LEPRA

Definició cièntifica

La definició de la lepra en molts casos, diuen que és una enfermetat cutànea provocada per el Mycobacterium leprae que és el que determina limfohistiocitaris perivasculars i perineurals, que en ocasions arriben a destruir els nervis. Tot això passat a un altre llenguatge vol dir que el Mycobacterium leprae és el que determina que hi hagi una espècie de “bonys” a les venes i als nervis que a vegades els poden desturir.

História

La lepra és una enfermetat que existeix des de les primeres civilitzacions. Es pot demostrar perquè s'ha trobat llibres del 1500 a.C, que parlaven d'una enfermetat molt semblant a la lepra. També al 600 a.C, Sushruta Samhita li designa a la lepra el nom de “Kushta”, i té uns simtomes d'afeccions amb ulceracions, insensivititat i alteracions del sistema nerviós. També parlava d'un tractament amb oli de Chaulmoogra per aquesta enfermetat.

Hi ha moltes llegendes que parlen de la lepra, i varies ocasions surt algún rei que aconseguí curar-se amb arrels de la planta Kalaw.

A part de les llegendes, es pensa veritablement que la lepra començà a l'India, i anà extenent-se cap a China, Japó, parts de l'Àsia, Persia, Caldea, Egipte i el Mediterrani. A China es van trobar documents del 3000 a.C parlant d'aquesta malaltia, i a Egipte del 1500 a.C i el 1250 a.C.

Fins al temps del grecs no va sorgir el mot lepra, que traduit vol dir escamós. Tenir aquesta malaltia en aquells temps, era com un càstig, o una repulsa. A l'edat mitjana ja es trobava per tota europa.

Aquesta malaltia s'expandí per culpa de les creuades i invasions que sorgiren en aquell temps, i el nombre de leprosos pujà a 19000 persones que no podien, heretar, ni testar.

Al 1868 un metge de Bergen, Gerhard Armauer Hansen comença a treballar seriosament la lepra. Al 1873, Hansen observà uns bastonets en el material específic, que els considerà els agents productors de la lepra. Neisser va descriure la positivitat a la coloració de Gram al 1881, Vischow descriu la cèl·lula espumosa de la lepra lepromatosa al 1897. Al 1965 Sheskini, utilitza per primera vegada, i amb gran èxit, la Talidomida que va ser un gran pas en aquesta investigació .

Epidemiologia

El significat d'epidemiologia es aquest: epi(sobre), demos(poble) i logos (tractat). Llavors vol dir un estudi de les epidemies, que avui en dia és molt més ampli i estudia e interpreta tots els fenòmens determinants de salut, enfermetat i mort de l'individu amb la finalitat de preveure i controlar els fenòmens de la salut en la població.

El bacil es troba excusivament en el malalt i sobretot en la seva pell i les seves lesions, en les mucoses i en els nervis perférics. També, però, menys freqüent, en les secreccions sebàcies i sudorals, en la llet, en les llàgrimes, en l'esperma i en la sang.

Aquí, a espanya, més concretament Andalucia, la lepra encara és un problema de molta gent. A Europa només es veu en els països mediterrànis i Portugal. Quan les xifres són superiors a un 1%, significa que hi ha una gran epidèmia. Sí l'índex està entre el 0,2% i 1% es considera una epidèmia mitjana com la d'Andalucia. Però, sí l'índex és inferior a un 0,2% es considera una petita epidèmia.

La epidemiologia de la lepra presenta moltes cares per resoldre. Es decobreixen, casos nous, i segons Bechelli sí tenim drogues a la nostra disposició,grans factors socio-econòmics, inestabilitat política, guerres i escàs personal sanitari de la lluita, donen un vista pesimista en l'aveç de la lepra.

Bacil

És un germ pertanyent a la classe dels Achomicetals, ordre de Mycobacterials, familia mycobacterae, gènere Mycobacterium. És exclusiu del ser humà, i la seva patogenitat és baixa, però no hi ha una altra enfermetat en el que l'individu presenti més millions de germs en la seva envoltura externa, pell i mucoses, moltes vegades amb multiples lesions obertes, expel·lint continuament bacils. Però, l'index de contagitat és excàs. El bacil és emés per el malalt, amb l'única font de contagi per el seu tegument cutani i les seves mucoses. No existeix cap altra enfermetat, com em dit abans, que es trobi tan abundant, es demostrà quan Hanks trobà en un centímetre cúbic de pell, set mil milions de bacils. Les mucoses respiratories, en aquest cas, són també una altra via d'emissió. També les mucoses genitals( sobre tot masculines), les secreccions sudorals, sebàceas i lacteas.

Etiologia del bacteri: Aquest bacil té forma de bastonet ligerament incurvat, prim allargat amb una longitud de unes 7 micres i una amplada de menys d'una micra. Es gram-positiu i àcid-alcohol resistent i si utilitzen el mètode de tinció de ZiehlNeelsen, el trobaran aïsllat o formant grups anomenats globis, i rodejats de glea, una substància gelatinosa.

El bacil de Hansen no s'aconseguit cultivar mai , però sí reproduir en un animal com les rates, hamsters, i sense que l'enfermetat progressi. La búsqueda del Mycrobacterium leprae es farà amb una incisió i raspant les superfícies cruentes per conseguir teixits i sang del malalt i poder fer la tinció. Amb aquesta obsevació es pot conseguir l'ídex baciloscópic.

Hoste

És l'altre factor de la cadena de contagi en lepra. La forma de produir-se un contagi pot ser íntima, repetida, multibacilar, encara que en alguns casos hi hagi contacte esporàdic, en circumstàncies faborables al bacteri. Les inoculacions accidentals o voluntaries, ha estat en general negatives o molt dubtoses.

El bacil de la lepra va se tractat amb oli de Chaulmoogra; les màcules anestèsiques es van expandir i van sorgir lepromes en el dorsal de les mans. Posteriorment el procès va ser controlat i es van deixar de trobar bacils.

Tots els exemples que es poden donar de la lepra demostren les seves característiques com que el seu contagi no és gens fàcil, com a mínim per inoculació, però, la via cutànea és la més idonea, sobretot en països tropicals a causa de la poca roba que poten i tots els contactes que tenen. A part de tots els factors que pot tenir el contagi de la lepra hi ha una manera també bastant posible, i que és per un intermediari com un insecte que inocula aquest bacil a una altra persona.

Així, es pot dir, que les seves característiques són la seva lenta evolució, el seu escàs poder infectant, l'escasa moltalitat, el seu caràcter edèmic en la seva simbiosi.

El periode d'incubació

El periode d'incubació mai ha estat molt clar en aquesta enfermetat, ja que, en alguns casos que s'ha fet proves ha sortit molt temps o molt poc. Estic parlant de durades curtes com 3 mesos, i llargues com 10 anys, són extemats, però, ha sorgit. En general es pot parlar de 1 any a 6 anys d'incubació del bacil.

Patogènia o Factors per infectar-se la lepra.

Ara s'explicaràn tots aquests factors:

Edat.- L'adult té molta més resistènicia que el nen, encara que cap edat és refrectària . Encara que és pot dir que, la lepra apareix en la majoria de casos en l'nfància i la juventud.

Sexe.- El sexe masculí té preferència al femení en contagiar-se de la lepra, moltes vegades, es pot dir, que té el doble de possibilitats.

Raça.-Totes les races són igual de vulnerables, però, algunes races com la negra o la groga, presenten més nombre d'infeccions. Encara que, es calcula que la raça negra hi ha més casos tuberculoides que en la raça blanca o india.

Clima.- La lepra s'encuadra molt més en les zones tropicals i subtropicals, humides i càlides, i afecta també, que estàn en sudesarrollament, vivendes, higiene, etc.

Factors genètics.- Els factors genètics només poden donar una certa suseptivilitat en la qüestió d'agafar la lepra més endavant.

Factors socio-economics i higiènics.- Aquesta enfermetat afecta en tots els països, a les classes socials més baixes en el nivell social i econòmic, per tant, cultural i higiènic.

Enfermetats intercurrents.- Empitjoren encara més el problema de la lepra. Poden afavorir indirectament al dessarrollament de la lepra.

Mètodes d'estudi

Índex de prevalència:

Índex de prevalència= Nombre de malalts x 1000

Total del nombre de població

Índex d'incidència= Nombre de malalts nous en l'any x 1000

Nombre total de la població d'aquell any

Índex de lepromatosos s'aconsegueix : el nombre de casos per mil dividit per el total de la població o el nombre de leprosos per cada 100 malalts.

Índex d'atac amb el nombre de casos registrats entre convivents dividit per el nombre de convivents en un any d'exposició.

Índex d'eficàcia bacterologica es calcula amb el nombre de casos negatius en un any per cada 100 malalts i es dividex per el nombre de casos positius tractats en el mateix any.

Inmunitat

Desde que es va descobrir la lepra, només un 3% a un 6% de les persones que han conviscut amb leprosos, van patir més tard l'enfermetat, i hi havia uns tipus de lepra molt diferents: una molt destructiva anomenada lepra lepromatosa i una pronosticament millor anomenada lepra tuberculoide.

Al 1917, Mitsuda va comprovar que bullint lepromes, adobnt-los i filtrant-los, obtenia un magma que si ijectava 0,1cc en la superfície d'extensió del avatbraç de distintes persones i conseguia diferents respostes:

a)Resposta negativa.- En aquelles persones que no havien contactat mai amb leprosos i en els lepromatosos, que tenien aquelles formes greus d'evolució.

b)Resposta positiva.-Persones que no havien contactat amb leprosos no patien l'enfermetat i si la patien , era tuberculoide i només a la pell.

Aquests son els seus resultats

• Negativa. Ausencia de reacció

• Duptosa. Infiltració dificilment apreciable en tot cas menor de 3mm.

• Positiva(+) Infiltració de 3mm a 5mm.

• Positiva(++) Infiltració nodular major de 5mm.

• Positiva(+++)Nódul ulcerat.

Lesions cutàneas diagnostiques de la lepra

La lepra pot manifestar-se en la pell per elements atròfics, infiltrats o nodulars, violacies o marrons (color fang sense bullir). Hi ha moltes manifestacions nervioses, depenent del tipus de lepra hi ha més o menys. Per comprovar les alteracions nervioses hi ha varis mètodes exploratius:

Comprovació de l'engrossament i el dolor dels nervis periferics, i s'aconsegueix palpant els troncs nerviosos que més s'afecten.

Prova de l'histamina. Col·locant una gota de clorhidrat sobre la pell i efectuant micro puntures fins a la dermis, en l'afectat no s'observa el eritema per reflex atònic(efecte que causa debilitat).

Prova de la suduració. Es pinta la zona on s'ha infectat de 0,1cc de pilocarpina, de yode i almidó que aquest continuarà de color blanc si no hi ha lesió.

Exploració de les sensibilitats es recorre a distintes mètodes i medis: tàctils amb un cotó; tèrmica amb tubs s'assaig plens d'aigua calenta i freda i la més dolorosa, amb punxades d'agulla.

Tipus de lepra

1.-Lepra indeterminada

clínica:Els elements cutanis característics són les leprides màculo-anestésiques, mai són grans, i poden apareixer en qualsevol area de la pell que predominen en les cames. En els màculs s'observa diminució, o desaparició del vell, transtorns de la sensibilitat termoanalgèsica. Poden existir lesions extra-cutàneas en la mucosa nasal, en forma de rinitis seca; sense elements anestèsics sense màcules és lepra neuritica pura.

Histopatologia: infiltrat linfohistocitiari de predomini perivacular i perinural(expilcació full 1).

Bacteriologia: Només el 50% dels casos tenen escasos bacils agrupats en globi.

Inmunologia: Mitsuda positiu en en 50% dels malalts.

Criteri sanitari: Són casos tancats no contagiants

Evolució:Els elements poden apareixer lentament, com succeix amb freqüència en els nens, que s'acompanya d'un brot febril i malestar general.

2.-Lepra tuberculoide

És una lepra benigna, però, d'evolució crònica, interrumpuda per episodis aguts. Amb alteracions cutàneas, nervioses i dels ganglis. La seva participació major és la nerviosa, i això ensombreix el pronostic.

Clínica: Lèprides generalment maculoses, asimètriques eritematosas i escàs en número, i es localitzen a regions glúteas, lumbars, cara, esquena, i extremitats. La progressió s'efectua mitjançant elements que s'incorporaràn a la placa principal.Els nervis engrassats en l'interior de la placa són fàcils de palpar i fins i tot veure.

Sintomes neuràlgics: Poden comprovar-se nervis engrossats i arrosariats( com uns bonys que suten alineats). Són característics d'aquesta lepra la “mano de garra” i la “mano de simio”, també mano inerte i pendula per culpa del transtorn radial. Aquestes alteracions neurològiques amb anèsteisa , motiven les ferides i cremadess sobre mans i peus i fan que aquestes passin desaparcebudes. També és típica l'atrofia dels músculs facials, paralisis del muscul orbicular que determina el símbol de “Hernando i Espinosa” o “ símbol de Bell” o impossibilitat de tancar les parpelles.

Histopatologia: Els foliculs de Koster, compost per cèl·lules gegants de Langhans, invaeix i rodeja els filets nerviosos, rodejant la trojectoria arterial.

Bacterologia: Escasos bacils. El 42% dels bacils infiltrats són estèrils.

Inmunologia:Mitsuda positiu +++

Criteri sanitari:Són casos tancats i no contagiants.

Evolució: Crónica, simptomes generals com febre, edemes, i positivitat en la baciloscopia.

3.-Lepra lepromatosa

És la lepra més maligna, que provoca varies lesions cutàneas, presència d'alteracions de mucoses, vísceres i els òrgans dels sentits.

Clínica:Elements variats, en més o menys grau.

Simptomes mucosos: L'infiltració sistemàtica de la pituitaria nasal(membrana per captar l'olor), i es manifesta al principi per epistaxis(sagnació del nas), i mocupurulenta(mocs i pus), procedents dels lepromesulcerats, amb molts bacils, perforació del septo, atròfia del cartílag anterior, etc.

Lesions oculars:Els ulls constitueixen una localització electivaen aquest tipusde lepra i es poden localitzar lepromes en les parpellesi remetre l'infiltrat i determinaruna ptosis parpebral(caiguda de les parpellles), retració cicatricial. També hi ha afectació del globus ocular amb queritis(taques a la pell), iritis (inflamació de l'iris), acompanyat tot amb un dolor insoportable que es va extenent per la regió perorbitaria(al voltant de l'ull), i per una zona de la retina que es diu coriorenitis, i això produeix un 18% de perdua de visió.

Lesions viscerals: Succeixen adenitis( inflamació de la glandula), hepatoesplenomegalia(augment de tamany de la melsa i el fetge). Té moltes conclusions fatals i entre elles la destrucció de la parénquina( el de dins) testiculari determina la presència de ginecomastia(els surten pits als homes).

Lesions òssies: Els dolors dels ossos poden ser traumatics i per infecció secundària. Té 4 tipus de lesions:

• Osteólisis( es trenca l'os) i condueix a la reabsorcció dels ossos dels dits sense fenómens inflamatoris.

• Osteoartritis( inflamació de les articulacions dels ossos) metatarsofalangica

• Llagunes ossees i engrossiment dels orificis nutricis.

• Imatges de destrucció difusa i anàrquica, fusió de varis óssos, i en menor grau, de tota classe de transtorn.

Histopatologia:1) Epidermis atófica

2) Banda subepidèrmica respectada per l'infiltrat

3)Infiltrat i granuloma leprós en demis mitjana i profunda.

Bacteriologia: Sempre hi ha bacils que es troben amb facilitat en la mucosa nasal formant globi.

Inmunología:Malalts anergics Mitsuda negatiu -.

Criteri sanitari:Casos oberts i contagiants.

Evolució:En casos aguts de malalts duren mesos i en els crónicsfins a 25 anys, exepte pacients cegs, muds amb alguns dolors neuralgicsi amb lepromes. La febre pot superar els 40ºC, entre s'altres.

4.-Lepra dimorfa o borderline

Hi ha molts duptes sobre aquest tipus de lepra. És una lepra intermitja entre la indeterminada, la tuberculoide i la lerpomatosa, és una lepra inestable ja que té tendència a anar cap a qualsevol tipus.

Clínica: Aquesta lepra

1)comença amb una reacció anterior a la tuberculoide,

2)té erupcions de poques plaques grans i més tard amb presència de macules diseminades(espercides)

3) vores de les plaques imprecises

4) Els elements nodularssón escasos i amb depressió central

5) color violàci

6) Alteració de la sensibilitat.

Histopatologia:Mostra l'estructura ambigua, i hi ha granulomes amb zones tuberculoides.

Bacteriologia:Hi ha un gran número de bacils, però, no estàn en globi.

Inmunologia: Variable. Mitsuda -(negatiu), o debil positivitat.

Criteri sanitari:Contagiant

Evolució: Evoluciona per brots i leprorreacions.

a) erupcions de les plaques eritematoedematoses

b)Lesions d'aspecte lepromatós

Diagnostic de la lepra

És fàcil arribar a un diagnostic, gràcies a la clínica i els signes d'exploració neurológica. Els convivents han de ser explorats meticulosament, investigant sensibilitat, secrecció suduripara i relex atònic.

Ajuda a diferenciar-los:

1)la siringomelia(Malaltia causada a la mèdula espinal i forma una cavitat allargada)(S),afecta fundamentalment braços i cames

2)En la S no hi ha alopecia.

3) en la S la paràlisis facial és exepcional

4)Cubitals normals o arrosariats

5) freqüènts escoliosis

6) L'enfermetat de Morvan

Evolució i pronòstic general de la lepra.

L'eficàcia de les sulfones i unes altres noves medicacions han canviat radicalment el pronostic. Però, s'ha de tenir amb compte que tenen la màxima acció en el primer any de tractament. Les sulfones són el medicament d'elecció per combatre la lepra.

Tractament de la lepra

El tractament de la lepra en periode del malalt.Normes generals:

1)Ha de ser el més precóç possible(és millor prevenir que curar)

2)Ha de mantenir-se la medicació durant anys encara que no hi hagin bacils

3)S'ha de preocupar per la vida social del leprósi la seva reisercció en la societat.

Medicament:

a)sulfones: és el medicametn d'elecció en la lepra desde 1949, per la seva gran activitat i baix preu. Pautes de tractament d'un adult:

Primer mes:25mg/d

Segon mes:50 mg/d(tres vegades al dia)

Tercer dia:75mg/d

Quart mes: 100 mg/d, descansant un dia a la setmana, ja que els 100mg duren 16 hores

Altres medicacions:

sulfapirdina: És un derivat de la sulfamiliamida. És menys soluble en aigua. La dossis és de 2 a 6g al día. Ambdues drogues són eficaces com antiinflamatorisen enfermetatsampolloses

Thiambutosine o Ciba1906: És un derivatde la tiourea i té una dossis de 500mg, quatre vegades al día. Es pot alternar amb sulfones, no actua sobre les mucoses i el 3er any dona resistències.

Sulfamides retardades. No causa negativació bacteriologica en la lepra lepromatosa.

Clofacimina o Lampen o B-663: El medicament més eficaç en la lepra lepromatosa. Es pren en càpsules de 100mg i es recomana començar per 3 càpsules a la setmana fins a 1 diaria, hi pot haver casos de 4 càpsules al día.

Etambutol: Escasa efectivitat.

Rifampicina: Alternatiu dossis de 600mg/d.

Interferones: 35 micrograms en 3 infeccions intodèrmiques a la setmana. Dosis total de 1'2mg.

Tractament que ha de seguir el malalt.

El malalt, si pot ser, ha d'estar en repós absolut amb un règim ric en proteïnes i vitamines, antianèmics i, a vegades transfusió de sang. I per tractar algunes leprorreaccions amb 200 a 300mg diaris de Clofacimina.

Tractament dels estats residuals

Quatre causes:

Mal directe als teixits, causat per el bacil en la lepra lepromatosa.

Paràlisis nerviosa.

Leprorreacció o exacebació de la resposta inmune.

Paràlisis nerviosa al cap de molt temps de patir la lepra o inclús estar curat d'ella.

Totes aquestes necessiten tractament quirurgic reparador, i alteracions oseas i ginecomastia.

Vacunes

3 Vacunes derivades de mycobacteris morts per calor s'utilitzena l'India. No han demostrat protecció en l'assaig durant 5 anys. Les altres dues es basen en mycobacteris cultivats de les lesions de la lepra que mostren reactivitat creuada al bacil de la lepra . El resultat d'aquest estudi encara no es poden treure conclusions.

Conclusió

Després de saber tot el que es capaç de fer el Mycobacterium leprae, et recomana que s'ha d'anar amb moltes precaucions, ja que encara hi ha moltes epidemies. Aquests textos i algun mapa, demostra que el bacteri de la lepra s'ha estés per tot el món, i que encara que sigui dificil de contagiar, pot ser que estiguis mesos amb una persona amb lepra i no et pasi res, o pot ser estàs només una estona a favor dels factors per que afavoreixin que el bacil ataqui. És una enfermetat poc previsible, i ,a causa que, hi ha molta gent que no està ben informada sobre aixó, creuen que aquí no hi ha ningú que per falta d'higiene, per exemple, pugui agafar la lepra.

Opinió personal

Segons l'opinió personal de molta gent quan veuen que algú té aquesta enfermetat diuen “Qué asco”, quan el que pots dir, és “ i com es poden curar?”. Tot aixó fa pensar, que encara hi ha molta gent que mor per aquesta enfermetat, però, com que aquesta enfermetat com moltes altres, afecten majoritàriament als països del tercer món, i ja tenen bastanta feina en poder menjar cada día com per poder preucupar-se en tobar un remei per això.

Aquí sí tenim remeis per poder continuar, encara que al cert temps, i certs tipus de lepra encara siguin incurables, i morin d'aquest bacil. El que nosaltres pensem , és que aquesta enfermetat afecta a molta gent, i molts d'aquests moren, per aquesta raó creiem que s'hauria de seguir investigant, per que hi hagués menys mortalitat en aquest sentit

Bibliografía

Microbiologia Medica, Doyma.

Microbiología y parasitología medica, 2ª edición, Masson-Salvat Medicina.

Dermatología Medica, tema 38.

Medical Microbiology

Bacteriología.

Agraïments a:

Doctora Estrac, dermatóloga de l'Hospital Clínic de Barcelona.

1