ESPINA BÍFIDA

DEFINICIÓN Malformaciones congénitas que presentan en común y como característica fundamental una hendidura congénita de la columna vertebral como resultado de un cierre anormal del tubo neural alrededor de los 28 días de gestación o bien podría deberse, según otra teoría, a una rotura posterior de un tubo ya cerrado previamente.

TIPOS DE ESPINA BÍFIDA

ESPINA BÍFIDA OCULTA Fisuras en los arcos vertebrales sin prolapso tumoral. Frecuentemente se localiza en la región lumbosacra. No se visualiza casi nunca superficialmente, como un pequeño mechón de pelos o un hotuelo cutáneo. La médula espinal y los nervios son generalmente normales sin que existan problemas neurológicos.

MENINGOCELE Defecto de una o más vértebras, con un quiste cuya pared esta formado por las meninges recubiertas de piel. La médula y las raíces motoras y sensitivas permanecen en su lugar normal en el canal vertebral. Se puede presentar en la región lumbosacra y también en la región cervical y torácica.

LIPOMENINGOCELE Igualito que el Meningocele, pero el saco o quiste está lleno de un tejido lipomatoso u que a través de un orificio del raquis penetra en el conducto medular dando una comprensión y por tanto de una secuela de tipo neurológico.

MIELOMENINGOCELE Comprende aquellos casos en los que la médula espinal y raíces sensitivas motoras forman parte de la tumoración. La localización más frecuente es la región lumbosacra.

Abierta o ulcerada: tumoración de color rojo oscuro con médula sin protección

Cerrada: la médula está recubierta por piel.

RAQUISQUISIS Fallo de fusión de los arcos neurales con amplia exposición de tejido nervioso y que se necrotiza poso después del nacimiento. No es compatible con la vida.

AGENCIAS SACRAS Entidad rara. Se asocia a otras alteraciones congénitas.

ETIOLOGÍA

• Predisposición hereditaria poligénica sobre la cual factores ambientales muy diversos determinan la aparición de la malformación en el embrión.

• Ácido valpróico.

• Etetrinato: medicamento que se emplea en la psoriasis.

• Déficits de folatos en la madre.

• Niveles séricos disminuidos de varias vitaminas en mujeres de clases socioeconómicas bajas.

• Hipertermia.

• Gripe materna.

• Aumento de la alfa-fetoproteína en líquido amniótico y suero materno es frecuente en embarazos con fetos anencefálicos o con Espina Bífida abierta la cual facilita su diagnóstico precoz.

CLÍNICA

• Aparición de una tumoración en la región dorsal.

• Posible palpación de la hendidura vertebral en los tumores quísticos con defecto vertebral extenso.

• La existencia o gravedad de estas lesiones asociadas dependen de la altura o el nivel en que se produce la Espína Bífida, así como de su extensión.

• Cuanto más extenso y/o alto es el nivel de la lesión más frecuente y graves son estas lesiones asociadas.

• Los principales niveles de afectación neuromuscular son:

Nivel torácico superior

Nivel torácico inferior

Nivel lumbar superior

Nivel lumbar inferior

Nivel sacro

LESIONES ASOCIADAS A LA ESPINA BÍFIDA

HIDROCEFALIA

Obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo que se produce en los ventrículos cerebrales. Se da mas frecuentemente en el meningocele. Volumen aumentado del cráneo que crece progresivamente abocando a una desproporción cráneo-facial, fontanelas abombadas y suturas entreabiertas. Congestión de las venas del cuello, protusión ocular hacia delante y abajo, estrabismo divergente y el nistagmus.

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS

Ausentes en meningocele y en lipomeningocele. Comprenden trastornos paralíticos sensitivos y tróficos.

• Cuando la afectación es sólo lumbar condiciona la luxación de la cadera y el pie se coloca en equinovaro.

• Cuando la afectación es lumbosacra mantiene la cadera en flexión sin luxación, hay ligera limitación de la flexión de rodilla y el pie presenta deformidad en valgo.

• Cuando la afección es sacra no se afecta la estabilidad de la cadera apareciendo las lesiones a nivel de los pies y trastornos sensitivos limitados a la planta del pie.

ALTERACIONES ORTOPÉDICAS

La variedad de formas clínicas que pueden darse se relacionan con:

• Desequilibrio muscular, condicionado a nivel de la lesión.

• Postura anómala intrauterina.

• Vicios posturales después del nacimiento.

• Posibilidad de malformaciones congénitas asociadas.

• Influencia de la postura bípeda y de la marcha.

La finalidad del tratamiento de los trastornos del pie

• Corregir la deformidad

• Mantener la corrección

• Prevenir la recidiva

• Evitar la aparición de otras deformidades

• Obtener la mejor función locomotriz posible

• Prevenir o disminuir los efectos del déficit sensitivo.

ALTERACIONES DE LAS FUNCIONES UROLÓGICAS E INTESTINALES

Función intestinal en Espina Bífida

Función Urológica en Espina Bífida

Para el tratamiento de la incontinencia urinaria se utilizan diversos métodos

• Compresas y gasas.

• Antibióticos cuando se producen infecciones.

• Sondaje intermitente que consigue vaciar la vejiga cada 3 ó 4 horas con lo que disminuye la presión cesical y la orina residual, mejorando como consecuencia el tracto urinario superior, la incontinencia y la infección.

• Urofármacos: anticolinérgicos que actúan sobre la vejiga y el esfínter uretral, que contribuyen a la obtención de vejigas neurógenas estables.

• Prótesis esfinteriana artificial. Hace que se mantenga a vejiga llena sin goteo y el niño lo puede activar desde fuera mediante la presión sobre un artificio bajo la piel que hace que se abra y salga la orina.

ASPECTOS PSICOPEDAGÓGICOS

• Son niños normales desde el punto de vista de sus funciones intelectuales.

• Presentan dificultades de aprendizaje en su primera infancia y de integración social en su adolescencia.

• Son tres las causas de estas dificultades:

• Secuelas de la hidrocefalia, que aún controlada médicamente, puede producir trastornos en las mencionadas funciones intelectuales.

• Falta de experiencias ocasionadas por una serie de factores como largas hospitalizaciones y dificultades de desplazamiento y de manipulación.

• Alteraciones del carácter y de la conducta, que se producen como resultado de las actitudes que hayan tenido hacia el niño padres y educandos.

ASPECTOS PEDAGÓGICOS

Modificaciones precisas que hay que introducir en el propio centro para que sea capaz de acoger a estos niños:

• Asunción de la responsabilidad de la integración por parte de todo el personal del centro.

• Supresión de barreras arquitectónicas como adecuación de los distintos grupos y aulas a las necesidades que presentan aquellos niños obligados a usar sillas de ruedas.

• Establecer la ratio de los alumnos por aula del modo más adecuado para permitir una atención lo más individualizada posible.

• Dotación del centro de los medios humanos necesarios para que la integración sea efectiva: equipo psicopedagógico, profesor de apoyo, educadores, que atiendan los desplazamientos dentro y fuera de la escuela y cuiden el aseo de los niños, fisioterapeuta, asistente social.

EL TRATAMIENTO REHABILITADOR

Este tratamiento rehabilitador va dirigido:

• Evitar retracciones musculares y deformidades

• Estimular un desarrollo psicomotor adecuado tanto en miembros superiores como inferiores.

• Evitar la aparición de escaras y mejorar el riesgo sanguíneo

LA AUTONOMÍA PERSONAL COMO BASE DE LA INTEGRACIÓN SOCIAL

El niño con Espina Bífida presenta una serie de problemas psicológicos que el dificultan el logro de su autonomía:

• Deficiente organización

• Mala Memoria

• Problemas espaciales

• Deficiente concentración

• Falta de motivación

Consideraciones a tener en cuenta en un programa de autonomía personal

• El programa debe empezar lo más temprano posible.

• Es conveniente elegir una época en que no existan cambios que puedan interferirlo, como traslados, vacaciones, hospitalizaciones, etc.

• Debe empezar cuando los padres se comprometan ya que requiere tiempo y trabajo firme.

• No dejarnos engañar por la locuacidad del niño, si no damos instrucciones concretas y secuenciadas, quizá no nos entienda.

• Con respecto a la comida, es importante que se siga una dieta equilibrada, rica en fibra y celulosa que contrarreste su tendencia a engordar y ejerza control del intestino.

• En necesario también que sea autónomo en el desplazamiento, por lo que tendrá que aprender el manejo y dominio de sus aparatos que le posibilitan la deambulación: botas ortopédicas, muletas, sillas de ruedas...

• Hay que enseñarle poco a poco a vestirse, según el grado de afectación se utilizarán técnicas que faciliten la realización de dicha tarea.

El problema de autonomía en el baño y aseo conlleva más dificultades para su realización y requiere bastante tiempo:

• Con respecto al control del intestino: tener en cuenta que el niño con Espina Bífida presenta diversos grados de control muscular en el vaciado del mismo. Algunos pueden tener problemas de estreñimiento y otros, en cambio, de diarrea. Es importante por lo tanto seguir una dieta adecuada-

• Para el control de la orina: es necesario saber que la vejiga de la orina funciona de diferentes formas.

• Con respecto al baño: es importante comprobar la temperatura del agua para evitar quemaduras. Los que no se mantienen de forma estable pueden usar una silla o servirse de una tabla en forma de puente sobre la bañera. El secado cuidadose es fundamental para evitar heridas. Es conveniente que organize los utensilios necesarios con antelación, poniéndolos a su alcance.

Es importante no caer en el error de convertir el programa de autonomía en otra asignatura más a superar, por el contrario, debe ser una serie de procesos vivenciales y no objetivos rígidos que puedan ser considerados por los niños como algo ajeno.

DEFORMIDADES DEL RAQUIS

EL PIE

ALTERACIONES DE LA CADERA

Luxación paralítica

Deformidad en flexión

Deformidad en rotación externa

Luxación alta (teratológica)

Cadera inestable con Ortolani

Lordosis

Escoliosis

Cifosis

Deformidad adquirida y habitualmente secundaria a caderas flexas.

Grandes curvas dorsolumbares, restricción respiratoria, oblicuidad pélvica, frecuentes úlceras por presión y sedestación inestable que obliga el apoyo con codos o manos, con la consecuente pérdida de autonomía funcional.

Sedestación inestable, grave distorsión de la mecánica respiratoria debido a deformaciones costales que provoca ulceraciones de la piel de la zona cifótica unido a la habitual incontinencia. Riesgo de sepsis y meningitis.

Pie equino

Pie equinovaro

Pie talo

Se produce en pies fláccidos que adoptan el equinismo por acción de la gravedad. La punta del pie mira hacia abajo.

La punta del pie mira hacia abajo y hacia dentro.

Pies prominentes, propensos a sufrir ulceraciones, difíciles de acomodar en el zapato y que dificultan mucho la marcha.

VEJIGA NEURÓGENA HIPOTÓNICA Y ESFÍNTER DE SALIDA DE LA ORINA RELAJADO

La incontinencia es PERMANENTE, gota a gota, especialmente con el llanto y tos. No va a existir presión dentro de la vejiga, la función renal se mantendrá sin alteraciones.

VEJIG NEURÓGENA HIPOTÓNICA Y ESFÍNTER DE SALIDA DE LA ORINA CONTRAÍDO

La incontinencia será por REBOSAMIENTO, la vejiga va a presentar retención urinaria, puede llevar a infecciones en el tracto urinario y aparición de daño renal.

VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA Y ESFÍNTER DE SALIDA DE LA ORINA RELAJADO

La incontinencia es en PEQUEÑOS CHORROS DE ORINA, incontrolados, No hay presión del interior de la vejiga, por lo que la infección de orina es rara y el daño renal escaso.

VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA Y ESFÍNTER DE SALIDA DE LA ORINA CONTRAÍDO

La incontinencia es VARIABLE, produciendo fuga de orina por la gran presión existente en el interior vesical. Debido a esta gran presión hay un riesgo imortanto de daño renal, con alteración de la fusión renal.