Síndrome de West

Pediatría. Epilepsia. Lactantes. Síndrome de Otahara. Lennox

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¿Qué es el síndrome de WEST?

El síndrome de West es una epilepsia que aparece en los lactantes y es diagnosticada por tres cosas:

* Los niños presentan espasmos de los brazos (espasmos infantiles)

* Se produce en la mayoría de ellos un deterioro del desarrollo psicomotor

* Hay un patrón en el electroencefalograma típica (llamado hipsarritmia)

El síndrome de West puede producirse en relación con lesiones graves cerebrales (por ejemplo, la esclerosis tuberosa) o puede no tener un origen aclarado (síndrome de West criptogénico).

El proceso de este síndrome con sus respectivos nombres es el siguiente:

Síndrome Otahara: de los 0 a los 2 meses de edad

Síndrome de West: de los 2 meses a los 2 años

Síndrome de Lennox: de los 2 años a los 7 años.

Epilepsia mioclónica: de los 7 años en adelante.

Antecedentes:

Una falta de respiración al nacer, o una infección durante o después del parto: Síndrome West sintomático.

Ninguno de estos, pero alguno que aun no se detecta: Sd West criptogénico

Ningún antecedente: Sd West idiopático

Cada uno de estos tiene un pronóstico diferente.

Aunque cada niño aunque padezca el mismo síndrome es diferente.

Características:

El niño presenta una especie de convulsión llamada mioclonia, es como lo que sientes cuando estas dormido y sientes que te caes de la cama.

Son como brinquitos y puede presentarlos en serie, uno tras otro(salva mioclónica)

Pueden llegar a presentar hasta 100 o más mioclonias en un día.

Algunas veces lloran o dan un grito antes de que se presente la convulsión o después de esta. Generalmente se presentan antes o después de dormir, o en estos momentos es cuando son mas frecuentes y más fuertes.

Esto causa un retraso psicomotor, y una irritación constante en el niño. A veces lloran sin razón aparente.

Es necesario realizar un electroencefalograma, y si se trata de Sd West, ademas de las mioclonias, aparecerá en el una gráfica llamada hipsarritmia, esto es una actividad anormal en el cerebro, es una descarga. (Se ve como un concierto de rock pesado.)

También es necesaria una Tomografía o una Resonancia magnética, para descartar cualquier malformación en el cerebro. Aquí se vera si es criptogénico o idiopático..

Es posible que el Síndrome de West se cure y quede solo la lesión cerebral, la cual es irreparable, pues las convulsiones matan neuronas.

(OJO, lo importante no es el número de neuronas que se tengan, sino el numero de conexiones que haya entre ellas, estas se logran por medio del aprendizaje).

Los niños son espásticos, es decir su tono muscular es sumamente duro, cuesta mucho trabajo manejarlos en terapia. Recomiendo natación e hidromasaje, así como masajes relajantes, para contrarrestar un poco la espasticidad.

Es necesaria la estimulación temprana, mientras mas pronto empieces y se detecte el síndrome, mas posibilidades de avanzar tendrá el niño.

Algunos o la gran mayoría tienen problemas de ceguera o sordera, así es que también es necesario una serie de estudios para descartarlo.

Diferencias entre Otahara, West y Lennox:

Otahara: las convulsiones solo son mioclonicas, el espasmo parece como si el niño quisiera agarrar una pelota entre su cuerpo y se flexiona o se estira como si se asustara. A veces se confunden con cólicos del lactante.

West: Los espasmos son mas frecuentes, y se pueden presentar además convulsiones atónicas (de repente tiran hacia el frente la cabecita), tónico clónicas (mueven un brazo y la cabeza solamente), entre otras.

El retraso psicomotor puede ser fuerte, presentan infecciones de las vías respiratorias muy frecuentes (principal causa de mortandad en estos niños), a veces tienen problemas para masticar y tragar.

Lennox Gastaut: Además de lo anterior, presentan ausencias, los espasmos casi no se controlan, aquí si se mezclan mas de 3 medicamentos, retraso severo. Caídas fuertes que también lesionan el cerebro a

Causa de las ausencias. Se presentan mas regresiones, es decir, por ejemplo, un niño West puede llegar a caminar y un día al despertar ya no hacerlo, esto se puede dar en cualquier etapa pero en Lennox es mas frecuente.

Como veras es el mismo problema solo que va agravándose con el tiempo.

Y existe siempre la posibilidad de que se controlen las crisis convulsivas y desaparezca, quedando una lesión cerebral de moderada a severa.