Síndrome Guillain-Barré

Medicina. Enfemedades. Neurología. Sistema nervioso. Síntomas. Diagnóstico. Tratamiento. Dieta. Neuronas

  • Enviado por: White Mermaid
  • Idioma: castellano
  • País: Argentina Argentina
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INTRODUCCIÓN

Elegimos este tema porque consideramos que es una enfermedad poco conocida pero que, a su vez, puede causar trastornos graves en el sistema nervioso motor y sensitivo. Entre un 5 y 10% de los pacientes pueden quedar con graves secuelas neurológicas y en un 25% causar parálisis diafragmática e incluso la muerte. En estos casos es necesaria la utilización de asistencia respiratoria mecánica y por lo tanto debe internarse al paciente en unidad de terapia intensiva.

Es una enfermedad poco frecuente que está al alcance de todos. Incluso se cree que puede ser provocada por la inoculación de vacunas de uso corriente.

El objetivo de esta monografía es explicar este síndrome, sus causas, consecuencias, pronósticos y tratamientos. Haremos hincapié en la información acerca de casos causados por diversas vacunas, ya que consideramos que nadie está exento de padecerlo.

NOMBRES ALTERNATIVOS

Polineuritis idiopática aguda; polineuropatía inflamatoria aguda; polineuritis infecciosa; síndrome de Guillain-Barré-Landry, Poliradiculoneuritis aguda ascendente, polineuritis aguda y aguda febril, polineuritis idiopática aguda, poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.

BREVE RESEÑA HISTÓRICA


Guillain, Barré, y Strohl en 1916 describieron dos soldados con enfermedad de aparición aguda, con debilidad y dolor muscular y parestesias. Los pacientes, de 23 y 25 años de edad, fueron examinados por Georges Guillain, jefe del centro de neurología de Vle Armé. La gran novedad en su examen fue hace por Strohl quien investigaba el líquido cefalorraquídeo y realizó un examen electrofisiológico, encontrando la patología mas destacada en el reflejo de Aquiles y el músculo cuadriceps. La condición de los soldados mejoro y luego de un mes en el hospital fueron dados de alta, casi completamente recuperados.

Solamente dos semanas después de Guillain Barré y Strohl, Marie y Chatelin reportaron tres casos más. Sus pacientes fueron todos dados de alta en el lapso de tres meses.

Fueron H. Draganesco y J. Claudion quienes, en 1927, utilizaron por primera vez el término Síndrome de Gullain Barré.

'Síndrome Guillain-Barré'

DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain Barré se define como una polirradiculoneuropatía inflamatoria de origen inmunológico, con afectación predominantemente motora, de evolución aguda o subaguda (*1). Se ha convertido en la primera causa de parálisis flácida después de la erradicación de la poliomielitis (*2). Produce debilidad o parálisis en ambos lados del cuerpo, comúnmente en piernas y pies.

Puede aparecer de forma muy brusca e inesperada.

Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. Comienza con una debilidad muscular progresiva en las extremidades que pueden llegar a la parálisis. Se disemina rápidamente, y puede ascender a los nervios craneales. Comienza distalmente pero se disemina proximalmente y puede involucra a la región bulbar y al diafragma.

En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. Para los pacientes con debilidades graves, las funciones nerviosas del sistema y órganos vitales como el corazón, los vasos sanguíneos, los músculos y las glándulas, pueden dejar de trabajar correctamente.

Debe considerarse como una emergencia médica y ser manejada en un hospital que posea una Unidad de Cuidados Intensivos, ya que hasta un 20 % de los pacientes podrían requerir ventilación mecánica (*3). Por esto es necesario ingresar a una unidad de cuidados intensivos a todos los pacientes en quienes se sospeche el Síndrome de Guillain Barré, para una vigilancia ventilatoria y monitoreo cardiaco, por el alto riesgo de presentar insuficiencia respiratoria y arritmias cardiacas (*4).

El dolor puede ser más intenso al principio de la enfermedad en la parte posterior de los brazos y piernas. Los reflejos pueden estar reducidos o ausentes.

La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.

Aunque es una enfermedad que se presenta a cualquier edad, la mayoría de las series la reportan con una incidencia en dos picos, el primero en la adolescencia tardía y adultos jóvenes, y el segundo en la vejez. Es rara en niños menores de un año de edad(*1).

Ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro. La incidencia anual en EEUU es de 1 a 3 casos por año por 100,000 (*5). Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes están en su punto de mayor debilidad.

CAUSAS

Nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad. A menudo, aparece después de una infección menor. Los signos de la infección usualmente ya han desaparecido antes de que los signos del síndrome de Guillain-Barré comiencen.

El SGB es de distribución mundial y prácticamente sin dependencia de variaciones estacionales como se ha demostrado en la mayoría de las series estudiadas(*6). Por ejemplo, en los estudios realizados en China y Paraguay se observó un predominio durante los meses de verano(*7); en los de Taiwan hubo predominio en la primavera (*8) y el estudio en Argentina mostró incidencia más alta en verano e invierno(*9).

Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. En el Síndrome de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas.

En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

Los expertos no saben cual es  la causa exacta de GBS. Se cree que es causado por células y anticuerpos que atacan normalmente a los nervios periféricos y la médula espinal.

Los investigadores han identificado como agentes potenciales que propagan el GBS los siguientes puntos (*10):

  • Campylobacter jejuni

  • Virus de Varicella-zoster

  • Micoplasma Pneumoniae

  • Epstein Barr

  • Herpes Virus

El riesgo para desarrollar el GBS después de recibir una inmunización es bajo; los casos raros de GBS han ocurrido después de la vacunación contra la rabia o gripe de los cerdos.

El síndrome de Guillain-Barré puede presentarse en asociación con infecciones virales como mononucleosis, SIDA y herpes simple o después de infecciones con bacterias como micoplasma y algunos tipos de diarrea.

No todos los desencadenantes son infecciosos. Existen otros eventos como la cirugía y los traumatismos, los cuales sólo se encuentran asociados en un pequeño porcentaje (2-3%) (*11).

También algunas enfermedades malignas como la leucemia no linfoblástica y la leucemia linfocítica crónica se han asociado con el desarrollo del SGB; probablemente la autoinmunidad también está involucrada (*12).

Es necesario considerar que el cuadro infeccioso puede ser inespecífico o incluso subclínico (*13).

CURSO CLÍNICO

Además de la debilidad de los pies y las manos, lo nervios del cuello y la cabeza pueden verse afectados, produciendo una debilidad facial con pérdida de expresión del rostro. Pueden presentarse dificultades para mover los ojos, deglutir y hablar. El habla puede adquirir una característica nasal. Algunos niños sufren en sus sistemas autonómicos (presión sanguínea, frecuencia cardiaca, control de la vejiga y los intestino, y temperatura). Esta complicación es menos común en los niños que en los adultos con SGB.

Por lo común, la recuperación se inicia aproximadamente a las dos a cuatro semanas del comienzo del SGB y prosigue continuamente. Muchos pacientes mejoran con rapidez en el curso de seis semanas; pero la mayoría tienen que suponer que tardarán de tres a seis meses y algunos todo un año. Para los que se vean afectados muy gravemente, el mejoramiento continúa durante muchos meses. Aunque la recuperación es más rápida durante el primer año, prosigue de todos modos durante el segundo, el tercero y el cuarto y, algunas veces, incluso más tarde que eso. Durante esas últimas etapas, la recuperación es muy lenta.

En el SGB grave, los axones se dañan tan gravemente que se cortan en el punto en que se inflaman. La parte distal (la parte del lado alejado del centro) vuelve a crecer desde el centro hacia el exterior. La tasa de crecimiento se estima que es de 1 mm. al día. Puesto que los nervios más largos del cuerpo humano tienen aproximadamente un metro de longitud, podría esperarse que se requirieran casi tres años para que se regeneren los nervios más largos si se dividen cerca de sus cuerpos celulares. En la práctica, el nuevo crecimiento y la recuperación son con frecuencia incompletos.

En niños

Muy raramente los niños tienen dificultades para orinar o sufren estreñimiento. El estreñimiento se atiende con medicamentos y no tiene tendencia a convertirse en un problema importante.

Unos poco pueden tener problemas persistentes.

Se estima que un 16% de los niños con SGB (1 de cada 6) termina con cierta debilidad residual.

Algunos pequeños (aproximadamente del 3 al 5% de ellos) pueden fallecer durante la fase aguda de su enfermedad. Esto es así por lo común por problemas respiratorios.

VARIANTES CLÍNICAS (*14)

Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP): afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.

Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN): afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México, puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan anticuerpos anti GD1a. es axonal. Primero ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activación de macrófagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño axonal extenso.

Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN): afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.

Síndrome de Miller Fisher (MFS): afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.

SÍNTOMAS

Cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Por lo general, en las tres primeras semanas, hay una fase inicial en la que los síntomas se desarrollan rápidamente. A esto le sigue una fase estable en donde no se presentan cambios y posteriormente una fase de recuperación, que puede durar de cuatro a seis meses o más, cuando hay mejoría de los síntomas.

Los síntomas típicos son:

  • Debilidad muscular o parálisis (el síntoma más común) o movimientos descoordinados.

    • la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y a los nervios craneanos (cabeza)

    • puede progresar rápidamente entre 24 y 72 horas

    • puede comenzar en los brazos y progresar hacia los miembros inferiores

    • puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo

    • puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos

    • es posible que no ocurra (casos leves)

  • Cambios en la sensibilidad.

    • entumecimiento , disminución de la sensibilidad

    • sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

    • usualmente acompaña o precede la debilidad muscular

    • es posible que no ocurra

  • Síntomas de disfunción autonómica.

  • Visión borrosa

  • Dificultad para mover los músculos de la cara

  • Mareo

  • Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)

  • Dificultad para empezar a orinar

  • Sensación de vaciamiento incompleto de la vejiga

  • Incontinencia (fuga) urinaria

  • Estreñimiento

  • Contracciones musculares

  • Arritmias

  • Hipotensión ortostática

  • Hipertensión persistente o transitoria

  • Ileo paralítico

  • Disfunción vesical

  • Sudoración anormal

Los pares craneales usualmente son afectados, en algunas ocasiones el nervio óptico puede presentarse con papiledema y el auditivo puede estar afectado causando hipoacusia (*15).

Síntomas recurrentes en el SGB

Es normal quejarse de síntomas persistentes durante semanas y, a veces, meses después de que se le dé de alta del hospital con SGB. Esos síntomas varían enormemente de unos pacientes a otros e incluyen debilidad, cosquilleos, sensaciones dolorosas, dolor en las extremidades, calambres y fatiga. Es normal que estos síntomas fluctúen un poco. Irán desapareciendo gradualmente; pero podrá observar que algunos de ellos regresan en forma más ligera algunas veces, como al cabo de uno o dos años.

EVIDENCIAS Y ESTUDIOS ACERCA DE LAS VACUNAS COMO CAUSA DE GUILLAIN BARRÉ (*16)

Ha habido preocupación porque algunas vacunas pueden causar SGB, no hay evidencias firmes que prueben este concepto en el caso vuelva a ponerse la misma vacuna. Además, muchos neurólogos les aconsejan a los pacientes que no se vacunen durante un año después de la aparición del SGB, por si acaso.

La Vacunación de la influenza y el Síndrome de Guillain-Barré.

En aproximadamente dos terceras partes de los casos, la neuropatía inmune conocida como síndrome de Guillain-Barré la provoca una enfermedad infecciosa aguda. En el otoño de 1976, hubo un aumento inesperado —en un factor de cuatro a ocho— en la cantidad de casos de síndrome de Guillain-Barré después de un programa de inoculación en masa patrocinado por el gobierno, en el que 45 millones de adultos recibieron en los Estados Unidos una vacuna que contenía el virus de influenza A/New Jersey/76 (el virus de la “gripe porcina”). El aumento del riesgo atribuible a la vacuna se corroboró subsiguientemente por medio de un análisis cuidadoso de todos los casos de síndrome de Guillain-Barré que se presentaron en Michigan y Minnesota durante el mismo periodo. La experiencia con la inoculación del virus de la gripe porcina hizo que muchos médicos no estuvieran muy dispuestos a apoyar la vacunación de rutina contra la influenza. Esta preocupación se aplicó sobre todo a pacientes que tenían un historial del síndrome de Guillain-Barré y a quienes padecían una enfermedad nerviosa inflamatoria latente que se conoce como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. La actitud cuidadosa de los médicos en lo que se refiere a los programas de vacunas se deriva también de sus experiencias cada otoño con nuevos pacientes ocasionales con el síndrome de Guillain-Barré que señalan que recibieron la vacuna contra la gripe en las últimas semanas. Hay también casos individuales sorprendentes de polineuritis que siguieron claramente a vacunas de varios tipos en de una a tres semanas. De hecho, el mismo Georges Guillain señaló casos que creía que se debían a una vacuna contra el tifus.

Considerando la plétora de enfermedades infecciosas y otras causas provocadoras que pueden preceder al síndrome de Guillain-Barré, es un alivio descubrir en el informe de Lasky y sus colegas en este número del Journal que los programas recientes de vacunación contra la gripe (en las temporadas de 1992-1993 y 1993-1994) se asociaron a sólo 1 a 2 casos adicionales de síndrome de Guillain-Barré por cada millón de personas vacunadas. Este estudio constituye la única evidencia epidemiológica de que las vacunas contra cepas de influencia distintas de la gripe porcina pueden incrementar los riesgos de que se produzca el síndrome de Guillain-Barré; aunque sea en forma mínima. En retrospectiva, los datos sobre el programa de vacunación contra la gripe porcina de 1976 no significaron más que un aumento ligero de los riesgos de contraer el síndrome de Guillain-Barré. La experiencia fue realmente una aberración, puesto que los riesgos se incrementaron sólo en 1976 y sólo entre civiles de los Estados Unidos. Las vacunas que contenían el virus de la gripe porcina y que se prepararon en Inglaterra y Holanda no se asociaron con ese tipo de aumento de los riesgos. Además, 1,7 millones de soldados de los Estados Unidos que recibieron dosis dobles de la vacuna contra la influenza porcina no tuvieron efectos adversos.

A fin de cuentas, es justo decir que las vacunas contra la influenza en los últimos 30 años o más han llevado aparejados riesgos mínimos de inducción del síndrome de Guillain-Barré. Lo mismo es probablemente cierto en el caso de la administración de otras vacunas a las que han seguido casos esporádicos de síndrome de Guillain-Barré: vacunas de toxoide de tétanos, bacilo de Calmette-Guérin, hidrofobia, sarampión, paperas, rubéola, poliomielitis y hepatitis B. Cada año hay de 20,000 a 30,000 defunciones en los Estados Unidos a causa de la influenza, algunas de las cuales se podrían prevenir mediante las vacunas y esas muertes empequeñecen los riesgos representados por el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, antes de abogar por una vacuna anual de rutina contra la gripe, sigue siendo una práctica médica sana la de justificar las vacunaciones evaluando los riesgos para los pacientes individuales de contraer la influencia y de sufrir daños graves como consecuencia de ello

A falta de un estudio que se enfoque en la cuestión específica de la seguridad de las vacunas en el caso de pacientes que se hayan recuperado del síndrome de Guillain-Barré, parece prudente la opinión expresada por Hughes y sus colegas al saber que la vacuna se debe retrasar durante un año después de una enfermedad neurológica y que se deberá justificar mediante las circunstancias del paciente. Puede haber una amenaza particular de recaída si el caso inicial del síndrome de Guillain-Barré se produjo después de una vacuna, sobre todo con toxoide de tétanos. En el caso de una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, hay unos cuantos datos en los que apoyarse. Es probable que a los pacientes con dicha afección no se les deba poner en peligro al excitarles su sistema inmunológico con una vacuna, a menos que el hecho de contraer una influenza plantee un riesgo importante, como en el caso de los pacientes que tengan también enfermedades pulmonares crónicas graves.

El caso más firme para el establecimiento de una relación directa entre el síndrome de Guillain-Barré y las infecciones precedentes se deriva de la experiencia con el patógeno entérico Campylobacter jejuni. Este organismo tiene una importancia especial debido a la frecuencia con la que precede al síndrome de Guillain-Barré —probablemente en 30 por ciento de los casos como se ha descubierto por medio de pruebas serológicas, incluso en la ausencia de enteritis— y debido a la presencia de un antígeno lipolisacárido en algunas cepas que se comparte con epítopes gangliósidos de nervios periféricos. Algunos tipos variantes de síndrome de Guillain-Barré, como la debilidad orofaríngea, el síndrome de Fisher (que se caracteriza por oftalmoplegía, ataxia y arreflexia), y el síndrome de Guillain-Barré motor puro, así como las infecciones del citomegalovirus, se asocian a veces con los anticuerpos antinerviosos particulares. La conexión entre la infección de Campylobacter y el síndrome de Guillain-Barré aumenta la credibilidad de una teoría de reactividad cruzada o “imitación molecular”, en la que la respuesta inmune dirigida a un organismo infeccioso se extiende para incluir un antígeno neural. Esta hipótesis se avanzó hace 50 años para la neuritis autoinmune experimental, en un modelo animal producido por Waksman y Adams que simula de cerca al síndrome de Guillain-Barré.

Otros antecedentes regulares del síndrome de Guillain-Barré han sido las infecciones con el virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, micoplasma, shigella y clostridium, así como las vacunas mencionadas en lo que antecede. No está claro como esa variedad de excitaciones inmunológicas conducen a deposición complementaria e inflamación neural perivenosa. Está igualmente en la oscuridad el papel inferido de propensión del huésped, ya que el síndrome de Guillain-Barré se desarrolla en sólo unas cuantas de las muchas personas expuestas al mismo agente infeccioso o la misma vacuna. Es posible que descubramos finalmente que todos los organismos y las vacunas que incitan el síndrome de Guillain-Barré comparten antígenos con los nervios periféricos, pero es muy probable que sea también un factor importante la complicidad del sistema inmunológico del paciente. Por ejemplo, se generan de modo congruente anticuerpos contra el gangliósido GM1 en pacientes en los que se desarrolla el síndrome de Guillain-Barré después de una enteritis con campylobacter; pero son poco frecuentes en los pacientes con una infección de campylobacter sin complicaciones. La edad, el sexo el tipo de antígeno leucocitario humano y la presencia o ausencia de atopía no tienen ninguna relación congruente con el síndrome de Guillain-Barré, y el embarazo y la inmunosupresión no ofrecen ninguna protección relativa como lo hacen en el caso de algunas otras enfermedades inmunes del sistema nervioso, como la esclerosis múltiple. (A propósito, hay que señalar que las vacunaciones no inducen recaídas de esclerosis múltiple).

Si es válido este esquema de reacción cruzada y propensión del huésped, un paciente predispuesto puede tener un riesgo similar de contraer el síndrome de Guillain-Barré después de exponerse a la vacuna que después de la infección misma. Sin embargo, aun cuando una persona este destinada a contraer el síndrome de Guillain-Barré, parece sensible evitar o mejorar la aflicción de la influenza. Por supuesto, es posible no tener influenza incluso sin vacuna. Sobre la base de las evidencias y para decirlo todo, nosotros dos hemos recibido vacunas antigripales.

También existe un reporte en Finlandia de SGB aparentemente causado por la aplicación de la vacuna contra la poliomielitis (*17).


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Las fibras nerviosas pueden dañarse de cuatro modos principales:

• Lo más común es que los axones largos delicados pierdan su dotación de energía debido a un trastorno químico en el cuerpo celular del nervio que hace que el axón se empequeñezca. Esto se conoce como neuropatía axónica.

• De modo menos frecuente, el problema se encuentra en la vaina aislante de mielina, En ese caso, se dice que se trata de una neuropatía desmielinizante.

• Una vasculitis (la inflamación de los vasos sanguíneos) puede afectar los nervios y causar una neuropatía vasculítica.

• A veces, se reúnen en los nervios células o productos químicos extraños que provocan una neuropatía infiltrativa.

Causas de una neuropatía periférica

Muchas enfermedades pueden causar una neuropatía periférica y en esta lista se incluyen sólo algunas de las más importantes.

Algunas causas importantes de una neuropatía periférica:

• Diabetes

• Deficiencia de vitamina B12

• Tiroides hipoactiva

• Fallos renales

• Alcoholismo

• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

• Vasculitis (inflamación de vasos sanguíneos)

• Paraproteinemia (proteínas anormales en la sangre)

• Neuropatía motora o sensitiva hereditaria (mal de Charcot-Marie-Tooth)

• Neuropatía axónica idiomática

DIAGNÓSTICO

No hay pruebas específicas de laboratorio para detectar el GBS, pero utilizarlas puede resultar concluyente para descartar otras causas de debilidad o parálisis.
Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo que los médicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas. Antecedentes de debilidad muscular y parálisis en aumento pueden ser indicio del síndrome de Guillain-Barré, especialmente si hubo una enfermedad reciente.

Entre los síntomas y signos que diferencian el síndrome de Guillain-Barré de otros trastornos se incluyen los siguientes. En el Guillain-Barré:

  • Los síntomas afectan a ambos lados del cuerpo.

  • Los síntomas aparecen con rapidez (en días o semanas en lugar de meses).

  • El líquido cefalorraquídeo, contiene más proteínas de lo normal.

Otros procedimientos de diagnóstico incluyen los siguientes:

  • Punción raquídea (También llamada punción lumbar.) se puede medir la presión que existe en la médula espinal y en el encéfalo. Se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (su sigla en inglés es CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema (puede ser anormal, mostrando aumento de proteínas, sin aumento del conteo de glóbulos blancos).

  • Exámenes de electrodiagnóstico (electromiografía [su sigla en inglés es EMG] y velocidad de conducción nerviosa [su sigla en inglés es NCV]) - pruebas que sirven para evaluar y diagnosticar los trastornos de los músculos y de las neuronas motoras. Se introducen electrodos en el músculo o se sitúan sobre la piel que recubre un músculo o un grupo de músculos y se registra la actividad eléctrica y la respuesta del músculo (VCN muestra desmielinización y EMG muestra ausencia de estimulación nerviosa).

  • Biopsia de los nervios

Si el diagnóstico no resulta claro mediante otros análisis, podrá requerirse una biopsia de los nervios. La prueba se lleva a cabo sólo como último recurso porque puede causar dolor en la parte lateral del talón y el pie durante varias semanas. Esto ocurre sólo en aproximadamente un 10% de los casos y es menos probable cuando el pie esté muy adormecido.

Criterios para el diagnóstico

A) REQUISITOS PARA EL DIAGNOSTICO

*Debilidad motora progresiva en más de un miembro

*arreflexia

B) REQUISITOS QUE SOPORTAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO

*debilidad motora de rápido desarrollo y cesa su progreso en cuatro semanas posteriores a su inicio.

*simetría infrecuentemente absoluta

*debilidad facial frecuentemente bilateral

*afección de otros nervios craneales (inervación de la lengua, músculos extraoculares y músculos de la deglución

*recuperación entre 2 a 4 semanas

*alteraciones en la presión sanguínea, taquicardia sinusal y otras arritmias.

*ausencia de fiebre al inicio de los trastornos neurológicos

C) CARACTERISTICAS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUIDEO

*proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

D) CARACTERISTICAS ELECTRODIAGNOSTICAS

*bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos.

E) CARACTERISTICAS QUE HACEN DUDAR EN EL DIAGNOSTICO

*persistencia de notable debilidad motora asimétrica

*existencia de nivel sensorial

*persistente disfunción vesical o intestinal.

*mas de 50 células mononucleares x mm3 en el liquido cefalorraquídeo.

*células polimorfonucleares en el liquido cefalorraquídeo.

F) CARACTERISTICAS QUE EXCLUYEN EL DIAGNOSTICO

*síndrome puramente sensorial sin afectación motora.

*difteria reciente.

*metabolismo anormal de la porfiria.

*Diagnostico de botulismo, miastenia gravis, poliomielitis o neuropatía tóxica.

Trabajo original SGB en niños

Dres .L. Valdés Urrutia , S. Oliver López y R. Álvarez Fumero.

TRATAMIENTO (*18)

Los síntomas pueden ser severos durante el curso de la enfermedad y generalmente se requiere hospitalización para apoyar la función respiratoria y evitar las complicaciones, así como para brindar fisioterapia.

No hay una cura conocida para el Síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes. Hay también cierto número de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad.
Debido a que en sus inicios es totalmente imprevisible lo más recomendado es ingresas al paciente en una unidad de cuidados intensivos para vigilar sus funciones vitales.

El tratamiento específico del síndrome de Guillain-Barré será determinado por el médico basándose en lo siguiente:

  • La edad del paciente, su estado general de salud y su historia médica.

  • Qué tan avanzado está el síndrome.

  • La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

En la actualidad no existe una cura conocida para el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, el objetivo del tratamiento consiste en reducir la gravedad de la enfermedad y contribuir a la recuperación. El tratamiento puede incluir:

  • Intercambio del plasma: También conocido como plasmaféresis. Esta terapia quita sangre del paciente, separa las células rojas y blancas de la sangre del plasma, y después devuelve las células rojas y blancas. Es costoso y sólo está disponible en centros con equipos adecuados.

  • Inmunoglobulina intravenosa: Esta terapia implica altas dosis intravenosas de las proteínas que el cuerpo utiliza normalmente en dosis pequeñas. Se recomienda para los adultos  con  los síntomas más graves. Los investigadores han descubierto que la administración de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-Barré puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso.

En niños:

Algunos niños son alérgicos a este tratamiento y desarrollan sarpullidos. En ese caso se detiene la infusión. Podrá reiniciarse a una tasa más baja a condición de que el sarpullido se haya asentado por completo.

  • Hormonas esteroides: como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.

Muchos pacientes con GBS son postrados en cama, es necesario prevenir la trombosis venosa e infecciones urinarias y del pulmón. La terapia física y ocupacional y la ayuda psicológica son provechosas. Cerca de una mitad de pacientes de GBS requiere cuidado intensivo y la respiración asistida, cateterización intermitente de la vejiga y otros. El dolor se trata de manera agresiva con agentes y narcóticos si es necesario.

A medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física.

Es importante que se consulte al médico antes de iniciar cualquier ejercicio regular. Por ejemplo, en algunos casos, una debilidad grave en torno a las articulaciones puede hacer que sean más vulnerables a los daños durante los ejercicios y pueden necesitarse ortosis o tablillas especiales para proteger dichas articulaciones. Además, no deberán ejercitarse demasiado ya que todavía no está claro si el ejercicio en exceso puede causar en realidad problemas peores y hacer que se sienta más fatigado.

Sin embargo, hasta los pacientes con problemas residuales, incluyendo la fatiga, pueden beneficiarse de la administración del cansancio o/y un plan de ejercicios graduales. Ese plan puede incluir ejercicios suaves de estiramiento para músculos débiles, actividades funcionales específicas, tales como el subir y bajar escaleras, sentarse y ponerse de pie, una y otra vez, además de ejercicios aeróbicos graduados tales como caminar, andar en bicicleta, nadar, correr, etc.

DOLOR (*19)

El dolor en los casos de SGB puede no ser nunca un problema: pero puede presentarse en tres situaciones principales: en la etapa aguda de la enfermedad, algunos pacientes experimentan dolor en la columna vertebral, del modo más común, en la parte baja de la espalda y esa puede ser incluso la característica de presentación. Se cree que el dolor se debe a una inflamación aguda de las raíces nerviosas en la columna vertebral. A veces, puede ser muy intenso y requerir analgésicos potentes (fármacos contra el dolor). Sin embargo, es algo que se calma casi siempre.

Por lo común, en la primera fase de la recuperación, algunos pacientes de SGB experimentan alfilerazos y pinchazos agudos (parestesia) u otras sensaciones desagradables, tales como de quemaduras en las manos y los pies. Esos síntomas tienden a no responder a los analgésicos; pero lo hacen por lo común a algunos medicamentos anticonvulsivos tales como carbamacepina (Tegretol®) y gabapentina (Neurontin®), a veces con amitriptilina. El problema tiende a resolverse conforme se va produciendo la recuperación.

Algunas sugerencias útiles

La quinina es buena para los calambres.

Los analgésicos, el paracetamol, la aspirina y el ibuprofeno, pueden ayudar a que se alivie el dolor. Los analgésicos más fuertes pueden sedar y causar estreñimiento.

La capsaicina, una crema analgésica tópica, hecha de pimientos. (Nota: se ha señalado que esto les causa daños en los nervios a algunos pacientes).

Las máquinas TENS (dispositivos portátiles alimentados con baterías) estimulan la piel y los nervios subyacentes para bloquear el dolor.

Baños de pies, buena quiropodia. Masajes y máquinas masajeadoras.

Bastidores de pies durante la noche para evitar que la ropa de cama toque los pies, o bien, la aplicación de ungüento y medias muy flojas.

Terapia de calor (botellas con agua fría o caliente).

Medias o calcetines de apoyo. Calzado ancho con suelas blandas y guantes.

DIETA (*20)

Durante la enfermedad, las necesidades nutritivas son cruciales; pero no es raro que los pacientes pierdan el apetito o el gusto por los alimentos. Una buena nutrición puede ser un aliado poderoso en el proceso de recuperación.

Los estimulantes tales como el café, el té y los productos refinados se deberán mantener en un mínimo, porque provocan un caos en los niveles de azúcar en la sangre y, finalmente, agotan la nutrición del cuerpo. Se deberá evitar el azúcar de cualquier tipo. Todas las intolerancias o alergias alimenticias incitarán más a un sistema inmunológico que esté desequilibrado y los comestibles culpables se deberán identificar y eliminar. Los principales culpables, son el trigo, los productos lácteos y las frutas cítricas.

Las proteínas son importantes para el crecimiento, la salud y la recuperación. Si la enfermedad ha hecho que las carnes rojas sean menos atractivas, lo que sigue posee fuentes excelentes de proteínas: atún, caballa, arenques, sardinas, salmón, pollo y tofu (estos alimentos son también más provechosos que las carnes rojas). Se podrán agregar carnes o pescados extra a sopas, cacerolas o cocidos.

Se recomienda una dieta antiinflamatoria que contenga muchos ácidos grasos esenciales y que se encuentran en pescados oleosos, nueces, semillas y sus aceites, además del aceite de oliva. Las dos familias de grasas esenciales son la Omega 3 y la 6. Esas grasas son necesarias para la integridad de la vaina de melina que rodea a los nervios.

Los alimentos de energía son los ricos en el complejo B, tales como los granos enteros, el mijo, el alforfón, el centeno y el quinoa, el maíz, la cebada y las verduras frescas. Las comidas ricas en vitamina A (como las hortalizas y frutas), y vitamina E (las paltas, las pepitas, las semillas de calabazas) puede ayudar a reducir la inflamación. El magnesio existe en todas las hortalizas verdes, cuanto más oscuras mejor. Hay zinc en los huevos, el pescado, las semillas de girasol y las lentejas. Se encuentra cobre en las nueces del Brasil, la avena, el salmón, y los hongos. La bromelina, un producto antiinflamatorio, se encuentra en los ananás y las nueces. Las manzanas y las peras son buenas frutas de consumo porque liberan azúcares en forma lenta. Las frutillas o fresas, los kiwis y las batatas o camotes son ricas en vitamina C. Pueden encontrarse alimentos que contienen bioflavonoides, que apoyan la producción de vitamina C, en las hortalizas amarillas y verdes.

Los comestibles que se debe evitar son los que obstaculizan la producción de energía (y que van contra el buen humor). Esos alimentos estimulan la adrenalina y, a fin de cuentas, agotan la vitalidad. Algunos ejemplos de ellos son: el alcohol, el té, el café, las bebidas carbonatadas, los pasteles, los bizcochos y los dulces. Los comestibles proinflamatorios se deben evitar también; pero por una razón diferente. Son ricos en Pg2, una prostaglandina que fomenta la inflamación. Incluyen productos animales y lácteos, margarinas (grasas hidrogenadas), grasas duras, alimentos fritos, grasas quemadas y materia grasa en pastas, bizcochos, pastelillos y galletas. Se ha demostrado que una dieta baja en grasas saturadas hace que se haga más lento el deterioro de la vaina de mielina. Esos comestibles trastornan el equilibrio y detienen el uso por el cuerpo de las grasas “esenciales” provechosas, como se indicó en lo que antecede.

PRONÓSTICO

  • El pronóstico del GBS generalmente es favorable pero es una enfermedad que puede tener una mortalidad del 10% y aproximadamente el 20% de los pacientes quedan con incapacidades severas (*21).

  • La mayoría (70-80%) se recuperan completamente (*22).

Los investigadores no han logrado establecer ninguna prueba convincente de que el SGB pueda heredarse.

El pronóstico varía enormemente. El SGB puede resultar fatal, aunque eso se debe por lo común a complicaciones respiratorias o cardiacas o a otra afección coexistente (*14). Entre el 70 y 85% de los casos se recuperan al año y dejan un 20 % con secuelas funcionales (*23). 

La probabilidad de discapacidad permanente aumenta con la severidad y duración de la enfermedad (*24). Al otro extremo de la escala se encuentran los pacientes que se recuperan por completo. De hecho, la mayoría de los pacientes tienen una recuperación total; pero siempre habrá un porcentaje que cae entre los dos extremos. El tratar de clasificarlos a todos en categorías es una tarea imposible ya que las distintas personas tienen que enfrentarse a diferentes problemas residuales. Los que sufren incapacidades menores tienen invariablemente problemas con sus manos o pies. Entre el 5 y 10% de los pacientes con GBS típico tienen una o más recidivas, estos casos se denominan Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (PDIC) (*14).

CONCLUSIÓN

Luego de buscar información acerca del Síndrome de Guillain Barré concluimos que es una enfermedad grave del sistema nervioso periférico que puede afectar a cualquier persona ya sea joven o adulta, hombre o mujer; en la cual los nervios de las piernas y brazos se inflaman y dejan de funcionar. Esto causa debilidad repentina provocando parálisis y pérdida de sensaciones y a veces dolor.

No es una enfermedad hereditaria ni contagiosa.

Cerca del 60% de los pacientes sufren de infección de garganta o intestinal, influenza o síntomas de stress dos semanas previos. Estas infecciones gatillan una respuesta incorrecta del sistema inmune que ataca a los nervios.

Los síntomas son usualmente hormigueo y entumecimiento en los dedos de manos y pies, con progresiva debilidad en los brazos y piernas durante los próximos días.

En algunos de los casos la parálisis progresa hasta el tórax y el paciente esta imposibilitado para respirar por sí mismo y necesita de respiración mecánica, por lo tanto requiere ser internado en unidad de terapia intensiva.

La garganta y el rostro pueden estar afectados dificultando la deglución, haciendo que el paciente deba ser alimentado por sonda naso-gástrica.

El diagnóstico por examen clínico es difícil porque puede confundirse con otras patologías.

La mayoría de los pacientes (80%) tienen una recuperación total. Muchos pasan 3 meses o más en el hospital y tardan un año en recuperarse.

Algunos pacientes no se recuperan completamente y sus secuelas pueden ser debilidad, hormigueos y ocasionalmente dolor.

La muerte, rara vez ocurre (5%, mayormente ancianos).

Es infrecuente la recidiva de GBS.

El tema que elegimos para la monografía nos resultó muy interesante ya que es una enfermedad de la que nadie está exento. Consideramos que alcanzamos los objetivos propuestos en la introducción, debido a que investigamos acerca de los diferentes aspectos (causas, consecuencias, pronósticos y tratamientos) del Síndrome de Guillain Barré, y también focalizamos en la relación que existe entre este Síndrome y la aplicación de vacunas (anti influenza, anti poliomilelitis, etc.) que eventualmente pueden ser desencadenantes de la enfermedad.

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3) Ropper AH.  The Guillain-Barré Syndrome, current concepts. N Engl Med 1992; 326: 11301136.

4) Rees JH, Thompson RD, Smeeton NC et al.  Epidemiological study of Guillain Barré syndrome in south east England. J.Neurol. Neurosurg Psychiatly 1998; 64: 74-77.

5) Robbins. Patología estruct y funcional. Méjico, McGraw-Hill-Interamericana, 2001: 1322)

6) Sedano MJ, Calleja J, Canga E, Berciano J. Guillain-Barré síndrome in Cantabria, Spain. An epidemiological and clinical study. Acta Neurol Scand 1994; 89: 287-92.

7) Hart DE, Rojas LA, Rosario JA, Recalde H, Roman GC. Childhood Guillain-Barré syndrome in Paraguay, 1990 to 1991. Ann Neurol 1994; 36: 859-63.

8) Lyu RK, Tang LM, Cheng SY, Shaw Y, Hsu WC, Chen ST. Guillain-Barré syndrome in Taiwan: A clinical study of 167 patients. J Neurol Neurosug Psychiatry 1997; 63: 494-500.

9) Paradiso G, Tripoli J, Galicchio S. Epidemiological, clinical, and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barré syndrome: A reappraisal. Ann Neurol 1999; 46 (5): 701-7.

10) Ogawara K., Kuwabara S. Ann Neurol 2000.

11) Asbury AK. Guillain-Barré syndrome. Neurological Clinics (Neuromuscular diseases) 2000; 6: 99-114.

12) Geetha N, Hussain B, Lali V, Nair K, Kumar S. Guillain-Barre syndrome occurring as a complication of acute nonlymphoblastic leukemia. Am J Med 1999; 107(1): 100-1.

13) Van Koningsveld R, Van Doorn P. Mild forms of Guillain-Barré syndrome in an epidemiologic survey in the Netherlands. Neurology 2000; 54(3): 620-31.

14) Kasper B. Harrison. Principios de medicina interna. 2005.

15) Sir Roger Bannister. Brain´s clinical neurology. Oxford, 1979.

16) Allan H. Romper, Maurice Victor. New Engl J Med, 1998; 339: 1845-1846.

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18) De Claire Strickland, Fisioterapeuta contratada, St Bartholomew's Hospital, Londres. Publicado por primera vez en After GBS, revisado por Jane Tempestad- Roe, Administrador Grupo de Apoyo de SGB. Revisado el año 2005 por la Dra. Claire White.

19) Del Dr B Lecky, Neurólogo consultor, Walton Centre, Liverpool. Publicado por primera vez en After GBS, y revisado por Jane Tempest-Roe.

20) De Christina Robilliard, Consultora de la nutrición, Dip ION. Member of BANT. Publicado por primera vez en After GBS, revisado por Jane Tempest-Roe.

21) Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

22) Avila-Funes, Mariona-Montero, Melano-Carranza E. Guillain-Barre syndrome: etiology and patogénesis. Rev Invest Clin. 2002 Jul-Aug;54(4):357-63.

23) Brody A, Steinbach G, Varon J. Landry -Guillain-Barré Syndrome. J Emerg Med 1994; 12: 833-837.

24) Rees J. Guillain-Barré Syndrome, clinical manifestations and directions for treatment. Drugs 1995; 49: 912-920.

DESMIELINIZACIÓN AXONAL

'Síndrome Guillain-Barré'

'Síndrome Guillain-Barré'

Mayo Foundation for Medical Education and Research

TABLA Nº 1

Manifestaciones clínicas

Al inicio de la enfermedad (%)*

E el curso de la enfermedad (%)*

Parestesias

65.6

100

Dolores musculares

81.9

100

Debilidad en las piernas

85.3

100

Debilidad en los brazos

0

72.2

Afección de nervios craneales

*Facial

*Glosofaríngeo

*Oculomotor

16.3

16.3

0

0

36.3

36.3

36.3

90

Reflejos osteotendinosos

31.8

100

Parálisis de músculos respiratorios

0

9

Cuadriparesia

0

4.5

Disfunción esfinteriana

4.5

0

Ataxia

18.1

0

*Porcentaje de pacientes que padecen los síntomas.

Trabajo original Síndrome Guillain Barré en niños

Dres.L.Valdés Urrutia, S. Oliver López y R. Álvarez Fumero

ANTECEDENTES Y EVENTOS DESENCADENANTES

Gráfico realizado en base a datos estadísticos del Trabajo original Síndrome Guillain Barré en niños

Dres.L.Valdés Urrutia, S. Oliver López y R. Álvarez Fumero.

12 de Junio del 2006

SÍNDROME

GUILLAIN BARRÉ

1ª Cátedra de Medicina, profesor titular Juan Antonio Mazzei

Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina

Universidad de Buenos Aires

ÍNDICE

Temas Págs.

Introducción

Nombres alternativos y reseña histórica

Definición

Causas

Curso clínico

Variantes Clínicas

Síntomas

Dolor

Evidencias y estudios acerca de las vacunas como causa de Guillain-Barré

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico

Tratamiento

Dieta

Pronóstico

Conclusión

Bibliografía

Gráficos y Tablas

Trabajo realizado para la carrera de medicina en la UBA, materia Medicina A, catedra de Juan Antonio Mazzei.