Sistema Neurológico

SISTEMA NEUROLOGICO

Las anomalías congénitas del sistema neurológico resultan de defectos en el cierre del tubulo neural durante el desarrollo fetal. Estas anomalías. Según Lowdermilk se piensa que estas anomalías se derivan de la interacción de muchos genes que, a su vez, están bajo la influencia de factores del ambiente fetal, en las que se han implicado las influencias ambientales, los solventes orgánicos, el tratamiento con acido valproico (anticonvulsivantes) y el consumo de alcohol.

ANACEFALIA

La anacefalia es una anomalía resultante del fallo del cierre del extremo anterior del tubulo neural, es la ausencia de ambos hemisferios cerebrales y del huevo craneal que lo cubre. Los bebes con este desorden nacen sin parte del cráneo y sin cerebelo. Las meninges, ambos hemisferios del cerebro y la base del cráneo están también ausentes, sin embargo ellos si tienen parte del tronco nervioso cerebral.

Esta patología se dice que tiene su origen en una combinación de genes heredados de ambos padres, que se une a varios factores ambientales.

Anancefalia es una manera mucho más fatal de defecto de tubo neural. Esta malformación ocurre cuando la parte de arriba de la espina dorsal no cierra por causa de una falla. En esta situación, el cerebro es parcialmente desarrollado y completamente ausente. Bebes con anacefalia mueren antes o poco después de haber nacido.

SIGNOS DE LA ANACEFALIA

• La parte posterior del cráneo aparece sin cerrar.

• Hay ausencia de huesos en las regiones laterales y anteriores del cráneo.

• Plegamiento de las orejas.

TRATAMEINTO DE LA ANACEFALIA

No existe cura ni tratamiento medico a la anacefalia, esta enfermedad es incompatible con la vida.

ESPINA BIFIDA

La espina bífida es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes compatibles con la vida y puede implicar varios sistemas de órgano. Esto literalmente quiere decir "espina hendida" y es resultado del cierre incompleto o defectuoso de la médula espinal y los tejidos circundantes. Hay varios tipos de defectos incluyendo la espina bífida oculta, que es un defecto en el hueso que cubre la médula espinal sin una anormalidad en la médula en sí mismo. Esto es muy común, afectando hasta el 40% de la población adulta y no es de ninguna preocupación. Las formas más graves son los defectos abiertos, que incluyen el meningocele y el mielomeningocele en el que las cubiertas sobre la médula espinal o la médula mal formada se salen por una apertura en el hueso. En algunos casos los defectos pueden ser cubiertos con la piel, en otros, las raíces del nervio o la médula espinal mal formada pueden ser expuestas. Esto es la más severa de las formas frecuentes de la espina bífida. Otras anormalidades neurológicas asociadas con la espina bífida incluyen las malformaciones de Chiari, hidrocefalia, y la siringohidromielia.

CAUSAS DE LA ESPINA BIFIDA

Las causas de la espina bífida incluyen factores ambientales y genéticos. Aunque un historial de familia de la espina bífida aumente el riesgo de tener a un bebé con la espina bífida, esto no sigue los patrones sencillos de herencia. La deficiencia del folato es un factor que contribuye y el asegurar de la ingesta adecuada del folato ayudará prevenir esta discapacidad. El Servicio estadounidense de salud pública publicó una recomendación que todas las mujeres de edad de maternidad (15-44 años) quienes pueden quedar embarazadas deben consumir 0.4 miligramos (400 microgramos) de ácido fólico a diario para reducir el riesgo de tener a un bebé afectado por la espina bífida. Esto es porque la médula espinal se forma muy temprano en el feto y las mujeres a menudo no saben que ellas están embarazadas hasta que la médula se haya formado.

COMO AFECTA LA ESPINA BIFIDA A UN NIÑO

El embrión tiene una diminuta cinta de tejido que se enrolla hacia adentro para tomar la forma de un tubo. Esta estructura es llamada tubo neural, se forma hacia el día 28 después de la concepción. En los casos de espina bifida este proceso falla y el tubo neural no se cierra completamente, entonces pueden ocurrir defectos en la medula espinal y en las vértebras (los pequeños pueden ocurrir defectos en la medula espinal y en las vértebras (los pequeños husos que forman la columna vertebral).

TIPOS DE ESPINA BIFIDA

• Oculta: Por lo general es asintomático, existe un pequeño defecto o vació en uno o más de los huesos pequeños (vértebras) de la columna. La medula espinal y los nervios son normales, por lo general, y la mayoría de las personas afectadas no tiene problemas.

• Meningocele: Es la menos frecuente, un quiste o bulto formado por membranas que rodean a la medula espinal se asoma por la parte abierta de la columna vertebral. El quiste, que puede variar en tamaño, puede ser extirpado mediante cirugía para permitir el desarrollo normal.

• Mielomeningocele: Son quistes parecidos pero con médula malformada. La placa neural (o médula malformada) suele estar expuesta en la línea media del quiste de Liquido Cefalo Raquídeo que la solevanta. Representan la mayoría de las digrafías espinales y pueden afectar cualquier segmento de la columna, siendo más frecuentes en la región lumbar y lumbosacra. Por el daño médular hay déficit motor y sensitivo, a menudo asimétrico. Por ello suelen tener deformidades congénitas de extremidades inferiores. La mayoría de los mielomeningoceles presentan hidrocefalia secundaria, de ellas aproximadamente la mitad son graves hidrocefalias congénitas, que permiten diagnóstico eco gráfico, así como el de la propia disgrafía. La otra mitad desarrolla hidrocefalia después de operar la lesión espinal.

SINTOMAS DE LA ESPINA BIFIDA

Existen diversos grados de afectación de la espina bifida, según la altura en la que se encuentre afectada la medula espinal. En general, cuanto más cerca de la cabeza se encuentre la lesión, mayores pueden ser los problemas que puedan aparecer. Si el nivel de la lesión es bajo (zona lumbar-sacra) pueden aparecer trastornos de movilidad corregibles con ortopedia, si es más alto (toráxico-cervical) es probable que el paciente no pueda andar por si mismo.

A veces la espina bifida se acompaña de hidrocefalia, un exceso de líquido cefalorraquídeo en el interior del cerebro, pero también puede provocar trastornos en la función motora y en el aparato digestivo.

DIAGNOSTICO DE LA ESPINA BIFIDA

Se realiza durante las 20 primeras semanas del embarazo con un análisis de sangre de la madre, en el que los niveles de determinadas proteínas indican la posibilidad de la malformación. Otro método diagnosticó es la ecografía prenatal o la amniocentesis (análisis del liquido amniótico).

HIDROCEFALIA

La hidrocefalia (agua en la cabeza) es una enfermedad que se caracteriza por existir un exceso de Líquido cefalorraquídeo (liquido acuoso que baña el cerebro) en el interior de los ventrículos cerebrales (cavidades que existen en el interior del cerebro comunicadas entre sí). Este acumulo de líquido aumenta la presión en el interior de la cavidad intracraneal y comprime el cerebro lesionándolo a veces de forma irreversible.

CAUSAS DE LA HIDROCEFALIA

  La causa de la hidrocefalia generalmente es una obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo, que puede ser: Congénita, es decir presente en el momento del nacimiento, o adquirida o causada por una lesión o enfermedad cerebral en el transcurso de la vida.

TIPOS DE HIDROCEFALIAS

  La hidrocefalia congénita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo. Es una enfermedad relativamente frecuente, ya que afecta aproximadamente a 5 niños de cada 10.000 nacidos.

  La hidrocefalia adquirida es causada por lesiones o enfermedades cerebrales que impiden la circulación o la reabsorción del Líquido cefalorraquídeo tales como tumores cerebrales, hemorragias intracraneales, o infecciones como meningitis.

SINTOMAS DE LA HIDROCEFALIA

  Los síntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presión intracraneal, y estos síntomas serán distintos según la edad del enfermo y la velocidad del aumento de la presión.

  En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar. La hidrocefalia congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.

  En los niños mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rápidamente y produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales, suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las pupilas de los nervios ópticos en las retinas.

TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA

  El tratamiento de la hidrocefalia consiste en restablecer la circulación y absorción del líquido cefalorraquídeo comunicando entre sí las vías por las que circula, extirpando el tumor o lesión que obstruía estas vías, o en conducir o derivar el líquido cefalorraquídeo fuera de la cavidad craneal a otros lugares del cuerpo donde se pueda reabsorber fácilmente a la sangre, como la cavidad abdominal o la aurícula derecha del corazón. Esta derivación del líquido cefalorraquídeo se realiza mediante un tubo delgado de silicona con una válvula unidireccional para impedir el reflujo al cerebro que discurre entre la cabeza y el tórax o abdomen por debajo de la piel. Estos dispositivos en lenguaje coloquial se denominan "válvulas" y existe una gran variedad en el mercado.

  En muchos casos se puede salvar la obstrucción entre los ventrículos cerebrales y el espacio que rodea al cerebro (espacio subaracnoideo) practicando un orificio en una zona muy delgada de la pared del cerebro mediante un endoscopio introducido en los ventrículos cerebrales comunicando éstos con el espacio subaracnoideo (Ventrículo cisternostomía del III ventrículo).

  Actualmente el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir deterioros intelectuales y déficit neurológicos importantes. Los avances en el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia han permitido una reducción drástica de la mortalidad y una mejoría importante de la calidad de vida, así como, de la situación neurológica y mental de la mayoría de los pacientes.

MICROCEFALIA

La microcefalia es un trastorno congénito en el cual la cabeza del bebé es mucho más pequeña en comparación con la de un bebé normal de la misma edad y sexo. "Micro" significa pequeño y "cefalia" se refiere a la cabeza. La mayoría de los niños con este trastorno también tienen un encéfalo pequeño y padecen retardo mental. Sin embargo, se debe tener en cuenta que algunos niños con cabezas pequeñas tienen inteligencia normal.

CAUSAS DE LA MICROCEFALIA

La microcefalia puede ser provocada por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal o quizás puede estar asociada con problemas o síndromes genéticos hereditarios.

Las teorías sugieren que los siguientes factores pueden predisponer al feto a padecer los problemas que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el embarazo:

• Exposición a químicos o substancias peligrosas

• Exposición a la radiación

• Falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la alimentación

• Infecciones

• Consumo de alcohol o de medicamentos recetados o ilegales

• Diabetes materna

La microcefalia puede presentarse como una única anomalía o en asociación con otros problemas de salud y puede ser la consecuencia de la herencia de un gen autosómico recesivo, o en muy raras ocasiones, un gen autosómico dominante. El trastorno puede producirse luego del nacimiento debido a diferentes lesiones cerebrales.

Autosómico recesivo y autosómico dominante son dos patrones en los cuales los genes se heredan en una familia. Los genes determinan nuestros rasgos como por ejemplo, el color de ojos y el grupo sanguíneo, y también pueden provocar una enfermedad. Autosómico significa que afecta a hombres y a mujeres por igual, mientras que recesivo significa que, para padecer la enfermedad (en este caso, la microcefalia), son necesarias dos copias del gen, una heredada de la madre y otra del padre. Luego de tener un hijo con microcefalia autosómica recesiva, los padres tienen un 25 por ciento de posibilidades (una en cuatro) de tener otro niño con el mismo trastorno.

SINTOMAS DE MICROCEFALIA

• Apariencia de la cabeza del bebé muy pequeña

• Lantos agudo

• Mala alimentación

• Convulsiones.

• Mayor movimiento en los brazos o piernas (espasticidad)

• Retardo del desarrollo

• Retardo mental

Los síntomas de la microcefalia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

DIAGNOSTICO DE MICROCEFALIA

La microcefalia puede diagnosticarse antes del nacimiento mediante una ecografía prenatal, técnica de diagnóstico por imágenes que utilizan ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo a través de diversos vasos.

En muchos casos, la microcefalia no se manifiesta hasta el tercer trimestre del embarazo y, por consiguiente, es posible que no se detecte en ecografías realizadas anteriormente a esta fecha. El diagnóstico de la microcefalia puede realizarse al nacer o más adelante durante la niñez. La circunferencia de la cabeza del bebé mucho más pequeña que lo normal. Durante el examen físico, el médico obtiene los antecedentes prenatales y de nacimiento completo del niño y, en los bebés y los niños mayores, también puede preguntar si existen antecedentes familiares de microcefalia u otros problemas médicos. Además, preguntará acerca de las etapas importantes del desarrollo, ya que este trastorno puede asociarse con otros problemas como por ejemplo, el retardo mental. Los retardos del desarrollo a menudo requieren un seguimiento médico más exhaustivo para poder así evaluar los problemas subyacentes.

Se mide circunferencia de la cabeza del niño y se la compara con una escala que determina los rangos normales y anormales.

Entre los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar la microcefalia e identificar anomalías cerebrales se pueden incluir los siguientes:

• Circunferencia de la cabeza - esta medición se compara con una escala que determina el crecimiento y tamaño normales.

• Radiografía - estudio de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los órganos internos en una placa radiográfica.

• Tomografía computarizada (También llamada TC o TAC.) - procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.

• Análisis de sangre

• Análisis de orina

Anexos

MENINGOCELES

HIDROCEFALIA

MICROCEFALIA

BIBLIOGRAFIA

• Lowdermilk, Perry, Bobak. ENFERMERIA MATERNO INFANTIL. Editorial Harcourt/Océano. Volumen 2.

• www.google.com.0i+,hvgd