoria (exempla: hipotensió momentània per síncope vasovagal) no hi ha més consequència que una breu pèrdua de coneixement. Si es severa (exempla, una aturada cardíaca duradera), les consequencies poden ser devastadores.

• Focal: la manca d´ arribada de sang afecta només a un determinat territori del cervell. Distingim:

Isquèmia transitoria (AIT): la clínica dura menys de 24 hores i es reversible

Infart cerebral: dura més de 24 hores i les sequeles depenen de l´importancia del infart.

• Hemorràgia: extravasació de sang al cervell o a les meninges. Estudiarem:

Hemorràgia cerebral (intraparenquimatosa)

Hemorràgia subaracnoidea

INFART CEREBRAL

Concepte:

Isquèmia i necrosi de teixit cerebral degut a estenosi u oclusió vascular.

Fisiopatologia:

Els factors de risc que predisposen al infart ja s´han mencionat al tractar la epidemiologia dels ictus en general.

• Es important fer un repàs de la circulació cerebral (estudi de les principals artèries cervicals i cranials, concepte de circulació colateral, cercle de Willis, etc.) i dels conceptes d´ arteriosclerosi, trombosis i embòlia.

Els tipus d´infart cerebral segons la seva fisiopatología son:

Infart atero - trombotic d´ artèria gran o mitjana (60% dels infarts):

Per estenosi u oclusió complerta d´una arteria gran o mitjana.

Per fenomen d´ embòlia artèria artèria

Infart petit lacunar (< 2 cm.) per oclusió d´ artèria petita: s. (20%dels infarts)

Infart embolic d´ origen cardiac: (20%dels infarts). Les causes + freqüents: son fibrilació auricular, infart de miocardi, valvulopatia reumàtica, i pròtesis valvular.

Clínica (Dependrà del territori cerebral afectat)

• Dèficit motor: veure síndrome piramidal

• Dèficit sensitiu ( sensibilitat superficial i/o profunda)

• Afasia (hemisferi dominant, generalment l´esquerra)

• Negligència (hemisferi no dominant)

• Dèficit visual ( hemianopia homónima)

• Altres dèficits cognitius

• Suma de dèficits per infarts múltiples (exemple: demència multiinfart, disartria, disfagia, incontinència urinaria, etc.)

Diagnòstic

• Clínicament, el diagnòstic d´un infart cerebral vindrá suggerit per la instauració aguda d´un dédicit neurològic focal en un pacient amb factors de risc vasculars. S´intentará valorar quin es el mecanisme fisiopatologic més probable (per exemple, l´ embòlia es de començament més brusc que la trombosi, i sol haver-hi evidencia de cardiopatía). De totes maneres, la confirmació de que es tracte d´un infart i no d´altres possibilitats (hemorragia, tumor, etc.) precisa la práctica de:

• Estudis de neuroimatge: La tomografía axial (TAC) es la prova més freqüentment utilitzada avui día per el diagòstic urgent. Es d´una bona sensibilitat per detectar sang, tumors, zones necròtiques (infarts antics), grandària dels ventricles, etc. Però la TAC no pot detectar àrees d´isquèmia precoç, i tampoc defineix bé les lesions quan están localitzades a la fossa posterior (cerebel i tronc). Quan sigui necessari, es valorará la necessitat d´ altres proves: Ressonancia magnética nuclear (que no té els inconvenients de la TAC, però es més cara i no es pot fer amb malalts que porten marcapassos), arteriografía, estudi cardiologic, hematologic,etc)

Pronòstic i tractament

En la fase aguda, el pronòstic vital empitjora quan hi ha disminució del nivell de consciència (que sovint implica una lesió molt gran o bé lesions múltiples) i quan apareixen complicacions mèdiques (pneumònia, trombosi venosa i embolisme pulmonar, etc) Per previndre aquestes complicacions son molt importants les cures d´ infermeria (canvis posturals, mitges elàstiques, etc.) i la fisioteràpia respiratòria del malalt allitat.

La recuperació funcional del malalt amb un infart cerebral depèn de molts factors, i un dels principals es la intensitat del dèficit (o dèficits) inicials. En general, la recuperació d´ una hemiparesia segueix un patró amb aquestes característiques: flaccidesa inicial espasticitat (predominant als m. flexors a les E.S. i als extensors a les E.I.) ; moviment proximal distal. Si no hi ha cap moviment voluntari del braç als 15 dies del començament del ictus, o bé no pot fer un puny amb certa força al cap d´ un mes, el pronòstic per recuperar la funcionalitat de l´ extremitat superior es dolent. En el braç plegic es freqüent l´ aparició de dolor, limitació de moviments a l´ articulació escapulo-humeral i als dits, edema i canvis tròfics a la mà (aquesta combinació es coneix com distrofia simpátic reflexa i requereix tractament fisioterapeutic i analgèsic intens).

A pesar de la freqüent persistència d´ una hemiparesia residual, més d´ un 60% dels malalts que al començar el seu ictus eren incapaços de caminar, recuperen la marxa al cap d´ uns mesos. De fet, la deambulació independent la recuperen un 90% quan el dèficit neurològic es exclusivament motor, però bastant menys si el dèficit es motor i sensitiu i encara menys si es motor + sensitiu + visual (hemianopia).

El tractament médic dependrá del tipus d´infart. Segons els casos, poden estar indicats els anticuoagulants per intentar resoldre una trombosi o previndre nous infarts, especialment en el cas de les embolies. Sempra s´ ha de controlar l´estat general del malalt, les complicacions médiques, etc.

HEMORRÀGIA CEREBRAL

Representa un 10% de tots els ictus

Etiologia

La causa més freqüent es la HTA (aguda o crònica). La hemorràgia hipertensiva tendeix a localitzar se als següents llocs:

• Ganglis basals i càpsula interna

• Lobar (qualsevol lòbul del cervell)

• Talem

• Protuberància

• Cerebel

Malformacions vasculars (Malformacions arteriovenosas, cavernomas)

Traumatisme: pot ser la causa d´ una hemorràgia intraparenquimatosa (sovint a la part basal dels lòbuls frontal i temporal) a més de hemorràgies extracerebrals (subaracnoidal, subdural, extradural)

Drogues (cocaïna, amfetamines), més freqüent en joves

Angiopatia amiloide (més freqüent en vells)

Coagulopaties (anticoagulants, leucemia, etc.)

Clínica

Dependrà del territori cerebral afectat. Els símptomes focals, que apareixen mentre el pacient esta en activitat, progressen en el curs de minuts o poques hores; poden seguir se de mal de cap, vòmits, i alteració del nivell de consciència.

Diagnòstic

La TAC defineix molt bé la localització i la grandària de la lesió (hiperdensa), a més de informar si hi ha edema, desplaçament de estructures veïnes per l´ efecte de massa, extensió de l´ hemorràgia als ventricles, etc.)

Pronòstic

Les hemorràgies grans tenen un mal pronòstic (80% de mortalitat). En les no tan grosses, la recuperació funcional pot ser molt bona, fins i tot millor que en lesions isquèmiques de similar gravetat inicial.

Tractament

Durant la fase aguda s´ ha de controlar l´ estat general del malalt (intubant si està en coma, per controlar la respiració) i tractar la hipertensió endocranial (manitol EV). En alguns casos, sobre tot els hematomes cerebelosos i cerebrals superficials, pot estar indicada l´ intervenció quirúrgica per evacuar l´ hematoma.

HEMORRÀGIA SUBARACNOÏDAL

Etiologia:

Ruptura d´ un aneurisma congenit o d´ una malformació arteriovenosa

Traumatisme cranial

Clínica

• Cefalea explosiva, inici brusc, molt intensa, durant activitat

• Nàusea - vòmits

• Pot haver hi alteració nivell consciència

• Sd. meningi

Diagnòstic

• La TAC permet el diagnòstic en un 95% dels casos

• La PL hemorràgica en casos de dubte

• Angiografia

Complicacions

• Resagnat, risc màxim en els primers dies

• Espasme arterial infart isquèmic

• Hidrocefalia per bloqueig de reabsorció del LCR

Tractament

• Mesures pròpies de tot AVC agut

• Prevenir l´ espasme arterial (bloquejadors canals del calç)

• Intervenció quirúrgica per clampar l´ aneurisme

TRAUMATISMES CRÀNEO-ENCEFÀLICS (TCE)

Epidemiologia

Incidència: 200 x 100 mil i any

• 10% Mortals

• 20-30% Moderats (Glasgow 9-12) o Severs (G.<9; APT>24hr.)

• 65% Lleugers (G 13-15; APT < 1hr.)

Prevalència de persones amb seqüeles de TCE a la població: 400 x 100 mil (sense seqüeles “importants”, 800 x 100.000)

Fisiopatologia

• Lesions primàries (conseqüència directa del cop)

Lesió on es rep l´ impacte (cop) Deformació, possible fractura de crani i destrucció de teixit cerebral situat immediatament a prop del cop.

Lesions a distància (contracop) Les forces d´ acceleració i desacceleració brusques ocasionen moviments d´ inèrcia del contingut intracranial i el cervell col·lisiona amb el crani a un punt allunyat del lloc del impacte inicial. Tant les lesions de cop com les de contracop poden mostrar focus de contusió-edema i hemorràgies, visibles amb proves de neuroimatge (TAC, RMN)

Lesió axonal difusa Les mateixes forces d´ acceleració i desacceleració provoquen un trastorn difús del funcionament dels axons a gran part del cervell, sense que es vegin lesions anatòmiques a la neuroimatge. Histològicament es produeix una degeneració axonal. Aquesta lesiò axonal difusa es responsable per la pèrdua de coneixement inicial i, segons la gravetat del cas, d´ algunes de les seqüeles neuropsicológiques posteriors.

• Lesions secundaries

A part de les lesions produïdes directament per el trauma, el cervell traumatitzat pot patir les conseqüències de altres problemes secundaris que compliquen encara més la situació:

Hipertensió endocranial: L´ augment de contingut (per l´ edema, hemorràgies, etc.) provoca un augment de pressió que causarà fenòmens d´ herniació i més lesions secundaries: el quadre clínic més clàssic es el de herniació del lòbul temporal a través del tentori (dura mater que separa els hemisferis cerebrals de la fossa posterior); aquesta herniació comprimeix el tercer parell cranial (MOC) i la primera manifestació es una midriasi arreactiva (per això l´ importància de valorar les pupiles en el malalt amb un TCE agut)

El malalt amb TCE sovint es un politraumatitzat, amb problemes respiratoris i circulatoris que poden provocar hipoxia cerebral (per manca d´ oxigen) i isquèmia cerebral (per hipotensió arterial) que poden provocar zones d´ infart a diferents parts del cervell. A més, l´ isquèmia pot també ser deguda al augment de la pressió intracranial i a fenòmens de compressió arterial.

Especialment en els traumatismes cranials oberts, en el que es produeix obertura de la duramàter, el risc de infecció dels continguts endocranials (meningitis, abscés, etc.) es un altre complicació.

Valoració clínica dels TCE

Un dels aspecte més importants es valorar el nivell de consciència. Per això s´ utilitza l´ anomenada escala de Glasgow, que valora tres aspectes del examen neurològic: L´ obertura dels ulls, la resposta verbal i la resposta motora.

La suma de la puntuació ens permet catalogar la gravetat inicial del traumatisme en greu (Glasgow entre 3 i 8), moderat (de 9 a 12) o lleu (13-15). Un altre data important es la duració de l´ amnèsia un cop el malalt s´ ha recuperat del accident (temps del qual el malalt no recorda els esdeveniments, que en general es més llarg que el temps en que va estar objectivament en estat de coma): La amnèsia postraumática (APT) inclou un temps abans (amnèsia retrògrada) i un temps després (amnèsia anterògrada) del accident. En general, els TCE greus tenen una APT superior a les 24 hores, i els TCE lleus, inferior a 1 hora.

Resposta del pacient Puntuació

• Obertura ulls Espontània 4

Al soroll 3

Al dolor 2

No obertura 1

• Resposta verbal Enraona i està ben orientat 5

Enraona només frases incoherents 3

Fa sorolls inintel·ligibles 2

Cap 1

• Resp. Motora Segueix ordres senzilles 6

Localitza i retira la mà del examinador 5

Allunya la part del cos pressionada 4

Resposta flexora anòmala 3

Resposta extensora anòmala 2

Cap 1

A part de valorar el nivell de consciència, es fonamental fer un seguiment molt freqüent de les constants vitals (pressió arterial, respiracions, temperatura), de la grandària i reactivitat de les pupil·les, i de la resta del examen neurològic. El tractament, en els casos moderats o greus, es millor dur-lo a terme en un centre especialitzat.

Traumatisme cranioencefàlic lleu: Commoció o concusió cerebral

Hi ha una pèrdua de consciència breu (de segons a minuts); al arribar a Urgències, el malalt està despert, amb un Glasgow de 13 a 15 (per exemple, pot estar confós). La majoria de pacients tindran una amnèsia posttraumàtica inferior a 1 hora. Fisiopatològicament la alteració responsable es una disfunció axonal difusa deguda a les forces d´ acceleració-desacceleració, sense lesions macroscópicas visibles per neuroimatge. Clínicament el malalt sembla recuperat en un o dos dies, però es freqüent que durant varies setmanes o mesos desprès del accident es queixi de mals de cap, trastorns de l´ equilibri, manca de concentració, irritabilitat, etc. Es tracta de l´ anomenat síndrome postconmocional, que en general es infravalorat per la majoria de metges i els propis familiars.

Síndrome de contusió-edema cerebral

Representa un grau de TCE de més gravetat, i sempre s´ acompanya de lesions visibles per neuroimatge de més o menys importància. Hem vist a la fisiopatologia que aquestes lesions es presenten on s´ ha sofert el cop directa i també a distancia (contracop). De fet, el més freqüent es trobar lesions multifocals, sobre tot a la superfície inferior(orbitaria) dels lòbuls frontals i temporals, perquè estan en contacte amb superfícies òssies més irregulars. Quasi sempre hi ha certa quantitat d´ extravassació sanguínia en la superfície pial i subaracnoidea i focus hemorràgics en el teixit contusionat, que poden arribar a formar un hematoma intracerebral més o menys gran. La sang i l´ edema poden augmentar secundàriament la pressió intracranial. S´ ha de tenir en compte que a més de les lesions focals, en aquests casos també està present la alteració axonal difusa que hem vist al tractar dels TCE lleus.

Clínicament, en la fase aguda hi ha alteració de la consciència, en general de un grau compatible amb un TCE moderat o greu, segons les definicions anteriors; un cop recuperat el coneixement, el malalt presentarà els símptomes neurològics corresponents a la localització de la lesió: son freqüents, per exemple, els símptomes mentals corresponents als síndromes frontals i temporals, ja que -tal com hem dit - les contusions sovint estan situades en aquests llocs. Aquests símptomes poden anar millorant amb el temps o quedar com a seqüeles neuropsicològiques més o menys permanents. Entre els més freqüents podem mencionar: amnèsia, inatenció, conducta i pensament desorganitzats, apatia i manca de motivació, perseveració, incapacitat per planejar el futur, respostes i actes impulsius, manca de autocontrol, canvi de personalitat, i dificultat per jutjar convenientment les situacions socials. Si s´ afecten vies motores o sensitives, els dèficits correspondran a l´ extensió i localització de les lesions.

Complicacions dels TCE

Les podem dividir en hemorrágiques i no hemorràgiques

Complicacions hemorràgiques

A més de l´ hemorragia intraparenquimatosa (en forma de petits focus o be de un hematoma més gran, com hem vist al parlar de les contusions) i de la hemorragia subaracnoidal, que molt freqüentment està present en els TCE moderats o greus, hem de mencionar dos complicacions hemorràgiques més dels TCE:

L´ hematoma epìdural agut: Per hemorràgia artèria meningea mitja, entre duramàter i crani (fractura cranial associada). Inconsciència . interval lúcid empitjorament (síndrome d´ herniació transtentorial). TAC urgent: lent biconvexa hiperdensa. Tractament immediat quirúrgic.

L´ hematoma subdural: Sagnat venós (entre la dura i l´ aracnoides). Pot ser agut (de presentació clínica similar al hematoma epidural) o crònic. Aquest es més freqüent amb gent gran: apareix setmanes o mesos postrauma (quan pot ser ja estava oblidat) i presenta com un síndrome semblant a un tumor cerebral o com una demència progressiva. TAC: la hiperdensitat inicial desapareix en uns 10 dies; llavors l´ hematoma es isodens durant una o dos setmanes i desprès es fa hipodens. Tractament quirúrgic.

Complicacions no hemorràgiques

Epilèpsia: En la fase aguda del TCE poden aparèixer crisis convulsives, sobre tot quan hi ha focus de contusió cortical. Moltes vegades les crisis desapareixen passada la fase aguda i no precisen tractament crònic. Alguns malalts, sobre tot en casos de traumatismes oberts, poden desenvolupar epilèpsia posttraumática que necessitarà tractament antiepileptic durant molts anys.

Infecció: Ja hem mencionat el risc d´ infecció a la fase aguda en els TCE oberts (amb laceració de la duramater). A més, quan es produeix una fístula de LCR que comunica l´ espai subaracnoidal amb les foses nasals o l´ oïda mitjà (per fractures de la base), poden produir se de forma tardana meningitis posttraumàticas recurrents.

Hidrocefàlia areabsortiva: Es produeix per alteració de la circulació del LCR per fibrosis i adherencies post hemorràgia subaracnoidal. Es caracteritza per un quadre de alteració de la marxa, demència, i incontinència d´ orina.

Pronòstic

La duració i profunditat del coma i de la APT, juntament a l´ edat del pacient, son les millors prediccions pronóstiques. Fins i tot en els TCE més greus, els malalts adults que encara estan en coma un mes desprès del accident tenen un 50% de possibilitats de sortir del estat de coma, però la majoria tindran una discapacitat important al cap d´ un any. Els nens menors de 15 anys tenen millor pronòstic. Una APT de menys de 2 setmanes es compatible amb una bona recuperació en un 80% de casos. En pacients amb APT entre 4 i 6 setmanes de duració, un 50% tindran discapacitat moderada. S´ ha de tenir en compte que inclòs malalts amb aparent “recuperació complerta” poden tenir seqüeles neuropsicologiques subtils que dificultin la seva reintegració a la vida familiar i laboral

MALALTIES EXTRAPIRAMIDALS

Introducció

Al parlar dels sistemes piramidals, hem repasat l´ anatomia i funcions del sistema extrapiramidal. De les malalties extrapiramidals, també anomenades malalties dels ganglis basal, la més freqüent i important es la malaltía de Parkinson.De fet, com veurem desseguida, no es tracta d´ una única malaltía si no d´un grup de malalties amb símptomes similars, anomenades “Parkinonismes” o “síndromes parkinsonians”. Altres malalties del sistema extrapiramidal, que tractarem més breument, son el tremolor essencial, la corea de Huntington , les distonies, els tics i l´ hemibalisme.

Malaltia de Parkinson i altres “Parkinsonismes”

Aquesta es una de les malalties neurològiques més freqüents (prevalencia global de 200 casos per 100.000 habitants). Parkinson va descriure els símptomes clássics de la malaltia l´ any 1817. Més tard es van descobrir les alteracions patológiques (degeneració de la substancia negra, amb pèrdua de neurones i presència de inclucions citoplasmátiques anomenades cossos de Lewy) i bioquímiques (marcada disminució de la dopamina, neurotransmissor utilitzat per la via nigroestriada). La seva incidència augmenta amb l´edat; la majoría dels casos es diagnostican entre els 60 i els 80 anys.

Clínica

Els símptomes principals son:

Tremolor: de repós, comença en un costat (generalment una ma), freqüencia 4-5 c./s., augmenta amb l´estrès, disminueix amb l´acció, despareix dormint.

Rigidesa: hipertonia durant tot el moviment (tub de plom), a vegades amb intermitència (roda dentada).

Bradicinesia (hipocinesia, acinesia):

• Hipomimia (cara de máscara)

• Expresió d´astorament, amb disminució del parapadeix

• Hipofonia, disprosodia, taquifemia

• Sialorrea

• Lentitut en iniciar moviments voluntaris

• Disminució dels moviments espontanis (gestos, etc.)

• Disminució en l´amplitud i en la rapidesa dels moviments rápids alternants

• Micrografia

• Dificultat per aixecar-se d´un silló, donar-se la volta al llit, etc.

• Lentitut en activitats de la vida diaria

• Marxa amb pasos lents i curts, arrossegant peus, sensa balanceig de braços

Inestabilitat postural: Al donar una empenta el pacient es desequilibra. En general, la postura es en flexió de tronc i d´extremitats. Al caminar, a vegades el pacient s´ accelera i no pot parar (marxa festinant)

Diagnostic

El diagnòstic es clínic, no hi ha cap prova complementaria que permeti confirmar o descartar el diagnòstic.

No tots els malalts que presenten amb un síndrome parkinsoniá tenen la típica malaltia de Parkinson amb l´anatomia patológica que hem comentat al principi. Hi ha altres causes de “Parkinsonisme”, com son els secundaris a alguns fármacs o toxines, els d´ origen infecciós, vascular, infecciós, tumoral o deguts a altres malalties degeneratives (parálisi supranuclear progressiva, atrofia multisistémica, etc.) que s´ haurán de tenir en compte a l´hora del diagnòstic.

Els criteris que es fan servir actualment per diagnosticar la malaltia de Parkinson idiopática o típica son els següents:

• Presència de 2 o més dels següents símptomes:

• Tremolor

• Rigidesa

• Bradicinesia

• Resposta terapéutica a la L-dopa

Estadis de progressió

La malaltia de Parkinson te un curs progressiu. Diferenciem els següents estadis de progressió:

• Estadi 1: els símptomes afecten només una banda del cos

• Estadi 2: afectació de les dues bandes del cos sense trastorn del equilibri

• Estadi 3: alteració bilateral lleu o moderada, amb certa inestabilitat postural. El pacient es físicament independent.

• Estadi 4: incapacitat greu, però es capaç encara de caminar

• Estadi 5: necessita ajut per a tot. Es passa el temps al llit o assegut.

Tractament

• L-dopa (+ inhibidors de la dopa decarboxilasa)

• Agosintes dopaminergics (bromocriptina, etc.)

• Inhibidors de la MAO i de la COMT

• Anticolinergics

• Tractaments quirurgics

• Fisioterapia

ALTRES MALALTIES DELS GANGLIS BASALS

Tremolor esencial

Freqüentment hereditari. Pot aparèixer a edats relativament joves, o bé a edats avançades (tremolor senil). Es un tremolor postural i d´ acció; desapareix en repòs, al contrari del tremolor parkinsoniá . Ademés de mans i braços, pot afectar al cap, la veu i les cames. No hi ha lesió cerebral coneguda responsable.

Malaltia de Huntigton

Autosómica dominant, per alteració d´ un gen (expansió de triplets) al cromosoma 4. Caracteritzada per corea i demencia progresives.

Síndromes distonics

Una distonia vol dir una alteració del to muscular que provoca postures anormals i de vegades també moviments anormals. De síndromes distonics n´ hi ha de molts tipus. Alguns son focals, com la tortícolis espasmódica o el blefaroespasme. Altres son generalitzats, com la distonia de torsió hereditaria.

Per altre banda, la distonia pot esser un signe més d´ un altre malatia neurológica que presenti amb altres símptomes ademés de la distonia. Per exempla, la mateixa malaltia de Parkinson provoca postures anormals en flexió del cap i tronc per alteració del to

Síndrome de Gilles de la Tourette

Caracteritzat per tics múltiples de començament a l´ infancia.

ESCLEROSIS MULTIPLE

Concepte i epidemiologia

Es una malaltia demielinitzant del SNC, de causa desconeguda però en la que intervenen factors immunològics: el propi sistema immune “ataca” la mielina a diferents zones de la substancia blanca del encèfal i de la medul·la espinal, produint-se una reacció inflamatoria i una destrucció de la mielina que s´ anomena “placa”. Un cop passada la fase aguda inflamatoria, queda una zona d´ esclerosi (com una cicatriu), i per aixó la malaltía s´anomena esclerosi en plaques. Com les zones de desmielinització están distribuides per molts llocs, també es diu esclerosi múltiple.

L´ edat d´ inici més freqüent es en l´adult jove (20-40 anys). La prevalencia de la malaltía es variable segons la latitud (al Mediterrani, uns 10 casos x 100.000 habitants; més al nord, uns 80 casos x 100 mil)

Clínica

El quadre clínic está determinat per la localització de la placa de desmielinització, que pot afectar a qualsevol lloc de la substància blanca, però amb més freqüencia a les àreas periventriculars dels hemisferis cerebrals, al tronc, cerebel i medul·la espinal.

La forma més freqüent (90 % del casos) de presentació es l´anomenada a brots: Un brot es l ´aparició més o menys sobtada d´una focalitat neurológica, que dura al menys una setmana i posteriorment te tendència a millorar deixant, o no, una seqüela més o menys important. Els brots es van repetint al llarg de la vida d´una forma molt variable entre un malalt i l´altre. El 10 % restant no evoluciona a brots, si no que els malalts van progressant molt lentament i per aixó s´ anomena forma crónica progresiva. Sovint, un malalt comença evolucionant a brots i acaba de forma progressiva. Hi ha malalts amb molt pocs símptomes i amb un curs evolutiu molt més benigna del que es considera habitual per aquesta malaltía (“formes benignes”).

Els símptomes i signes més freqüents son:

• Símptomes motors: Síndrome piramidal (veure aquest): mono, hemi, para o tetra paresia - o plegia- segons les extremitats afectades i el grau de paralisi

• Símptomes senitius: parestesies, sensacions d´apretament en banda, etc.. Es molt freqüent l´afectació dels cordons posteriors. El signe de Lhermitte es una sensació de descàrrega eléctrica del clatell en avall quan es flexiona el cap.

• Semiología cerebelosa i vestibular: Síndrome cerebelós (veure aquest), vertigen, nistagmus

• Símptomes visuals:

• Nervi óptic: pèrdua de la visió central (escotoma central)

• Afectació al tronc dels nervis oculomotors (111, 1V, V1) i les seves conexions diplopia, oftalmoplegia internuclear

• Trastorns esfinterians i de la funció sexual (veure afectacions de la bufeta)

• Trastorns de les funcions superiors

Diagnòstic

Lo més típic de la clínica, que permet sospitar el diagnòstic, es la dispersió de les lesions en l´ espai (múltiples àreas afectades) i en el temps (evolució a brots). Les exploracions complementaries més útils per confirmar el diagnòstic son:

• RMN: imatges hiperdenses en T2

• LCR: augment de gamaglobulines; bandes monoclonals

• Potencials evocats: visuals, auditius, somestèsics

Tractament

• En el brot: corticoides (prednisona).

• Profilaxis de brots:

• Beta interferon

• Tractaments immunosupressors: ciclofosfamida, azatioprina

• Tractament simptomàtic:

• Farmacologic (ex: baclofen per l´espasticitat)

• Cures generals (ex: per nafres de decúbit, per trastorns d´esfinters, etc.)

• Fisioteràpia, ajuts ortopèdics

MALALTIES DE LA NEURONA MOTORA

Les malalties de la neurona motora es caracteritzen per una degeneració de les neurones motores de l´ escorça cerebral (n. m. superior o piramidal) y/o de les neurones motores del tronc cerebral i de la medul·la espinal (n. m. inferior). Son malalties de causa desconeguda. Es poden afectar:

• Ambdues neurones motores = Esclerosis Lateral Amiotrófica

• Només la segona neurona motora (inferior) = Atrofia muscular progressiva (banya anterior de la medul·la) y Parálisis bulbar progressiva (nuclis motors del tronc encefalic)

• Només la primera neurona motora (superior) = Esclerosis Lateral Primaria

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Es la més freqüent d´ aquest grup de malalties a l´ edat adulta (incidència 1/100.000; prevalència 5/100.000). Una minoria de casos (10%) son hereditaris (cromosoma 21), la resta son de causa desconeguda. L´ edat mitjana de començament es al voltant dels 60 anys.

Clínica

Afectació motoneurona superior:

• Extremitats (vies corticoespinals): Síndrome piramidal (espasticitat, debilitat, hiperreflèxia, clonus, Babinsky

• Regió bulbar: (vies corticobulbars): Síndrome pseudobulbar: disartria, disfagia, incontinència emocional.

Afectació motoneurona inferior:

• Extremitats (banyes anteriors de la medul·la): debilitat muscular, atrofia (amiotrofia), fasciculacions, hipo o arreflexia.

• Regió bulbar (neurones motores dels nuclis cranials, sobre tot X, Xl i Xll): Síndrome bulbar. Absència de reflexes faringis.

Diagnòstic

• Per la cínica: Símptomes i signes d´ afectació d´ ambdues motoneurones, de començament insidiós i curs progressiu. La musculatura inicialment afectada sol ser la de les extremitats, amb un inici focal, asimètric i de predomini distal. No hi ha afectació de la sensibilitat, ni extrapiramidal, cerebelletosa, esfinteriana, o cognitiva. Tampoc s´ afecta la musculatura oculomotora, però sí la respiratòria: la insuficiència respiratòria es la causa més frequent de mort, precipitada per infeccions respiratories, pneumonia per aspiració i atelectàsies. La duració mitjana de la malaltia es d´ uns tres anys.

• La prova diagnòstica essencial es la electromiografía, que confirma l´ afectació neurógena dels músculs afectats per la degeneració de la neurona motora inferior. De vegades es troba afectació electromiográfica de muscles que clínicament no semblaven estar afectats encara. L´ afectació de la neurona motora superior generalment no precissa de cap prova complementaria per confirmar la seva existència.

Tractament

Es simptomàtic. L´ objectiu es aconseguir que el pacient tingui una vida el més confortable i funcional possible a pesar de la seva incapacitat progressiva. S´ ha de prestar atenció a aspectes de l´ alimentació, mètodes alternatius de comunicació, fisioteràpia general i respiratòria, aparells ortopèdics (fèrules antiequino, caminadors, etc.), estat anímic del malalt (les capacitats cognitives están intactes...), etc.

TUMORS CEREBRALS

Concepta

Entenem per tumor cerebral una massa de teixit que creix de forma autònoma dins la caixa cranial. El teixit que creix pot originar a partir del mateix cervell (tumors cerebrals primaris) o fora d´ell, per exempla, provinent del pulmó, o de la mama (tumors cerebrals metastàsics o secundaris). Els primaris poden estar formats per cél·lules glials (gliomes), de les meninges (meningiomes), dels nervis cranials o espinals (neurinoma, schwanoma), del epèndima (ependimoma), de la hipófisis (adenoma hipofisari), etc. Rare vegada están formats exclusivament per neurones propiament dites (gangliocitomes).

Clínica general dels tumor cerebrals:

La presentació clínica d´un tumor cerebral depén de diversos factors, com son la localització del tumor, la velocitat de creixement, i la presència o no d´hipertensió endocranial. Estudiarem primer la clínica del síndrome d´hipertensió endocranial.

Síndrome d´hipertensió endocranial:

L´ espai intracranial es inextensible i está ocupat pel cervell, sang i LCR. Qualsevol augment d´un dels seus components (teixit, sang i LCR) determina un augment de la pressió intracranial (PIC). Aquest augment de la PIC determina fenómens com el col·lapse ventricular, desplaçaments de massa cerebral, compressions vasculars i enclavaments o herniació, com veurem tot seguit. La clínica de la hipertensió endocranial (que pot ser deguda no solament a un tumor sino a hematomes, abscessos, hidrocefalies, etc) consisteix en:

Cefalea: Inicialment intermitent, pot despertar al pacient de nit o predominar al matí, pot ser difusa o localitzada, i sol augmentar amb el Valsalva i moviments del cap.

Nàusees i vòmits

Papil·ledema: borrositat de marges i hemorragies alrededor de la papil·la del fons d´ull. Si es cronifica, pot portar a l´atrofia óptica i pérdua de visió.

Trastorns del nivell de consciència, sobre tot en fases avançades, o en quadres de instauració rápida.

Enclavaments o síndromes d´herniació:

• Transtentorial: La tenda del cerebel es una part de la duramàter que divideix la cavitat cranial en un compartiment superior (ocupat per els hemisferis cerebrals) i un d´inferior (també anomenat fossa posterior), ocupat pel tronc i el cerebel. El desplaçament cap avall de la porció mitja del lòbul temporal (uncus) provoca compressió del lll parell cranial (MOC) i del mesencéfal midriasi, seguida del resta de signes de paràlisi del MOC, i hemiparèsia contralateral a la midriasi.

• Herniació de les amigdeles cerebeloses cap a l´interior del foramen magnum compressió bulbar alteracions de la regulació cardiorespiratoria.

Símptomes segons la localització:

Epilèpsia: es una manifestació freqüent, sobre tot en els tumors supratentorials que es localitzen aprop de l´escorça. Les crisis sovint son focals o parcials, però poden generalitzar-se. Quan una epilepsia comença a l´edat adulta i no hi ha antecedents de crisi a l´infancia o adeolesència, s´ha de sospitar un tumor cerebral.

Símptomes de disfunció segons el lloc del tumor: veure síndromes dels diferents lóbuls cerebrals, del tronc, cerebel, etc.

Característiques segons el tipus histologic:

Gliomes: Representen el 45 % de tots els tumors. S´ originen a partir de cèl·lules de la glia (astrocits, oligodendrocits...)

• Glioblastoma multiforme : el + freqüent i el + maligne en adults. Quasi sempre es localitza a un hemisferi cerebral, i pot creixer ràpidament i extendre´s a l´altre hemisferi a través del cos callós,

• Astrocitoma: de pronostic variable: n´hi ha de benignes fins a molt malignes (que de fet son com els glioblastomes). En nens, son freqüents a la fossa posterior. En adults, als hemisferis cerebrals

Meningiomes: Representen el 15% dels tumors cerebrals. S´ originen a partir de cèl·lules de l´ aracnoides. Benignes. Creixement lent. Localització variable: falç i regió parasagital, convexitat, base...

Neurinoma de l´ acústic: (10%) S´ origina de les cèl·lules de Schwan del Vlll parell. Benigne. Creixement lent. Clínica: sordesa progressiva, mareig e inestabilitat (més que veritable vertigen), després s´ afecten el Vll i V parells i apareixen signes d´ afectació de tronc i cerebel, i finalment hipertensió endocraneal. Es important fer un diagnòstic i tractament lo més precoç possible.

Adenoma hipofisari: (10%) S´ origina de les cèl·lules de la glándula hipofisaria, situada a la sella turca de l´ esfenoides en la base del crani. Al creixer, comprimeixen el resto del teixit sa de la hipófisis i després surten de la sella cap amunt comprimint el quiasme optic. Clínica:

• Manifestacions endocrines: d´hipofunció (panhipopituitarisme) o d´ hipersecreció d´ alguna hormone en particula (prolactinagalactorrea, amenorrea; hormona de creixement acromegàlia, gegantisme; ACTH malaltia de Cushing)

• Per compressió de quiasme i/o nervis optics: pèrdua de visió, hemianopsia bitemporal, atrofia óptica.

Diagnòstic i tractament

Sospitar per la clínica: la edat i símptomes poden orientar al tipus de tumor. El diagnòstic es confirma per neuroimatge (TAC, RMN). El tipus exacta de tumor només es pot confirmar per l´anatomia patológica.

El tractament inclou extirpació quirúrgica i sovint també radio i quimioterapia. La fisioteràpia pot ser fonamental en tumors benignes, de bon pronòstic.

Medul·la espinal: nocions básiques

Record d´ anatomia

Substancia blanca i substancia gris

Vies descendents: Via piramidal (corticoespinal), creuada, columna lateral

Vies ascendents:

• Via dels cordons posteriors-lemnisca mitjà

• Via espinotalámica del cordó lateral. La organització anatómica de les fibres a mesura que entren a la medul·la te una certa importància clínica: Els axons sacres, un cop creuada la linea mitja, van a ocupar la part més periférica o lateral del feix espinotalamic; els axons lumbars, toràcics i cervicals van ocupant successivament parts més medials. Per aixó una lesió central tendeix a preservar les fibres sacres (preservació sacra)

Altres vies: espinocerebeloses, rubroespinal, vestibuloespinal, reticuloespinal, corticoespinal no creuada,etc.

Indicadors del nivell segmentari motor

Arrel	Múscul afectat	Reflexa perdut
C3-C4	Diafragma
C5	Deltoides, biceps	Bicipital
C7	Triceps, extensors canell	Tricipital
C8	Interossi, abduct. dit petit
L2-L4	Quadriceps	Rotuliá
L5	Extensor dit gros del peu, tibial anterior
S1	Gastrocnemius, flexors plantars	Aquiliá

Indicadors del nivell sensitiu

Veure mapa de dermatomes

Es important distingir entre lesions intra o extramedul·lars

La primera tasca del clínic davant una lesió medul·lar es distingir si es tracta d´ una lesió intramedul·lar (o intraaxial) o bé una lesió extramedul·lar (o extraaxial). Ho veurem al estudiar els diferents síndromes medul·lars.

Síndromes medul·lars

Secció medul·lar completa

La medul·la espinal pot seccionar-se de forma aguda i completa per un traumatisme (accidents, per armes, etc.) o inflamacions agudes (mielitis transversa); o bé, de forma una mica més lenta (díes o setmanes), per compresió degut a un tumor o altres lesions.

Immediatament després d´ una secció medul·lar es perden totes les sensibilitats i moviment voluntari per sota de la lesió. Una lesió per sobre de C4 compromet la respiració a més de causar tetraplegia. Una lesió per sota de D1 causa paraplegia. Entre C5 i D1 poden “salvar-se” diferents grups musculars de les extremitats superiors segons el nivell cervical afectat.

La tetraplegia o paraplegia inicialment es fláccida i arefléxica (període de “shock espinal”) per passar, unes setmanes després, a espástica i hiperrefléxica, amb clonus i Babinsky. Les funcions vesicals i rectals poden tornar-se automátiques, buidant-se com a resposta reflexa al estar plenes.

Secció medul·lar incompleta

En les lesions incompletes, alguns dels feixos o vies ascendents i descendents poden quedar indemnes, o bé poden estar parcialment afectats, de forme que les funcions sensitives o motores no estan totalment perdudes (paraparesia en lloc de paraplegia..., hipoestesia en lloc de anestesia...). Segons quines parts de la medul·la queden lesionades i quines indemnes, distingim diversos síndromes:

• Hemisecció (síndrome de Brown Séquard) : Per sota del nivell de la lesió trovarem: Síndrome piramidal i de cordó posterior del mateix costat + síndrome espinotalamic del costat contrari

• Síndrome medul·lar anterior: síndrome piramidal i espinotalamic per sota de la lesió

• Síndrome medul·lar posterior: síndrome de cordons posteriors (ataxia sensitiva) per sota de la lesió

• Síndrome siringomielica: Produida per quistes (siringo- mielia) o tumors que creixen del centra de la medul·la cap a la periferia. Consequencies:

Disfunció segmentaria (a nivell lesional): a) sensitiva: afectació de fibres de dolor i temperatura quan creuen linea mitja = anestesia sospesa i disociada) b) motora: signes d´ afectació de motoneurones inferiors al nivell corresponen.

Disfunció per sota de la lesió: Quan la lesió creix pot afectar vies descendents (síndrome piramidal) o ascendents (pèrdua de sensibilitat per sota de la lesió, generalment amb preservació sacra)

• Degeneració combinada subaguda: Combina una degeneració dels cordons posteriors (ataxia sensitiva) amb degeneració dels feixos corticoespinals (síndrome piramidal). Sol ser deguda a déficit de vit. B12 (anemia perniciosa). A algunes malalties hereditaries, com la ataxia de Friedrich, també s´ afecten aquestes vies i a més les vies espinocerebelosas, per lo qual l´ ataxia es d´ origen mixte (espinal i cerebelosa)

TRAUMATISMES de la MEDUL·LA ESPINAL

Etiologia:

• Accidents de tràfic, accidents laborals, agressions, esports, caigudes en gent gran amb osteoporosi vertebral.

• Incidència: 50 x milió x any (la de traumes craneoencefálics es més de 2000 x milió x any).

• La majoria de lesions medul·lars son contusions degudes a desplaçaments de teixit ossi o disc intervertebral que comprimeixen agudament la medul·la com a resultat de fractura o dislocació. La secció completa de la medul·la es pot veure en casos de ferida penetrant per ganivet o bala.

Clínica: Veure síndromes medul·lars

Diagnòstic per la imatge:

• Radiografia simple

• Tomografia axial computada

• Ressonància magnètica nuclear

Assistència prehospitalària i tractament hospitalari:

• Immobilització: evitar moviments, collar cervical, decubit sobra una fusta...

• Reanimació respiratoria i circulatoria: tub de Mayo, màscara Ambú, intubació (nasotraqueal), traqueostomia, cateter venós...

• Prednisolona endovenosa a dosis molt altes si el tractament es pot instaurar durant les primeres 8 hores post trauma. Millora en un 20% les funcions motores i sensitives comparat amb un tractament placebo

• Alineació vertebral: Collar, tracció, manipulació quirúrgica... Estabilització vertebral fins a la consolidació òssia.

• Descompressió medular

Tractaments d´ infermeria i fisioterapia

• Nutrició

• Cures de la pell (úlceres, principalment a nivell de les protuberàncies òssies, per pèrdua de sensibilitat, pressió mantinguda, manca de mobilitat...). Caldrà: detecció precoç, pell ben neta i seca, canvis posturals, massatges, desinfecció, resecció de teixits necròtics, etc.

• Mùscul-esquelétic: programa d´ exercicis (explicats a fisio)

• Respiració: aspirar secrecions, clapping, hidratació adequada, etc

• Circulatori: prevenció de trombosis venosa i embolisme pulmonar (canvis posturals, massatges cames, mitges compressives, heparina profiláctica, mobilització lo més precoç possible)

• Micció: veure fulla apart

Anatomia i fisiologia de la micció

La bufeta de l´ orina es un sac on podem distingir:

El cos o múscul detrusor

El trígon, petita zona triangular on desemboquen els ureters i s´ exten fins l´ uretra.

La distensió de la paret vesical al omplir se la bufeta determina una estimulació de receptors sensitius que a través d´ un arc reflexa determina la contracció del múscul detrusor. Aquest arc reflexa está mediat per el sistema nerviós parasimpàtic a nivell de la medul·la espinal sacra (S2-S4)

El buidament de la bufeta es controla per dos tipus de “tanques”:

L´ esfinter intern, mediat per el sistema simpatic (control involuntari)

L´ esfinter extern, que de fet está format per dos components:

El diafragma urogenital (musculatura del sòl de la pelvis), d´ inervació somática i per tant sota control voluntari

El propiament dit esfinter extern, constituit per múscul intrinsic de la uretra, que reb una inervació mixta (somática, simpática i parasimpática)

Durant l´ acte de la micció normal, el parasimpatic está activat (contracció del detrusor), mentre que el simpátic i les influencies somátiques (de control voluntari) estan relativament inactivades (relaxació dels esfinters). La coordinació d´ aquestes accions es porte a terme per vies descendents que venen d´ un centre de la micció situat a la protuberancia. A la seva vegada, aquest centre protuberancial reb influencies corticals (sobre tot del lobul frontal) que permeten un control voluntari sobre la micció. En general, les influencies corticals sobre la micció son predominantment inhibitories.

S´ anomena bufeta neurògena les alteracions de la micció de causa neurológica (sovint, però, es barrejant altres factors: infeccions, problemes mecànics com prostatisme, etc.)

Tipus de bufeta neurògena

Bufeta espástica (també anomenada “automática”)

Lesions per sobre del nucli protuberancial de la micció: La bufeta está “deshinibida”, hi ha hiperactivitat del múscul detrusor, però es conserva una bona coordinació de la relaxació esfinteriana. Es caracteritza per urgencia d´ orinar quan la bufeta només conté petites quantitats d´ orina. El buidament de la bufeta es complert (no queda orina residual postmicció). Segons la malaltia cerebral causant (ej. demencia) el malalt pot orinar bruscament en públic sense vergonya.

Lesions medul·lars (entre el nucli protuberancial i el centre sacra): la bufeta també está hiperactiva (hipereflexia per afectació de neurona motora superior), però a més no hi ha coordinació de la contracció dels esfinters: el detrusor es contrau en contra d´ un esfinter tancat, per lo que el buidament de la bufeta es incomplert i pot haver hi refluxe d´ orina cap els ureters.

Bufeta flácida(també anomenada autónoma)

Quan la lesió está al centre medul·lar sacra de la micció (S2-S4) o als nervis

perifèrics corresponents, es produeix l´ anomenada bufeta fláccida o autònoma:

s´ altera el reflexa espinal de la micció, la bufeta s´ omple en tota la seva capacitat, i s´ orina per sobreeiximent. Determina molta orina residual i fácilment infeccions.

Lesions de nervis i d´ arrels a les extremitats superiors

NERVI	Medià	Cubital	Radial	Circumflex
Hipoestesia	Part lateral de palma i dits (fins ½ del 4º)	Part medial de palma i dits (5º i ½ del 4º)	Dors del polze i índex (però sovint, ni això)	Petita àrea sobre el muscle
Àrea de dolor o parestesias	1º, 2º, 3º dits; sovint s´ estén braç amunt	La mateixa de l´ hipoestesia; pot arribar al colze	La mateixa de l´ hipoestesia	La mateixa de l´ hipoestesia
Debilitat	Flexió dels dits 1º, 2º i 3º; abductor curt i oposició polze	Interosis (aducc. i abd. dits); flexió 4º i 5º dits	Triceps, extensió canell i extensió dits	Deltoides
Reflexe	-	-	Tricipital	-
Causes freqüents	S. del túnel carpiá	Traumatismes al colze	Compressió a l´ aixella (crosses, etc), fractures húmer	Fractura cap d´ húmer

Arrel	C5	C6	C7	C8	D1
Hipoestesia	Muscle, part lateral i alta del braç	Part lateral avantbraç i polze	Dit mitjà	Part medial avantbraç i dit petit	Part medial del braç fins aixella
Àrea de dolor o parestesias	La mateixa	La mateixa	Sobre el bord medial de la escàpula braç fins dit mitjá	La mateixa	La mateixa
Debilitat	Deltoides, supra e infra espinatus	Biceps, braquiradial	Triceps, extensos del canell	Músculs petits (entre C8 i	de la ma D1)
Reflexa	Bicipital (C5-C6)	Braquiradial (C5-C6)	Tricipital	-	-
Causes	Artrosis cervical i herniació Lesió sup.del	Artrosis cervical i herniació plexe (C5+C6)	Artrosis cervical i herniació	Menys freqüent a l´ artrosis cerv. Lesió inf. del	Menys freqüent a l´ artrosis cerv. plexe (C8+D1). Tumor de Pancoast

Lesions de nervis i d´ arrels a les extremitats inferiors

Nervi Nervi Ciàtic

Femoral Peroneal Tibial

(crural) (popliti extern) (popliti intern)

Àrea sensitiva	Àrea anterior i medial de la cuixa i cama fins maleol intern	Àrea lateral de la cama i dorsal del peu	Àrea posterior de la cama, planta i bord lateral del peu
Hipoestesia	La mateixa	Dors del peu	Planta del peu
Àrea de dolor	La mateixa	Sovint sense dolor	Sovint sense dolor
Reflexe	Patelar (rotuliá)	-	Aquili
Debilitat	Extensió genoll	Dorsiflexió i eversió del peu ( peu caigut i equino-var)	Plantiflexió i inversió del peu ( no pot saltar)
Causes	Diabetes, tumors i fractures de la pelvis, etc.	Compressió cap peroné	Rara vegada s´ afecta.

ARRELS L3 L4 L5 S1

Àrea sensitiva	Cara anterior cuixa (diagonal)	Del genoll a cara interna de la cama i el maleol intern	Cara lateral de la cama, dors i planta del peu	Darrera maleol extern i bord lateral del peu
Hipoestesia	Sovint cap	Cama (interna)	Dors peu	Darrera maleol extern
Àrea de dolor	Cuixa anterior	Cama, maleol intern	Cuixa posterior, panxell lateral, dors del peu	Cuixa posterior, panxell post., lateral del peu
Reflexa	Rotuliá baix	Rotuliá baix	-	Aquili
Debilitat	Extensió genoll	Inversió peu	Dorsiflexió dits	Plantiflexió i eversió peu
Causes	Tumors	Tumors, hernia	Hernia discal	Hernia discal

POLINEUROPATIES

Trastorns dels nervis perifèrics amb afectació sensitiva i motora, caracteritzat per

• Distribució simétrica

• Trastorn sensitiu (parestesies, hipoestesia) de predomini distal (en “guants i mitjons”)

• Debilitat muscular: els músculs més afectats solen ser els flexors dorsals de dits i peus

• Areflèxia, començant per els més distals (aquilis)

• Pot haver hi atrofia muscular distal

Quan el procés patològic afecta només a un nervi perifèric aïllat (per exempla, el nervi mediá en el cas de la síndrome del túnel carpiá) es parla de mononeuropatia. I si s´ afecten varis nervis perifèrics (per exempla el cubital d´ un braç i el peroneal d´ una cama) sense una distribució simétrica de tots els nervis perifèrics en conjunt, es parla de mononeuropatia multiple

DIAGNOSTIC

La prova complementaria més útil per acabar de precisar l´ informació aportada per la clínica es l´ estudi electrofisiologic dels nervis (electromiografía, velocitat de conducció nerviosa o neurografía, etc.)

En cada cas s´ hauran de demanar altres proves (analítica, etc.) per mirar de concretar la causa del trastorn.

CAUSES

• Metabòliques. Diabetes, insuficiència renal, enolisme, hipotiroidisme, etc

• Malalties sistémiques: col·lagenosis (lupus, etc.), paraneoplàsic

• Fàrmacs: cisplatí, isoniacida, etc.

• Agents industrials: arsènic, plom, pegaments

• Genètica: Charcot Marie Tooth i altres

• Immunologica: Guillain Barré i variants

PATOLOGIA

El procés patològic pot recaure en:

• L´ axó (axonopaties)

• La beina de mielina o cèl·lula de Schwann (neuropaties desmielinitzants)

• El cos neuronal (gangli raquidi posterior = neuronopatia sensitiva). Quan un procés afecta la neurona de la banya anterior medul·lar no ho considerem com una neuropatia “periférica” (doncs la patologia es a la médul·la i per tant es “central”), però des de un punt de vista fisiologic la situació la podem considerar semblant.

• Una combinació de les anteriors

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

(polineuropatia aguda desmielinitzant)

Concepta

Inflamació afectant a arrels i nervis, amb cèl·lules del sistema immune atacant a les cèl·lules de Schwann ( desmielinització)

Antecedent d´ infecció vírica a un 50-70% de casos. Afecta a persones de qualsevol edat.

Es tracta d´una polineuropatía relativament poc freqüent (incidència 1 cas per 100.000 habitants i any) però important de coneixer per el fisioterapeuta perque la majoria dels malalts necessitarán tractament rehabilitador intensiu.

Clínica

1) Debilitat muscular: es caracteritza per esser:

• ascendent (distalproximal; extremitats inferiors id superiors cara)

• simétrica.

• fláccida (neurona motora inferior)

2) Arreflexia (generalitzada o, com a minim, a les extremitats inferiors)

3) Síntomes sensitius: més subjectius que objectius

Pot haver hi afectació respiratòria i autonòmica (però l´ incontinència es rara).

Curs clinic

Progressió: Dèficit màxim en un període de temps variable entre 2 setmanes (50% dels casos) fins a 4 setmanes (en el 90% dels casos).

La recuperació sol iniciar se a les 2 - 4 setmanes d´ estabilització, i als 6 mesos el 80 % dels pacients s´ han recuperat, tot i que poden quedar amb seqüeles.

Diagnòstic:

La clínica ja orienta molt el diagnòstic, per els símptomes i l´ evolució temporal. Per confirmar el diagnòstic son molt útils:

l´examen del LCR (punció lumbar), que mostra un augment de les proteines amb cèlules normals (dissociació albùmino-citològica).

L´ estudi de la velocitat de conducció nerviosa, que sol mostrar un marcat enlentiment

Tractament

Plasmaferesis (recanvi plasmàtic)

Immunoglobulines humanes

Fisioterapia.

MALALTIES MUSCULARS

(MIOPATIES)

Caracteristiques generals

En general, les miopaties es caracteritzen per debilitat muscular, proximal (de cintures) i simètrica. El to muscular es normal o disminuit, i els reflexes en general son normals. La debilitat es manifestará per els següents símptomes:

• A les EEII: dificultat per aixecarse d´ un sofá, o de la posició en decubit: el pacient “repta sobre les seves cuixes” fins aconseguir incorporar se (maniobra de Gowers)

• A les EESS: dificultat per pentinar se, treure´ s un jersei o agafar objectes elevats (llibres d´ un prestatge, etc.)

• Altres grups musculars poden afectarse a miopaties concretes, com veurem més endavant:

• Ptosi palpebral (caiguda parpella)

• Oftalmoplegia (dificultat per moure els ulls)

• Musculatura bulbar: disartria, disfagia

• Músculs cervicals: dificultat per aguantar el cap

• Músculs respiratoris: insuficiència respiratoria

• Musculatura del tronc: escoliosi, deformitats

DISTRÒFIES MUSCULARS

Son malalties degeneratives, progressives, determinades genèticament

Distròfia muscular de Duchenne

• Herència recessiva lligada al cromosoma X. Mutació en el gen de la distrofina (proteina de la membrana de la cèl·lula)

• Inici a l´ infancia: el nen presenta un retràs en l´ adquisició de la marxa, i la debilitat va progressant: a l´ adolescència perd la capacitat de deambular. Escoliosi. Insuficiencia respiratoria.

• Tractament: Fisioteràpia per impedir contractures i retraccions. S´ està estudiant la teràpia genètica (transferència del gen per mitjà d´ un vector víric)

Distròfia miotònica de Steinert

• Herència autosòmica dominant. Defecta a un gen (expansió de triplets de nucleotids) localitzat al cromosoma 19

• Inici a l´ edat adulta. Símptomes:

Debilitat muscular: facial, ptosi palpebral, distal a les extremitats(excepció a la regla)

Miotonia: retràs de la relaxació muscular. Es detecta fent que el malalt t´apreti els dits amb la seva ma i demanant-li que deixi d´apretar de cop. També es pot detectar percutin el múscul (per exempla, la llengua)

Altres alteracions: catarates, atrofia testicular, arritmies

MIOPATIES INFLAMATORIES:

Polimiositis i Dermatomiositis

• Procés inflamatori de patogenia immunològica

• Debilitat “miopàtica”, apareix en setmanes o mesos, gravetat variable

• Lesions cutànies (a la DM). Ocasionalment, neoplasia associada.

• Diagnòstic recolzat per dates de laboratori (CPK), EMG i biopsia.

• Tractament: corticoides; fisioteràpia

MIASTENIA GRAVIS

• Malaltia de la unió neuromuscular, d´ origen immunològic: el pacient fabrica anticossos contra el receptor d´ acetilcolina

• Debilitat amb fatigabilitat: els símptomes milloren amb el repòs i empitjoren amb l´ esforç repetit. Preferència per la musculatura oculomotora (ptosi palpebral, diplopia), bulbar (disfagia, disartria) i de les extremitats.

• Diagnostic: test del edrofoni (Tensilón) EV; EMG (estimulació repetitiva disminució de l´ amplitud dels potencials); determinació dels anticossos antireceptor acetilcolinic

• Tractament: Anticolinesterasics. Timectomia. Corticoides