SINDROME DE EISENMENGER

Se le denomina a la combinación de hipertensión pulmonar y derivación invertida a través de un defecto del tabique interventricular o interauricular, un conducto arterioso permeable u otras comunicaciones entre la aorta y la circulación menor. Este concepto implica que la principal anormalidad fisiológica es el incremento de la resistencia vascular pulmonar.

En los niños normales, en el nacimiento o inmediatamente después, la resistencia vascular pulmonar es Alta. En el curso de pocas semanas la estructura de las arteriolas pulmonares se modifica hacia el tipo adulto de pared delgada y luz amplia, y la resistencia vascular pulmonar desciende a niveles adultos normales.

En el síndrome de Eisenmenger esta resistencia de los vasos pulmonares se mantiene alta. La anormalidad de la resistencia se halla probablemente presente desde el nacimiento, aunque en una minoría de pacientes con grandes defectos del tabique interventricular la resistencia pulmonar desciende un poco para volverse a elevar al final de la infancia o en la vida adulta.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas empiezan a manifestarse dentro del primer año de vida, especialmente en los pacientes con malformación del tabique interventricular.

Se presenta disnea, dificultades en la ingestión de alimentos, fatiga, deficiente aumento de peso y repetidas neumonías. Al progresar el niño en edad, se hace evidente la disnea de esfuerzo, particularmente cuando existen defectos de los tabiques interventriculares o interauriculares. Se observa frecuentemente acuclillamiento, angina de pecho, hemoptisis, y episodios sincopales. La cianosis, que puede existir en edad temprana, aumenta en intensidad al aproximare al niño a la pubertad y se asocia a dedos en palillo de tambor y policitemia.

Si el conducto arterioso es permeable, la sangre venosa de la arteria pulmonar es derivada hacia la arteria aorta descendente, y de este echo puede resultar una cianosis diferencial ( color azul de las extremidades inferiores y rosado de la superiores).

La presión venosa aumenta cuando se sobreañade insuficiencia cardiaca congestiva o insuficiencia

tricúspide funcional. El tamaño del corazón es en extremo variable, siendo normal en muchos casos de defecto interventricular, pero está generalmente agrandado en el defecto auricular.

Se observa a menudo una manifiesta elevación sistólica paraesternal izquierda correspondiente al ventrículo derecho, con pulsaciones palpables de la arteria pulmonar, es corriente hallar un soplo sistólico de intensidad variable, que a menudo va precedido de un chasquido de eyección pulmonar. El segundo tono cardiaco esta desdoblado en dos componentes muy próximos o, en muchos casos de defecto el tabique interventricular, es simple, mientras que está ampliamente desdoblado en los casos de defecto del tabique interventricular.

Se percibe frecuentemente por debajo del borde esternal izquierdo un soplo sistólico resultante de la insuficiencia funcional de la válvula pulmonar (soplo de Graham Steell), que se asocia a un pulso periférico normal.

Radiologicamente: se aprecia el tamaño del corazón, que varía de normal a muy dilatado.

En general, los corazones grandes se observan en pacientes con defecto interauricular, y los normales en el defecto interventriculares, pero no existe una distinción rígida e este respecto. La arteria pulmonar suele estar ensanchada. Los vasos pulmonares se hallan dilatados en las regiones hiliares, pero su calibre está disminuido en las ramas periféricas. El ventrículo derecho y la aurícula derecha presentan aumento de volumen.

El Electrocardiograma: revela frecuentemente hipertrofia ventricular derecha, con bloqueo incompleto de la rama derecha. La

Onda P puede ser alta y aguda. Algunas veces el electrocardiograma es normal y no indica hipertrofia ventricular.

El Cateterismo cardiaco: muestra una derivación en dos direcciones a nivel del defecto. Es decir, en los pacientes con un

defecto del tabique interventricular se comprueba la existencia de una derivación de izquierda a derecha al nivel ventricular, pero hay una disminución de la saturación oxigenada de la sangre arterial debida a la derivación de derecha a izquierda.

Claro está que se encuentra un decrecimiento más acentuado de la saturación de oxigeno arterial cuando solamente existe la derivación de corriente de derecha a izquierda.

La sonda puede atravesar a menudo el defecto, especialmente a nivel del conducto arterioso permeable y del defecto del tabique interauricular. Por lo general la presión sistólica en estos pacientes es igual en la circulación general y la circulación pulmonar. La resistencia vascular pulmonar está elevada. Las curvas de dilución de colorantes revelan la existencia de derivación bidireccional o unidireccional de derecha a izquierda. La angiocardiografía selectiva es útil para localizar el lugar de comunicación. En el conducto arterioso permeable, el medio de contraste pasa a la aorta descendente desde la aorta pulmonar.

Tratamiento.

La presencia del síndrome de Eisenmenger constituye una contraindicación de la oclusión quirúrgica del defecto; más es preciso dejar bien sentado que la hipertensión pulmonar con aumento del flujo de sangre pulmonar, pero sin comunicación de derecha a izquierda, no es el Síndrome de Eisenmenger y no contraindica la corrección quirúrgica.

El tratamiento médico del Síndrome de Eisenmenger es exclusivamente sintomático.