EXAMEN FINAL DE NEUROLOGÍA

Asignatura: Neurología

EPILEPSIA O CRISIS CONVULSIVAS

Reseña Histórica

Desde hace mucho tiempo hay datos relatados en el Antiguo y Nuevo Testamento hasta incluso en el Corán, hay referencia de personajes religiosos que presentaron eventos que con los conocimientos científicos actuales de que estos han sufrido eventos epilépticos o crisis epileptogénica. En esos tiempos se creía que el individuo era sobrecogido por fuerzas invisibles y endemoniadas, se comenzó a crear un concepto erróneo del paciente epiléptico como si esta enfermedad fuera mala. Hasta incluso, en nuestros tiempos actuales todavía se considera que la epilepsia es una enfermedad incurable, que no existe tratamiento, que los epilépticos se consideran locos.

Al principio de los años '80, estaba prohibido que los epilépticos se trataran, todavía hasta en el '82 se tenia ese concepto errado de la epilepsia.

Prevalencia

Puede varias desde un 4% hasta un 15-20% de la población.

Este término viene de la palabra “epilaptamein” que significa “hacer o ser sobrecogido bruscamente por una crisis”.

Desde Hipócrates (400 A.C.), ya se comenzó a relacionar la crisis epiléptica con el cerebro. Ya aproximadamente en el año 1500 sí verdaderamente se demuestra que la epilepsia tiene su origen real en el cerebro y posteriormente en el 1800 se comenzó a establecer y a dar los primeros criterios diagnósticos para el paciente epiléptico.

Definición de Epilepsia

Este concepto como tal, surgió en el año 1973 con la OMS. define epilepsia como “una afectación crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis ya sea motora, sensitiva, autonómica o psíquica secundaria a una descarga o una despolarización excesiva de una población de neuronas en el cerebro”. La epilepsia es un término genérico que engloba a un número grande de patologías que se manifiesta por crisis convulsivas.

Hay que establecer que cuando uno habla de crisis epileptiforme que son aquellas crisis que son crisis convulsivas que poseen las mismas manifestaciones, pero no es epilepsia como tal, porque la definición es una enfermedad crónica recurrente que se caracteriza por crisis convulsivas no provocadas.

Una crisis convulsiva no es más que una alteración súbita, limitada en el tiempo que se manifiesta por alteraciones motoras, sensitivas, autonómicas o psíquicas. Esto es importante porque cualquier experiencia humana con estas características que se repita con un patrón estereotipado que no sea provocado puede ser una manifestación de una crisis epiléptica; incluso hasta un pensamiento persistente, una idea fija que no se lo puede sacar, puede ser un tipo de manifestación convulsiva. Este pensamiento no se le aplica a fenómenos positivos relacionados a trastornos amorosos.

Etapas de la Crisis Convulsiva

Una crisis convulsiva tiene 5 fases o etapas:

Crisis o Epilepsia de inicio temprano: Antes de los 20 años de edad.

Crisis o Epilepsia de inicio tardío: Después de los 20 años de edad.

Esto tiene su explicación, porque normalmente las crisis que se presentan antes de los 20 años de edad se relacionan a anomalías antes del parto, durante el parto y después del parto. Ya las crisis que se presentan después de esta edad casi siempre hay que buscar una causa secundaria como tumores, neuroinfección, traumas, hasta incluso una anomalía congénita puede presentar su inicio en esta época.

Hay que tener en cuenta que la epilepsia no es sinónimo de convulsión, porque existen tipos de epilepsia que no cursan con convulsiones. Hay que tener esto presente que las crisis convulsivas pueden ser:

No todas las epilepsias se heredan. Existen algunos tipos de epilepsias que se han demostrado que tiene un patrón de herencia bien establecido, e incluso las convulsiones febriles tienen un patrón de herencia, las crisis mioclónicas juveniles también.

Se demuestra que la gran mayoría de las personas presentan crisis convulsivas en los primeros años de vida (inicio temprano), el primer año de vida es muy vulnerable para tener crisis convulsivas. Posteriormente hay una meseta que se ha demostrado que pasado los 65-75 años de edad vuelve a presentarse un incremento de la crisis convulsiva. Quizás pequeños infartos en la corteza cerebral generan un foco que se convierte en una zona irritativa cortical.

La crisis convulsivas debe diferenciarse de muchos eventos no epilépticos pero que se pueden confundir (diagnóstico diferencial) :

Clasificación de las Epilepsias

La Liga Internacional contra la Epilepsia ha clasificado las epilepsias o las crisis en:

*Simples

*Complejas

*Convulsivas

*No Convulsivas o de ausencia

Un ejemplo típico de las crisis parciales simples o focales están las crisis motoras que pueden ser con o sin marcha. Una crisis parcial simple motora sin marcha solamente una parte del cuerpo se sacude; una crisis parcial simple motora con marcha comienza una parte el cuerpo sacudirse y luego se va pasando al cuerpo entero, también es llamada Crisis Jacksoniana. Dentro de las crisis parciales están las somatosensoriales y dentro de estas están con alteraciones visuales, olfatorias, auditivas, gustativas, etc. Crisis parciales simples autonómicas caracterizada por palpitación, piloereccion, rubor, sudoración, etc. Las Crisis parciales simples psíquicas pueden ser alucinaciones, ilusiones visuales, auditivas, etc. Dentro de las Crisis Parciales simples motoras están las crisis adversivas, donde el individuo presenta movimientos rotatorios de la cabeza como si rotara dentro de su eje.

En las Crisis Parciales Complejas, el dato distintivo entre ambas es que las Crisis parciales Simples nunca hay envolvimiento de la conciencia mientras que en las complejas que si hay envolvimiento de la conciencia desde el inicio de la crisis o posteriormente. Hay un acápite que dice que hay crisis parciales simples que evolucionan a complejas y secundariamente se evolucionan a generalizadas. Una de las crisis en el adulto más frecuente son las crisis parciales complejas y secundariamente generalizadas.

En las Crisis Generalizadas están las ausencias y pueden ser típicas o atípicas. La ausencia es el prototipo de crisis convulsivas que presentan los niños entre las edades de 8-10 años, se puede observas en edades más tardías pero es raro que se presente después de los 13 años de edad. Se llaman crisis generalizadas porque hay envolvimiento de ambos hemisferios cerebrales. Desde el punto de vista neurofisiológico se caracteriza por la presencia de descargas de punta-onda lenta de 3Hz (Hertz) o ciclos por segundo, con una actividad de fondo normal. Esta crisis tiene la apariencia de que el individuo se desconectara. Normalmente estas crisis tienen una duración de 5-15 segundos, ocasionalmente son más transitores. Puede ser tan rápido que el individuo ni se de cuenta de esta crisis. Algunas de ellas se puede manifestar con algún automatismo, pueden ser por ejemplo con chupeteos, que normalmente los que se dan cuenta son los profesores que se dan cuenta que el niño no rinde o cuando el niño se le olvida de qué le están hablando. El individuo puede estar normal y de repente puede quedarse con la mirada fija o un parpadeo.

Las crisis convulsivas de ausencia atípica se caracteriza por descargas epileptiformes de punta-onda lenta son menores de 3Hz y puede emitir una actividad de fondo anormal e incluso un poco más duradera.

Se consideran las crisis de ausencia como las únicas crisis epilépticas que tienen un foco centro-diencefálico. Es también característico de que las descargas sean simétricas y sincrónicas e involucran a ambos hemisferios cerebrales. A diferencia de una crisis parcial secundariamente generalizada, también se diferencia por EEG.

¿Cómo se diferencia crisis de ausencia típica de una atípica? Su diferencia es meramente electroencefalográfico. La razón de esta es, como ya se dijo, las crisis de ausencia típica se caracteriza por descargas epileptiformes de punta-onda lenta mayores de 3Hz, mientras que las atípicas se caracterizan por esas mismas descargas pero menor de 3Hz. Desde el punto de vista clínico es imposible diferenciarlo.

¿Cuándo se debe indicar un estudio de neuroimagen aun paciente epiléptico?

Existen situaciones especiales, cuando se observa un EEG muy focalizado o muy lateralizado, entonces sí se puede considerar un estudio de neuroimagen para poder descartar una anomalía estructural.

En un EEG, las ondas Delta que son ondas lentas muy grandes, esas ondas lentas hablan de “destruction”. Cuando se observaban estas ondas lentas muy lateralizadas, entonces se puede considerar un estudio de neuroimagen, porque normalmente habla de un trastorno estructural focal de esa área.

¿Cuál es la diferencia entre un TAC y una RMN en un paciente epiléptico?

Muchos de los síndromes epilépticos refractarios al tratamiento en la infancia, obedecen a trastornos en la migración neuronal como las disgenesias corticales. Dichas disgenesias puede ser una paquigiria que en vez de tener varias cisuras cerebrales, solo se encuentra una sola. También pueden aparecer las lisencefalias donde la corteza cerebral se encuentra lisa. Todas esas disgenesias no se pueden determinar mediante un TAC. Ocasionalmente también se da el caso de que un paciente con un tumor cerebral que sea isodenso con el parénquima cerebral tampoco se puede determinar por TAC. Todo lo anterior se puede valorar mediante una RMN.

Las crisis de ausencias típicas pueden tener un componente autonómico o un componente tónico, clónico, tónico-clónico, atónico o un componente vegetativo donde el individuo se desconectara y comenzara con una sudoración o una palpitación o taquicardia súbita inexplicable.

Las crisis epilépticas generalizadas convulsivas pueden ser tónico, clónico, tónico-clónico, atónico. En las crisis atónicas el individuo pierde el tono postural, ya sea inclinando la cabeza o cuando el individuo está caminando y de repente se cae. Esta crisis atónica de un “drop attack” o ataque en caída en que esta traduce a una insuficiencia vascular del tallo cerebral, donde el individuo cae a consecuencia a una disminución del flujo sanguíneo al tallo cerebral y se pierde el tono postural. A veces es imposible diferenciarlos, al menos que se utilice algunos estudios neurofisiológicos o tratando de desencadenar una crisis como los métodos de activación que son la activación del sueño, hiperventilación para producir una irritabilidad cerebral. Entre los pioneros de los métodos de activación está el neurólogo francés Gastaut. Ellos inducían hipoglucemia para provocar las convulsiones, administrando insulina.

Fisiopatogenia de la Epilepsia

¿Qué desencadena las convulsiones? Se cree que las crisis son iniciadas por una alteración entre el sistema inhibitorio y el sistema excitatorio. Otros dicen que se debe una alteración de los iones a nivel de las membranas celulares, sobre todo iones de calcio, potasio, sodio, etc.

En ciencia cierta no se sabe que es lo que se produce esa despolarización marcada. Sí se ha involucrado al sistema GABAergico como una deficiencia en el mismo, en un momento determinado. Dichas células se excitan demasiado hasta producir esas descargas convulsivas que se traducen como todos los movimientos que el individuo hace. Lo mismo sucede en los niños cuando desencadenan una convulsión febril, cuya explicación puede deberse a que el SNC del niño es inmaduro y no puede tolerar la temperatura tan alta y probablemente se traduzca a una alteración del metabolismo neuronal.

Todos los anticonvulsivantes actuales están hecho a base de inhibir ya sea los canales de calcio, potencializar el efecto GABAergico como el Gabapentin, o alterar los canales de potasio. El primer anticonvulsivante fue el bromuro, descubierto por un gineco-obstetra llamado Sir Charles Locock, gineco-obstetra de la reina victoria. Se pensaba entonces que la actividad sexual excesiva, y en especial la masturbación, contribuían de manera importante a la epilepsia, que mediante el uso de bromuros llevaban a estos individuos a una impotencia sexual.

En el INNNMVS se ha demostrado que el 50% de todas las crisis epilépticas eran de origen desconocida. Entre las crisis sintomáticas el 20% era por la neurocisticercosis. Un 6% era por los tumores cerebrales.

Entre los factores etiológicos más frecuente para producir epilepsia están los traumas y las anoxias perinatales, TCE, ACV, tumores cerebrales, malformaciones congénitas y la neuroinfección.

Síndromes Epilépticos

Se van a clasificar tomando en consideración la sintomatología, si son focales o generalizados, y según su etiopatogenia sintomático, idiopático y criptogénico. Se necesitó mucho el empleo de la EEG para hacer esta clasificación. Dicha clasificación es la siguiente:

I - SÍNDROMES EPILÉPTICOS FOCALES O PARCIALES RELACIONADOS CON LA EDAD DE PRESENTACIÓN:

• Epilepsia Benigna de la Niñez

• Epilepsia de la Niñez con Paroxismos occipitales

• Epilepsia Primaria de la Lectura

• Epilepsia Parcial Continua de la Niñez (Síndrome de Korgerikoff)

• Síndromes con Crisis Precipitada con Modo Específico

• Epilepsia relacionada con el lóbulo frontal, parietal, occipital o temporal

II-SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS

• Criptogénico

• Síndrome de West

• Síndrome de Lennox-Gastaut

El Síndrome de West se ve en niños menores de un año de edad, que se caracteriza por espasmos, pueden ser generalizados (en flexión, extensión o casi siempre mixtos). Los espasmos se pueden presentar varias veces en un día. A medida que el niño va creciendo, se va haciendo más frecuente y la madre nota que el bebito va desarrollando muy lento. Cuando se hace EEG, se demuestra actividad cerebral irritativa. Muchos de esos niños pueden evolucionar a una forma más catastrófica que es el Síndrome de Lennox-Gastaut y ya aquí se denota un retraso marcado y hacen todos las crisis que hay con una actividad de fondo anormal.

III- SÍNDROMES EPILÉPTICOS INDETERMINADOS EN CUANTO A SU CARÁCTER FOCAL O GENERALIZADO

• Afasia Epiléptica Adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner)

Se dice que todo niño que presente una regresión del lenguaje, puede ser una epilepsia. El niño que tuvo un desarrollo y habla normal y de repente presenta problemas en la comunicación o en el lenguaje. Este síndrome se confunde con niños con personalidad autista.

Otro de los síndromes generalizados de origen no específico es el Síndrome de Otajara que es una encefalopatía epiléptica Infantil temprana con la presencia de brote-supresión. Entre las causas más frecuente es la asfixia perinatal. Cuando se le hace el EEG se encuentra punta-onda generalizada y atenuación marcada de la actividad eléctrica marcada. Induce un mal pronostico desde el punto de vista evolutivo, porque habla de una afectación grande en el cerebro; si sobrevive, este evoluciona a un síndrome de West y luego a un síndrome de Lennox-Gastaut.

En el coma, hay un patrón encefalográfico que se caracteriza por brote-supresión. Desde el punto de vista neurofisiológico uno puede hacer un estudio EEG. Esto orienta al origen del coma cuando esta muy inespecífico, porque el coma metabólico tiene un patrón característico, como la encefalopatía hepática y la urémica, se caracteriza por las ondas trifásicas. Cuando se observa un patrón de brote-supresión, el pronóstico es muy malo.

Convulsiones Febriles

Se llama crisis convulsivas febriles a aquellas que se presentan entre los 3 meses hasta los 5 años de edad, algunos hablan de crisis convulsivas tardías hasta los 7 años de edad. Normalmente se presentan en niños durante un evento febril agudo con una temperatura corporal por encima de 38.5°C, siendo las infecciones del tracto respiratorio superior la causa más frecuente. Las crisis convulsivas febriles se pueden clasificar en:

• Convulsiones Febriles Simples

• Convulsiones Febriles Complejas

• Convulsiones Febriles Recurrentes

Las convulsiones febriles simples son aquellas que duran menos de 15 minutos, son generalizadas, hay un desarrollo psicomotor normal, no hay historia familiar de epilepsia.

Las convulsiones febriles complejas duran más de 15 minutos, focales, con historia familiar positiva para epilepsia, con un tipo de anomalía en el EEG.

Las convulsiones febriles recurrentes son aquellas que se presentan en dos o más ocasiones, siempre relacionada con un evento febril agudo.

Cuando un niño menor de 12 meses de edad y presenta una crisis convulsiva febril, está plenamente justificado a realizar una punción lumbar para poder descartar una neuroinfección. Si tiene entre los 12-16 meses queda a criterio del médico a realizarlo. Si tiene Más de 16 meses, cuando es obvio, no es necesario realizar una punción lumbar. Se estima que ante una crisis convulsiva febril, no es necesario hacer un EEG.

Lo más importante ante una crisis convulsiva febril, es la educación que hay que darle a la madre por lo aparatoso del cuadro, la incertidumbre que produce en la madre, y se estima que a menor edad el niño comienza a tener crisis convulsiva febril, mayor probabilidad de recurrencia.

No a todos los niños con crisis convulsiva febril hay que manejarlo con medicamentos. Se decide manejarlo cuando presenta una crisis convulsiva febril compleja o cuando el niño presenta crisis convulsiva febril recurrente en más de 3 ocasiones. Siempre hay que explicarle sobre lo benigno que es el cuadro, explicándole que dichas convulsiones no le va a afectar su desarrollo, no le va a afectar su inteligencia y muy solamente un porciento muy escaso la probabilidad de que desarrolle una epilepsia tardía es mayor que la población normal.

La modalidad terapéutica para estos casos son dos opciones: tratamiento médico continuo o intermitente. En el tratamiento médico intermitente es recomendable las benzodiacepinas, diazepam via rectal. Se le administra cuando la madre sospeche que el niño se encuentre caliente y se suspende cuando la madre vea que el niño tenga por lo menos dos días sin fiebre.

El tratamiento médico continuo se hace con Ácido Valproico.

El fenobarbital se ha demostrado que no se debe administrar en ese período de sinaptogénesis, porque suprime la actividad neuronal, y disminuye el coeficiente intelectual de 8 hasta 10 grados por debajo de los niños controles y no es reversible. También el fenobarbital produce trastorno del comportamiento.

Existen 4 tipos de epilepsias que tiene un patrón hereditario:

• Convulsiones Febriles

• Epilepsia de ausencia de la niñez

• Epilepsia mioclónica juvenil

• Epilepsia benigna de la niñez con espigas centrotemporales

Estas epilepsias son las únicas que tienen un patrón de herencia bien establecido.

Existen controversias en el tratamiento medico continuo. Después de haber iniciado el tratamiento, unos dicen que se debe persistir hasta los 5 años de edad y otros dicen hasta los dos años de edad después de libre de crisis.

Esta demostrado que se puede retirar el tratamiento antiepiléptico cuando el paciente tiene control de la crisis por unos 2-4 años de edad. También se estima que después de retirado el tratamiento, el 30-35% de los niños vuelven a tener otra crisis convulsiva. Y entre un 40-45% de los adultos vuelven a tener una recaída.

Se decide suspender el tratamiento:

• Un individuo que no tenga crisis convulsiva por dos años

• Que tenga un coeficiente de inteligencia normal

• EEG normal

• Crisis no sean focal

• Historia negativa de una lesión estructural

Crisis Convulsivas Relacionados a TCE

Se presentan como crisis convulsivas sintomáticas. Los TCE de moderada a severa intensidad puede producir en individuos crisis convulsivas. Aquellos individuos son:

• Contusiones cerebrales

• Coma por mas de 24 horas

• Fractura de hundimiento

Los TCE leve poseen un 2% de producir una epilepsia postraumática tardía. El individuo con TCE de moderada a severa intensidad que ha tenido crisis convulsiva dentro de la primera semana después del trauma, la probabilidad de desarrollar una epilepsia postraumática tardía es sumamente mayor que el individuo que ha tenido un TCE de moderada a severa intensidad pero que no convulsionó.

Crisis Convulsivas y Embarazos

Las mujeres embarazadas son una entidad relativamente especial, porque:

• Por primera vez ella debute con una crisis convulsiva

• Que ella era epiléptica antes, y el embarazo indujo a producir una crisis convulsiva

• Aquellas embarazadas que presentan crisis convulsivas como parte de la eclampsia.

1/3 de las mujeres embarazadas pueden mejorar su crisis convulsiva. El otro tercio permanece sin cambio y el tercio restante puede tener una exacerbación de su patrón convulsivo. Las mujeres embarazadas requieren un manejo especial en los primeros meses de la vida, por el peligro de inducir anomalías en el feto, sobre todo en el periodo de 8-12 semanas. Algunos anticonvulsivantes deben evitarse, pero si la mujer ya lo está tomando ya hay que dejarla. Es más dañino cambiar el anticonvulsivante. Los ideales serian la carbamacepina, difenilhidantoina, el ácido valproico producen malformaciones. Se debe agregar ácido folico para disminuir el riesgo de malformaciones del SNC. En las mujeres embarazadas si es conveniente hacer determinaciones séricas o plasmáticas para ver como anda.

El otro problema es en el periodo de lactancia, pero este no es razón para retirar el anticonvulsivante. Se ha demostrado que pasa la leche materna pero con cantidad escasa. Para decir que el niño presente efectos secundarios del anticonvulsivante hay que realizar determinaciones séricas en la leche materna y determinaciones séricas en el plasma del niño. Entre ellos están los barbitúricos y las benzodiacepinas.

Status Epiléptico

Es una crisis convulsiva que dura más de 30 minutos o más de dos crisis convulsivas sin recobrar la conciencia. La causa más frecuente es el abandono de un tratamiento previo. Siempre se debe investigar la causa, porque muchas veces pueden ser secundarios a una neuroinfección y es muy difícil que un niño con convulsiones febriles entre a un estatus epiléptico.

Las medidas medicas se clasifican en generales y terapéuticas. Las generales son de estabilizar al paciente hemodinámicamente (ABC), determinaciones plasmáticas de electrolitos, etc. Aplicar oxigenoterapia y soluciones isoosmolares en grandes cantidades. Esos grandes volúmenes, además de que ayudan a tener un volumen plasmático efectivo con un gasto cardíaco efectivo, también ayudan a mantener una filtración glomerular dentro de límites normales porque la actividad muscular excesiva produce desprendimiento de mioglobina o mioglobinuria que pueden tapar al glomérulo y conllevar al paciente a una insuficiencia renal.

Después de haber estabilizado el paciente, viene las medidas terapéuticas. En las fases iniciales se puede comenzar con un barbitúrico. Actualmente hay controversias con sobre el uso del diacepam como tal. No se puede poner el diacepam solo porque la vida media es muy corta y el paciente puede tener otra crisis convulsiva. Lo ideal es administrar la benzodiacepina y administrar un anticonvulsivante como la difenilhidantoina que posee vida media prolongada. Dentro de las benzodiacepina se puede clonazepam, lorazepam que es el ideal. La difenilhidantoina tiene una vida media prolongada. En los Estados Unidos utilizan la fosfenitoína que tiene menos efectos secundarios y puede administrar intramuscular. La difenilhidantoina (epamín) se debe administrar I.V. y debe canalizarse correctamente porque si esta mal canalizado, esa área puede complicarse con una necrosis séptica. Si el individuo con eso no responde, se le administra barbitúricos (tiopental, fenobarbital, pentobarbital). En ocasiones se debe recurrir a la anestesia general. El estado convulsivo debe tratarse en menos de 60 minutos porque las probabilidades de secuelas neurológicas posterior a ese tiempo son muy elevadas.