Telencefalo

1.- SUSTANCIA GRIS: Ganglios Basales.

2.- CORTEZA.

3.- SUSTANCIA BLANCA.

1.- GANGLIOS BASALES

Son la sustancia gris del telencéfalo.

Están constituidos por:

• núcleo caudado.

• Núcleo lenticular.

Núcleo caudado + Putamen = Núcleo estriado.

Globo pálido (segmentos medial y lateral).

NÚCLEO ESTRIADO (Neoestriado).

ð AFERENCIAS.

• Córtex: punto a punto. Son las más importantes. Práctica-mente de todo el córtex. La mayoría son ipsilaterales, pero una parte son contralaterales. La corteza manda proyecciones bilateralmente.

• Tálamo: la más clásica procede del centromediano. Es punto a punto. Ésta y la anterior son glutamatérgicas y por tanto excitadoras.

• Sustancia negra compacta: aferencias difusas. Proyección dopaminérgica moduladora que proyecta sobre todo al estriado ipsilateral. Son las neuronas que degeneran, produciendo la enfermedad de Parkinson.

• Núcleos del rafe: aferencias difusas. Proyecciones sero-toninérgicas principalmente de los núcleos dorsal y medial del rafe.

La DA (dopamina) es un NT modulador que llega al estriado y actúa de forma diferente sobre cada una de las poblaciones neuronales (ya que tienen receptores distintos):

ð EFERENCIAS.

• Las neuronas que tienen sustancia P proyectan a:

• Sustancia negra reticulada.

• Globo pálido medial (núcleo entopeduncular).

• Las neuronas que tienen encefalina proyectan al globo pálido lateral.

GLOBO PÁLIDO.

Formado por dos segmentos: lateral y medial. Está constituido por una población de neuronas gabaérgicas.

ð AFERENCIAS.

• El globo pálido lateral recibe proyecciones de las neuronas encefalinérgicas del estriado.

• El globo pálido medial recibe proyecciones de las neuronas con sustancia P del estriado, y una proyección muy importante del núcleo subtalámico.

ð EFERENCIAS.

• Globo pálido lateral: al núcleo subtalámico (inhibidora, gabaérgica).

• Globo pálido medial: al tálamo motor (ventral anterior y ventral intermedio).

Se constituye la Teoría de la Doble Vía para los ganglios basales. El estriado y el córtex motor van a influir sobre el tálamo por una doble vía:

La sustancia negra reticular y el NEP están continuamente inhibiendo al tálamo, y éste excita al córtex motor y premotor. Es importante que haya dos vías que controlan a los dos centros, SNr (Sustancia Negra Reticulada) y NEP (núcleo pálido lateral), porque ambas actúan sobre el tálamo motor. Éste último actúa sobre la corteza motora y premotora, controlando la excitación de la misma. Después, la corteza envía proyecciones a la vía piramidal:

• si el tálamo excita MUCHO la corteza: + movimiento.

• si el tálamo excita POCO la corteza: - movimiento.

Cuando se desequilibran estas conexiones de los ganglios basales, se producen trastornos en el movimiento (pero no se produce parálisis; el movimiento puede estar aumentado o disminuido). Hay 2 tipos fundamentales de trastornos del movimiento por afectación de los ganglios basales:

1.- Síndrome hipertónico hipokinético.

2.- Síndrome hipotónico hiperkinético.

1.- Síndrome hipertónico hipokinético.

Los más conocidos son los síndromes parkinsonianos: tienen lentitud al ejecutar movimientos (akinesia), que en caso extremo no lo llegan a hacer (pero no es una parálisis); hay rigidez en las articulaciones, se produce temblor. Como consecuencia de estas 3 características, aparece la inexpresión en el rostro (por falta de movimiento en los músculos de la cara).

Esto ocurre por degeneración progresiva de las neuronas que van de la sustancia negra compacta al estriado. No se sabe porqué ocurre esta degeneración, es la enfermedad de Parkinson ideopática (se desconoce la causa). Para que aparezcan los primeros signos han de desaparecer el 80% de las terminales dopaminérgicas, ya que se utilizan mecanismos de compensación.

Si se elimina la vía que va desde SNc al estriado (cuyo neurotransmisor es la DA), la vía directa está más inhibida y la vía indirecta (cuyo neurotransmisor es la encefalina) estará más excitada. Con este desajuste, el tálamo está más inhibido, excita menos a la corteza motora y premotora y se produce hipokinesia.

El globo pálido se inhibe más, no activa tanto al NST y se excita más de la cuenta a SNr y NEP, inhibiendo al tálamo.

Con la enfermedad, desaparece DA de los terminales dopaminérgicos. En un principio se suministró DOPA pero no atraviesa la barrera hematoencefálica y entonces se probó con el precursor: L-DOPA. La L-DOPA se transforma en DOPA, pero a los 5 años esto deja de funcionar, básicamente porque sigue progre-sando la enfermedad, degeneran todas las terminales y no se puede transformar la L-DOPA en DA.

Luego se recurre a tratamientos quirúrgicos: implantación de un sistema que produzca DA en el estriado, generalmente células de sustancia negra fetal, pero es muy problemática para hacer de forma masiva porque se necesitan muchos fetos. Otra opción es la de actuar sobre los puntos descompensados, se hacen lesiones sobre los puntos que están demasiado estimulados o bien se colocan electrodos de estimulación que al hacerlo con alta frecuencia los deja “k.o.” de forma reversible por un tiempo. Se pueden colocar por ejemplo en el NST, en el NEP (pálido) y a veces (cuando predomina el temblor) se pueden colocar en el tálamo.

2.- Síndrome hipotónico hiperkinético.

Ocurre lo contrario en las coreas, siendo la más famosa la de Huntington, que es mortal de necesidad y se transmite por el cromosoma 4. Evoluciona con demencia.

El tálamo está poco inhibido y esto excita mucho más a la corteza. También se produce balismo (hiperkinesia), que puede causar la muerte por agitación.

Como tratamiento se implantan células estriatales fetales.