VEJIGA NEUROGENA

Disfunción vesical que puede derivarse de una alteración congénita o de una lesión o proceso patológico que afecta al encéfalo, la médula espinal o la inervación local de la vejiga urinaria o su esfínter. En la vejiga neurógena la actividad puede ser de dos tipos: hipotónica (flácida) o espástica (contraída).ETIOLOGÍA: La vejiga neurógena hipotónica (flácida) se suele asociar con lesiones de la inervación local (médula espinal sacra); entre las causas frecuentes de tipo congénito destacan el mielomeningocele, el síndrome del filum terminale u otras lesiones medulares, incluida la cola de caballo. La vejiga neurógena espástica (contraída) se suele asociar con lesiones encefálicas o de la medula espinal suprasacra; la causa adquirida más frecuente es la lesión medular por mielitis transversa o la sección medular traumática que provoca una cuadriplejía o paraplejía. Tanto la vejiga neurógena espástica como la hipotónica se pueden asociar con procesos patológicos como la sífilis, la diabetes mellitus, los tumores cerebrales o medulares, el ictus, la rotura de un disco intervertebral y las enfermedades desmielinizantes o degenerativas (esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica). La incoordinación de las contracciones de la vejiga y del tracto de salida de la vejiga (cuello vesical o esfínter urinario externo) se produce con frecuencia en las vejigas espástica e hipotónica, pero sobre todo en la primera. Se puede observar reflujo vesicoureteral con lesiones renales en cualquier tipo de vejiga neurógena SÍNTOMAS Y SIGNOS:Las vejigas hipotónicas suelen ser indoloras y están fláccidas, distendidas y provocan pérdidas constantes de pequeñas cantidades de orina (goteo por rebosamiento). La disfunción hipotónica relacionada con una lesión medular aguda puede persistir inicialmente durante días, semanas o meses (fase de shock) antes de que se desarrolle una hipotonía permanente o una espasticidad o se produzca una mejora de la función vesical. Por el contrario, los signos de hipotonía o espasticidad relacionados con otras patologías (como tumores) progresan con lentitud. En la vejiga neurógena hipotónica crónica se producen IU con frecuencia. Estas IU pueden ser secundarias a cálculos urinarios, que se originan en los pacientes con lesiones medulares como consecuencia de la inmovilización y el consiguiente incremento en la excreción de Ca y la estasis urinaria. Los cálculos y la estasis urinaria aumentan el riesgo de IU. Las vejigas espásticas por lesiones medulares altas (torácicas y cervicales) pueden vaciarse de forma espontánea, produciendo una incontinencia (de esfuerzo); la eficacia del vaciamiento voluntario de la vejiga depende de la fuerza de la pared de la misma, de la resistencia uretral y de la coordinación entre la contracción vesical y la relajación del esfínter. DIAGNOSTICO:Los estudios de UIV (urografía excretora), ecografía, cistografía y uretrografía seriados permiten valorar la lesión y la progresión secundaria a la vejiga neurógena y evidenciar los cálculos urinarios. La cistouretroscopia determina el grado de obstrucción del esfínter vesical. La cistometrografía seriada en la fase de recuperación de una vejiga hipotónica permite calcular un índice de la capacidad funcional del detrusor, útil para valorar las posibilidades de rehabilitación. También resulta útil la valoración urodinámica de las velocidades de flujo miccional, la electromiografía del esfínter y los estudios de los perfiles de la presión uretral. TRATAMIENTO:Aunque no es frecuente la recuperación completa, un tratamiento adecuado e intenso consigue resultados excelentes. Es esencial distinguir entre la vejiga neurógena espástica e hipotónica porque ambos procesos se tratan de forma distinta. La vejiga hipotónica, sobre todo cuando se relaciona con una lesión medular aguda, exige de inmediato un drenaje con sonda continuo o sondaje intermitente para prevenir la sobredistensión con la consiguiente infección y lesión del músculo detrusor. El sondaje intermitente, realizado por el propio paciente cuando sea posible, es preferible al sondaje permanente. Las mujeres toleran mejor el drenaje con sonda continuo, que predispone a los varones a desarrollar uretritis, periuretritis, abscesos prostáticos y fístulas uretrales. El tratamiento de la vejiga espástica suele incluir la utilización del drenaje con colector externo. La orina residual persistente y la contractura de la uretra o el cuello vesical pueden obligar a realizar al menos una resección transuretral o una esfinterotomía externa en el varón para reducir en lo posible la resistencia del esfínter y aumentar al máximo el vaciamiento. La estimulación eléctrica de la vejiga, de los nervios sacros o de la médula espinal sigue siendo un tratamiento experimental. El objetivo del tratamiento farmacológico tanto de la vejiga hipotónica como de la espástica es mejorar la capacidad de almacenamiento vesical, su vaciamiento y su control. Habitualmente se pueden reducir o eliminar las contracciones involuntarias y la espasticidad del detrusor con antiespasmódicos o anticolinérgicos (cloruro de oxibutinina 5 mg, clorhidrato de imipramina 50 mg o bromuro de propantelina 15 mg 2-4/d en adultos). Entre los efectos adversos destacan la sequedad de boca y el estreñimiento. La disinergia de los esfínteres (actividad incoordinada de los músculos detrusor de la vejiga y los esfínteres) puede responder a los bloqueantes ð-adrenérgicos (p. ej., doxilato de doxazosina, clorhidrato de fenoxibenzamina, clorhidrato de prazosina, clorhidrato de terazosina), que pueden producir hipotensión postural. El cloruro de betanecol (50 mg 2 a 4/d) es un fármaco que no suele emplearse en el tratamiento de la vejiga hipotónica en adultos y que produce estimulación parasimpática con sus consiguientes efectos adversos. La fenilpropanolamina y la imipramina pueden mejorar la función esfinteriana.

La derivación urinaria permanente no suele ser apropiada, aunque se debe valorar cuando se produzca deterioro de la función renal o si las circunstancias sociales, la espasticidad o la cuadriplejía impiden la realización de un sondaje continuo o intermitente adecuados. La derivación permanente de la vía urinaria alta se debe realizar mediante un conducto ileal o cólico. La cistostomía suprapúbica permanente puede conseguir en ocasiones un drenaje adecuado, pero no es deseable porque modifica la histología vesical y aumenta el riesgo de infecciones, formación de cálculos y, con menos frecuencia, de desarrollo de carcinoma transicional o de células escamosas de vejiga. La vesicostomía cutánea (apertura de la vejiga a la pared abdominal anterior) con un dispositivo externo y sin sonda permanente puede resultar adecuada para el control urinario en niños sin lesiones de las vías urinarias altas. Otras medidas esenciales de cuidado incluyen la vigilancia continua de la función renal, el control de las infecciones urinarias, el mantenimiento de una importante ingesta de líquidos, la deambulación precoz, los cambios frecuentes de posición y la restricción de Ca en la dieta para prevenir la formación de cálculos. Se pueden colocar dispositivos de esfínter artificiales para controlar la continencia urinaria en pacientes seleccionados.

SINDROME NEFROTICO AGUDO, GNA, EGPI: enf. Caracterizada patológicamente por inflamación difusa de los glomerulos y clínicamente por la iniciación brusca de una hematuria con cilindros hematicos, proteinuria leve y en muchos casos hipertensión, edema y azotemia.ETIOLOGÍA Y PATOGENIA: el ejemplo clásico en la enfermedad glomerular de comienzo agudo es la glomerulonefritis post-estreptococica (GNPE) hay fuertes pruebas de que se trata de una enfermedad compleja inmune en la que la (IC) los antigenos estrptococicos B hemolítico del grupo A (Cepas dela nefritis 1,412,29) provocan una respuesta anticuerpos y los complejos antigenos resultantes, se depositan en las paredes de los capilares glomerulares. La glomerulonefritis puede aparecer en epidemias de infecciones estreptococicas, se localizan en las vias respiratorias superiores ( faringitis,sinusitis, tonsilitis) pueden estar precedidas de enf. En otra localización( piel, piodermitis, oido medio, otitis). En los cultivos de orina no muestran pruebas de infección estreptococicas. Los antibióticos no detienen la progresión de la glomerulonefritis a diferencia de la F. R.

Otras formas de glomerulonefritis post-infecciosa: se cree que producen lección por complejo inmune , la glomerulopatia asociada a la endocarditis bacteriana ( el material proteico infectado) la neumonía, los absesos viscerales, los shunts ventriculares infectados, establecidos para aliviar una hidrocefalia. La hepatitis infecciosa ( positiva a un HBSG), varicela, sífilis, malaria. La hepatitis, malaria, y sífilis pueden producir una lesion esclerosante y una proteinuria grave, síndrome nefroico. La lesion esclerosante esta confinada a los glomerulos, que se aumentan de tamaño y son hipercelulares, gran numero de neutrofilos y los eosinofilos, mas tarde celulas mononucleares, es posible ver en unos pocos glomerulos media lunas celulares, rara vez se forman sinequias verdaderas(puentes de la membrana basal entre las asas de capilares y la membrana basal de bawman)

en la membrana basal se encuentran un gran numero de depositos que se encuentran en el mesagio, los pedacitos aparecen fusionados o borrados. Al microscopio de fluorescencia, muestra depositos de globulina igG y c3 sobre las asas capilares y mesagio. SÍNTOMAS Y DIAGNOSTICO: La glomerulonefritis es mas frecuente en niños mayores de 3 años y adultos jóvenes pero el 5% de los casos se produce después de los 50 años, hay un periodo de lactancia de 1 a 6 semanas( promedio 2 semanas). Síntomas de presentación: oliguria edema, orina obscura,(contenido en sangre) si la retencion de liquido es intensa, hipervolemica, puede aparecer cefalargia y alteraciones visuales secundarias a la hipertensión. El antecedente de angina, impetigo o en cultivo que demuestre enfermedad estreptococica de 1 a 6 semanas antes y un titulo elevado de anticuerpo, anti etreptococico son claves para el diagnostico ,alrededor de un 50% de los pacientes estan asintomático. El descubrimiento accidental de una hematuria macro o microscópica de una ER transitoria es frecuente en mayoria de los pacientes. Los sintonas y signos ceden gradualmente , en casos graves hay hipertensión con T.LCOSIN ella y encefalopaia hipertensiva. El síndrome nefrotico aparece en un 30% de los casos. En unos pocos pacientes la enfermedad se inicia con hipervolemia, anuria hiperpotasemia y puede producir la muerte salvo que el paciente sea dialisado. Otras formas de GNPI suelen ser mas facil de diagnosticar y tienen un periodo de lactancia mas corto o estan presentes cuando la infección es evidente, sin embargo la nefritis asociada a la EBS puede plantear enigma Dx. Es posible un amplio espectro de afecciones renales, las manifestaciones sistemicas simulan a menudo otras enfermedades ej. Les, poliartritis nudosa. Los hemocultivos pueden ser esteriles. Datos de laboratorio: la orina puede ser escasa y tiene un aspecto pardo humoso o francamente sanguinolenta, puede excretarse de 0.5 a 2 gr. De proteinas/m2/d o una porcion proteina creatinina menor de 2, en una muestra de orina recogida al azar el sedimento urinario contiene hematíes, leucocitos y celulas tubulares renales.

Los cilindros que contienen hematíes y HB son característicos y los cilindros de leucocitos y granulosos ( gotitas de proteinas) son frecuentes los cilindros de hematíes, son patonogmonicos a las 2 semanas, los antigenos anti-estreptococicos, antiestreptolisina o (ASO) antiestreptocinasa (AECasa) antihialuronidasa (Ahasa) antidesoxiribonucleasa B (ADNasa) los niveles de complementos C3, C4, CH50 suelen estar disminuida durante la fase activa. Los estudios ultrasonicos pueden ayudar a disminuir entre la enfermedad aguda( en general riñones normales o ligeramente agrandados) una exacerbación de una enfermedad crónica ( riñones pequeños) la funcion renal puede determinarse a partir de aclaración de la creatinina en suero o del aclaración urinario de la creatinina, puede retornar a lo normal al cabo de los 3 meses, la proteina puede persistir de 6 meses a 1 año y la hematuria microscópica durante varios años. Evolucion y pronostico : la enfermedad glomerular por IC de iniciación aguda como la GNPE suelen tenr un buen pronostico, si la lesion inicial no es grave y la fuene de antigenemia uede reducirse o eliminarse; sin embargo ( el 1% de los niños y el 10% en los adultos) el síndrome nefrotico agudo evoluciona a una glomerulonefritis rapidamente progresiva (GNRP). La mayoria de los niños ( 85-95% recuperan la funcion renal, pero persiste un riesgo de hipertensión, en ocasiones el proseso progresa hasta una insuficiencia renal crónica o desarrollo de un S.N. que puede llegar a una insuficiencia renal crónica o terminal, la glomerulonefritis tiene peor pronostico en adultos, las anormalidades urinarias persisten en alrededor de un 40% de los casos. La GNPI secundaria a una prótesis vascular infectada tiene buen pronostico si la infección ( habitualmente por Sthaphilococus epidermidis albus) puede erradicarse, esto requiere de la extirpación de la prótesis mas antibióticos. En la EBS como en otras formas de GNPI la eliminación de la fuente del antigeno viene presentando una resolución de la enfermedad renal. La GNPI que se presenta como S.N. y disfunción renal que inicialmente se normaliza, puede desarrollar disfunción renal progresiva al cabo de 10 a 20 años por tanto se recomienda revisión periódica por tiempo prolongado.

Tratamiento : en la mayoria de los casos no se dispone de tratamiento especificos, los agentes inmunosupresores y corticosteroides son ineficaces y los ultimos pueden incluso agravar el caso, si hay infección bacteriana debe instituirse terapia especifica, si hay azotemia y acidosis metabólicas se restringe la proteina de la dieta y la ingestión de sodio. Cuando existe sobrecarga circulatoria, edema, hipertensión grave, los diuréticos, como los tiazodicos y los de aza pueden ayudar al tratamiento de la hipertensión, requiere tratamiento vigoroso, en encefalopatia hipetensiva ( lobetalol diaxocido, nitroprusiato, cuando no se puede tomar estos agentes ej. En la IR grave, diálisis.

SÍNDROME NEFROTICO PROTEINICO CRÓNICO, GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA enf. Glomerular de progresión lenta: síndrome asociado a varias enfermedades de distintas etiologías caracterizado anatomopatológicamente por esclerosis difusa de los glomerulos y clínicamente por proteinuria ,cilindruria, hipertensión y perdida insidiosa de la funcion renal, la glomerulonefritis crónica permanece asintomático durante años, por lo que no se detecta en la mayoria de los pacientes, su incidencia en la población general se desconoce, en serie de autopsia es de 0.5-1% . etiología de la glomerulonefritis crónica es diversa en pacientes con nefrectomia termina sometidas a nefrectomia bilateral puede identificarse una enfermedad primaria. En alrededor del 50% de estos, las alteraciones histológicas, sugiere esclerosis focal y segmentaria en el 28% una glomerulonefritis inespecífica en el 28% una GNP. En el 25%, una enfermedad con semi luna extensaen un 15% una nefropatia membranosa grave en un 4%. es poco frecuente antecedentes de una enfermedad glomerular aguda, los estudios serologicos que implican infecciones estreptococicas previas son pocos convenientes, aunque la IG y igc pueden demostrarse histopatologicamente en distribución variables de los glomerulos, esto es como prueba indirecta de etiología inmune, ademas la búsqueda de una etiología infecciosa, toxica o metabólica, ha sido infructuosa. Anatomia patológica: en muchos glomerulos existe un aumento del material extracelular que comprende la matriz mesangial y asas capilares colapsadas sin hipercelularidad importante adherencias de células epiteliares en el espacio de bawman que pueden afectar hasta un 50% de la arquitectura glomerular de igG por inmunofluoresencia son incostantes y pueden faltar.

SÍNTOMAS Y SIGNOS: dada la naturaleza incidiosa de la enfermedad resulta difícil precisar su aparicion, puede describirse en una exploración medida de rutina en la que el paciente esta asintomático y la funcion renal es normal exepto por una proteinuria y probablemente una hematuria o el paciente puede presentar síntomas uremicos ( nauseas, vómitos, diseña, prurito, fatiga) debido a una nefropatia terminal, puede aparecer edema en posición declina, usualmente una insuficiencia renal moderada, como una manifestación del síndrome nefrotico, es frecuente la hipertensión de gravedad variable, pero en ocaciones puede presidir una azotemia importante. DATOS DE LABORATORIO: la proteinuiria es un hallazgo incostante, hematuria y cilindruria de eritrocitos, por lo general existen cilindros granulosos cuando se destruyen mas de 50% de la masa renal funcionan mediante se eleva el Bum y la creatinina serica y al progresar la enfermedad aparece anemia, acidosis metabólica, hiperfosfatemia y otros hallazgos acorde con la i. Crónica.

Diagnostico: la presentación clinica de muchas enfermedades renales pueden ser idénticos y lo que lo diferencia es la biopsia renal, es el metodo mas confiable porque puede diferenciar entre hematuria recurrente idiopatica, enfermedad no glomerular ( enf. Tubuloinsterticial, enf.glomerular de progresión lenta, en las fases avanzadas no esta indicada la biopsia renal. Cuando los riñones se hallan retraídos y esclerosados, porque la exploración histológica puede proporcionar escasa información, etiológica y especifica.

Tratamiento y pronostico: se han inventado muchos tratamientos y ninguno ha demostrado ser eficaz para evitar la progresión, pero debe tratarse la hipertensión, restricción juiciosa del Na, la restricción de fosfato y proteina han sido importante en investigación de investigaciones animales y se estan estudiando en el hombre. Los tratamientos y síntomas uremicos lo veremos en la IRC.

SÍNDROME NEFROTICO:

Síndrome caracterizado por proteinuria mayor de 2gr/m2/dia, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edema, estas tres ultimas características son probablemente una consecuencia de la proteinuria intensa, un termino simplificado define solo el síndrome en termino de proteinuria excesiva. Muchos factores etiológicos, razgos histologicos y formas clinicas de presentación se han asociado al síndrome nefrotico. Los transtornos asociados al síndrome nefrotico pueden agruparse en 4 categorias generales 1.- otros síndromes renales tales como glomerulonefritis. 2.- transtornos generalizados que afectan los glomerulos 3.- transtornos debido a causa mecanica. 4.- síndrome nefrotico primario. En cuanto a las causas mecanicas el síndrome nefrotico, un aumento del sistema venoso del riñon, cualesquiera que sea la causa ( pericarditis constrictiva, enf.tricuspidea, trombosis de la vena cava inferior, trombosis de la vena renal,etc. ) síndrome nefrotico primario definido como idiopatico. El síndrome nefrotico primario puede dividirse: en un grupo congenito y otros tres adquiridos, basándose en los hallazgos patológicos.

Anatomia patológica: lesiones minimas, la microscopia no revela anormalidad alguna con la microscopia electrónica, falta completamente la normal arquitectura celular. Las lesiones proliferativas son un grupo heterogenico de tipo mixto de diversas etiologías que se agrupan juntos porque comparten los mismos rasgos histologicos de proliferación de las celulas intraglomerulares. El menbranoproliferativo ha sido vinculado a un mecanismo etiológico especifico.

La lesion proliferativa afecta las celulas mesangiales. La lesion esclerosante son reconocibles en forma de dos tipos distintos: esclerosis focal global y membranosa. La microscopia fluorescente presenta en las areas escleróticas igM, igG Y C3. la lesion membranosa de las membranas de la pared capilar. SINTOMATOLOGÍA: son comunes la anorexia, debilidad y malestar. El edema que puede desarrollarse puede ser incidioso y pude ser minimo o masivo. La hipertensión es rara aun cuando y la dosis de corticosteroide puede reducirse, entonces gradualmente. Para suspenderlo después de varias semanas o meses. Deben observarse las precausiones habituales contra el efecto secundario de la terapia con corticosteroide, ya que no responden a dosis anteriores eficaces , o sufren dependencia de los esteroides, no pueden reducirse escalonadamente, hasta niveles aceptables sin recaida. En esta situación los agentes citotóxicos tales como ciclofosfamida 3 mg/kg/dia habn demostrado su eficacia para inducir remisiones prolongadas, con estos medicamentos hay efectos secundarios importantes debe presentarse atención cuidadosa a la toxicidad de la medula osea. Los diuréticos tiazidas, furozemida, acido etacrinico, dieta pobre en Na reduce el edema, la depleción de K puede prevenirse con suplementos orales de cloruro de K o el uso espirinolactona y triantereno.

NEFRITIS TUBULO INSTERTICIAL DIFUSA AGUDA: Síndrome de ins.renal aguda, que en la mayoria de los casos se debe a hipersencibilidad medicamentosa que afecta a los tubulos y al tejido insterticial. ETIOLOGÍA: este transtorno poco frecuente se asociaba a infecciones generales

Graves , con el advenimiento de los agentes antimicrobianos, la causa dominante hoy es una reaccion a los medicamentos. En la mayoria de los casos se debe a las sulfonamidas y la meticilina, pero se han encontrado algunos casos después de tratamiento con penicilina, colistimetato, fenindiona y nitrofurantoina. ANATOMIA PATOLÓGICA: los glomerulos suelen ser normales, tipica la infiltración glomerular con linfocitos, celulas plasmáticas, eosinofilos y peg.numeros de leucocitos polimorfos nucleares. El epitelio tubular varia entre necrotico y normal. Se cree que el transtorno es inmunológico y se han encotrado antigenos igG , C3 y medicamentosos en la distribución lineal a lo largo de la membrana basal tubular en algunos casos.

SINTOMATOLOGÍA: la presentación inicial puede ser la de una insuficiencia renal aguda, con o sin oliguria. Entre las claves clinicas sirven de ayuda la historia de exposición a medicamentos apropiados , y los signos de hipersencibilidad tales como fiebre, erupcion cutánea, eosinofilia. La orina suele contener proteina, eritrocitos y leucocitos. La hematuria suele ser macroscopica, el intervalo entre la exposición al medicamento y el desarrollo de alteración renal varia entre 5 dias y 5 semanas. CURSO CLINICO, PRONOSTICO Y TRATAMIENTO : si hay oliguria intensa prolongada, los pacientes se tratan como si se tratara de insuficiencia renal aguda. Los pacientes suelen recuperar la funcion renal al suprimir el medicamento ofensor, pero se han publicado casos irreversibles. Puede tener valor terapéutico de corticosteroides.