• INTRODUCCIÓN:

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria frecuente en la raza blanca (aparece uno de cada 2500-4000 nacidos vivos). Consiste en una alteración genética en la que existe una mutación de un gen normal, es necesario que ambos padres de un enfermo de FQ sean portadores de este gen.

Es una enfermedad crónica que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones (pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor), dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua de las mismas y originando obstrucción de los canales que transportan esas secreciones; esto provoca un estancamiento de las secreciones y que se produzca daño, inflamación e infección que dan lugar a la destrucción de las zonas referidas.

Normalmente se sospecha de la enfermedad en niños con escasa ganancia de peso, con deposiciones anormales o procesos respiratorios de repetición; también ante una deshidratación por la excesiva pérdida de sal o en adultos por problemas repetidos en hígado, páncreas o pulmones. La confirmación del diagnóstico se hace analizando el sudor, en caso de duda se emplean otras pruebas como el estudio de las mutaciones del gen.

El tratamiento habitual de la FQ está basado en:

• nutrición e hidratación adecuada para que las secreciones sean fluidas y fáciles de expulsar. Mantener peso y talla adecuados con una dieta equilibrada y con alimentos hipercalóricos si son necesarios.

• medicamentos que luchen contra la infección e inflamación respiratorias. Evitar el consumo de tabaco activo o pasivo. Aconsejándose la vacuna antigripal todos los años.

• realizar con regularidad la terapia física: fisioterapia respiratoria, ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del tórax para prevenir deformidades y practicar algún deporte.

Los enfermos de fibrosis quística tienen que realizar una serie de controles periódicamente para hacer un seguimiento adecuado de la enfermedad, se les pregunta cuáles han sido los problemas sufridos desde la última revisión, se estudian cuáles son los gérmenes de las secreciones, se ve la ganancia de peso y un estudio de la función pulmonar. Una vez al año se realiza un estudio completo con análisis de sangre y orina, radiografía de pulmones, ecografía de abdomen y estudio global de la nutrición. En estas revisiones, el paciente y familia aprovechan para preguntar cualquier duda sobre la enfermedad, tratamiento…

En ocasiones, se presentan complicaciones que deben ser tratadas en el hospital, como infecciones pulmonares, deshidratación, complicaciones digestivas…, lo que implica el ingreso del paciente, generando ansiedad y un gran cambio en la vida de éste y de su familia.

• OBJETIVO DEL TRABAJO Y METODOLOGÍA:

Los objetivos planteados para este trabajo son dos:

• Conocer la vivencia de un adolescente con Fibrosis Quística.

• Conocer la labor de enfermería en una consulta de fibrosis quística, a qué técnicas se someten sus pacientes y qué les aporta enfermería.

• Conocer otras posibilidades del tratamiento de la fibrosis quística. Para ello he seleccionado algunos artículos periodísticos en los que se habla de la terapia génica.

Para cubrir estos objetivos cuento con la colaboración de dos personas:

- M. A. D. O., chica de 18 años a la que le diagnosticaron Fibrosis Quística cuando tenía 7 años. Se le realizará una entrevista según el proceso enfermero, y se procederá a establecer su plan de cuidados según los diagnósticos enfermeros detectados.

- C. L. R., enfermera de la consulta de Fibrosis Quística en el hospital Virgen de Rocío, que nos explicará sus actividades en esta consulta y el procedimiento por el que pasa el paciente. Nos dará una visión de la enfermedad más global y cómo ella intenta ayudar a estos pacientes.

• CASO CLÍNICO

M. A. D. O. es una chica de 18 años, extrovertida que vive sin complejos su enfermedad, la fibrosis quística. Desde que se la diagnosticaron a los 7 años, sus familiares, profesores y amigos saben que la padece, por lo que se siente muy comprendida y realiza el tratamiento y fisioterapia prescrita sin ningún problema.

Ha estado ingresada en el hospital varias veces por infecciones respiratorias y hemoptisis, ahora la antibioterapia intravenosa la realiza en casa con la ayuda de su madre, normalmente 2-3 veces al año. Actualmente su estado es bueno, aunque tose y expectora varias veces en el día. En periodos de crisis tiene esputos hemoptoicos y presenta anorexia y astenia, lo que altera sus relaciones sociales debido a su estado de ánimo y a no poder salir de casa, aunque siempre recibe visitas de sus amigas.

Realiza una dieta en la que incluye todos los grupos de alimentos, aunque poca cantidad, por lo que se ayuda de batidos hipercalóricos. Bebe mucha agua diariamente para compensar su sudoración abundante, también le gusta beber zumos y casi nunca bebe refrescos ni alcohol.

Realiza una deposición cada 1-2 días y de características normales (su enfermedad sólo le ha afectado a los pulmones, los demás órganos los mantiene sanos), y micciona 4-5 veces al día.

Realiza ejercicio en la bicicleta estática ya que otros ejercicios la asfixian más. Suele estar en casa cuando vuelve de clase y sale los fines de semana cuando su estado es bueno y el tiempo lo permite.

Duerme 8 horas diarias, aunque a veces se despierta por la tos y al levantarse se encuentra cansada.

Suele salir de su casa muy abrigada para no coger frío, aunque algunos fines de semana se olvida de hacerlo.

Se ducha diariamente y se lava el pelo 3 veces en semana, no requiere ningún tipo de ayuda salvo cuando tiene puesto el tratamiento intravenoso, que la ayuda su madre.

Refiere que le preocupa mucho su salud, pero que le gusta mucho divertirse, lo que le provoca un conflicto de intereses debido a que sale de discotecas hasta el amanecer y ello empeora su estado. También le importan mucho sus estudios.

Su madre está siempre pendiente de ella, no suele pasar la noche fuera de casa por si a su hija le ocurre algo y organiza su vida en torno a ella. M. A. está cansada de esta situación porque se considera mayor para que su madre esté tan pendiente de ella, cuando con su hermano más pequeño no lo hace.

Le gusta leer, tomar el sol, salir con sus amigas y bailar. Manifiesta deseos de aprender más sobre su enfermedad.

Su tratamiento médico es: omeprazol, serevent, pulmozyme, neobrufen, fluimucil forte, colimicina y suero fisiológico para realizar aerosoles y fisioterapia.

• DIAGNÓSTICOS ENFERMEROS:

• Riesgo de desequilibrio de la nutrición por defecto R/C astenia y anorexia en periodos de crisis.

• Riesgo de desequilibrio de la temperatura corporal R/C infecciones recurrentes.

• Limpieza ineficaz de las vías aéreas R/C secreciones espesas M/P ruidos respiratorios, tos con esputo…

• Riesgo de cansancio en el desempeño del rol del cuidador R/C falta de distracción y descanso del cuidador.

• Manejo efectivo del régimen terapéutico personal

• Riesgo de intolerancia a la actividad R/C desequilibrio entre aporte/demanda de oxígeno en períodos de crisis.

• Deterioro del patrón de sueño R/C episodios de tos durante el sueño M/P manifestaciones verbales de sentirse cansado y de sueño interrumpido.

• PLAN DE CUIDADOS:

• Identificar qué actividades son esenciales y cuáles secundarias, para evitar más cansancio del paciente en esos períodos de crisis.

• Pactar un programa para el mantenimiento de la actividad física, evaluar el nivel de tolerancia y modificar el programa si es necesario.

• Reforzar la importancia del reposo y sueño: programar períodos de descanso a lo largo del día, antes y después de las comidas.

• Mantener una posición corporal confortable y adecuada a la actividad que se realiza, evitar permanecer de pie más tiempo del necesario.

• Identificar signos y síntomas de fatiga e intolerancia a la actividad.

• Explicar la importancia de la actividad moderada y progresiva para aumentar la tolerancia.

• Procurar un entorno fresco, bien ventilado y libre de agentes irritantes y contaminantes, manteniendo un nivel apropiado de humedad.

• Animar a la persona a llevar a cabo ejercicios respiratorios de tos y expectoración.

• Enseñar técnicas respiratorias y de drenaje postural si es necesario.

• Remarcar la importancia de mantener estrategias encaminadas a la prevención de recidivas y complicaciones.

• Potenciar la máxima participación de la persona y familia en las decisiones concernientes a su estado de salud y tratamiento.

• Establecer una dieta diaria que cubra las necesidades calóricas y nutritivas del usuario, que respete sus preferencias alimentarias y horarias.

• Organizar el menú con diferentes platos, en porciones más pequeñas, usar grandes platos que hacen parecer las porciones más pequeñas y presentar los alimentos de forma atractiva.

• Pactar períodos de descanso y distracción para el cuidador, remarcando la necesidad de prestar atención a su bienestar físico y psíquico para poder desempeñar su papel durante un tiempo prolongado.

• Evitar la exposición a temperaturas extremas y el contacto sostenido con superficies frías.

• Adaptar la ropa de vestir y ropa de cama a la sensibilidad individual y a la temperatura ambiente, edad y estado de la persona.

• FUNCIONES DE ENFERMERÍA EN FIBROSIS QUÍSTICA:

• Aportar a la familia y paciente suficiente información, repitiendo la información no entendida tantas veces como sea necesario.

• Adiestrar en autocuidados y autoresponsabilidad al niño según su edad y necesidades.

• Servir como modelo en la administración de los cuidados y al mismo tiempo supervisar la capacidad de la familia y la del propio paciente para llevarlos a cabo, preparándolos para los cuidados domiciliarios cuando sea dado de alta.

• Detectar las posibles preocupaciones o miedos, tanto en el paciente como en la familia, y procurar mitigarlos e incluso eliminarlos.

• Procurar crear un ambiente positivo como parte importante del tratamiento.

• Incitar a los padres para que favorezcan el desarrollo del niño afectado, a nivel personal, familiar, escolar, social y lúdico, siempre que su enfermedad lo permita.

• Ser tolerantes, comprensivos y cariñosos con el niño enfermo, pero sin caer en la sobreprotección.

• Explicar lo mejor posible y sin engaños, dentro de la capacidad del paciente, a qué pruebas diagnósticas y a qué tratamientos va a ser sometido, ya que las mentiras pueden ser contraproducentes y hacer que el paciente (sobre todo los niños) pierda la confianza en sus padres y en el personal sanitario.

• Procurar al paciente todos los medios posibles para su expresión, ya que la comunicación es parte muy importante en el afrontamiento de la enfermedad.

• Ayudar a eliminar cualquier sentimiento de culpa, por parte de los padres e incluso por el propio paciente, "la culpa no es de nadie". La enfermedad no es un castigo por algo mal hecho.

• Controlar peso y talla del paciente

• Realizar fisioterapia respiratoria y drenaje postural.

• Administración de antibioterapia, broncodilatadores y mucolíticos.

• Facilitar y aconsejar el estudio genético de la familia para ayudar al diagnóstico de nuevos afectados y posibles portadores.

• VISITA A LA UNIDAD DE FIBROSIS QUÍSTICA:

C. L. R. es la enfermera de la Unidad de Fibrosis Quística, ella es la encargada de realizar las pruebas diagnósticas para esta enfermedad (Test del Sudor) y de resolver cualquier duda que puedan tener los pacientes o familiares, junto con el médico. Además, realiza los controles para ver la evolución de los pacientes, instaura la antibioterapia intravenosa cuando el médico la prescribe y se encarga de enseñar al paciente y familia como realizar el tratamiento en casa.

Pero su labor es mucho más que las técnicas que realiza a sus pacientes, mantiene una relación de empatía con cada uno de ellos, los trata de forma individual, se interesa por sus problemas y trata de ayudarlos en lo que puede.

Esta unidad trabaja en estrecha relación con la “Asociación Andaluza contra la Fibrosis Quística”, de cuya existencia informan a cada paciente y familia recién diagnosticada. En la asociación reciben atención social sobre recursos médicos y sociales de los que disponen, atención psicológica, orientación laboral…Además la Asociación está coordinada con otras asociaciones de FQ, participan en congresos, realizan campañas de divulgación…

Por su cuenta, C.L., los anima a estudiar y a trabajar, incluso les ha buscado una agencia que les proporciona trabajo, también intenta agrupar los controles a los que se someten para que sólo acudan una vez a consulta.

Cuenta que los pacientes le cuentan sus problemas ya que no quieren acudir al psicólogo de la asociación, incluso los padres acuden a ella cuando se derrumban y necesitan a alguien cercano que les escuche. Dice que hay muchos matrimonios que se separan tras el diagnóstico de la enfermedad en algún hijo, hay parejas que se rompen cuando descubren que su novio/a es enfermo de FQ, niños que se quedan sin amigos por repetidas hospitalizaciones…y necesitan que alguien los escuche, los entienda y les dé ánimos, y para eso está ella, que les ayuda a ver el lado positivo de las cosas. Prueba de esta otra cara de la enfermedad es la carta que leeremos más adelante, escrita por María, una niña de 12 años que ya ha sido trasplantada, y por la que ganó un premio en el Hospital Reina Sofía de Córdoba.

Los pacientes la conocen desde pequeños, por lo que he presenciado muchas muestras de cariño durante mi visita y doy constancia de la buena relación que mantiene con ellos, creo que enfermería tiene una labor importante en esta enfermedad y otras enfermedades crónicas de este tipo, al menos eso es lo que me ha transmitido C.L. en mi visita a su consulta.

DATOS PERSONALES:

Nombre: M.A.D.O. Edad: 18 años Sexo: mujer

Estado civil: Soltera Lugar de nacimiento: Sevilla

Perspectiva del cliente respecto a su salud: en estos momentos no se encuentra bien debido al empeoramiento de su estado por los cambios de tiempo, pero en verano se recupera totalmente.

Lugar en que se encuentra el cliente: Consulta FQ

Alergias conocidas: No

 

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Estado de las vías respiratorias: con muchas secreciones

Fuma: No Nº cigarrillos al día: Ninguno

Tos: suele toser y expectorar abundantemente, esputos de color verde y a veces con hilos de sangre, en periodos de crisis aumenta la tos y la expectoración.

FR: Ritmo: normal Amplitud: profunda Ruidos: A veces tiene sibilancias, y otras veces roncus por las secreciones.

Coloración de piel y mucosas: Rosadas

Estado de las vías digestivas: Bueno

Peso: 51 Kg Talla: 1'65 m

Estado de la mucosa oral: Bueno

Estado de la dentadura: Bueno

Estado de las vías de eliminación: Bueno

Menstruación: en estos momentos cada 28 días y dura 2 días, pero cuando toma antibióticos tiene una o dos faltas.

Tensión Arterial: 84/62

Pulso: 75 latidos por minuto Calidad del pulso: Débil.

Temperatura: 36`4º C

Alineación de los miembros: Normal

Movimientos que puede realizar: Todos

Postura que mantiene habitualmente: Sentada, aunque a veces para drenar las secreciones necesita tumbarse.

Edemas: No

Temblores: No

Dolor: Ahora mismo no presenta, pero a veces tiene un dolor punzante en el tórax.

Capacidades físicas para evitar peligros: Normales.

Capacidades psicológicas: Normales

Estado de la vista: miopía Del oído: Hipoacusia

Capacidad para comunicarse con los otros: Muy buena, es muy extrovertida.

 

RESPIRACIÓN

Influencia de las emociones: los periodos de crisis con tos y asfixia le hacen sentirse cansada y apática.

Valoración del entorno habitual: soleado, ventilado y limpio, sin polvo.

COMER Y BEBER

Grupos de alimentos que incluye en su dieta: todos

Cantidad habitual: dos platos con pequeña cantidad y postre.

Clase de líquidos que ingiere diariamente: mucha agua, zumos, leche y batidos hipercalóricos.

Hábitos alimentarios (especificar la comida de un día): desayuno: batido hipercalórico, actimel y plátano, almuerzo: ensalada, pollo con patatas, naranja y queso con carne membrillo, merienda: te verde, pestiños y chocolate, cena: pescado y yogur

Influencia de las emociones: en periodos de crisis come menos debido al cansancio y anorexia que siente.

¿Precisa algún tipo de dieta especial? Sí, dieta hipercalorica.

¿Precisa ayuda para la ingesta? No

 

ELIMINACIÓN

Frecuencia de eliminación de heces: 1 cada día o cada 2 días.

Características d las heces: normal

Frecuencia de emisión de orina, características y volumen: 4-5 veces al día, de características y cantidad normales.

Sudoración: abundante

 

MOVERSE Y MANTENER BUENA POSTURA:

¿Práctica algún ejercicio físico habitualmente? Sí, la bicicleta estática.

¿Precisa algún tipo de ayuda para moverse en la actualidad? No.

 

DORMIR Y REPOSAR

Hábito de sueño: nº de horas: 8 horas calidad: profundo, aunque a veces se despierta por la tos.

Períodos de reposo y sueño durante el día: No duerme durante el día.

Al levantarse se siente en forma o cansado: cansado.

 

VESTIRSE Y DESNUDARSE

Capacidad para vestirse: buena, es independiente.

¿Qué le influye al vestir? Estar muy abrigada.

¿Escoge la ropa adecuada a cada circunstancia? Normalmente sí aunque reconoce que a veces se abriga poco para salir.

Significado que da al vestir: ninguno en especial, aunque le gusta arreglarse bastante.

MANTENER LA TEMPERATURA CORPORAL EN LOS LÍMITES NORMALES

Recursos que usa para combatir el frío/calor: radiadores y abrigos para el frío, contra el calor usa ropa de verano pero no electrodomésticos porque dice que no le viene bien.

Influencia de las emociones: a veces se lleva un tiempo con febrícula constante, lo que le provoca malestar, tristeza y cansancio.

ESTAR LIMPIO Y ASEADO

Frecuencia del lavado del cabello: 3 veces por semana

Estado de las uñas: limpias, pero le gusta llevarlas largas y pintadas.

Higiene dental: cepillado de dientes: 3 veces al día.

Hábitos de higiene: Se ducha diariamente, aunque a veces le apetece más un baño.

¿Qué importancia da a la higiene personal? La normal, es algo necesario.

¿Precisa ayuda para la higiene? No, solo cuando tiene el tratamiento intravenoso que su madre le ayuda a lavarse el pelo.

 

EVITAR PELIGROS

¿Qué medidas adopta para evitar peligros? Igual que las demás personas.

¿En este momento precisa alguna protección especial? No.

Cómo le resulta el entorno: favorable

Tiene conciencia de los peligros a que puede estar expuesto y cumple las normas de seguridad: Sí.

¿Cuida de su salud? Acude a su especialista cada vez que tiene un problema, asiste también a las revisiones, sigue el tratamiento pautado, la fisioterapia…

 

COMUNICARSE CON SUS SEMEJANTES

Actitudes verbales: Adecuadas.

Actitudes no verbales: Adecuadas.

Expresa sus ideas y emociones: Sí.

¿Su situación ha alterado sus relaciones familiares / sociales…? Si, por las limitaciones que sufre cuando su estado empeora.

Datos de interés: Conoce a otras personas con FQ con las que mantiene buenas relaciones, aunque dice tratarlas igual que a sus amigos/as porque la enfermedad nunca ha supuesto un tema “tabú” en su entorno.

ACTUAR DE ACUERDO CON CREENCIAS Y VALORES

¿Cuales son sus creencias religiosas y/o filosóficas? Dice que es católica pero no practicante ya que no va nunca a misa ni participa en las actividades de la iglesia.

Cuál es la jerarquización o escala de valores? Dice que se preocupa mucho por su salud, al igual que por sus amigos/as, sus estudios y momentos de ocio.

Desea asistencia religiosa en algún momento: No.

¿Tiene algún conflicto de valores actualmente? Si, porque debido a sus salidas de los fines de semana por la noche, su estado ha empeorado, aunque está ansiosa por mejorar para volver a salir.

¿Tiene algún tipo de prohibición religiosa? No.

 

OCUPARSE DE SU PROPIA REALIZACIÓN

¿Qué medios utiliza para ayudar a su realización? Quiere estudiar medicina por lo que se toma muy en serio sus estudios para sacar la mejor nota posible. También dice que antes ayudaba en Cáritas porque le hacía sentirse más persona, pero que ahora está volcada en sus estudios.

Percepción de su imagen física: se preocupa de mantener una buena imagen, pero dice no privarse de nada. Se encuentra bien consigo misma.

Percepción de su autoconcepto: tiene un buen concepto de ella misma como persona.

Tiene y manifiesta preocupaciones importantes: dice que además de su salud le preocupan sus estudios para en el futuro ser independiente.

Qué tipo de actividad laboral realiza: Estudia 2º de bachillerato de ciencias.

Qué piensa de su trabajo: le gusta mucho la medicina y está deseando empezar la carrera.

Qué roles sociales tiene: es la mediana de tres hermanos, y la única chica de la casa, dice tener el rol de “la enfermita”.

Personas que dependen de ti: dice que su madre siempre está pendiente de ella y que nunca quiere dejarla sola.

Personas significativas para ti: mi familia y mis amigas.

 

RECREARSE

Qué aficiones y polos de interés tiene: le gusta leer, tomar el sol, salir los fines de semana y bailar.

Cómo ocupa el tiempo libre: Con sus amigas.

Qué significado da a la diversión: dice que le da vida y le hace olvidarse de todos sus problemas y preocupaciones.

¿Su situación de salud ha modificado sus distracciones/ pasatiempos? Sí, porque dice que su madre no la deja dormir fuera de casa, y que para ir de viaje le ponen muchos impedimentos, aunque casi nunca la dejan.

 

APRENDER

Condiciones físicas y mentales para el aprendizaje: las normales para una chica de su edad, aunque a veces falta a clase por las revisiones o por el empeoramiento de su estado.

Nivel de escolaridad: 2º bachillerato de ciencias.

Qué medios utiliza para aprender: busca información en libros, Internet, revistas, otras personas con su enfermedad, su médico…

Manifiesta deseos de adquirir conocimientos respecto a su salud: Sí, le gusta leer y aprender cosas sobre su enfermedad

Precisa orientación para su autocuidado o adquirir alguna habilidad: la orientación sobre su tratamiento se la dieron hace un par de años, ella realiza sola la fisioterapia, aerosoles… y también se administra el tratamiento intravenoso en casa.

OTROS DATOS DE INTERÉS:

Antecedentes patológicos de interés: ha tenido varias hospitalizaciones por infecciones multirresistentes de pseudomonas, hemoptisis y antibioterapias intravenosas.

Enfermedad actual:

Fibrosis quística, se la diagnosticaron a los 7 años. Su estado en estos momentos no es muy bueno ya que tiene muchas secreciones y se asfixia con facilidad.

Exploraciones complementarias:

En cada revisión le realizan un cultivo de esputo, espirometría, pulsiosimetría y medición de peso y talla. Además 1-2 veces al año le realizan radiografía de tórax, analítica completa, mantoux, prueba cutánea del aspergillus y balance de grasas.

Tratamiento médico:

Mañana: omeprazol, serevent, pulmozyme, fisioterapia, colimicina.

Media mañana: neobrufen.

Medio día: fluimucil forte.

Noche: serevent, suero fisiológico, fisioterapia, colimicina

Otros datos:

Se pone el tratamiento intravenoso 2-3 veces al año, y no le causa ningún problema hacerlo en casa ni salir con la vía cogida a la calle.

 

 

“MI LUCHA POR PODER RESPIRAR”

Hola soy María y tengo 12 años. Desde los cinco meses tengo una enfermedad, la Fibrosis Quística, que hace que no pueda respirar bien. Mi vida ha transcurrido entre hospitales, médicos, fisioterapia respiratoria, antibióticos, etc. Hasta los diez años que mis pulmones dijeron que ya estaban cansados. Los médicos valoraron mis pulmones mediante un montón de pruebas y me pusieron en lista de espera y ahí empieza mi lucha por poder respirar. La espera no es nada fácil para mi familia ni para mí (sobre todo para mí). La espera se hace muy larga y parece que nunca te van a venir unos pulmones que te vengan bien y yo ahora mismo estoy muy limitada, no puedo comer, no puedo ir en bicicleta a la calle, no puedo ir al colegio y casi no puedo ni andar. Tampoco tengo amigas porque las niñas se cansan de ir a verme y como no puedo jugar con ellas ni salir a la calle ni nada, ya no me van a ver ni me llaman. Aunque no tenga amigas tengo el cariño de mi familia y sé que siempre van a estar a mi lado y siempre me van a estar apoyando como lo han hecho hasta ahora. También tengo profesores que van dos días a la semana a casa que me ayudan a llevar el curso de 6º de Primaria, son muy cariñosos conmigo e incluso cuando estoy ingresada en este hospital “Reina Sofía” me llaman por teléfono para preguntar por mi estado de salud. En definitiva, tengo una vida muy triste pero tengo mucha ilusión puesta en ese trasplante que ya no se hará mucho de esperar y también pienso en las cosas bonitas que voy a poder hacer después, que hasta ahora no he podido hacer, como mi mayor ilusión que sería ir a Disneylandia. También me gustaría decir a todo el mundo que se hagan donantes porque si donan pueden salvar vidas y no sólo se dona de pulmón, también se dona de hígado, riñón, corazón y médula, por eso es importante hacerse donante porque por una donación múltiple se pueden salvar a muchas personas. Por eso yo que estoy esperando unos pulmones os pido que en esos momentos tan difíciles os acordéis de los que necesitamos un trasplante y seáis solidarios. Gracias.

M. P. G. 12 años

Bibliografía

• Equipo multidisciplinario Unidad de FQ Hospital Infantil “Niño Jesús”- “Hospital de la Princesa” de Madrid. “Guía de apoyo y cuidados para enfermos y familiares con Fibrosis Quística- Lo que necesitan el paciente y su familia”—Madrid

• Alonso M, Carrasco S, Casanova A, Castellano E, Castrillón C, Cobos N, Escobar H, Estival X, Ferrer J, Martínez M, Ruiz C, Suárez L, Vázquez C.”Fibrosis Quística- Guía para pacientes y familiares”—Madrid; Ministerio de Sanidad y Consumo

• Esteban L, Cabo C, Fernández E. “La inserción social de las personas con FQ en los ámbitos educativo, laboral y transplante”— Valencia, Federación Española contra la FQ, 2001

• De la Serna, J.L. “Nuevos y alentadores datos sobre terapia génica de la fibrosis quística”, El mundo 21 de marzo de 1999, Suplemento de Salud.

• D. M., .Diseñan una terapia génica duradera para la fibrosis quística, 21 de Octubre de 2002, Nueva York http://www.diariomedico.com/edicion/noticia/0,2458,197106,00.html

• D. M., Las células madre adultas pueden regenerar el pulmón, 02 de Septiembre de 2003, Nueva York

http://www.diariomedico.com/edicion/noticia/0,2458,386598,00.html

Indice

• Introducción………………………………………………………. 1

• Objetivo y metodología …………………………………………. 2

• Caso clínico ………………………………………………………. 3

• Diagnósticos enfermeros…………………………………….….. 4

• Plan de cuidados………………..………………………………... 5

• Funciones de enfermería en F.Q……………………………….. 6

• Visita a la Unidad de F.Q…………………………………..……. 7

• Avances en terapia génica para F.Q…………………………… 9

• Proceso Enfermero………………………………………………. 13

• Bibliografía …………………………………………………….…. 14