Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Forma de encefalopatía espongiforme que afecta a la especie humana. Esta enfermedad produce una degeneración del cerebro sin apenas provocar una reacción inmune frente al agente infeccioso, resultando mortal. Produce una demencia que suele aparecer de los 50 a los 65 años, y afecta tanto a hombres como a mujeres. Puede ocurrir en cualquier lugar del mundo, aunque se considera que no aparece más de un caso por millón de habitantes al año.

En el 90% de los casos la muerte se produce dentro del primer año, e incluso a veces en el primer mes. Se pierde el habla, la deglución resulta dificultosa, las extremidades se tornan rígidas, aparecen contracturas de la musculatura facial, y la muerte aparece como consecuencia de cualquiera de estos síntomas. El 10% restante desarrolla demencia y puede sobrevivir algunos años antes de la muerte, pero no existe evidencia de ningún caso de recuperación de la enfermedad.

Causas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se cree que está producida por una partícula infecciosa constituida sólo por proteínas, el prión. Existen tres tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: genética, esporádica e iatrogénica.

La forma genética de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob constituye de un 10% a un 15% de los casos a nivel mundial. Se produce como consecuencia de una mutación en el gen para la proteína priónica y se hereda de forma dominante.

La forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la más corriente, constituyendo cerca del 85% de los casos de enfermedades producidas por priones o virus lentos en humanos. Puede deberse a la mutación espontánea de los genes para la proteína priónica humana, o por algún otro mecanismo; en teoría, es posible el contagio de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob al ingerir carne infectada con la encefalopatía espongiforme bovina.

Sin embargo, no se ha confirmado la existencia real de un depósito animal del prión causante de la enfermedad. Pese a que la encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas) es una enfermedad nueva (el primer caso en 1985), no ha habido aumento en la incidencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Gran Bretaña desde el inicio de la epidemia de EEB. Los medios de comunicación han resaltado con rapidez el riesgo que supone ingerir carne de vaca, pero el scrapie (enfermedad infecciosa degenerativa del sistema nervioso central que afecta al ganado lanar y caprino) ha existido en Gran Bretaña durante cientos de años y, sin embargo, no ha habido casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos como consecuencia de la ingesta de carne de cordero.

Las denuncias de casos de incidencia en seres humanos y su amplia resonancia pública, a comienzos de 1996, sacudieron las relaciones entre Gran Bretaña y sus socios de la Unión Europea.

La causa menos frecuente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la iatrogénica. Esto sucede cuando una persona se infecta con el prión durante una intervención quirúrgica, como un trasplante de córnea, o por la inyección de la hormona de crecimiento humana extraída de la glándula pituitaria de una persona afectada por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Como la enfermedad no se manifiesta hasta pasados varios años después de la infección, pudieron administrarse inyecciones de hormona de crecimiento 20 años antes de que este error fuese reconocido. Cerca de 25.000 individuos en todo el mundo podrían desarrollar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob a través de este mecanismo de contagio.

Fiebre aftosa

Enfermedad de los animales, y rara vez del hombre, febril y contagiosa. Recibe también el nombre de glosopeda. Está producida por un virus, que afecta a los animales de pezuña hendida como el ganado vacuno, los cerdos, las ovejas, las cabras, y los ciervos, y causan brotes epidémicos con frecuencia.

La enfermedad se caracteriza por una subida repentina de la temperatura, seguida de una erupción de ampollas en la boca, en áreas de piel delicada, como las ubres en las hembras, y en las pezuñas; también pueden aparecer ampollas en el hocico. La erupción va acompañada de salivación y chasquidos frecuentes de los labios.

Las ampollas aumentan de tamaño y al final revientan, dejando al descubierto superficies erosionadas en carne viva. El proceso de comer se vuelve difícil y doloroso, y dado que los tejidos blandos de la parte inferior de las pezuñas se inflama, el animal queda cojo y puede incluso perder la cubierta córnea de éstas. El ganado criado para carne pierde mucho peso, y las vacas y cabras dan menos leche. La enfermedad mata a menudo a los animales más jóvenes y hace que las hembras preñadas aborten. El efecto incapacitante es muy grave en especial en los lugares donde los bueyes se usan como animales de tiro.

La fiebre aftosa sigue siendo una amenaza para los ganaderos y las industrias de empaquetado de carne, el cuero y la lana. No obstante se han logrado considerables progresos en el desarrollo de una vacuna eficaz contra la enfermedad, aunque el coste de vacunar a todo el ganado susceptible a ella sería prohibitivo y además no garantiza la erradicación total de la enfermedad. En consecuencia, la única medida eficaz en la actualidad contra la fiebre aftosa es el sacrificio de todos los animales afectados.