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DEFINICIÓN DE LA ACTIVIDAD.

anemias normocíticas

Tiempo de realización:

4 \Marzo \2006

HECHOS, CONCEPTOS NECESARIOS PARA COMPRENDER LA UNIDAD

• Saber que es una anemia y saber qué determinaciones son las que se alteran.

• Saber que las anemias están clasificadas en anemias microcíticas, anemias macrocíticas y anemias normocíticas.

• Saber que las anemias afectan tanto a nivel de M.O. como en sangre periférica.

HECHOS, CONCEPTOS QUE SE HAN DE DESARROLLAR

Se debe a la destrucción de las células madres pluripotentes, por diversas causas:

• Congénita: acompaña a una enfermedad de Fanconi.

• Adquiridas:

• Inducidas por radiaciones ionizantes

• Toxicas: por derivados del benceno.

• Medicamentosas: por cloranfenicol, sulfamidas, fenilbutazona...

• Infecciosas: por el virus de la hepatitis de tipo E, etc.

• Autoinmunes.

• Enfermedad profesional: pilotos y azafatas están sometidos a una mayor exposición.

Además de los síntomas y signos de anemia, los enfermos que sufren una anemia aplásica, presentan una mayor tendencia al padecimiento de infecciones y hemorragias.

• Hay normocromía y normocitosis

• El recuento de reticulocitos es muy bajo

• El recuento de granulocitos es inferior a 500/mm3 y el de plaquetas es inferior a 20.000/mm3.

• Existe una elevación del hierro sérico y la CTFH es normal

Se encuentra un descenso de la celularidad, con sustitución del tejido hematopoyético por tejido graso.

• Supresión de cualquier posible agente etiológico.

• Andrógenos

• Transfusiones

• Transplante de medula ósea.

Se debe a una infiltración de la medula ósea por:

• Procesos neoplásicos (tejido nuevo anormal)

• Leucemias

• Metástasis de carcinomas (de mama, de pulmón, de estomago, etc.)

• Granulomas:

• Tuberculosis de los órganos hematopoyéticos.

• Depósitos de sustancias:

• Enfermedad de Gaucher

• Enfermedad de Niemann-pick

• Fibrosis:

• Neoplasia mieloide.

Consisten en una maduración alterada de las tres estirpes celulares de la MO, que conlleva una insuficiencia medular. Se observa generalmente en ancianos. Puede segur tras un tratamiento con quimioterápicos del tipo de los alquilantes (es difícil que los anciano tengan cáncer porque tienen una mala circulación y aporte de nutrientes)

En la sangre periférica se observan unos neutrófilos hipogranulados, con un núcleo hipersegmentado y con apéndices. Se trata con el factor estimulador de las colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF). En la MO, la celularidad es variable y suelen encontrarse abundantes sideroblastos en anillo. En un estado preleucémico.

Es un trastorno aislado de la formación de eritrocitos. Hay algunas que tienen un carácter familiar (anemia de Blackfan-Diamond) y otras son adquiridas. La mayoría de estas ultimas son idiopáticas, pero algunas se han relacionado con:

• Tinomas

• IgG fijadora del complemento y con citotoxicidad selectiva para los eritroblastos

• Ac específicos contra la EPO.

En la sangre periférica, se encuentra normocitosis, normocromía y una reticulocitopenia intensa. En la medula ósea hay una ausencia de precursores comprometidos de la estirpe eritroide. El tratamiento se basa en transfusiones de concentrados de hematíes.

En condiciones normales, el SRE destruye y la MO produce, cada día, una cifra de hematíes que corresponde aproximadamente al 1% de los eritrocitos circulantes. En situaciones de mayor destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis), la MO hace un esfuerzo superior de regeneración sanguínea. Si con ello la MO cubre la demanda acrecentada de hematíes, no aparece anemia y la hemólisis está compensada. En el caso contrario se producirá una anemia hemolítica. La hemólisis puede generarse dentro el propio torrente sanguíneo o en el SRE. Hay muchas enfermedades que generan hemólisis, y puede producirse por diversas causas.

También se llama enfermedad de Chauffard-Minkowski. Es un trastorno hereditario que se transmite de una forma dominante. Quizás en ella la hemólisis se deba a una disminución en la fosforilización de una proteína situada en la cara interna de la membrana del hematíe, que recibe el nombre de espectrina. Según esta teoría, este defecto de la espectrina puede dar lugar a que los eritrocitos adopten una forma esférica.

El hematíe obtiene la energía que precisa, en forma de ATP, mediante la degradación de la glucosa. La glucolisis intraeritrocitaria puede realizarse por vía aerobia o por vía anaerobia. La escasez de enzimas que intervienen en la glucolisis, puede dar lugar a que el glóbulo rojo carezca de la energía suficiente para mantener sus funciones intactas.

Este déficit enzimático puede afectar a la vía de Embden-Meyerjof o glucolítica o al cortocircuito de la hexosa-monofosfato. El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es un trastorno hereditario, ligado al sexo y, en concreto, al cromosoma X. Es mas frecuente en la raza negra y entre las poblaciones de la cuenca mediterránea.

Se deben a la acción de auto Ac que se adhieren a la membrana de los eritrocitos. Si los Ac funcionan en combinación con el complemento, producen una hemólisis directa de los hematíes, pero si actúan solos, forman unos aglutinados de glóbulos rojos que, posteriormente, quedan retenidos en el SRE y son bemolizados. Los autoanticuerpos se dividen de acuerdo a su temperatura óptima de actuación, en calientes y fríos. Los fríos pueden ser, a su vez, hemolizantes o aglutinantes. La aparición de estos autoanticuerpos es generalmente idiopática, es decir, de causa desconocida. Pero algunos autoanticuerpos acompañan a colagenosis y a enfermedades malignas proliferativas del sistema linfático o reticuloendotelial.

Algunas anemias hemolíticas están producidas por sustancias toxicas como el plomo, el benzol, las anilinas, etc. Otras se deben a la acción de microorganismos. Algunos gérmenes, como el plasmodium, actúan directamente sobre los hematíes al penetrar en ellos. Pero, determinados microbios, como el estreptococo hemolítico, realizan su efecto hemolítico a través de sustancias que sintetizan (hemolisinas). También se puede producir una hemólisis por culpa de una válvula mecánica del corazón.

Es un defecto adquirido de la membrana eritrocitaria que consiste en la ausencia del factor acelerador del envejecimiento, que inhibe la activación del C3 en la membrana, o en un déficit de la proteína fijadora del C8 y del C9. Esto origina una especial sensibilidad de los hematíes al complemento, que produce unas crisis hemolíticas, generalmente nocturnas y desencadenadas por diferentes circunstancias. Las crisis hemolíticas son tan intensas que se manifiestan, a la mañana siguiente, con la emisión de una orina roja por hemoglobina microscópica y de células epiteliales en el sedimento. Esta enfermedad también cursa con granulocitopenia y trombopenia. Además, las plaquetas sufren una modificación funcional inducida por el complemento, que facilita la aparición de fenómenos.

En las anemias hemolíticas, además del cuadro clínico de anemia, se manifiesta un cuadro clínico de hemólisis, que se caracteriza por:

• Esplenomegalia, por aumento de la función destructiva del bazo

• Ictericia, por hiperbilirrubinemia

• Trastornos del crecimiento y deformaciones esqueléticas, por hiperplasia medular compensatoria.

• En las anemias hemolíticas causadas por alteraciones de la membrana, la forma de los hematíes es anómala. Así pues, en la esferocitosis hereditaria, por ejemplo, los eritrocitos son esféricos.

• En las anemias hemolíticas suele haber normocitosis y normocromía. Sin embargo, en la esferocitosis hereditaria el VCM es bajo, la HCM es normal y la CHCM es alta.

• Hay esquistocitosis, si la hemólisis es intravascular

• La reticulocitosis es muy intensa

• El hierro sérico puede ser normal puede ser normal o estar ligeramente aumentado

• Si la hemólisis es intravascular, se producirá una hemoglobinemia, que confiere al suero un color rojizo, y una hemoglobinuria, que dota a la orina de un color rojo oscuro. En la hemólisis intravascular. La haptoglóbina sérica está muy disminuida porque es utilizada constantemente para el transporte de la Hb hasta el SRE

• Si la hemólisis se efectúa en el SRE, se genera una hiperbilirrubinemia total por aumento de la bilirrubina no conjugada. Esto también origina un aumento de la eliminación de urobilinógeno y urobilina a través de la orina, que dota a la orina de un color castaño, y un incremento de la excreción de estercobilinógeno y estercobilina a través de las heces, que confiere un color oscuro a las heces.

• En la acantocitosis congénita se encuentra una abetalipoproteinemia sérica.

• Existe una hiperplasia medular masiva con invasión de la medula adiposa.

• Hay una eritroblastosis y se encuentran frecuentemente mitosis eritroblásticas

• Se observa una ausencia de diseritropoyesis

• La tinción de Perls es negativa.

En la esferocitosis hereditaria, en la eliptocitosis y ovalocitosis congénita y en la estomatocitosis hereditaria, la resistencia de los hematíes a las soluciones hipotónicas está disminución es decir, la prueba de la fragilidad osmótica es positiva. En estos procesos, la destrucción espontánea de los eritrocitos también está aumentada, por lo que la prueba de la autohemólisis es positiva. En la esferocitosis hereditaria la autohemólisis se corrige algo con la adición de glucosa. En los déficit enzimáticos, mientras que la prueba de la fragilidad osmótica es normal, la prueba de la autohemólisis da resultados variables. El déficit de G-6-PD se detecta mediante pruevas de exploracion selectiva (por ejemplo, la prueba de reduccion del azul de metileno y la de la mancha fluorescente) y la confirmacion se realiza con un análisis cuantitativo de la enzima.

El tratamiento de las anemias hemolíticas depende del mecanismo causal. Así pues:

• En la esferocitosis hereditaria es útil la esplenectomía.

• En las anemias hemolíticas por déficit enzimático solo se puede evitar el contacto con los desencadenantes.

• En las autoinmunes se pueden administrar corticosteroides

• En el paludismo se emplean distintos fármacos antipalúdicos.

• Y en la HPN solo cabe aplicar transfusiones.