SÍNDROME DE STEIN - LEVENTHAL

Fue descrito, originalmente, en 1905 por Stein y Leventhal como un síndrome caracterizado por oligomenorrea o amenorrea, hirsutismo leve e infertilidad en asociación con ovarios poliquísticos (múltiples quistes pequeños en los ovarios) engrandados, regularmente bilateral. Muchas mujeres que presentan esta condición también presentan diabetes con resistencia a la insulina. Es llamada, también, Enfermedad Ovárica Poliquística (EOPQ), Ovarios Poliquísticos, Enfermedad Ovárica Escleroquística.

La anormalidad patológica central es la presencia de numerosos quistes foliculares no completamente desarrollados en los ovarios. Los ovarios, morfológicamente, tienen un tamaño de dos a cinco veces mayor que los ovarios normales y presentan una cubierta externa blanca - grisácea, lisa, gruesa y muy resistente, debajo de la cual se encuentran los quistes foliculares con hiperplasia de la teca interna (hipertecosis folicular). Cuerpos lúteos son frecuentes. Se desarrolla generalmente poco tiempo después de la pubertad. y en mujeres en edad reproductiva..

La función ovárica anormal hace que folículos no completamente desarrollados (óvulos) algunas veces se acumulen en los ovarios. Estos óvulos no alcanzan la maduración y por lo tanto, no son expulsados del ovario (ovulación), ocasionando su acumulación como quistes y produciendo infertilidad. La mujer con ovarios poliquísticos deja de menstruar (puede no haber iniciado aún la menstruación) o menstrúa irregularmente. En algunos casos aumenta de peso, volviéndose eventualmente obesa, y puede desarrollar cantidades excesivas de vello facial o corporal (hirsutismo). Algunas mujeres presentan virilización.

Aunque no se comprende bien la causa de la enfermedad de Stein-Leventhal, existen algunas teorías que sugieren que ésta es provocada por problemas en la producción de estrógenos y retroalimentación ovárica hipotalámica. La función ovárica normal depende de un número de hormonas y cuando una o más de estas hormonas no se produce en el momento correcto y en una concentración adecuada, puede interferir con el desarrollo normal. El aumento de secreción de LH estimula las células teca-luteínicas de los folículos con una excesiva producción de andrógenos (androstenediona) que se convierte en estrona. Sin embargo, un incremento en la cantidad de la hormona foliculoestimulante (FSH), que es una de las hormonas producidas normalmente por la glándula pituitaria, logra a menudo estimular los óvulos subdesarrollados para que maduren y sean liberados desde el ovario.

Se ha sugerido que ciertas mujeres tiene una predisposición genética a desarrollar SOP y que este trastorno se hereda de forma autosómica dominante. Las mujeres a quienes les ha sido diagnosticado este trastorno tienen con frecuencia una madre o hermana con síntomas similares, comúnmente asociados con la enfermedad ovárica poliquística (EOPQ). Sin embargo, no existe suficiente evidencia en la actualidad que compruebe que esta enfermedad tenga relación con algún factor genético. Se cree que la contraparte masculina es la calvicie.

La concepción es frecuentemente posible con tratamientos medicinales o quirúrgicos adecuados. Después de la concepción, el embarazo no suele presentar problemas.

Incidencia:

Se relaciona con un 90% de las mujeres con oligomenorrea (períodos irregulares) y en un 30% de las mujeres que presentan con amenorrea (períodos ausentes) y por encima del 70% de las mujeres que con anovulación. Se estima que se presenta en el 4 al 7% de las mujeres en edad reproductiva.

Síntomas:

• Períodos menstruales escasos, irregulares o anormales (oligomenorrea)

• Menstruación ausente (amenorrea), generalmente (pero no siempre) después de haber tenido uno o más períodos menstruales durante la pubertad (amenorrea secundaria)

• Obesidad

• Infertilidad

• Crecimiento del vello incrementado (hirsutismo)

• Tamaño de los senos disminuido

• Acné agravado

• Crecimiento inusual y distribución del vello corporal de patrón masculino (virilización)

Signos

En un examen pélvico, el médico puede observar un clítoris aumentado de tamaño (hallazgo poco frecuente) y ovarios aumentados de tamaño.

Los exámenes son:

• Ultrasonido vaginal

• Laparoscopia

• Biopsia ovárica

• Análisis de orina

• Suero HCG (examen de embarazo)

Los resultados de los exámenes pueden mostrar:

• LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona foliculoestimulante) aumentadas

• niveles elevados de andrógeno (testosterona)

• LH elevada

• nivel de estrógeno relativamente alto

• FSH disminuida

• 17-Cetosteroides en orina pueden estar elevados

• Suero hCG (examen de embarazo) negativo

• Este trastorno puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:

• Estriol en orina

• Estriol en el suero

Diagnóstico:

El diagnóstico de SOP es extremadamente importante, ya que permite identificar el riesgo d e posibles enfermedades metabólicas y cardiovasculares. Al diagnóstico se llega principalmente por historia clínica y examen físico.

Durante los años fértiles el SOP se asocia con una importante morbilidad reproductiva, incluyendo infertilidad, sangrado anormal, aborto y complicaciones gestacionales. Además, las pacientes afectadas tienen un elevado riesgo de carcinoma endometrial debido a la estimulación estrogénica prolongada no compensada. En mujeres con hiperandrogenismo y anovulación crónica se considera razonable un diagnóstico de SOP luego de descartar otros trastornos endocrinos como las deficiencias de enzimas adrenales y tumores.

Tratamiento

Los medicamentos usados para tratar los síntomas del síndrome de Stein-Leventhal incluyen anticonceptivos orales, espironolactona, flutamida y citrato de clomifeno. El tratamiento con clomifeno induce a la glándula hipofisaria a producir más FSH, lo cual a su vez estimula la madurez y la liberación de los óvulos. Ocasionalmente, agentes más poderosos de inducción de la ovulación (medicamentos para la fertilidad, gonadotropinas menopáusicas humanas) son necesarios para provocar el embarazo.

La "resección en cuña" de los ovarios puede ser utilizada para extirpar los quistes.

Finalmente, la reducción de peso, lo cual puede ser muy difícil, es además muy importante. Es esencial mantener una salud general óptima y eliminar las complicaciones de la obesidad.

Tratamiento para mujeres que desean concebir:

• La reducción de peso si es que está sobre peso. Esta simple medida puede restaurar la menstruación y la ovulación en pacientes con el SOP.

• Inducción de la ovulación con Clomifeno. Este es la primera elección y es un muy efectivo tratamiento. Restaura la menstruación y la ovulación en un 70% de las mujeres y de éstas un 30% se embaraza a los 3 meses de tratamiento. Las tabletas de Clomifeno se pueden combinar con tabletas de esteroides para suprimir la producción androgénica. Si esto no da resultado después de 6 meses de tratamiento, se le controla la estimulación ovárica con FSH o hMG combinado con el hCG en uso. Ya que los ovarios poliquísticos tienden a ser sensibles a la estimulación con hormonas, es importante comenzar el tratamiento con bajas dosis e ir ajustándolas a medida que valla respondiendo. La monitorización de este tratamiento es esencial porque estas pacientes son susceptibles para desarrollar el síndrome de hiperestimulación y de embarazos múltiples.

• Cirugía. Esta indicada para pacientes a las cuales les ha fallado el tratamiento medicamentoso y a aquellas que sufrieron el “Síndrome de Hiperestimulación”. Este puede ser “drenaje de ovario” o “resección en cuña”. Después de cirugía la ovulación ocurre espontáneamente en un 70 a 90% de las mujeres y la probabilidad de concebir después de un año es de de un 40 a 60%. Si después de la cirugía los ciclos de ovulación fallan, el médico deberá reiniciar la inducción de la ovulación. Los pricipales problemas de las cirugías son las probabilidades de formación de adhesión, el riesgo de destrucción de los ovarios llevando a fallo funcional de estos. No requiere de monitorización.

Tratamiento para mujeres que no desean concebir:

• Baja dosis de contraceptivos es la mejor opción para restaurar la regularidad de la menstruación. Esto reducirá la producción hormonal del ovario y ayudará a regresar los efectos producidos por la excesiva producción de andrógenos.

• En mujeres con hirsurtismo o acné severo, un tratamiento con estrógenos y anti-andrógeno tal como, Acetato de Ciproterona, pueden ser usados.

• Nivel altos de insulina es común en estas mujeres ya sean obesas o delgadas. Para esto se ha utilizado Metformina (droga anti-diabética). 3.

Pronóstico:

El embarazo se puede lograr con intervención médica adecuada.

Complicaciones:

• Esterilidad

• Complicaciones secundarias a la obesidad

• Rasgos androgénicos como vello facial y tamaño reducido de los senos puede afectar la autoimagen y la vida social

• Muchas de las complicaciones tardías del SOP parecen relacionarse a la resistencia de la insulina. La mayoría de las pacientes tienen sólo una forma leve de resistencia con niveles séricos de insulina apenas elevados en ayunas. Aunque la resistencia a la insulina se asocia con obesidad, también puede detectarse esta anomalía en mujeres de distintos grupos étnicos que padecen SOP pero tienen peso normal. Aunque todas las mujeres con SOP pueden presentar indicios de resistencia a la insulina, éstos son más notorios en las pacientes con anovulación crónica que en las que tienen ciclos ovulatorios.

• Tolerancia alterada a la glucosa y diabetes como a la resistencia de la insulina. Todas las mujeres con SOP tienen mayor riesgo de tolerancia alterada a la glucosa y de padecer diabetes tipo 2. Un estudio reciente ha demostrado que el 31% de las mujeres obesas con SOP en edad reproductiva tienen menor tolerancia a la glucosa y que el 7.5% padece diabetes manifiesta. Entre las pacientes no obesas los porcentajes fueron 10.3% y 1.5% respectivamente. Según autores, las pacientes obesas deberían ser sometidas a prueba de sobrecarga oral de glucosa antes de intentar un embarazo y todas las pacientes deberían someterse a esta prueba luego de los 40 años.

• Complicaciones secundarias a la oligoovulación, como hiperplasia endometrial y cáncer endometrial

• Situaciones que requieren asistencia médica:

• Se debe consultar al médico si se experimentan síntomas de este trastorno.

Enfermedad Cardiovascular en mujeres con SOP:

Aunque la hipertensión es infrecuente en las mujeres jóvenes que padece de SOP, su prevalencia aumenta en la perimenopausia. Debido a la incidencia de factores de riesgo, se estima que las pacientes con SOP tienen mayor incidencia de enfermedad cardiovascular. Se ha demostrado que la aterosclerosis es más prevalente en estas mujeres y se estima que el riesgo de infarto miocárdico se halla aumentado 7 veces.

Alteración del Perfil de Lípidos Séricos y de la Fibrinólisis.

Las mujeres con SOP tienen varias anomalías del perfil de lípidos y lipoproteínas; éstas incluyen niveles aumentados de colesterol, triglicéridos y colesterol ligado a lipoproteína de baja densidad, y niveles disminuidos de colesterol ligado a lipoproteína de alta densidad (HDLc). El hiperandrogenismo probablemente tiene un papel en estas alteraciones, pero la hiperinsulinemia parece constituir el principal determinante. Las mujeres con este síndrome suelen tener alterada la actividad fibrinolítica, lo cual se relaciona estrechamente con la resistencia a la insulina y el riesgo de lesiones vasculares.

laparoscopia

OVARIO POLIQUÍSTICO

OVARIO POLIQUÍSTICO

Bibliografía:

• Robbin's Pathologic Basis of Disease - Sexta Edición.

• Víasalus - Enciclopedia www.viasalus.com

• The Merck Manual Home Edition Contents www.merck.com/manual

• The Ultimed Medical Information Finder www.mdchoice.com

• E Medicine www.emedicine.com/med

• Adolescent Medicine www.mc.vanderbilt.edu

• Fonendo www.fonendo.com

• Salud Publica www.saludpublica.com

• Clínica de Fertilidad www.clinicadefertilidad.com

• www.ivf.com/pcostreat.html

• www.escuela.med.puc.cl

• www.ivf-infertilidad.co.uk

• www.iqb.es