Músculos

Cuerpo humano. Aparato locomotor. Musculatura. Biología molecular. Articulaciones. Proteinas

  • Enviado por: Cesar Augusto
  • Idioma: castellano
  • País: Colombia Colombia
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TABLA DE CONTENIDO

EL MÚSCULO

“BASES CELULARES Y MOLECULARES DEL MÚSCULO”

BIOLOGÍA CELULAR

El músculo es un tipo de tejido que tiene a su cargo el movimiento del cuerpo y de sus partes y el cambio de tamaño y forma de los órganos internos.

El músculo se divide en fascículos y estos a su vez en fibras.

Los músculos están constituidos por un variado número de fibras y, cada una de estas fibras es una célula. Estas son alargadas y tienen forma de huso.

La unidad básica de todo músculo es la miofibrilla, estructura filiforme muy pequeña formada por proteínas complejas. Cada célula muscular o fibra contiene varias miofibrillas, compuestas de miofilamentos de dos tipos, gruesos y delgados (finos), que adoptan una disposición regular. Estas miofibrillas se extienden a todo lo largo de la célula muscular.

Por la disposición física de las fibras musculares, respuestas a diferentes estímulos, características de su inervación y la función, el músculo se halla dividido en dos tipos básicamente los cuales son el Músculo Estriado y el Músculo Liso. En el músculo estriado existe una especialización de este que es el Músculo Cardiaco, el cual es propio del miocardio y, el otro para diferenciarlo se le llama esquelético. A su vez el músculo liso se halla divido en dos tipos que son el músculo liso multiunitario y unitario (o de unidad única)

Aproximadamente el 40% el cuerpo humano está conformado por músculo estriado esquelético y el 10% por músculo liso y cardiaco.

Este trabajo va ha tratar únicamente el Músculo Estriado Esquelético.

En la célula muscular algunas de las partes que la constituyen cambian su nombre, así pues su membrana se le denomina Sarcolema, su citoplasma es Sarcoplasma, las mitocondrias se les llama Sarcosomas y al Retículo Endoplasmático Liso se le conoce como Retículo Sarcoplásmico. El prefijo Sarco viene del griego Sarcos () que significa Carne.

  • Sarcolema: la fibra muscular está rodeada por una membrana lipídica, la cual tiene una cubierta especial de una mezcla de colágeno fino y fibrillas glucoproteicas que ayudan a aislar las células musculares entre si.

El sarcolema tiene numerosas invaginaciones tubulares, cada una de estas recibe el nombre de Túbulo Transverso o T.

    • Túbulo T: estos penetran en todos los niveles de la fibra muscular y se ubican entre cisternas terminales adyacentes del Re Sarcoplásmico y al conjunto de esto se le denomina triada. Dos túbulos por sarcomero (unidad contráctil básica del músculo estriado, ver en Estr. de la Fibra Musc. del Sistema Contráctil). Cada túbulo T contiene proteínas sensoras de voltaje, canales transmembrana sensibles a la despolarización, que se activan cuando la membrana plasmática se despolariza. Los cambios de conformación de estas proteínas afectan los canales con compuerta para la liberación de Ca2+ ubicados en la membrana plasmática contigua de las cisternas terminales.

  • Sarcoplasma: las fibras constan de un citoplasma que contiene grandes cantidades de K, Mg2+, Fosfatos, Enzimas proteicas, numerosos Sarcosomas, glucógeno, Mioglobina, etc.

  • Sarcosomas: es el nombre que reciben las mitocondrias de la fibra muscular. En ciertos casos alcanza dimensiones y abundancia considerable esto depende de la frecuencia con la cual el músculo contrae. Los sarcosomas se extienden en toda la longitud de un sarcomero y contienen numerosas crestas muy juntas. Estos proveen la energía necesaria para las reacciones que comprende la contracción.

  • Retículo Sarcoplásmico: sistema de numerosos sacos llenos de líquido, está organizado como una serie de redes repetidas alrededor de la miofibrilla. Cada red del Re S. se extiende desde una unión A-I hasta la siguiente en el sarcomero contiguo. En donde dos redes que se encuentren, el Re Sarcoplásmico forma un conducto anular de configuración apenas más regular llamado saco o cisterna terminal; estas sirven como reservorio de Ca2+. Para liberar Ca2+ hacia el sarcoplasma, la membrana plasmática de las cisternas terminales contiene abundantes canales con compuerta para la liberación de Ca+2.

  • Núcleo: la fibra nuclear es un sincitio multinucleado. Los núcleos de la fibra muscular estriada esquelética están en el sarcoplasma ubicados justo debajo del Sarcolema, como son periféricos y están debajo del este, con frecuencia se dice que los núcleos son subsarcolemicos. La presencia de muchos núcleos es el producto de la fusión de grandes cantidades de mioblastos mononucleares (células premusculares del embrión).

Inervación Motora

Las fibras musculares esqueléticas están ricamente inervadas por neuronas motoras que se ubican en la medula espinal o el tronco del encéfalo. Todas las fibras de una unidad motora están inervadas por ramas de una sola neurona motora y se contraen en forma simultanea cuando reciben el estimulo de un impulso transmitido por esa neurona. El punto de contacto del extremo de un axón con una fibra muscular se llama unión neuromuscular. La unión neuromuscular es un sitio de transmisión del impulso nervioso del axón a través de la hendidura sináptica y hasta la fibra muscular, cuya membrana plasmática también es excitable y capaz de conducir un potencial de acción.

El axón de la célula nerviosa contiene en su interior vesículas de acetilcolina y en su membrana canales de calcio regulados por voltaje que al activarse al llegar un impulso nervioso (potencial de acción).

La membrana plasmática de la fibra muscular frente a la hendidura sináptica tiene muchos repliegues de unión neuromuscular profundos. En esta existen receptores acetilcolinergicos específicos, están restringidos en la membrana plasmática que limita inmediatamente la hendidura sináptica y en la porción apical de los repliegues.

En la hendidura sináptica se encuentra una enzima llamada acetilcolinesterasa, la cual degrada rápidamente la acetilcolina para impedir la estimulación continua.

BIOLOGÍA MOLECULAR

  • Proteínas Contráctiles

Son las que constituyen los filamentos gruesos (Miosina II) y delgados (Actina)

Los filamentos Finos exhiben dos tipos de actina; la actina F (fibrosa) y la actina G (globular) que tiene un sitio de fijación para la miosina.

Los filamentos Gruesos tienen solo un tipo de polipéptido; La miosina II, que esta compuesto por dos cadenas polipeptídicas gruesas y cuatro cadenas polipeptídicas ligeras; Las segundas se fijan a las primeras y estas a su vez exhiben una cabeza globular donde se encuentran el sitio de fijación para el ATP y el sitio de fijación para al actina.

  • Proteínas Reguladoras

Otra de las proteínas relacionadas con los filamentos finos es:

La Tropomiosina compuesta por una doble hélice de polipéptidos, que al igual que la troponina tiene como función ocultar el sitio de fijación para la miosina, por ultimo, el complejo troponina esta compuesto por 3 tipos de polipéptidos: La troponina C (TnC) que es la encargada de la fijación del Ca2+, fenómeno esencial para la contracción, la troponina T (TnT) tiene como función anclar el complejo de troponina y La troponina I (TnI) se une a la actina e inhibe la interacción actina-miosina.

Para preservar la eficacia y rapidez de la contracción muscular, tanto los filamentos finos y gruesos deben estar alineados de manera precisa y tienen que mantenerse a una distancia óptima. Las proteínas accesorias (Estructurales) tienen esta función, regular el espaciado, la fijación y el alineamiento de cada uno de los componentes de la miofibrilla

Para objeto de su estudio, podemos clasificarlas según la relación que tienen con los miofilametos.

  • Proteínas Accesorias o Estructurales

Relacionadas con los filamentos de actina

  • -actinina: Proteína fijadora de actina, organiza los filamentos finos en forma paralela y los ancla en la línea Z.

  • Nebulina: Esta Adherida a la línea Z y transcurre paralelamente a los filamentos finos. Ayuda a la a actinina a anclar estos filamentos y se cree que regula la longitud de los filamentos finos durante el desarrollo muscular.

  • Tropomodulina: Es una proteína fijadora de actina que tiene como función regular la longitud de los filamentos de actina sarcomericos.

Relacionadas con los filamentos de miosina

  • Titina: Tiene como función anclar los filamentos gruesos e impide la distensión excesiva del sarcomero.

  • Miomesina: Mantiene los filamentos gruesos alineados en la línea M.

  • Proteína C: Forman varias franjas transversales bien definidas a lado y lado de la línea M y tiene una función similar a la miomesina.

Otras proteínas como la Desmina, que es un polipéptido relacionado con la miofibrilla, esta tiene como función la comunicación entre miofibrillas y la Distrofina que comunica la miofibrilla con el sarcolema.

ESTRUCTURA DE LA FIBRA MUSCULAR DEL SISTEMA CONTRÁCTIL

Antes de abordar este tema es importante tener ciertos conceptos claros que se relacionan directamente con la estructura de la fibra contráctil

Hay tres tipos de fibra muscular esquelética:

  • Fibras rojas: Forman las denominadas Unidades motoras de contracción lenta con gran cantidad de mioglobina (Proteina fijadora de oxigeno) y mitocondrias además, las encontramos en los músculos largos del dorso y en la extremidades.

  • Fibras blancas: Forman las denominadas Unidades de contracción rápida con menor cantidad de mioglobina y mitocondrias. Las encontramos en los músculos extrínsecos del ojo y con relación a las fibras rojas tienen mayor numero de terminaciones neuronales los cual permite un control nervioso mas preciso de los movimientos del músculo.

  • Existen otro tipo de fibras, denominadas intermedias, que con relación a la cantidad de mioglobina y mitocondrias poseen cantidades intermedias entre los dos tipos de fibras anteriores.

Los músculos esqueléticos están compuestos por fascículos, estos a su vez están conformados por una unidad monomèrica denominada miofibrillas que son estructuras alargadas de alrededor de 1um de diámetro. Es considerada la subunidad estructural y funcional de la fibra muscular, además, esta se extiende a lo largo de toda la fibra.

La miofibrilla esta compuestas por polímetros filamentosos denominados miofilamentos; de miosina II o filamentos gruesos de 10nm de espesor y 1,5 um de largo y de actina o filamentos finos de 5nm de espesor y 1um de largo.

Los miofilamentos son los verdaderos elementos contráctiles del músculo estriado debido a que la contracción se debe a interacción de las proteínas (estructurales, contráctiles y accesorias) de los filamentos finos y gruesos.

Los haces de miofilamentos están rodeados por el retículo sarcoplásmico, que forma una malla tubular bien organizada alrededor de los elementos contráctiles de todas las células musculares estriadas. Asociadas al REs se encuentran depósitos de glicógeno y mitocondrias (sarcosomas).

Con el microscopio de contraste de fase o de luz polarizada se ha podido observar ciertas regiones, oscuras y claras; ha estas regiones se le denomina bandas A (anisotropicas; que son birrefringentes es decir altera la luz polarizada) y La bandas I (Isotropitas; que son monorrefrigentes, es decir, que no altera la luz polarizada) Tanto la banda A como la banda I están divididas en dos mitades; La banda A esta dividida por una región menos densa llamada Banda H (En honor al atomista y fisiólogo alemán Víctor Hensen) que a su vez esta divida por la línea M ( del alemán Mittelmembran, membrana media), por otra parte, la banda I esta dividida están dividas en dos mitades por el disco Z o linea Z (del alemán Zwischenscheibe, disco intermedio)

Estos conceptos son significativamente importantes debido a que en este, subyace otro concepto, EL SARCOMERO, que es considerado la unidad funcional de la miofibrilla, es decir, la unidad contráctil básica del músculo estriado, concretamente, el sarcomero es un a porción de la miofibrilla ubicadas entre dos líneas Z Contiguas, este mide de de 2 a 3 um en el músculo estriado relajado, además, se puede distender hasta 4um y durante una contracción máxima se puede reducir hasta 1 um,

Con relación a la organización espacial del sarcomero los miofilamentos de miosina II se encuentran el la porción central de este (banda A), Los filamentos de actina se fijan en la línea Z y se extiende por toda la banda A hasta el borde de la banda H. las porciones de dos sarcomeros ubicados a cada lado de la línea z se le denomina banda I y solo contiene filamentos finos

MECANISMO DE DESLIZAMIENTO Y CONTRACCIÓN

El acortamiento de un músculo comprende ciclos de contracción rápidos que desplazan los filamentos finos a lo largo de los filamentos gruesos. Este mecanismo de deslizamiento y contracción se da al liberarse calcio en el sarcoplasma y se unirse a la troponina c y alterar su conformación, haciendo que la troponina “traicione” a la tropomiosina y la desplace al surco existente entre las dos hebras de actina y descubra el sitio activo de la actina para su unión con la cabeza de miosina con la intervención de ATP. Cada ciclo de contracción se compone de cinco etapas:

  • Adhesión: es la etapa inicial del ciclo de contracción en la cual la cabeza de la miosina está fuertemente unida a la molécula de actina del filamento.

  • Al comienzo del ciclo de contracción la cabeza de la miosina está fuertemente unida a la molécula de actina del filamento fino y no hay ATP. Esta disposición se conoce como configuración de rigidez. El endurecimiento y la rigidez musculares que comienzan en el momento de la muerte son el producto de la falta de ATP y este fenómeno se denomina rigidez cadavérica.

    En un músculo en contracción activa, esta etapa finaliza con la fijación de ATP a la cabeza de la miosina.

  • Separación: es la segunda etapa del ciclo, en la cual la cabeza de la miosina se desacopla del filamento fino.

  • En esta etapa del ciclo de contracción se une ATP a la cabeza de la miosina e induce cambios de conformación del sitio de unión a la actina. Esto reduce la afinidad de la cabeza de miosina por la molécula de actina y hace que se desacople del filamento fino.

  • Flexión: es la tercera etapa del ciclo en la cual la cabeza de la miosina, como consecuencia de la hidrólisis de ATP, avanza una distancia corta en relación con el filamento fino.

  • El sitio de fijación de ATP de la cabeza de miosina sufre cambios de conformación adicionales que hacen que esta se flexione. Este movimiento es iniciado por la escisión del ATP en adenosina difosfato, ADP, y fosfato inorgánico; ambos productos hidroliticos, no obstante permanecen unidos a la cabeza de la miosina. Esta etapa del ciclo, el desplazamiento lineal de la cabeza de la miosina en relación con el filamento fino es de unos 5nm.

  • Generación de Fuerza: es la cuarta etapa del ciclo en la cual la cabeza de la miosina libera el fosfato inorgánico y ocurre el golpe de fuerza.

  • La cabeza de la miosina se une débilmente a su nuevo sitio de unión en la molécula de actina contigua del filamento fino, lo cual causa la liberación del fosfato inorgánico. Esta liberación tiene dos efectos:

  • La afinidad de la fijación entre la cabeza de la miosina y su nuevo sitio de unión aumenta.

  • Una fuerza es generada por la cabeza de la miosina conforme retorna a su posición no flexionada original.

  • En consecuencia, cuando la cabeza de la miosina se endereza impulsa el movimiento del filamento fino a lo largo del filamento grueso. Este es el golpe de fuerza del ciclo. Durante esta etapa el ADP se separa de la cabeza de la miosina.

  • Readhesión: es la quinta y ultima etapa del ciclo en la cual la cabeza de miosina se une con firmeza a una nueva molécula de actina.

  • La cabeza de la miosina otra vez esta unida con firmeza a una nueva molécula de actina del filamento fino (configuración de rigidez) y el ciclo puede repetirse.

    Aunque una cabeza de miosina individual se separe del filamento fino durante el ciclo, otras cabezas miosínicas del mismo filamento grueso se fijarán a moléculas de actina, lo cual produce movimiento. Como las cabezas de miosina se disponen en la forma de imágenes especulares a cada lado de la banda H, esta acción tracciona los filamentos finos hacia el interior de la banda A, con lo que el sarcomero se acorta.

    REGULACIÓN ENERGÉTICA DE LA CONTRACCIÓN

    La contracción muscular depende de la energía proporcionada el ATP.

    La mayor parte de esta energía es necesaria para activar el mecanismo de paso a paso por el cual los puentes traccionan de los filamentos de actina, pero también se requieren pequeñas cantidades para:

  • Bombear calcio desde el sarcoplasma hasta el interior del retículo sarcoplásmico una vez terminada la contracción y,

  • Bombear iones sodio y potasio a través de la membrana de la fibra muscular a fin de mantener un ambiente iónico apropiado para la propagación de los potenciales de acción.

  • La concentración de ATP presente en la fibra muscular, 4 milimolar aprox., tan solo es suficiente para mantener una contracción completa durante 1 a 2 seg. como máximo. Una vez que el ATP se ha desdoblado en ADP, este es refosforilado para formar nuevo ATP en una fracción de segundo. Para esta refosforilación existen varias fuentes de energía.

    La primera fuente de energía utilizada para reconstituir el ATP es la sustancia fosfocreatina portadora de un enlace fosfato de alta energía similar a los del ATP. El enlace fosfato de alta energía de la fosfocreatina posee una cantidad de energía libre ligeramente mayor que el enlace del ATP. Por tanto, la fosfocreatina es desdoblada instantáneamente, y la energía liberada provoca la unión de un nuevo fosfato al ADP para reconstituir el ATP. Sin embargo, la cantidad total de fosfocreatina es también muy pequeña, tan solo unas cinco veces mayor que la de ATP. Por tanto la energía combinada del ATP almacenado y de fosfocreatina del músculo tan solo es capaz de producir una contracción muscular máxima durante 5 a 8 seg.

    La siguiente fuente importante de energía, utilizada para reconstituir tanto el ATP como la fosfocreatina, es el glucógeno previamente almacenado en las células musculares. La rápida degradación enzimática del glucógeno en acido pirúvico y acido láctico libera energía, que se utiliza para convertir el ADP en ATP, el cual puede ser utilizado directamente para proporcionar energía en la contracción muscular o para volver a llenar los depósitos de fosfocreatina. La importancia de este mecanismo de “glicólisis” es doble. En primer lugar, las reacciones glucolíticas tienen lugar incluso en ausencia de oxigeno, de modo que es posible mantener la contracción muscular durante un corto periodo de tiempo cuando no se dispone de oxigeno.

    En segundo lugar, la velocidad de formación de ATP por el proceso glucolítico es unas dos y medias veces más rápida que la formación de ATP cuando las reservas de nutrientes de la célula reacciona con el oxigeno. Por desgracia, la acumulación de productos finales de la glucólisis en las células musculares es tan elevada que la glucólisis por si sola no puede mantener una contracción durante más de 1 minuto aproximadamente.

    La fuente final de energía es el metabolismo oxidativo, es decir, la combinación de oxigeno con los diversos productos nutricios de la célula para liberar ATP. Más del 95% de toda la energía utilizada por los músculos para su contracción mantenida y prolongada procede de esta fuente. Los nutrientes consumidos son hidratos de carbono, grasas y proteínas. En caso de actividad muscular máxima extremadamente prolongada -durante un periodo de muchas horas- la mayor proporción de energía procede, con gran diferencia, de las grasas pero, para periodos de 2 a 4 h, hasta la mitad de la energía puede proceder del glucógeno almacenado antes de que se agoten sus reservas.

    ACOPLAMIENTO DE EXCITACIÓN CONTRACCIÓN

    Los acontecimientos del acoplamiento excitación contracción se pueden resumir en los siguientes pasos:

  • Un potencial de acción (impulso nervioso) viaja a lo largo de un nervio hasta sus terminaciones en las fibras musculares.

  • Cuando el impulso alcanza la unión neuromuscular, en la membrana neuronal, este abre unos canales de calcio regulados por voltaje y permiten que difundan a su interior grandes cantidades de Ca2+, a su vez, estos ejercen una atracción sobre vesículas de acetilcolina, en la terminal axonal en la depresión sináptica, arrastrándolas a la parte de la membrana neural contigua, estas se fusionan con la membrana y vacían su acetilcolina al interior del espacio sináptico por el proceso de exocitosis.

  • En la membrana celular muscular existen canales iónicos regulados por acetilcolina (acetilcolinergicos) que al esta ser liberada los activa permitiendo el paso de Na+ hacia el interior de la célula despolarizando la membrana.

  • La despolarización se generaliza por toda la membrana plasmática de la célula muscular y continua a través de las membranas de los túbulos T.

  • Las cargas eléctricas activan proteínas sensoras de voltaje ubicadas en la membrana del túbulo T.

  • La activación de estos sensores, a su vez, abre canales con compuerta para la liberación de Ca2+ en los sacos terminales contiguos del Re Sarcoplásmico.

  • el Ca2+ se libera con rapidez desde el Re Sarcoplásmico hacia el Sarcoplasma

  • El aumento de la concentración de Ca2+ en el sarcoplasma inicia la contracción de las miofibrillas al unirse a la porción troponina C del complejo troponina.

  • Se inicia el ciclo de la contracción y el Ca2+ es devuelto a las cisternas del Re Sarcoplásmico al terminar el impulso nervioso.

  • Relajación

    Mientras se siga habiendo un potencial de acción desde el nervio habrá contracción.

    Cuando este cesa el impulso, igual la liberación de acetilcolina por la célula nerviosa y la acetilcolina que queda en la hendidura sináptica es degradada por una enzima la acetilcolinesterasa. Los canales regulados por esta en la fibra se cierran.

  • La calsecuestrina (está concentrada en la cisterna terminal del RS donde forma una red muy compacta en el centro de la cisterna y se ancla a la membrana del RS preferentemente en la zona de unión donde se localizan los canales de calcio) se une a los iones de calcio en el sarcoplasma para reabsorberlo.

  • El retículo lo reabsorbe.

  • Al disminuir el calcio la tropomiosina vuelve a recuperar su lugar.

  • PATOLOGÍAS ASOCIADAS

    Patología De La Unión Neuromuscular

    La patología de la unión neuromuscular puede tener dos orígenes:

    • Presináptico: lo más relevante es un defecto de la liberación de acetilcolina en la hendidura sináptica. El ejemplo paradigmático es el síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert, que se paraneoplásico; en dicho síndrome existen auto anticuerpos dirigidos contra proteínas que forman los canales para el calcio de la terminación axonal, y ello impide la liberación de la acetilcolina contenida en las vesículas presinápticas. También inhibe la liberación de acetilcolina la toxina botulínica.

    • Postsináptico: el ejemplo típico es la miastenia grave, llamada así porque cuando se describió tenía un mal pronostico; esta enfermedad, el defecto es una reducción del numero de receptores de la acetilcolina, al actuar contra ellos los correspondientes auto anticuerpos, impidiendo la apertura de canales para el sodio regulados por dicho neurotransmisor.

    Los trastornos citados tienen una traducción clínica común: la presencia de debilidad muscular (fatiga muscular) precoz al realizar un ejercicio, y una mejoría de la misma con el reposo. La miastenia se manifiesta preferentemente en los músculos inervados por los pares craneales oculomotores (esto origina, por ejemplo, una ptosis palpebral), así como en la musculatura de las cinturas escapular y pélvica.

    Patología Del Músculo Estriado

    Este tipo de patología se desglosa de la siguiente manera:

    • Trastornos de la excitabilidad muscular

    Debido a defectos de las proteínas que forman los canales proteicos y las bombas iónicas del sarcolema, o bien a cambios de la contracción de iones extracelulares. En todos los casos se alteran los procesos de despolarizacion/repolarizacion del sarcolema, y, en consecuencia, la contracción/relajación muscular.

    Se han detectado defectos de proteínas del sarcolema en:

    • Miotonia: signo que se caracteriza porque la relajación muscular tarda en aparecer, debido a que la contracción muscular se prolonga más de lo normal. Se evidencia al realizar una contracción muscular voluntaria (p. ej., el paciente tiene dificultad para soltarlos objetos que coge); asimismo, al percutir sobre un músculo se produce una contracción local y mantenida del mismo, que se denomina “rodete” miotónico. El trasfondo eléctrico de la miotonía es el aumento de la excitabilidad de las fibras musculares tras la recepción de un estimulo, lo que se traduce por despolarizaciones repetitivas de alta frecuencia y con el consiguiente retraso en la aparición de la repolarización y relajación musculares.

    • Parálisis periódica familiar: es un trastorno hereditario poco frecuente; consiste en una perdida de fuerza brusca, más o menos generalizada, que suele presentarse durante el periodo de reposo que sigue a un ejercicio físico. Se asocia con variaciones de la caliemia, lo que podría ser la causa de la debilidad muscular; sin embargo, no existe una correlación entre la magnitud de ambos hechos.

    Entre los trastornos de la concentración de iones extracelulares, los que modifican la excitabilidad de la fibra muscular son las variaciones de la caliemia, la calcemia y la magnesemia.

    • Alteraciones de las proteínas que intervienen en la contracción muscular

    • Defecto especifico de las proteínas musculares no contráctiles: las proteínas musculares no contráctiles, pero que intervienen indirectamente en la contracción del músculo estriado, constituyen un grupo de enfermedades hereditarias que reciben la denominación genérica de distrofias musculares. La distrofia muscular son grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por atrofia progresiva de los músculos esqueléticos simétricos, sin evidencia de afectación ni degeneración del tejido neural. En todas las formas de distrofia muscular existe una perdida insidiosa de fuerza con incapacidad y deformidad progresivas, aunque cada tipo difiere en los grupos de músculos afectos, la edad de comienzo, la rapidez de progresión y el tipo de herencia genética. Se desconoce la etiología básica, pero parece radicar en un error congénito del metabolismo.

      • Distrofinopatías: se caracteriza por presentar una alteración específica, cuantitativa o cualitativa, de la distrofina. Debilidad muscular intensa (Signo de Gowers). Algunos músculos, como los de las pantorrillas, pueden aumentar su tamaño a causa del reemplazamiento de las fibras musculares por grasa y tejido conectivo (Seudohipertrofia).

      • Distrofia Muscular De Duchenne, los síntomas se inician antes de los cinco años. Al principio, se ven afectados los músculos de la pelvis y el tronco, que producen una escoliosis (curvatura lateral de la columna vertebral) y una marcha tambaleante. Al final de la adolescencia existe atrofia de casi todos los grupos musculares. La muerte puede sobrevenir por debilidad de los músculos respiratorios o por afección del miocardio. La enfermedad se hereda de modo recesivo ligado al cromosoma X, por lo que prácticamente sólo aparece en varones. No existe tratamiento eficaz para la enfermedad. Lo aparatos ortopédicos, el ejercicio, la fisioterapia y la cirugía para corregir las contracturas pueden ser útiles con el fin de conservar la movilidad.

      • La distrofia muscular de Becker es una forma leve de la distrofia muscular de Duchenne.

      • Otras distrofias musculares se han identificado defectos en alguna de las proteínas de la familia DAG, que se unen a aquella para formar un complejo molecular.

    En los trastornos descritos, además de tener consecuencias negativas sobre la contracción muscular, también se altera la integridad estructural del sarcolema, propiciando su rotura, ya que el complejo distrofina-DAG contribuye a mantener su estabilidad.

    • Lesión de las fibras musculares: produce una perdida de todo tipo de proteínas musculares. La lesión puede tener un origen toxico (alcohol y diversos medicamentos) o inflamatorio. Las miopatias son un estado anormal del músculo esquelético caracterizado por la debilidad, consunción y cambios histológicos, como ocurre en las distrofias musculares. Se diferencia de las alteraciones musculares provocadas por disfunción nerviosa. El diagnostico especifico se realiza mediante pruebas serológicas enzimaticas, electromiografia y biopsia muscular.

      • Las miopatias inflamatorias son de causa conocida (p. ej., infección) o desconocida, como la poliomeditis y la dermatomiositis idiopaticas (en el desarrollo de éstas intervienen fenómenos autoinmunes).

      • Miopatía miotónica, síndrome caracterizado por aumento del tono de la musculatura esqueletica y disminución de la relajación consecutiva a la contracción. Entre sus tipos se encuentra la miotonía congénita y la distrofia muscular miotónica.

      • Miotonia ocular, debilidad progresiva y lenta de los músculos oculares, caracterizada por la disminución de la movilidad del ojo y descenso del parpado superior. Puede ser unilateral o bilateral, y puede estar ocasionada por la lesión del nervio motor ocular común, por tumor intracraneal o por enfermedad neuromuscular.

    • Desequilibrio entre la síntesis y el catabolismo de las proteínas: la síntesis proteica disminuye, por ejemplo, en los estados de malnutrición; y las proteínas musculares se degradan excesivamente en situaciones de inactividad física o en circunstancias que induzcan un crecimiento del catabolismo proteico (p. ej., tumores, exceso de glucocorticoides y de hormonas tiroideas, etc.)

    • Defectos de obtención de la energía necesaria para la contracción muscular

    En su mayor parte son trastornos de base genética:

    • Defecto de la vía glucolítica (Miopatías glucogenóicas): entre las diferentes glucogenosis, la que tiene mayor relevancia en la patología muscular es la glucogenosis de tipo V, o enfermedad de McArdle, caracterizada por el déficit de una miofosforilasa. Esto altera la glucogenólisis muscular, y por ello se acumula glucógeno en el músculo.

    • Defectos de la -oxidacion de los acidos grasos (Miopatías lipídicas): los acidos graos no pueden acceder a la mitocondria, al existir un déficit de carnitina o de la enzima carnitina palmitoiltransferasa. Los lípidos no degradados se acumulan en la fibra muscular, formando vacuolas.

    • Defectos de la mitocondria (Miopatías mitocondriales): las anomalías, estructurales o funcionales de la mitocondrias determinan, entre otras consecuencias, un defecto de producción de energía a través de la fosforilación oxidativa.

    El trastorno mitocondrial no suele circunscribirse al músculo esquelético, sino que también está presente en muchos otros tejidos.

    En todos los casos como es lógico, el defecto energético se hace más patente durante el esfuerzo muscular; por ello, las manifestaciones clínicas se presentan al realizar in ejercicio físico, y consisten en:

    • Debilidad muscular:

    • Mialgias

    • Contracturas

    • Rabdomiólisis

    BIBLIOGRAFÍA

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