INTRODUCCION:

Espina bífida:

Es una malformación que sobreviene muy precozmente en la vida embrionaria y que consiste en un desarrollo anormal de las vértebras a nivel de la lámina y de la apófisis espinosa, por lo que uno o varios arcos posteriores no quedan cerrados. La región lumbo-sacra, es la mas afectada, en un 80% de los casos. La región dorso-lumbar aparece afectada en el 15% de los casos, y en las regiones torácicas y cervicales, son raras.

Las anomalías asociadas, individualizan numerosas variedades, de las cuales, las más importantes son:

La espina bífida oculta: Es la simple dehiscencia de las laminas vertebrales sin modificación de las meninges ni de su contenido. No suele tener casi nunca consecuencias neurológicas, es asintomática y, por lo tanto, se diagnostica normalmente de forma tardía. Puede sin embargo, durante el crecimiento y en la edad adulta, estar asociada a ciertos trastornos lumbares y ser origen de algunas lumbalgias.

La espina bífida oculta: Es por un defecto de los arcos vertebrales posteriores que no se fusionan, con lo que no aparece una apófisis espinosa. La localización más frecuente es L5-S1 y suele asociar con frecuencia con hemivertebras. La piel y el tejido subcutáneo es normal. El hallazgo es casual, en el 20% de las radiografías de columna.

La espina bífida abierta o quística: Constituye un defecto de la línea media de la piel, los arcos vertebrales y tubo neural. Se suele ver también en región lumbosacra, y lo que hay es una herniación del tejido nervioso. Dependiendo de lo que protuye, nos encontramos los dos siguientes tipos:

-Mielominingocele, que es cuando lo que protuye son las meninges, en que la brecha ósea solo afecta un arco posterior y la bolsa, la cual bien epitelializada, solo contiene las meninges blandas, en un principio, sin ningún elemento nervioso. En general no aparecen trastornos nerviosos ni cutáneos. Lo más normal es la intervención quirúrgica.

-Mielomeningocele, que es la mas grave, y es sobre la que mas se va a tratar, ya que aquí la brecha sea se extiende a varias brechas, dejando pasar, ya no solo las meninges blandas, si no elementos nerviosos. De esta será de la que más se trate, por lo tanto, el tratamiento, tanto médico, fisioterápico, ortopédico, y ortésico será basado en este tipo de Espina Bífida, ya que las otras normalmente son asintomáticas.

Clasificación de mielomeningocele, se basa en el nivel de lesión:

Niños con lesiones a nivel dorsal y lumbar alto, y sin función del cuadriceps.

Niños con lesiones a nivel sacro y función del cuadriceps y glúteo medio.

Los niños del grupo I, raras veces llegan a ser ambulantes sociales en la vida adulta, a menos que tengan excelente equilibrio de tronco y función de la extremidad superior, y no sean obesos.

La mayoría de los niños del grupo II, necesitan ortesis, tobillo-pie. Existe una diferencia significativa entre los niños que tienen una lesión a nivel de L4 y las lesiones a nivel L3, ya que la potencia extensora de la rodilla es esencial para la ambulación.

Los niños con lesiones a nivel de L3 o L4, son los que más tienen que ganar con la asistencia apropiada de las deformidades.

Las deformidades más comunes, son:

1.Pie zambo. (Más común, pero no la única como veremos mas adelante)

2.Rodilla en hiperextensión.

3.Luxación de cadera.

4.Escoliosis.

5.Alteraciones esfinterianas

6.alteraciones de la sensibilidad.

TRATAMIENTO ORTESICO:

El objetivo del tratamiento ortésico, es conseguir movilidad efectiva, con mínima restricción. Como la inmovilización de un segmento, o de una articulación, aumenta el gasto energético en un 10%, las órtesis se deben reducir al mínimo. Los aparatos y férulas ortopédicas, varían con el grado de déficit motor.

Dentro de las clases de órtesis , tenemos:

1.El marco A: Se recomienda en niños de

12 a 18 meses de edad, a no ser que tengan

una marcada falta de control de la cabeza.

Es un aparato prefabricado que se adapta

fácilmente y no requiere ajuste de 6 a 8

meses por lo menos. Permite al niño estar

de pie sin apoyo de las manos y debe

usarse hasta 2,5 horas al día divididas en

periodos de 20 a 30 minutos.

2.El parapodio: Para niños mayores, con

mal equilibrio del tronco, y/o extremidades

superiores espásticas, está indicado, el

cual soporta la columna, tanto en posición sentada, como de pie. Esta alineado de manera que el niño pueda estar de pie sin muletas, y es posible dar pasos adelante o al lado con ayuda de muletas o andador.

Permite al niño paralizado estar de pie y realizar actividades en bancos de trabajo normales.

3. La OTP, u ortesis tobillo-pie, se utiliza en niño s con lesiones lumbares bajas, o con lesiones a nivel sacro, que tienen suficiente actividad del cuadriceps. La actividad del cuadriceps, ha de ser suficientemente rígida, como para mantener estabilizado el tobillo y el pie, manteniendo el tobillo a 90º. Puede utilizarse algún almohadillado especial, sobre el maleolo interno, el escafoides u el astrágalo.

4. La ORTP, u órtesis rodilla-tobillo-pie, se utiliza en niños con cuadriceps débil (lesión en nivel, L1-L3), o con lesión lumbar baja, para proteger la rodilla de un valgo anormal o de un esfuerzo en varo en el apoyo de la rodilla en la marcha.

5. La OCRTP, es la mas apropiada para niños con lesiones lumbares altas-dorsales, en quienes están bloqueadas las articulaciones de la cadera y de la rodilla.

6. La OPA, u órtesis de paso alternante. Es una modificación de la OCRTP, mediante un sistema de cable especial, donde la flexión de la cadera, ayuda la extensión de la cadera opuesta.

Las contraindicaciones de la OPA:

- Mal equilibrio del tronco, que requiere apoyo de las manos.

- Afectación grave de la extremidad superior.

- Defectos visuales graves.

- Escoliosis pronunciada (mas de 50º)

- Retraso mental.

- Contractura en flexión de la cadera.

TRATAMIENTO QUIRURGICO:

Frecuentemente, se necesitan intervenciones quirúrgicas, para corregir las deformidades del mielomeningocele, las cuales se realizan durante los primeros 15 días de vida. La deformidad debe corregirse completa y permanentemente, lo que a menudo implica la eliminación radical de partes blandas.

Raras veces se hacen estiramientos tendinosos; el tendón se secciona y se prescinde de una porción. Todas las deformidades, deben tratarse, durante un periodo de anestesia. Cuando esto no es posible, las operaciones deben hacerse, unas separadas de otras, por poco tiempo, para que solo necesite un periodo de inmovilización, en yeso.

Cuando la inmovilización en yeso de espica en la cadera, supera las 3 o 4 semanas, hay que quitarla mientras está hospitalizado el niño, para permitir un tratamiento fisioterápico bien controlado, y que permita el movimiento de la de ambulación.

En un 20%, los pacientes se producen fracturas patológicas, alrededor de la rodilla, tras la intervención.

La fracturas se tratarán con inmovilización en órtesis y no con yeso, siempre y cuando sea posible.

Después de la liberación radical de las partes blandas, se recomienda el uso de férulas por la noche, para evitar recidivas en la deformidad. El desequilibrio muscular debe corregirse antes, o al mismo tiempo que el de las deformidades óseas.

DEFORMIDADES Y SU TTO QUIRURGICO:

*DEFORMIDADES DEL PIE:

1. Pie zambo: Su corrección casi nunca se corrige, solamente con yesos sucesivos, aunque se realiza una operación, en donde se produce una liberación radical posterointernoexterna, a través de la operación de Cincinati. Se escinden todos los tendones en vez de alargarlos.

2. Deformidad en varo: Donde se extirpa la cuña externa, y debe intentarse desplazar el calcáneo hacia fuera, para aumentar la corrección del retropié.

Deformidad en cavovaro: La intervención más efectiva, es la triple artrodesis, que aunque es muy difícil es la que mejores resultados da, ya que una vez corregida la deformidad y obtenida la fusión, los resultados no se deterioran con el tiempo.

Deformidad en supinación: Cuando existe deformidad ósea, además de la transferencia del tendón del tibial anterior, se necesita osteotomía de la primera cuña, o de la base del primer metatarsiano.

Deformidad en equino: La simple excisión del Tendón de Aquiles, soluciona las deformidades leves, mientras que a las mas graves, se aplica una incisión de Cincinati, donde se escindirán todos los tendones y se realizarán amplias capsulotomías de las articulaciones del tobillo y astragalina.

Deformidad en talo: Donde la corrección temprana de esta deformidad, puede conseguirse por una simple tenotomía de todos los dorsiflexores de tobillo y tenotomía de todos los peroneos laterales, corto y largo.

*LA CADERA:

Luxación de cadera: El tratamiento se basa en la reducción abierta de la cabeza femoral en el acetábulo, corrigiendo el desequilibrio muscular y la liberación de las contracturas, corrigiendo las deformidades óseas, como la coxa valga, y la displasia acetabular

Deformidad de las caderas: Los dos tipos fundamentales son:

• La deformidad en flexión.

• La deformidad en rotación externa.

La deformidad en flexión, donde se procede con una intervención, donde se hace un descenso de la Cresta iliaca, o un alargamiento del Psoas. La pauta postoperatoria, implica inmovilización con tracción transesqueletica durante 2 semanas, seguida de un yeso pélvico durante 6 semanas.

La deformidad en rotación externa, en ella se efectúa una plicatura de la cápsula por su cara anterior,, aunque también se emplea la osteotomía derrotatoria subtrocantérea del fémur para conseguir, que estando la cadera en la misma posición, las extremidades inferiores, estén en rotación neutra.

*DESVIACIONDES DEL RAQUIS:

En las curvas graves, es cuando está indicada la cirugía, pues se retrasa todo lo posible, anteponiendo el tratamiento ortopédico y fisioterápico.

Normalmente la intervención consiste en la fusión espinal.

*RODILLA:

Lo más normal en la rodilla, son las contracturas musculares en flexión, en donde el tratamiento quirúrgico se basa en la liberación radical de los flexores.

*TRATAMIENTO DE VEJIGA:

Existen casos, en donde es necesario operar para agrandar la vejiga. En casos extremos, la orina es desviada por un orificio a la pared abdominal. Esta operación se utiliza para proteger los riñones contra el reflujo y las infecciones.

TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO:

EVALUACIÓN A PRACTICAR:

Exámenes sensitivos y motores sucesivo para evaluar el nivel neurológico funcional. Los niños deben tener 3 a 4 años para que esté definido totalmente el nivel neurológico. La perdida de función motora anterior y espasticidad, son propios de la médula fraccionada.

Equilibrio en sedestación, sin ayudarse con las manos es un buen indicio del buen funcionamiento del SNC más cercana a lo normal. Si se necesita la ayuda de una o dos manos para sentarse, está muy reducida la amplitud de andar con una órtesis y soporte externo.

La función de la extremidad superior. La fuerza de la prensión y la atrofia de la musculatura tenar, son signos de hidromelia, y se encuentra en el 82% de los niños afectados con mielomeningocele.

Curvatura espinal. Se tomarán radiografías de la columna vertebral, una vez al año, para valorar cualquier curvatura anormal.

Movilidad y estabilidad de la cadera. Las contracturas en flexión, son las más comunes, además de las de add y abd, dificultando la colocación de la órtesis y de la de ambulación.

Alineación y movilidad de la rodilla. Las contracturas en flexión de la rodilla se miden y registran fielmente.

Deformidades rotacionales. La torsión de la tibia es muy común con las lesiones a nivel bajo y muchas veces se acompañan de deformidades en valgo de la articulación del tobillo y de la deformidad en talo o en talo-valgo del pie

Deformidad en valgo del tobillo.

9. Deformidades del pie. El astrágalo vertical congénito, está presente en el 80% de los niños con lesión a nivel sacro. La deformidad varo es la que indica que hay un músculo tibial activo. La espasticidad, puede indicar una medula fraccionada. La afectación de los peroneos laterales, largo corto y anterior causa una deformidad en talo-valgo.

BASES A TENER EN CUENTA:

Las deformidades en niños con mielomeningocele, están causadas por:

1.Desequilibrio muscular causado por la anormalidad neurológica.

2.Postura adoptada después del nacimiento.

3.Malformaciones congénitas asociadas.

La finalidad del tratamiento en los niños con esta patología, es establecer una forma de desarrollo que sea tan parecido al normal, como permitan los niveles de paraplejia y el compromiso del SNC, por lo que el propósito del tratamiento ortopédico, es el establecimiento de una postura estable.

4.La mayoría de los niños llegan a su máximo de ambulación, a los 4 años. El niño que no camina fuera de casa a los 6 años, no lo llegará en la adolescencia, y todas las técnicas que lo intenten fuera de esa edad, no es probable que sea efectiva.

5.La marcha requiere que la columna vertebral, esté equilibrada sobre la pelvis, permitiendo solo unos pequeños grados de contractura a nivel de la flexión de cadera y rodilla exigiendo un pie plantígrado , capaz de soportar una órtesis, con el centro de gravedad sobre los pies.

6.Los niños que andan, tienden a ser más móviles que los niños que no andan nunca, y tienen menos úlcera por decúbito, y menos fracturas.

7.Si el niño tiene función del cuadriceps y de los isquiotibiales internos, con buen equilibrio sentado, y función de la extremidad superior, se harán todos los esfuerzos posibles, para conseguir una deambulación efectiva.

8.Si la función del cuadriceps es nula, solo se puede conseguir la deambulación en un pequeño porcentaje de pacientes, incluso siendo normal el equilibrio en sedestación y la función del miembro superior. Si no se moverán en silla de ruedas.

9. Incontinencia vesical, la cual se tratará con los métodos pertinentes, como el cateterismo, el sondaje permanente, tratamiento farmacológico o quirúrgico, o los colectores de orina.

TRATAMIENTO DE LA DEFORMIDAD CONGÉNITA:

Se hará un tratamiento conjunto entre el fisioterapeuta, el ortopeda, y los padres, para que el niño sea constantemente observado, haciendo un tratamiento de estiramientos, férulas y escayolas, siendo este tratamiento posible a partir de las primeras semanas, ya que los estiramientos, dejan de ser eficaces a partir de los 4 o 5 meses de edad.

PREVENCIÓN DE LAS DEFORMIDADES SECUNDARIAS:

La más frecuente es la escoliosis, la cual se estabiliza cuando el desarrollo queda estabilizado. Sobretodo hay que tratarla mediante un control postural, sobretodo cuando está sentado, por lo que se recomienda una postura simétrica, con el tronco recto, las caderas y las rodillas con un ángulo recto, las

piernas no demasiado abiertas y los pies apoyados.

La mesa debe estar a una altura adaptable

dependiendo de la necesidad del niño, de manera

que los niños en silla de ruedas, necesitarán una

mesa adaptable, y los que no, necesitarán algunas

adaptaciones, dentro de las cuales es un bloque

bajo los pies para mantener la flexión de 90º de las

caderas y de las rodillas.

DESARROLLO DE LA HABILIDAD MOTORA:

*Control de la cabeza:

El objetivo en esta fase, es que el niño gire la cabeza hacia ambos lados de la línea media en prono y en supino, colocando en un primer momento al niño en prono y con un juguete o algo que llame su atención, incitamos al niño que miré hacia arriba, y que eleve la cabeza, y que mire a su alrededor, cargando por lo tanto el niño el peso en sus manos, elevando la cabeza cada vez mejor.

También es necesario que el niño mantenga la cabeza en posición de sedestación, por lo que se comenzará a levantar al niño desde posición de sentado, colocando las manos bajo sus hombros, estimulándolo a que eleve la cabeza, y lo cogemos en brazos de manera que el niño además de mantener la cabeza, pueda observar a su alrededor.

Deberá mantener la cabeza vertical cuando se le balancee en posición de sentado , hacia los lados, delante, detrás, a ambos lados, y en redondo, siempre, estimulando al niño.

*Ejercicios de volteo:

Para ejecutar estos movimientos el niño utilizará la cabeza, los brazos, el tronco y las piernas, en este orden. El niño, al tener las piernas y el tronco paralizados, el volteo será mas complicado, por lo que empezaremos haciendo solo medio giro para ir progresando al giro completo.

En lesiones altas, empezaremos ayudando a girar una pierna, ya que es el peso de esta lo que se lo impide, por o que estaremos facilitando el fortalecimiento de los músculos de los brazos, de los hombros, facilitando así que el niño pueda utilizar el medio volteo como medio de desplazamiento, a pesar de todo se estimularán también, la reptación o el desplazamiento sentado que son formas de desplazamiento mas funcionales.

*Sedestación:

En una primera etapa, al niño se le intentará colocar en sedestación con una ayuda, la cual será un a cuña bajo la espalda, siempre y cuando tenga un buen control de cabeza.

En una segunda etapa se pretenderá permanecer sentado sin ayuda, trabajando esta posición en el suelo, con objetos

como pelotas, camiones, coches, de manera que

niño mantenga la sedestación combinando

ejercicios de rotación. Si el niño controla el

tronco en el suelo, el ejercicio se complicará,

intentando que mantenga el equilibrio sobre una

tabla basculante.(El ejercicio se realizará con

un objeto en las manos, y luego con los brazos

levantados.

Para estos niños es muy complicado

el poder sentarse solos desde supino, por los que

hay que enseñarles a sentarse, superando la

debilidad de los abdominales, de manera que

primero tendrá que girar hacia un lado, y

apoyarse en un brazo, para así empujarse

con este y poder ponerse en sedestación.

*Reptación:

Al niño se le facilita la reptación, colocándoleuna toalla enrollada colocada alrededor del cuerpo

del niño, facilitándole así la reptación, o también la

tabla de Foam, que parte de la axila hasta los pies,

dejando los brazos libres para la reptación.

*Fortalecimiento de brazos:

El niño, puede hacer flexiones, asegurándose siempre que las manos se encuentran debajo de sus hombros.

El niño, puede realizar el ejercicio de carretilla, o bien puede fortalecer trabajando la carga en un brazo y después en otro.

*Fortalecimiento para facilitar la reptación, sedestación, y postura de los pies.

Se hará el ejercicio de en

donde el niño, primero elevará las dos piernas a la

vez, y luego los dos brazos y a la cabeza, poniendo

al niño en prono, con una cuña bajo la cadera.

También se hará el ejercicio del

puente, en supino, con las piernas dobladas,

y jugando a pasar coches por debajo, como

si fuese un juego, para que el niño no se aburra.

PARA LA MARCHA:

En un principio, debemos llegar a la bipedestación, pero esto se realizará con una ayuda, como son los aparatos ortopédicos, tratados con anterioridad.

En el tratamiento fisioterápico, en lo que nos vamos a basar es en el fortalecimiento de los músculos que ayudan al niño a mantener la posición erecta y la marcha.

Haremos ejercicios de pasar de cuclillas a bipedestación, colocándose sobre colchoneta, y cogiéndose por las manos para que el niño tenga un punto de apoyo, corrección postural de la posición erecta, se le pide al niño que empuje con fuerza la espalda del fisio o la pared, ya que el empujar con fuerza, ayuda a la marcha. Y también se trabajará el equilibrio en la tabla basculante, cogiéndolos por las manos para que tengan un punto de apoyo.

EN CASA:

Cuando el niño está en la bañera, es el lugar ideal para acostumbrar al niño a los cambios posturales.

Cuando el niño salga de caso, es ideal que se mueva con independencia, y así pueda explorar y que sus manos sientan las distintas texturas, siendo una buena forma de potenciar la observación.

Se le deben poner diferentes melodías, para que así se estimule el oído.

En la espina bífida es común en los niños, un retraso o una no buena funcionalidad en la pinza fina, por lo que se pide que en casa, los niños, hagan puzzles, juegos de aros para ensartar, o construcciones. También es importante que desarrollen el sentido del tacto, jugando con plastilina, barro, arcilla, con diferentes tejidos de tela, papeles de diferentes grosores, textura, que coja alimentos con las manos, que se palpe su propio cuerpo…

También se les indica la natación, ya que entonces, aprenderán a controlar la respiración, y descubrirán nuevas sensaciones.

ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA:

*EN LA MESA:

Estos niños no presentan ningún problema a la hora de comer, por lo que pueden ingerir alimentos sólidos antes de año, aunque es recomendable que tomen alimentos de manera que se evite la obesidad.

*VESTIRSE:

Si el niño tiene una lesión alta, le resulta muy difícil, ponerse la ropa, sobretodo los pantalones o la falda, por lo que se ha de buscar una postura, la cual sea mas cómoda para ellos: Se colocaría en sedestación larga y entonces se metería los pantalones por los pies, y luego, para subirlos hasta la cintura, voltearía hacia prono.