Motivo: Trabajo Práctico de Investigación

Tema: Enfermedad en el Sistema Endocrino

Síndrome de Zollinger-Ellison

Fecha de Presentación: 07.IX.11

Síndrome de Zollinger-Ellison

Descripción

Es una afección en la cual hay un aumento en la producción de la hormona gastrina. Por lo regular, un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce los altos niveles de gastrina en la sangre.

Causas, incidentes o factores de riesgo

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan demasiada producción de ácido estomacal.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Muchos pacientes con gastrinomas tienen algunos tumores como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I a menudo tienen tumores de la hipófisis (cerebro) y de las glándulas paratiroides (cuello), al igual que tumores del páncreas.

Si bien no se conoce con exactitud qué es lo que causa los tumores que desarrollan en Zollinger-Ellison se sabe que es muy poco frecuente, menos de tres personas de cada millón tienen el síndrome.

Síntomas

Más del 90% de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison presenta síntomas característicos de una úlcera estomacal.

Si experimenta cualquiera de estos síntomas, no asuma que se debe al síndrome de Zollinger-Ellison. Estos síntomas pueden ser causados por otras condiciones de la salud menos serias:

• Dolor abdominal.

• Náuseas o vómitos.

• Diarrea (30%).

• Ulceración del estómago e intestino delgado.

• Acidez estomacal, dificultad para tragar (60%).

• Fatiga.

• Pérdida de peso.

• Heces de apariencia aceitosa.

• Sangrado GI acompañado de anemia, heces negras o vómitos con sangre.

Los signos incluyen úlceras en el estómago y el intestino delgado.

Exámenes y tratamientos

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. También puede canalizarlo con un gastroenterólogo, un especialista que trata trastornos gastrointestinales.

Las pruebas pueden incluir:

• Pruebas de estimulación de gastrina:

• Prueba estándar alimenticia

• Calcio

• Secretina (una hormona)

• Análisis de sangre:

• Para detectar niveles elevados de gastrina en la sangre

• Ecografía:

• Una tomografía computarizada (TC) abdominal o una imagen de resonancia magnética (IRM) del abdomen para detectar tumores.

• Ultrasonido abdominal

• Endoscopia gastrointestinal superior:

• Se inserta un instrumento delgado, con una luz y una cámara, a través de la garganta hasta llegar al estómago y el intestino para detectar la presencia de úlceras.

• Tomografía computarizada del abdomen.

• Prueba de infusión de calcio.

• Ecografía endoscópica.

• Cirugía exploratoria.

• Nivel de gastrina en la sangre.

• Gammagrafía con octreotida.

• Prueba de estimulación de secretina.

Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opción de tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison. Estos fármacos reducen la producción de ácido estomacal y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea.

La cirugía para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si no hay evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.

Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

• Extirpación quirúrgica.

Si sólo hay un tumor, y no es canceroso, se puede intentar realizar una extirpación quirúrgica.

• Medicamentos para tratar las úlceras.

• Inhibidores de la bomba de protones. Son medicamentos que reducen el ácido al bloquear las "bombas" en las células que segregan ácido. Algunos ejemplos incluyen Nexium, Prevacid, Protonix Omeprazol, Lansoprazol y Prilosec.

• Bloqueadores de histamina. Son medicamentos para reducir la cantidad de ácido clorhídrico liberado por el estómago. Esto aliviará el dolor y permitirá que las úlceras sanen.

• Se utiliza la quimioterapia como la estreptozocina en aquellas que sean malignas con evidencia de metástasis o sin ella.

• Se controla el crecimiento tumoral mediante la administración de análogos de somatostatina (por ejemplo, octreotida).

Expectativas

Incluso con el diagnóstico precoz y la cirugía para extirpar el tumor, la tasa de curación es relativamente baja. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de ácido son muy efectivos para controlar los síntomas de la producción de demasiado ácido.

Complicaciones

• Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía.

• Sangrado o agujero (perforación) intestinal por úlceras en el estómago o el duodeno.

• Pérdida de peso y diarrea severas.

• Diseminación del tumor a otros órganos (más a menudo hacia el hígado y los ganglios linfáticos).

Índice

Presentación………………………………..………………………………1

Desarrollo…………………...........................................................................2

Índice………………………………………………………………..................5

Jensen RT, Norton JA. Los tumores endocrinos del páncreas y el tracto gastrointestinal.

Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ. De Sleisenger y Fordtran. Enfermedades gastrointestinales y del hígado. 9º Edición. EE.UU. 2010

Escuela de Educación Secundaria Nº 3

“Fortunato Bonelli”

Biología

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