Tumores mediastinales o mediastínicos

Síndrome mediastínico. Tumor mediastino. Inspección. Palpación. Percusión. Auscultación. Linfomas. Quistes

  • Enviado por: Lisandro Paganini
  • Idioma: castellano
  • País: Argentina Argentina
  • 20 páginas

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Tumores mediastinales o mediastínicos

UNIVERSIDAD ABIERTA

INTERAMERICANA

SEDE REGIONAL ROSARIO

FACULTAD DE MEDICINA

CÁTEDRA DE SEMIOLOGÍA

Profesor Titular: Doctor Juan Carlos Daltío

Alumnos: María Fernanda Biolatto; Erica Chappex; Laura Flores; Vanesa Frezzotti; Andrea Gay; Silvina Lorenzo; Lisandro Paganini.

Noviembre de 1999

Tumores Mediastínicos

Índice

Prólogo

Prólogo

El siguiente es un trabajo de investigación bibliográfica realizado por alumnos de tercer año de la carrera de medicina de la Universidad Abierta Interamericana (Sede regional Rosario) cuyo objetivo fue informarse e informar sobre la semiología de un conjunto de patologías agrupadas bajo la denominación de “tumores mediastinales”, algunas de ellas más frecuentes que otras, aunque no por eso menos importantes, a las que debemos comprender para luego poder reconocer hoy como estudiantes y el día de mañana como médicos.

Debido a que nuestra escasa experiencia nos limita en cuanto a la elaboración de conceptos propios pedimos disculpas a los autores de la bibliografía consultada y a ustedes, los lectores, por haber hecho uso en varias oportunidades de términos o frases que no son de nuestra autoría pero en las que encontramos la expresión más clara de lo que queríamos transmitirles.

Muchas gracias

Introducción

Los tumores constituyen uno de los factores patológicos más frecuentes del mediastino. Dentro del término tumores del mediastino se agrupan una serie de lesiones, quísticas y tumorales, que se originan en diferentes tejidos y órganos mediastinales o extramediastinales (es el caso de las metástasis). La única relación que tienen entre ellas es que comparten una misma región anatómica.

Cada grupo tumoral tiene predilección para ubicarse en una zona específica del mediastino. De allí surge la importancia de dividir el mediastino en compartimentos.

Los tumores mediastínicos más frecuentes son los timomas, los linfomas, los bocios intratorácicos, los neurofibromas y los teratomas. Estas causas comprenden el 75% de los tumores del mediastino.

Las manifestaciones clínicas de los tumores se deben especialmente a la compresión que ejercen durante su crecimiento sobre los órganos y formaciones contenidas en el mediastino. Dichas manifestaciones, por una parte, son el resultado del trastorno mecánico que determina el tumor sobre el órgano u órganos vecinos y, por otra, resultan de la necrosis, infección, hemorragia, invasión o ruptura a nivel del mismo órgano comprometido por la compresión. Aproximadamente un tercio de los tumores del mediastino son asintomáticos. Si bien la presencia de síntomas no es sinónimo de tumor maligno, está comprobado que las lesiones malignas son más frecuentemente sintomáticas.

El estudio radiológico convencional (radiografía posteroanterior y lateral del tórax), la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), que tiene la doble ventaja de no emplear radiación ni requerir contraste, suelen ser suficientes para localizar el tumor en algunos de los compartimentos mediastínicos y estudiar su relación con órganos colindantes. En ocasiones deben emplearse otros medios diagnósticos, que variarán según la localización tumoral y la sospecha diagnóstica (broncoscopía, mediastinoscopía, mediastinostomía, punción percutánea, etc.). La utilización de la TAC como guía de la punción percutánea, unido al uso de técnicas inmunohistoquímicas, estableció un método simple y preciso de diagnóstico histopatológico. La ayuda que pueden aportar los análisis habituales de laboratorio (sangre, líquido pleural, esputo, etc.) permitirá en ocasiones la orientación del caso.

El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y consiste en intentar la extirpación completa del tumor y de eventuales adenopatías satélites. En los últimos años la incorporación de la videotoracoscopía ha modificado la vía de acceso en muchos tumores mediastinales, sobre todo los benignos y quísticos. En los malignos debe procederse a un estudio de extensión y valorar la indicación quirúrgica, que a menudo debe ir seguida de otras medidas terapéuticas (radio y quimioterapia). En el caso de las metástasis ganglionares en el mediastino de tumores malignos originados fuera de él (por ejemplo en el cáncer de pulmón), la terapéutica nunca podrá ser quirúrgica y dependerá del tratamiento de la lesión primaria, que casi siempre consistirá en poliquimioterapia y radioterapia. Las edades extremas y otras enfermedades fatales paralelas al proceso tumoral podrían también constituir una contraindicación para la cirugía.

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División topográfica del mediastino

El mediastino, ubicado en la región central del tórax, es el espacio limitado por delante por el esternón, lateralmente por las dos pleuras mediastinales y por el cuerpo de las vértebras dorsales por detrás; salvo los pulmones, contiene a todos los órganos torácicos. Se halla comunicado ampliamente con el cuello y el hueco supraclavicular a través de la abertura superior del tórax, y está cerrado por debajo por el diafragma, que lo separa del abdomen.

La predilección que tienen los distintos tipos de tumores por asentar en regiones específicas del mediastino justifica la división del mismo en compartimentos. Si bien esta división es arbitraria, porque no tiene estrictos fundamentos embriológicos o anatómicos, tiene gran valor clínico-quirúrgico.

De los variados esquemas que se han propuesto para dividir el mediastino, el presentado por Martínez en el 31º Congreso Argentino de Cirugía, con mínimas modificaciones, es el más apropiado. Contempla la división del mediastino en tres compartimentos, según la visión lateral del mismo, a saber: anterior o prevascular, medio o vascular y posterior o retrovascular. Es aceptado tanto por autores nacionales como extranjeros, constituyendo un esquema muy simple para utilizar y recordar.

Dos planos frontales separan estos sectores: 1) anterior, que pasa por la cara anterior del corazón y los grandes vasos; 2) posterior, que transcurre por la cara posterior del esófago.

El mediastino anterior queda limitado por el esternón por delante y por el plano anterior por detrás. Contiene al timo, tejido celuloadiposo y a los grupos ganglionares anteriores. Es relativamente estrecho, sobre todo en su sector anterior, donde el pericardio que recubre al ventrículo derecho está en contacto directo con el tercio inferior del esternón. Los tumores más frecuentes en este compartimento son los dependientes del timo, tiroides, linfomas, germinales y endócrinos.

El mediastino medio está limitado por los dos planos frontales. Contiene a casi todos los órganos del mediastino: corazón y pericardio, aorta ascendente y cayado aórtico con sus ramas, venas cava superior e inferior, arterias y venas pulmonares, tráquea y bronquios fuentes, esófago, nervios vagos y frénicos y cadenas linfáticas peritraqueobronquiales. El linfoma de mediastino es el tumor más común de este sector y accesoriamente los quistes broncogénicos.

El mediastino posterior se ubica entre el plano frontal posterior y la cara anterior de la columna vertebral dorsal. Es sobre todo una larga y estrecha zona de paso. Por él transcurren la aorta descendente, el conducto torácico, la vena ácigos y hemiácigos, el paquete vasculonervioso intercostal y la cadena nerviosa simpática. Los tumores neurogénicos son los que asientan preferentemente en esta zona.

Por arriba de los pedículos pulmonares los tres compartimentos se comunican ampliamente entre sí, y ciertos elementos pasan libremente de uno a otro. La aorta descendente y el cayado, que transcurren por el mediastino medio, se continúan con la aorta descendente en el mediastino posterior. Del mismo modo, a la derecha, el cayado de la vena ácigos, que recorre el mediastino posterior, atraviesa el mediastino medio para reunirse con la vena cava superior.

La íntima relación que presentan las estructuras mediastinales tiene gran implicancia clínica, ya que un tumor ubicado en una de ellas puede afectar a otras vecinas. Un tumor germinal maligno que invade la vena cava superior y la tráquea es un ejemplo de ello.

La localización preferencial de cada grupo tumoral por alguno de los compartimentos se puede esquematizar en el siguiente cuadro:

GRUPO PATOLÓGICO

COMPARTIMENTO MEDIASTINAL

Tumores y quistes del timo

Anterior

-

-

Linfoma

Anterior

Medio

-

Tumor neurogénico

-

Medio

Posterior

Tumor germinal

Anterior

-

-

Quistes

Anterior

Medio

Posterior

Tumores mesenquimáticos

Anterior

Medio

Posterior

Tumores endócrinos

Anterior

Medio

-

Quiste hidatídico

Anterior

Medio

Posterior

En todas las series los tumores del mediastino anterior son los más frecuentes, oscilando entre un 50 y 60%; le siguen los medios con un 15 al 25% y los posteriores con un 25 a 35%.

El mediastino anterior tiene un mayor porcentaje de tumores malignos (50 al 70%), siguiendo en orden el medio y el posterior.

Clasificación de los tumores del mediastino

Grupo patológico

Variedad

Tumor de timo

Timoma

Timolipoma

Carcinoma de timo

Tumor carcinoide de timo (neuroendó-crino).

Linfoma de timo

Quiste tímico

Linfoma de mediastino

Hodgkin

No hodgkin

Enfermedad de castleman

Tumor neurogénico

Vaina nerviosa: benignos (schwannomma: neurofibroma, neurilemoma); maligno (scwannomma maligno: neurilemoma).

Sistema simpático: benigno (ganglioneu-roma); malignos (ganglioneuroblastoma, neuroblastoma).

Sistema paraganglionar: benignos (feocromocitoma, quemodectoma); malignos (feocromocitoma maligno, tumor neuroectodérmico periférico (tumor de askin).

Tumor germinal

Benigno: teratoma maduro (quiste dermoide)

Malignos: teratoma inmaduro, terato-carcinoma, seminoma, carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino, coriocarcinoma.

Quistes

Pericardiocelómico

Broncogénico

Enterógeno

Inespecífico

Hidatídico

Tumor mesenquimático

Benigno

Maligno

Tumor endócrino

Bocio endotorácico

Carcinoma de tiroides

Adenoma paratiroideo

Tumores varios

Carcinoma indiferenciado

Secuestro

Enfermedad de Wegener

etc.

En esta clasificación se hace expresa exclusión de:

  • Bocio cervicotorácico, por corresponder a una lesión primitiva del cuello con extensión secundaria al mediastino.

  • Tumores de tráquea y esófago, por su particular presentación y vinculación con el aparato respiratorio y digestivo, respectivamente.

  • Tumores vasculares.

  • Hiperplasia de timo y tumoraciones metastásicas.

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    Examen físico del mediastino

    Con mucha frecuencia, la exploración física del mediastino suministra datos escasos o nulos, siendo el examen radiológico, la TC, la RM y los síndromes de compresión los que aportan los mayores elementos de diagnóstico.

    Inspección

    Puede revelar modificaciones de los tegumentos, presencia de abovedamientos localizados, pulsaciones anormales y aún otros signos especiales.

    Las modificaciones de los tegumentos, y en especial la presencia de ingurgitaciones venosas y circulación colateral pueden presentarse.

    Los tumores mediastínicos voluminosos pueden exteriorizarse en forma de prominencias localizadas; así, por ejemplo, en el aneurisma de la aorta ascendente suele aparecer una prominencia en la parte superior del esternón y a la derecha de él, a veces animada de movimientos pulsátiles de carácter expansivo.

    También en la región anterior puede aparecer un tumor localizado constituido por un absceso que desde el mediastino se abre camino a la superficie. Estos abscesos pueden igualmente presentar pulsaciones por la conexión con el corazón o los grandes vasos.

    Excepcionalmente, un aneurisma de la aorta descendente puede ocasionar una prominencia en el espacio escapulovertebral izquierdo.

    Las neoplasias malignas, como el linfosarcoma del mediastino, cuando adquieren mucho volumen suelen producir levantamiento del manubrio esternal y de las clavículas; en este caso, la inspección permite reconocer generalmente la presencia de gruesas adenopatías cervicales.

    Palpación

    Permite investigar la existencia de puntos o zonas dolorosas.

    No debe omitirse la palpación cuidadosa del cuello y de las fosas supraclaviculares, asiento frecuente de tumefacciones ganglionares en las neoplasias malignas del mediastino.

    Debe también palparse la fosita supraesternal, introduciendo en ella el pulpejo del índice. Con esta maniobra pueden apreciarse tumores situados detrás del manubrio esternal, como un timoma, un bocio retroesternal, así como las pulsaciones de un aneurisma. El bocio retroesternal generalmente asciende con la deglución.

    Percusión

    La sonoridad del esternón está modificada en los procesos del mediastino anterior. En efecto, en casos de aneurisma de la aorta, timoma, bocio endotorácico y otros tumores de la región, la sonoridad del manubrio esternal es reemplazada por submatidez o matidez. La disminución de la sonoridad puede extenderse a uno y otro lado del borde esternal.

    En las ocupaciones del mediastino posterior pueden producirse modificaciones de la sonoridad de la columna vertebral, consistentes en una submatidez desde la 2ª a la 5ª vértebra dorsal, extendida a uno y otro lado de la columna vertebral sobre las regiones escapulovertebrales.

    Auscultación

    La auscultación de la región mediastínica puede revelar signos dependientes de la compresión de la tráquea, bronquios y pulmones, o signos resultantes de la presencia de condensaciones mediastínicas en relación de contigüidad con estos órganos.

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    Presentación clínica de los tumores mediastinales

    Aproximadamente un tercio de los pacientes se presentan asintomáticos en el momento del diagnóstico; en ellos el tumor es descubierto por un estudio radiológico de control. La ausencia de síntomas tiene un 80-90% de correlación con lesión benigna, sobre todo si corresponde a tumores del compartimento anterior.

    Podemos decir que los síntomas de los diversos tumores y quistes mediastínicos se explican fundamentalmente por la presión mecánica sobre las estructuras próximas. De forma clásica se distinguen cuatro tipos clínicos de compresión mediastínica:

    Síndrome mediastínico superior

    Con compresión de la vena cava superior, cianosis (intermitente al principio; se acentúa con los esfuerzos y la tos haciéndose luego permanente y progresivamente acentuada) y abotargamiento facial, quemosis conjuntival, con edema en cuello y brazos (edema en esclavina: duro, elástico, sin fóvea y muy acentuado), circulación colateral e ingurgitación yugular. Los pacientes despiertan con cefalea, que cede al levantarse tras mejorar el retorno venoso con el ortostatismo. Pueden presentar también vértigos, zumbidos de oídos y epistaxis.

    La circulación colateral permite a la sangre desviarse hacia la vena cava inferior. Las venas superficiales de la parte anterior del tórax, venas epigástricas y subcutáneas del abdomen se desarrollan considerablemente. En estos vasos la corriente se hace de arriba hacia abajo.

    Si la compresión se realiza por debajo de la desembocadura de la ácigos, la circulación colateral superficial es muy escasa, porque la sangre de la vena cava superior fluye hacia la ácigos y por medio de esta vena, que invierte la dirección de su corriente, se establece la derivación hacia la vena cava inferior.

    Si la compresión de la VCS compromete la desembocadura de la ácigos, de modo tal que esta resulte obliterada, la circulación colateral superficial alcanza un desarrollo importante como consecuencia de la supresión de la vía anastomótica profunda.

    Si la compresión asienta por encima de la desembocadura de la ácigos, permaneciendo permeable esta vena, las venas superficiales no se dilatan mucho porque la circulación se hace por anastomosis entre las venas intercostales y los plexos raquídeos por una parte y la ácigos por otra.

    El síndrome de la vena cava superior se halla en más del 95% de los casos asociado a tumores malignos, aunque existen excepciones.

    Síndrome mediastínico medio

    La compresión de la traquea ocasiona disnea inspiratoria, cornaje, tiraje, tos ronca ladrante (tos de compresión) y cianosis.

    En la compresión de los bronquios aparece tiraje, murmullo vesicular disminuido o abolido, disminución de la expansión y en el caso de oclusión total, atelectasia del lado afectado.

    Los dos nervios recurrentes pueden ser afectados, aunque con mas frecuencia el izquierdo debido a su mayor recorrido mediastínico y a sus relaciones con el cayado de la aorta y los ganglios peritraqueales izquierdos. La compresión del recurrente izquierdo, ocasiona parálisis de la cuerda vocal izquierda con tos y voz bitonal. De los dos nervios recurrentes: tos ronca, afonía, disnea con cornaje en caso de parálisis o espasmo de la glotis por irritación.

    La compresión del nervio frénico causa hemiparesia del diafragma y, a veces, hipo y dolores neurálgicos.

    Las arterias se dejan comprimir menos fácilmente que las venas debido a la mayor resistencia y elasticidad de sus paredes.

    La compresión de la arteria pulmonar da signos de estenosis del vaso, los mas importantes son frémito y soplo sistólico en la base y a veces cianosis de tipo periférica.

    La compresión del tronco braquiocefálico o de la subclavia da frémito, soplo y pulsos radiales diferentes.

    La compresión de las venas pulmonares provoca hidrotórax y estasis de la circulación pulmonar.

    El compromiso del nervio vago o décimo par da tos coqueluchoide, estados asmatiformes intermitentes, disfagia intermitente y bradicardia en caso de irritación, sino taquicardia. También puede provocar vómitos y gastralgias.

    Síndrome mediastínico inferior

    Con compresión de la cava inferior, que origina hepatomegalia, ascitis, edemas en extremidades inferiores, esplenomegalia y circulación complementaria abdominal.

    Síndrome mediastínico posterior

    La compresión del esófago se revela por disfagia permanente y progresiva. La disfagia intermitente es imputable mas bien a la compresión del neumogástrico.

    La excitación del simpático cervical produce midriasis, exoftalmia y aumento de la hendidura palpebral (síndrome de Pourfour du Petit).

    La parálisis del simpático da: miosis, disminución de la hendidura palpebral y enoftalmia (síndrome de Claude Bernard Horner). Además presentan transpiración en brazos y cara, congestión facial y conjuntiva.

    La compresión del conducto torácico puede dar lugar a la formación de derrame pleural y ascitis quilosa.

    La compresión aislada de la vena ácigos habitualmente no produce trastornos, salvo a veces hidrotórax derecho y también hemoptisis.

    A veces se producen opresiones torácicas seudoanginosas.

    Al considerar la clínica de los tumores y quistes del mediastino se deben tener presentes los siguientes postulados:

    1. La sintomatología no guarda relación con la benignidad o malignidad de la enfermedad: enfermedades benignas o malignas pueden originar cuadros parecidos. Así, por ejemplo, el síndrome de Claude Bernard-Horner puede estar producido por el carcinoma pulmonar de células pequeñas o por el ganglioneuroma del ganglio estrellado, de naturaleza relativamente benigna.

    2. A menudo la sintomatología es nula o escasa, con molestias muy vagas, del tipo de discreto dolorimiento torácico y, a lo sumo, tos seca. En estos casos suele tratarse de enfermedades benignas.

    3. Si existe sintomatología, cabe distinguir entre la sintomatología local, causada en general por compresión o infiltración de los órganos que son comprimidos con mayor facilidad, como el sistema venoso, el esófago y, en último término, la tráquea, y la sintomatología general.

    Sintomatología local

    Esta sintomatología, agrupada clásicamente en los síndromes ya mencionados, se halla en relación con la situación, el tamaño, el crecimiento y la consistencia de la lesión.

    Manifestaciones dolorosas Son las más comunes. Puede tratarse de manifestaciones dolorosas vagas, difusas o de localización mal delimitada, en general retrosternal, con irradiación al dorso, o bien de dolores erosivos óseos o de tipo neurálgico o braquiálgico propios de los tumores nerviosos, en particular de los tumores “en reloj de arena”, con prolongación intramedular. También pueden originarse por extensión tumoral a la pared torácica, pleura, diafragma, etc., lo que sería indicativo le lesión maligna.

    Manifestaciones circulatorias. Suelen ser las más aparentes y constituyen la base del síndrome mediastínico clásico. Se originan por compresión de la circulación venosa de retorno, que ocasiona las siguientes manifestaciones:

    1. Edema de cuello y cara. Aparece sobre todo en los párpados.

    2. Hinchazón y turgencia de las venas. Inicialmente se observan en la base de la lengua. La turgencia aumenta al hablar, toser, deglutir y al inclinar la cabeza y el tórax hacia delante.

    3. Cianosis. Circulación colateral. Es el signo más tardío. La circulación colateral afecta la región anterotorácica, el hombro y la base del cuello. Si afecta también la vena ácigos aparece circulación toracoabdominal muy manifiesta. Este síndrome se conoce con el nombre de síndrome de la vena cava superior. En general es producido por enfermedades malignas (carcinoma broncógeno o linfoma) y, por tanto, su pronóstico es malo. Sin embargo, en un pequeño número de casos puede tener un origen benigno, ya sea por enfermedades vasculares (fístulas arteriovenosas, aneurismas de la aorta, trombosis de la vena cava superior, mixoma auricular) u otras (tuberculosis, sarcoidosis, silicosis, hematoma traumático, fibroma quístico, tiroides retrosternal). En su desarrollo intervienen factores (compresión extrínseca simple, invasión tumoral o trombosis) que pueden combinarse en distinta proporción.

    Manifestaciones respiratorias. Por lo común consisten en tos seca y disnea de predominio inspiratorio.

    Manifestaciones digestivas. En general son atribuibles a la compresión del esófago. Su síntoma fundamental es la disfagia, que suele ser tardía, intermitente y a veces paradójica (mayor para líquidos que para sólidos).

    Manifestaciones neurológicas. Pueden presentarse en forma de neuralgias agudas o bien de parálisis motoras, según el territorio o nervio afectado. Así, la afección del neumogástrico causa sialorrea, bradicardia, disnea y tos. La parálisis del simpático se manifiesta por el síndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis palpebral, miosis, enoftalmos y estrechamiento de la abertura palpebral). En los tumores neurógenos “en reloj de arena” puede producirse la afección medular por compresión, pero es rara. Por último, en el síndrome de Tobias-Pancoast son frecuentes las braquialgias por invasión del plexo braquial.

    Manifestaciones parietales. Son raras y se observan sobre todo en la infancia: abombamiento con deformación torácica o invasión neoplásica de la pared.

    En los quistes y tumores benignos las manifestaciones mencionadas anteriormente son menos frecuentes porque la compresión permite el desplazamiento de los elementos mediastinales; por el contrario son más comunes en los malignos porque se añade la fijación e invasión del tumor a las estructuras.

    Sintomatología general

    Puede ser inespecífica (anorexia, adelgazamiento, síndrome febril) o específica, por las características hormonosecretoras de algunos tumores endocrinos endotorácicos. El más frecuente es el cuadro clínico de miastenia producido por algunos timomas o la disfunción tiroidea que se puede asociar al bocio endotorácico. Con menor frecuencia puede haber sintomatología atribuible a la hipersecreción de catecolaminas por algunos feocromocitomas de naturaleza casi siempre benigna y de lento crecimiento, en el cual predominan los signos cardiovasculares: hipertensión arterial permanente o paroxística y taquicardia.

    A veces se trata de metástasis endotorácicas de cánceres endocrinos, como ocurre con el corioepitelioma, en ocasiones de aparición muy tardía respecto al tumor primitivo e, incluso, separadas de éste por un período intermedio de normalidad con embarazos normales. Otras veces se presenta como un corioepitelioma primitivo, que incluso puede ocurrir en el varón, con punto de partida testicular. El diagnóstico se establece por la determinación de gonadotropinas coriónicas en la orina. Otras veces se trata de disembriomas con potencial hormonosecretor causante de infantilismo o ginecomastia con atrofia testicular.

    Sintomatología propia de cada tumor

    Tumores neurógenos.

    En los adultos actualmente constituyen el 15-25% de todos los tumores del mediastino, siendo las neoplasias primitivas de mediastino mas frecuentes. Existe una mayor incidencia entre la tercera y cuarta década de la vida, sin preferencia de sexo y amplia prevalencia de las formas benignas (70-80%)

    Suelen localizarse en el mediastino posterior y cerca de la región costovertebral. Muchos son asintomáticos, a menos que se produzca su crecimiento a través del agujero vertebral y la consiguiente compresión de la médula con la aparición de síntomas neurológicos (tumores “en reloj de arena” o “en botón de camisa”). La sintomatología suele ser discreta y consiste en dolor local, tos, disnea, disfagia además de posibles signos de neurofibromatosis difusa (manchas “café con leche” en la piel en la enfermedad de Von Recklinghausen). Pueden provocar erosiones óseas y comprimir las estructuras contiguas.

    En el neuroblastoma de los niños es frecuente la sintomatología general, con cuadros febril y tóxico acentuados. En estos casos pueden hallarse células tumorales en la médula ósea, que a menudo se confunden con las propias de la leucemia aguda.

    Bocios intratorácicos.

    Junto con los timomas son los tumores más frecuentes del mediastino anterior y suelen situarse por delante del esófago y de la tráquea. Se presenta en la quinta o sexta década de la vida, con prevalencia en la mujer (3-4 veces a 1). Es importante el signo radioscópico del ascenso del bocio al deglutir. Su desarrollo es lento y su clínica insidiosa: muchas veces permanecen asintomáticos hasta que la desviación o compresión del esófago produce disfagia o hasta que el desplazamiento de la tráquea provoca cierto grado de disnea, estridor y tos irritativa. A veces existe disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente (tanto en los tumores tiroideos intratorácicos malignos como en los benignos) y compresión y obstrucción de las venas, que determinan cierto grado de ingurgitación.

    Teratomas

    Frecuentes en adultos, jóvenes y adolescentes, son los terceros en orden de incidencia y también suelen situarse en el mediastino anterior y medio. Afectan por igual a ambos sexos. En general permanecen asintomáticos, excepto si producen complicaciones (infección o degeneración maligna); la infección da origen a un absceso que puede abrirse en la pleura, en el bronquio o en el pericardio. A veces, el paciente refiere expectoración de materiales raros, como pelos (tricoptisis) o dientes. Pueden comprimir la tráquea y, con menor frecuencia, el esófago, con la correspondiente disfagia.

    Hipertrofia tímica

    Es propia de la primera infancia y a ella suelen corresponder las masas situadas en el mediastino anterior en niños menores de 3 años. Ocasiona una imagen radiológica típica en forma trapezoidal o triangular (en vela) y síntomas de compresión con estridor y dificultad respiratoria, disfagia e incluso cierto grado de obstrucción venosa.

    Timoma

    Es un tumor sólido del que existen muchas variedades histológicas (benignas y malignas). Se presenta en la cuarta y quinta década de la vida sin predilección de sexo. No suele metastatizar a distancia, pero sí extenderse localmente, infiltrando estructuras locales dando signos y síntomas como tos irritativa, dolor retroesternal, disnea, disfonía, parálisis frénica, síndrome de la vena cava superior o derrame pleural; en la mitad de los casos se acompaña de miastenia y, a veces, de anemia aplásica, agammaglobulinemia o síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH.

    Linfomas.

    Se sitúan en el mediastino medio o anterior. Afectan sobre todo a una población joven con una edad promedio de 30 a 35 años principalmente el de variedad Hodgkin. En niños es el tumor mas frecuente del mediastino. Mas del 90% de los pacientes presentan uno o mas síntomas. Tanto la enfermedad de Hodgkin como los linfomas no hodgkinianos pueden manifestarse, al inicio o a lo largo de su evolución, por la presencia de adenopatías mediastínicas. Es muy raro encontrar un linfoma de mediastino asintomático. Los síntomas mas comunes son dolor, tos y disnea. Los tumores voluminosos pueden comprimir o invadir la vía aérea, vena cava superior, pulmón, pericardio y hasta la pared esternocostal. Estos cuadros se observan preferentemente en las variedades no Hodgkin. En casos avanzados es frecuente hallar derrame pleural y/o pericárdico. Aun los casos avanzados no necesariamente se presentan con síntomas generales de linfoma como fiebre, sudor, anorexia, perdida de peso, etc..

    Linfadenopatías metastásicas

    Pueden ser consecuencia de diversas neoplasias, en particular epiteliales, como el cáncer de pulmón y, con menor frecuencia, de vías aéreas altas, páncreas, estómago, próstata y riñón. La sintomatología que darán dependerá del lugar que ocupen en el mediastino y de los órganos que afecten.

    Higroma quístico (linfangioma quístico)

    Rara vez produce síntomas de compresión y sí, en cambio, discreta tumefacción en el cuello debido a la propagación de la lesión desde el mediastino.

    Quistes pleuropericárdicos

    Suelen localizarse en el ángulo cardiofrénico anterior, en particular en el lado derecho, y su clínica es muda, constituyendo por lo general un hallazgo radiográfico. Pueden presentar dolor discreto inespecífico. Deben diferenciarse de las hernias de Morgagni mediante la práctica de un enema opaco.

    Quistes broncógenos

    La mayoría de ellos se desarrollan en la proximidad de la tráquea y de la carina y en el mediastino posterior y superior. Se han clasificado en quistes broncógenos paratraqueales, carinales, hiliares y paraesofágicos. Proceden del esbozo embrionario del árbol traqueobronquial y suelen estar llenos de un líquido mucoide. Pueden permanecer asintomáticos y rara vez, excepto en la infancia, dan sintomatología de obstrucción bronquial. Los de situación intertraqueobronquial pueden ocasionar disfagia y respiración ruidosa. Si se abren en un bronquio originan un cuadro clinicorradiográfico de infección similar al producido por los abscesos, con tos, expectoración y hemoptisis.

    Varios

    Dentro de este grupo cabe señalar las imágenes vasculares que pueden confundirse con una tumoración mediastínica y la presencia de estructuras digestivas anómalas, como el megaesófago, la hernia de hiato esofágico y la hernia diafragmática del agujero de Morgagni, así como la hiperplasia glanglionar gigante o enfermedad de Castleman, de evolución benigna pero con potencial de malignidad. Afecta en general a adultos jóvenes y puede cursar con síntomas sistémicos y evolución agresiva semejante a un linfoma.

    Cabe aclarar que si bien los síndromes mediastínicos son en la mayoría de los casos determinados por tumores, mas raramente se pueden presentar por inflamaciones agudas y crónicas del mediastino (mediastinitis), y excepcionalmente por enfisema, hemorragia o por desplazamiento del mediastino por efecto de presiones o tracciones.

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    Bibliografía

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