Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedades crónicas, sistémicas. Pacientes lúpicos. Tipos. Síntomas. Causas. Diagnóstico. Consecuencias. Tratamiento. Embarazo. Descendencia. SIDA (Síndrome De Inmunodeficiencia Adquirida)

  • Enviado por: Jesus Alvarez
  • Idioma: castellano
  • País: España España
  • 24 páginas
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INTRODUCCION

INTRODUCCION

Cuando a una persona se le diagnostica de "lupus eritematoso sistémico" (lupus),parece que el mundo se le viene encima. La inmensa mayoría de la gente que ha oído hablar de esta enfermedad, piensa que es un proceso de consecuenciasfatales, con graves complicaciones, y para la cual no hay tratamiento. Sin embargo, hoy podemos afirmar que un porcentaje elevado de los pacientes conlupus, van a ser capaces de llevar una vida absolutamente normal. Para los casos en los que la enfermedad se complica, la medicina actual dispone de los recursos suficientes como para mejorar su futuro.

HISTORIA

El termino Lupus fue aplicado por primera vez a las enfermedades cutáneas durante la Edad Media, pero no está claro a que entidades se referían los diversos autores, tanto en esta época como en el Renacimiento posterior. Se atribuye a Rogerius, médico Francés del siglo XIII, el empleo por primera vez del termino “Lupus” y se piensa que lo utilizó para describir las lesiones destructivas de la cara que recordaban a “la mordedura de un lobo”.

A comienzos del siglo XIX, Beteman, completando el trabajo de Willian, clasificó las lesiones cutáneas ulcerativas y destructivas de la cara y la nariz en el apartado de Lupus.

Cazenave y Schedel, ambos pupilos del dermatólogo Francés Biett, publicaron en la primera mitad del mismo siglo (1833), las observaciones de este ultimo en un tratado dermatológico titulado “Abregé Practiques Des Maladies de la Preau”, donde se clasificaba el Lupus como destructivo en superficie, destructivo en profundidad, e hipertrofico; en una de sus ediciones se incluye el Lupus eritematoso discoideo bajo el nombre de Erythema centrifugum, siendo muy probablemente la primera descripción publicada en la historia.

En 1846, Von Hebra introdujo en su descripción del Lupus eritematoso el símil de “ala de mariposa” para el eritema malar (coloración rojiza de los pómulos de la cara y el dorso de la nariz).

En 1851, el mismo Cazenave, publicó una revisión del Lupus en donde describió la atrofia cutánea, la telangiectasias, el eritema fijo, las escamas adherentes y los clavos foliculares, separando el Lupus eritematoso (Lupus erythemateaux), Lupus tuberculoso, Lupus ulcerativo y Lupus con hipertrofia.

Las primeras publicaciones ilustradas del Lupùseritematoso aparecieron en el “Atlas de Enfermedades de la Piel” de Von Hebra en 1856.

En 1872, Kaposi asoció la erupción facial “en ala de mariposa” con una evolución febril, irregular y remitente, con malestar general, perdida de peso, anemia, afectación articular, adenitis, alteración del nivel de conciencia, estupor y coma o complicada con pleuroneumonía y muerte. Propuso entonces que el Lupus eritematoso fuese clasificado en dos formas, la discoide, sin afectación sintética y de evolución crónica, y la diseminada, asociada a otros síntomas concomitantes. Posteriormente se describieron las lesiones mucosas y la respuesta de algunos pacientes al tratamiento con quinina y salicina.

Hutchinson, en 1880, descubrió un proceso parecido a lo que actualmente conocemos como Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), con el nombre de Lupus marginatus, publicando posteriormente un dibujo de un paciente con lesiones faciales. Este mismo autor fue el primero en aludir a la fotosensibilidad que puede presentarse en algunos pacientes.

En 1902, Sequira y Balean, del London Hospital, publicaron una serie de 71 casos de Lupus eritematoso de los que 60 tenían una forma discoide y 11 diseminada; describieron el fenómeno de Raynaud como un hecho frecuente y que la albuminuria era más común en la forma diseminada cuando la enfermedad se encontraba activa.

Entre 1895 y1903 Willian Osler publicó tres monografias en las que se incluían dos pacientes con Lupus eritematoso sistemico. Aunque casi todos los enfermos referidos tenían otra entidad diferente, la publicación de Osler ha servido a muchos médicos posteriormente para conocer la naturaleza sistémica de esta enfermedad.

En 1904, Jadasshon, en Viena, publicó una monografía sobre el Lupus eritematoso, comentando tanto la forma sistémica como la discoide, haciendo también hincapié en los síntomas constitucionales, afectación articular, serosa, mucosa y renal.

El descubrimiento del fenómeno LE y las células “Tart” por Hargraves, Richmond y Morton, que fue comunicado en el “Proceedings of the staff meetings of the Mayo Clinic” en 1948, marcó un hito en el conocimiento de la etiopatogenia, tanto de esta enfermedad como de otras de base autoinmune.

A finales de los años 50 se describieron los anticuerpos antinucleares y anti-DNA. En 1957, el médico estadounidense George Friou aplicó la técnica de inmunofluorescencia indirecta de Coons al estudio de los autoanticuerpos, que ahora sabemos que son positivos en el 95-98% de los enfermos. En la misma época Deicher, Holman y Kunkel describieron los anticuerpos anti-DNA. Sobre ese momento, en 1956, Tan y Kunkel, describieron los anticuerpos anti-Sm (siglas del primer paciente en el que se encontraron, llamado Smith), que posteriormente se observaron específicos de la enfermedad. Diez años más tarde se estableció el posible papel de los anticuerpos anti-DNA como responsables de las lesiones renales y vasculares.

En los últimos 20 años se ha progresado mucho en el conocimiento de los mecanismos responsables del Lupus. Como ejemplo, se puede destacar el conocimiento sobre la función de las células responsables de la respuesta inmune, conocidas como linfocitos, y la naturaleza de los antígenos celulares frente a los que se dirigen los autoanticuerpos de los pacientes.

En los años ochenta, se describió en el London´s Hammersmith Hospital la asociación entre los anticuerpos anti-fosfolípidos y la presencia de abortos, fenómenos tromboticos y la enfermedad neurológica en pacientes con LES, observándose después en otros enfermos con otras enfermedades diferentes al Lupus.

Por ultimo, interesa destacar que en los últimos 30 años se viene realizando una aproximación más científica al conocimiento del LES. Con la ayuda del método epidemiológico, la cantidad de los estudios clínicos ha ido mejorando progresivamente, obteniéndose de esta forma resultados que se corresponden más justamente con la realidad de los hechos. Uno de los ejemplos más estimulantes de esta forma de adquisición de conocimientos sobre la naturaleza de la enfermedad es el estudio de seguimiento de una cohorte (grupo de pacientes) de pacientes con nefritis lúpica que inició el National Institutes of Health de Estados Unidos en 1970. Veinticinco años después, el seguimiento continuo de estos enfermos sigue proporcionando información sobre la mejor manera de tratar la enfermedad y sobre la historia natural y los cambios que se presentan en ella con los tratamientos utilizados.

¿QUE ES EL LUPUS?

El lupus es una enfermedad crónica, que además de afectar a las articulaciones y a los músculos, puede dañar la piel y casi todos los órganos. Por eso en medicina se la conoce como una enfermedad sistémica.

La causa exacta que origina el lupus es desconocida. Se piensa que la infección por un virus o la acción de otros agentes que hay en el medio ambiente son los desencadenantes de la enfermedad. Además, parece también necesario que exista una predisposición genética, que facilite una reacción de las células de defensa del organismo ("Sistema Inmune"). El problema estriba, que en este caso hay una reacción en contra de la propia persona. Por este motivo se la conoce como: enfermedad auto inmune. Otros factores que parecen tener importancia en el desarrollo del lupus son los hormonales, no en vano esta enfermedad es mucho más frecuente en la mujer que en el varón. Una de las consecuencias de la enfermedad es la producción de anticuerpos (unas minúsculas proteínas que fabrica nuestro organismo para defendernos de infecciones y otros agentes extraños). La particularidad reside en que estos anticuerpos, están dirigidos contra las células del enfermo, por eso se los conoce como: auto-anticuerpos.

Hace años se creía que el lupus era una enfermedad rara. Los medios disponibles para su diagnóstico eran escasos, motivo por el cual se diagnosticaba poco y en general sólo los casos graves. Con el paso de los años las técnicas para su diagnóstico han mejorado sensiblemente, lo cual ha traído consigo que se diagnostiquen un número mucho mayor de casos de lupus, que en otro tiempo pasaban desapercibidos o simplemente se diagnosticaban de otra cosa.

El lupus es más frecuente en la raza negra y los asiáticos. Aproximadamente, una ciudad que tenga 100.000 habitantes, cada año tendrá 7 casos nuevos de lupus. El lupus puede aparecer a cualquier edad: infancia, edad adulta y ancianos, aunque la mayoría aparecen entre los 17 y 35 años.

Es mucho más frecuente en la mujer que en el varón, ya que de cada 10 casos 9 se dan en mujeres.

  • ¿Cómo es la enfermedad?¿Es contagiosa?¿De que tipo de enfermedad se trata?

Es una enfermedad crónica, sistémica e inflamatoria de los tejidos conectivos. No es contagiosa ni es maligna. Es lupus no tiene origen infeccioso ni canceroso, es una enfermedad autoinmune, esto quiere decir que el organismo actúa sobre algunos de sus propios elementos como la piel, las articulaciones, o los riñones, rechazándolo e inflamándolos como si se tratase de órganos transplantados.

TIPOS DE LUPUS

El lupus eritematoso discoideo (LED).

Es un trastorno cutáneo crónico de causa desconocida. Generalmente adopta la forma de una erupción roja, descamativa y que causa picor, en el punta de la nariz y las mejillas (a menudo se le compara con una mariposa con las alas desplegadas). Puede afectar también a otras áreas (especialmente las expuestas a la luz solar), con afectación facial o sin ella. En el cuerpo, la erupción suele adoptar la forma de manchas circulares. El trastorno puede persistir durante varios años, con mejorías y empeoramientos intermitentes. Cuando las manchas curan, la piel queda con frecuencia pálida, fina y cicatrizada.

El LED puede aparecer de forma aislada o ser un signo de un lupus eritematoso sistémico, que es un trastorno generalizado más grave. Los individuos que presentan un LED solo, sufren la erupción, pero por lo demás se mantienen en buen estado. Los que padecen un LES generalizado presentan numerosos síntomas adicionales. El LED es más frecuente en las mujeres y suele aparecer entre los 30 y los 40 años de edad.

En el lupus eritematoso sistémico (LES).

La inflamación del tejido conjuntivo produce lesiones de la piel, las articulaciones y los órganos internos. No se conoce la razón subyacente por la cual el sistema inmune forma anticuerpos contra los núcleos celulares, el ADN y el ARN, las proteínas celulares, los fosfolípidos, las células de la sangre y otras estructuras. Estos anticuerpos se unen a sus objetivos para formar complejos inmunológicos que provocan la inflamación. Característicamente, la enfermedad se reactiva durante algunas semanas y después permanece en un período de inactividad.

SINTOMAS DEL LUPUS

El LES puede producir prácticamente cualquier manifestación clínica. El curso es remitente, con periodos de agudización (brotes de actividad de la enfermedad: fases de mejoría o curación) espontaneas y variables; de aquí la dificultad que existe para establecer la eficacia de cualquier tratamiento que utilicemos.

Bastantes pacientes, casi la mitad de ellos, tienen una enfermedad moderada, que en algunos casos puede ser difícil de diagnosticar y que produce pocas molestias. Con frecuencia, los enfermos solo presentan uno o dos brotes de actividad, de unos meses de duración, que se resuelven con el tratamiento médico, quedando (la enfermedad) en fase quiesciente (inactiva) durante el resto de su vida.

Se puede observar que los enfermos tienen una tendencia general a la mejoría en el transcurso de los años, incluso aquellos que han tenido una peor evolución.

Las manifestaciones articulares, cutáneas o los síntomas generales, suelen presentarse en algún momento de la enfermedad. Es característica (varios órganos simultanea o sucesivamente) en la presentación inicial. También sucede que con el paso del tiempo otros órganos van lesionándose sucesivamente, pero, como se ha indicado, ésta no es una norma obligada, ni quizá lo que sucede con más frecuencia.

Síntomas generales.

Las molestias inespecificas, como cansancio, falta de apetito, malestar, decaimiento general y fiebre, aparecen casi siempre. Prácticamente todos los enfermos se quejan de malestar general y decaimiento, con dificultad para desarrollar su labor habitual, en especial a última hora del día, aunque en algunos la rigidez matutina (cuesta trabajo mover las articulaciones, y el cuerpo en general, al levantarse de la cama por la mañana, lo que puede durar hasta horas) puede dificultarles comenzar sus actividades por la mañana. La falta de apetito y pérdida de peso también suelen estar presentes.

La fiebre es un síntoma muy frecuente; sucede Prácticamente siempre que hay un brote de la enfermedad. Cuando una paciente tiene fiebre, puede ser difícil diferenciar su se debe a una infección, a la acción de algún medicamento que ha exacerbado la enfermedad, o simplemente el paciente tiene un brote espontaneo de ésta.

Factores desencadenantes de un brote.

La infección, las radiaciones solares y los medicamentos que se indican, actúan como factores desencadenantes.

Afectación de la piel y de las mucosas.

La más clásica y conocida manifestación del LES es el eritema facial en “ala de mariposa”, que afecta mejillas y dorso de la nariz; puede ser plano o elevado, descamativo y raramente ulcerado o hemorrágico.

La alopecia (caída del pelo de la cabeza) es un hallazgo que está presente durante los brotes de actividad, pasados los cuales, vuelve a nacer nuevo pelo. Por este motivo no son útiles los tratamientos dedicados exclusivamente a conseguir resolver la caída del cabello; éste volverá a nacer cuando mejore la enfermedad. También algunos de los medicamentos que se utilizan para el tratamiento de la enfermedad son responsables de alopecia, especialmente la Ciclofosfamida.

La “ livedo reticularis” (red de líneas violáceas en la piel), que es más llamativa con el frío, y otras formas de afectación de los vasos sanguíneos de la piel son también frecuentes (enrojamiento y pequeñas hemorragias alrededor de las uñas, enrojecimiento de las palmas de las manos, lesiones hemorrágicas en cara y extremidades, etc.).

La fotosensibilidad se presenta en la tercera parte de los pacientes. Puede aparecer como un enrojecimiento plano o elevado y con escamas en zonas de exposición solar, en cara, hombros, tronco y brazos. Tiene importancia desde el punto de vista estético y modifica el estilo de vida de los pacientes. Aunque se ha considerado que la exposición solar desencadena brotes de actividad general de la enfermedad, probablemente esto no es cierto.

El fenómeno de Raynaud (coloración pálida irregular en las manos y/o pies al contacto con el frío, que posteriormente pasa a color rojo y después a morado, con malestar y dolor) es también una manifestación frecuente.

En un tercio de pacientes hay alteraciones de las glándulas lagrimales (localizadas alrededor de los ojos), con disminución de la producción de lágrimas e irritación de las cubiertas externas de los ojos, que se denomina “ojos secos” o xeroftalmía (queratoconjuntivitis seca). Se nota como malestar en los ojos y sensación de tener arenilla o episodios de conjuntivitis de repetición; en general no suele producir demasiadas molestias. Se trata con lágrimas artificiales que sustituyen a las que el organismo no puede producir.

De manera similar, la lesión de las glándulas salivares y disminución correspondiente de la producción de saliva, da lugar a los síntomas de “boca seca” y xerostomía. Se nota como sensación de sequedad en la boca, necesidad de tomar sorbos de agua constantemente (por ejemplo de noche o cuando se toman alimentos secos) o mayor número de episodios de gingivitis y caries.

A veces se presentan lesiones de urticaria y otros tipos de lesiones de cutáneas más raras, como formas de pigmentación oscura reticular generalizada.

Las úlceras de la boca, de la nariz, o genitales deben investigarse porque a veces aparecen aisladas. Son pequeñas lesiones blanquecinas excavadas, rodeadas de un círculo rojo, que se ven en la entrada de la nariz, en la boca o en los genitales.

Existen dos formas de lesión cutánea de evolución subaguda (meses de duración), que se reúnen como Lupus Cutáneo Subagudo (LCSA). Corresponden a la lesión “anular-policíclica” (asociada a un tipo de HLA que es el HLA-DR3 y Anticuerpos anti-SSA/Ro) que consiste en múltiples lesiones eritematosas circulares, en anillo y confluentes y la lesión “papulo-escamosa”, que son lesiones escamosas que recuerdan al psoriasis. Ambas, cuando curan, no dejan secuelas.

Afectación de las articulaciones y los músculos.

Prácticamente todos los pacientes se quejan de dolor y rigidez articular en algún momento. Las artragias (dolor en articulaciones) afectan al 90%-100% de los casos, a veces desproporcionadamente al grado de inflamación aparente.

Puede haber artritis (dolor e hinchazón de las articulaciones) que afecta a las pequeñas articulaciones (por ejemplo de las manos o los pies) y es simétrica (a la vez al lado derecho e izquierdo del cuerpo) con síntomas en muñecas, manos, dedos de manos y pies, tobillos y pies, rodillas, codos, hombros y caderas; suelen durar pocos días. Como se ha indicado, es frecuente que presenten rigidez matutina, que puede durar minutos u horas.

Es muy raro que haya lesión permanente de las articulaciones con deformidad, aún incluso en los casos en que la artritis ha persistido durante años. Cuando aparecen deformidades, éstas se deben a afectación de partes blandas con laxitud (se distienden demasiado) de ligamentos y cápsula articular, pero sin erosiones del hueso o destrucción del cartílago, dato que distingue el LES de la Artritis Reumatoide; esta forma de lesión se denomina artropatía de Jacoud. En consecuencia, en el Lupus se conserva la funcionalidad y movilidad de las articulaciones en la mayoría de los casos.

En algunos pacientes se produce un tipo de lesión de los huesos llamada Necrosis Osea Avascular. La frecuencia de presentación oscila entre 6 y 40% de los enfermos. Se ha relacionado especialmente con el tratamiento de corticoides. Sucede especialmente en la cadera y rodilla. Se manifiesta como dolor a la movilización.

A veces es importante la afectación de los tendones, como los flexores de la mano, con contractura. Un diagnóstico precoz y fisioterapia (utilización de ejercicios mecánicos para mejorar la movilidad) puede evitar la necesidad de cirugía. En ocasiones se presentan nódulos subcutáneos (pequeños abultamientos bajo la piel en codos, occipucio, etc.), similares a los de la Artritis Reumatoide.

Cuando hay miositis (inflamación muscular) se afectan sobre todo los músculos de los hombros, la pelvis, brazos y muslos; se parece a otra enfermedad llamada Polimiosis y se presenta en el 10% de los pacientes. Se resuelve fácilmente con el tratamiento.

Los dolores musculares (mialgias) se presentan en la mitad de los casos. Raramente puede aparecer un edema periorbitario o decoloración de los párpados que recuerda a la Dermatomiositis.

En los pacientes tratados con corticoides pueden presentarse una miopatía esteroida (disminución o “atrofia” de las masas musculares por efecto del tratamiento corticosteroide).

Afectación del corazón, arterias y venas.

La lesión cardiaca más frecuente es la pericarditis (inflamación del pericardio que es la tela que cubre el corazón), pero suele ser subclínica (no produce molestias), manifestándose como la presencia de líquido o engrosamiento pericárdico, sólo detectable mediante ecocardiografía (estudio del corazón con un aparato que envía sonidos y analiza sus ecos, que son diferentes en función de la estructura que los rechaza), en muchos de los pacientes.

Cuando se manifiesta clínicamente, la pericarditis se presenta como dolor en la parte anterior del pecho, que aumenta con la respiración, taquicardia (aumenta la frecuencia del corazón) y fiebre. Suele acompañar a la actividad general de la enfermedad.

En el electrocardiograma (registro de la actividad eléctrica del corazón) puede detectarse la pericarditis.

Puede haber miocarditis (inflamación del miocardio o músculo cardiaco), pero es una complicación rara.

Recientemente se están describiendo pacientes lúpicos que desarrollan obstrucción de las arterias coronarias (arterias que irrigan el corazón) por depósito de placas de ateroma (grasas relacionadas con el colesterol) con la posibilidad de presentar, entre otras complicaciones, infarto de miocardio. Esta complicación se ha relacionado con el tratamiento corticoide, la hipertensión arterial, el aumento del colesterol, la lesión renal, anticuerpos frente a fosfolípidos e inflamación de los vasos.

Es frecuente que los pacientes tengan endodarditis (inflamación de las válvulas cardiacas), pero no suelen tener repercusión de importancia, salvo que la válvula cardíaca altere su forma de manera acusada. Si es así, se puede sustituir la válvula natural por otra artificial mediante una intervención quirúrgica.

Los soplos cardíacos que aparecen en los enfermos (36-70%) son en su mayoría achacables a anemia o fiebre, más que debidas a endocarditis.

La vasculitis (inflamación de arterias y venas) es una característica de la enfermedad y sus manifestaciones son variables. Suele afectar a la piel (hemorragias, úlceras). Puede haber episodios de gangrena digital (pérdida de un fragmento del dedo), pero ésta es una complicación muy rara.

El sistema nervioso, el tubo digestivo, el riñón, las arterias coronarias, etc., pueden estar afectadas por el proceso de vasculitis.

Los fenómenos de trombosis, arteriales y venosas (obstrucción brusca de los vasos sanguíneos) son característicos de esta enfermedad, pudiendo afectar tanto a los vasos de las extremidades (piernas, brazos) como a los de todo el organismo (celebro, pulmones).

Afectación de la pleura y el pulmón.

La pleuritis fibrinosa (inflamación de la pleura) es frecuente, encontrándose en la mitad de los enfermos. Raramente hay líquido pleural importante.

Una forma de afectación pulmonar muy característica en el LES es la inmovilización y elevación progresiva de ambos diafragmas (músculo que cierra el tórax por su parte inferior y mantiene normalmente la respiración), con mala ventilación de los pulmones y dificultad para respirar correctamente, con asfixia y ahogo.

En cualquier paciente lúpico con infiltrados pulmonares (pulmonía o neumonía) debe tenerse siempre presente que la causa más frecuente de aparición de condensaciones pulmonares en esta enfermedad es la infección.

Alteraciones de la sangre.

Suele haber anemia (falta de glóbulos rojos), atribuible a enfermedad crónica y mala utilización del hierro (80%).

La tercera parte de los pacientes tiene una forma de anemia por anticuerpos frente a los glóbulos rojos (anemia hemolítica autoinmune).

La leucopenia (disminución del número de leucocitos o glóbulos blancos de la sangre) es un hallazgo frecuente. Normalmente tiene escaso significado, aunque sirve como dato diagnóstico. El mecanismo de la leucopenia no es seguro, pero se han descrito anticuerpos frente a los neutrófilos (un tipo de glóbulos blancos de la sangre) y los linfocitos.

Suele haber ligera trombopenia (disminución del número de plaquetas en sangre; las plaquetas son fragmentos celulares y están encargadas de impedir la salida de sangre de los vasos sanguíneos), que en raros casos puede producir hemorragias. También las plaquetas disminuyen por la presencia de un anticuerpo que se adhiere a ellas, siendo eliminadas por el bazo del paciente.

Las adenopatías y la esplenomegalia (ganglios linfáticos y bazo aumentados de tamaño) son frecuentes. A veces la enfermedad se manifiesta con múltiples adenopatías, con las dificultades diagnósticas que este hecho conlleva, dado que se pueden confundir con otras enfermedades, tales como infecciones o tumores.

Alteraciones de la coagulación.

El 10% de los pacientes presentan sustancias anticoagulantes en sangre, dirigidos frente a los factores de coagulación, aunque no suele haber hemorragias, salvo que coincidan con trombopenia grave.

Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos.

La asociación de anticuerpos antifosfolípidos con pérdida fetal, trombosis arterial o venosa, enfermedad del sistema nervioso, livedo reticularis y trombocitopenia se ha establecido como un cuadro característico de los pacientes lúpicos. Estos enfermos tienen un tipo de anticuerpos frente a fosfolípidos (un tipo de grasa que forma parte de numerosos componentes del organismo, como los factores de la coagulación, las membranas que recubren las células o las neuronas) que son responsables de las pruebas de Sífilis falsamente positivas, la presencia de anticoagulante lúpico y la positividad de una prueba que se realiza en sangre y se llama de anticuerpos anticardiolipina (aCL).

Afectación renal.

La lesión renal (nefritis lúpica) se ha considerado hasta ahora como la más importante en el LES, ya que en general determina el pronóstico del enfermo por lo que respecta a la supervivencia.

Aunque las manifestaciones clínicas aparecen en la mitad de los casos, lesiones renales más sutiles, a veces sólo demostrables mediante biopsia (toma de una muestra de riñón para investigación con el microscopio), se presentarían virtualmente en todos los pacientes.

La afectación renal se produce especialmente en los primeros años de la enfermedad, siendo muy pequeña la posibilidad de nefritis lúpica si pasado este tiempo no ha habido todavía lesión renal.

Se presenta, de forma clínicamente manifiesta, en la mitad de los pacientes, con hematuria (sangre en la orina), síndrome nefrótico (hinchazón corporal como consecuencia de la pérdida importante de albúmina por la orina), hipertensión arterial o insuficiencia renal. Aquellos sujetos que tienen menos alteraciones de los análisis (sedimento de orina) y función renal conservada, suelen tener formas menos graves.

La frecuencia relativa de cada una de las formas de lesión renal depende de los criterios para la práctica de biopsia renal, que siempre será necesaria para confirmar el tipo histológico de lesión. Aunque algunos médicos no la consideran indispensable, en general resulta de ayuda y es práctica. Puede tener un valor pronóstico e incluso determinar el tipo de tratamiento.

La hipertensión arterial puede deberse a la afectación renal o al tratamiento esteroideo y debe controlarse, porque es factor de riesgo para arteriosclerosis. También puede ser la causante del deterioro renal progresivo, una vez que el proceso inmunológico ( el propio Lupus) se ha resuelto.

Afectación del Sistema Nervioso.

Las lesiones neurológicas son mucho más frecuentes de lo que se creía. Puede presentarse en el 20-75% de los pacientes y en su mayoría afecta el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).

Las alteraciones pueden ser secundarias a lesión de otro órgano (riñón, corazón, pulmón, etc.), hipertensión arterial, infección, tratamiento esteroideo, etc.

La depresión reactiva y los trastornos funcionales del carácter (tristeza, decaimiento) pueden manifestarse por alteraciones sutiles de la personalidad o como una psicosis grave (depresión profunda o esquizofrenia). La tendencia a la depresión puede ser achacable al carácter crónico de la enfermedad. El tratamiento esteroideo puede producir una psicosis grave, aunque esto es raro de ver.

Otras manifestaciones clínicas incluyen el síndrome orgánico cerebral (parecido a una encefalitis infecciosa, con situación estuporosa y coma), crisis o ataques epilépticos (generalizadas y focales), afectación del tracto cortico-espinal (se produce parálisis de medio cuerpo izquierdo o derecho), lesiones de los nervios craneales y periféricos (pérdida de fuerza de los músculos que mueven los ojos, la cara o las extremidades), incoordinación de los movimientos por lesión del cerebelo, movimientos anormales o corea, parálisis de las extremidades inferiores por mielitis, meningitis, accidentes isquémicos transitorios (con trastornos visuales o parálisis que duran unos segundos) y cefaleas (jaqueca o dolor de cabeza).

Como puede verse, incluye casi cualquier tipo de lesión neurológica. No obstante, al igual que en las demás manifestaciones de la enfermedad, esto no significa que tengan que suceder todas ellas, sino, solamente, que existan pequeñas posibilidades de que en algún momento se presenten.

Las imágenes de Resonancia Magnética Nuclear son más resolutivas que las de la Tomografía Axial Computerizada para detectar lesiones de edema, hemorragia, infartos y atrofia cerebral.

Con la RMN pueden observarse alteraciones en casi todos los enfermos lúpicos con manifestaciones agudas neuropsiquiátricas. Estas lesiones pueden consistir en edema cerebral (aumento del contenido de agua del cerebro), isquemia o falta de riego sanguíneo cerebral (lesiones de alta intensidad puntiformes o focales reversibles), infarto o muerte de tejido cerebral por falta de riego sanguíneo (lesiones de alta intensidad irreversibles), hemorragia o sangrado (lesiones de alta intensidad claramente limitadas por un anillo oscuro de baja densidad, irreversibles) o zonas de atrofia con falta de tejido cerebral (éstas últimas indicativas de lesiones de infartos recurrentes antiguos).

Alteraciones del Aparato Digestivo.

Es frecuente la presencia de alteraciones en los enzimas hepáticos o transaminasas, incluidas GOT y GPT (Hepatitis o inflamación del hígado). No obstante, en realidad no suelen indicar que haya una verdadera enfermedad del hígado. Los enzimas vuelven a la normalidad al mejorar el estado general del paciente. En ocasiones algunos pacientes presentan inflamación del páncreas, a veces relacionada con el tratamiento de corticoides, pero la pancreatitis no suele ser una complicación grave en el Lupus.

Puede haber otras alteraciones del tubo digestivo (intestino delgado o grueso), que se deben a las lesiones de vasculitis ya descritas con anterioridad.

'Lupus eritematoso sistémico'

CAUSAS DEL LUPUS

No se tiene, todavía, una respuesta completa a esta pregunta. Ya hemos dicho que en el lupus eritematoso se producen con frecuencia inflamaciones en la piel, en las articulaciones o en otros órganos. Es importante aclarar que dichas inflamaciones no se deben a infecciones por microbios: el lupus no es una enfermedad contagiosa. Tampoco mejora, lógicamente, con antibióticos.

Aurelio Cornelio Celso, decía que la inflamación se reconoce por cuatro características: "dolor, tumor, rubor y calor ". Podemos afirmar que una parte cualquiera del cuerpo está inflamada cuando observamos que está dolorida, hinchada, rojiza y caliente.

Estos cambios pueden estar provocado por una infección, por la invasión de microbios, pero son los mismos en un golpe, en una quemadura...

En el lupus ocurre inflamación: pero no está causada por ninguna infección

¿ Qué es lo que la provoca? Se trata de una inflamación autoinmune. Nuestro organismo tiene sistema inmunitario. Piense en una herida: el organismo se ha dado cuenta de que está invadida por microbios. Las paredes de los vasos sanguíneos se hacen más permeables y permiten que salgan los leucocitos. Algunos destruyen mediante fagocitosis. Otros fabrican anticuerpos. Los anticuerpos tienen unas características muy especiales:

  • Se unen a la superficie externa de los microbios. Esta unión los lesiona gravemente.

  • Los microbios, envueltos por anticuerpos, son fagocitados más fácilmente por los leucocitos.

  • Cada anticuerpo puede unirse sólo a un microbio determinado. Esta propiedad se llama especificidad.

  • Pero el efecto de los anticuerpos no es suficiente. Además existen los linfocitos T que son necesarios para la defensa del organismo. Son capaces de eliminar microbios como los virus. Concretamente se encarga de ello los linfocitos T llamados T-citotóxicos.

    Otro grupo de linfocitos T los linfocitos T- colaboradores, se encargan de estimular a los linfocitos B, para que produzcan anticuerpos, y a los linfocitos T-citotóxicos para que actúen destruyendo células contaminadas por virus.

    Pero también es posible una respuesta inmune anormalmente intensa; sería una respuesta exagerada. La observamos en individuos asmáticos y alérgicos.

    En los pacientes con lupus eritematoso hay una alteración de la respuesta inmunitaria que se parece, en muchos aspectos, a las que acabamos de mencionar

  • Por una parte reaccionan violentamente contra sustancias inocentes. En este caso, contra los componentes de nuestras propias células. Especialmente contra unas sustancias del interior del núcleo: los ácidos nucleicos.

  • Se comportan, frente a su propia piel, articulaciones, células de la sangre, etc., como si se tratara de órganos ajenos trasplantados. Tanto por efecto directo de los anticuerpos contra estos mismos órganos como por la producción de inmunocomplejos. Éstos se forman por la unión de anticuerpos antinucleares con ácidos nucleicos que circulan disueltos por la sangre. Son atrapados por las paredes de los vasos de los distintos órganos y atraen a los leucocitos, que intentan destruirlos. Esto da lugar a una inflamación y daño de los tejidos.

  • Podíamos resumir diciendo que el paciente con lupus eritematoso es "alérgico" a partes de su propio organismo. El lupus es, por tanto una enfermedad autoinmune.

    ¿Por qué ocurre esto? ¿Cuál es la causa de que el sistema inmunitario actúe de esta manera?. No se puede dar todavía una respuesta completa. Algo tiene que ver con la constitución del individuo, con el conjunto de genes heredado de los padres

    DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD

    No hay ningún análisis ni ningún síntoma que sean absolutamente seguro para el diagnóstico del lupus aunque algunas características permiten, en conjunto, diagnosticarlo con relativa certeza.

    El retrato robot de un caso típico sería: mujer joven, con eritema malar fotosensible, artritis no erosova y alteración del estado general.

    Es habitual realizar entonces una radiografía de tórax y unos análisis. Las radiografías sirven de complemento a la ausculación del tórax.

    La velocidad de sedimentación de los hematíes es mayor cuanto más activa es la enfermedad. Cuando el paciente mejora, la velocidad de sedimentación suele descender.

    Es importante comprobar si existe anemia, leucopenia y trombopenia. La situación del riñón se estudia midiendo la urea, la creatinina y la albúmina en la sangre así como analizando la orina.

    Los análisis pueden demostrar la existencia de autoanticuerpos en la sangre del paciente

    Criterios diagnósticos para el lupus eritematoso.

  • Eritema malar.

  • Lesiones discoidales.

  • Fotosensibilidad.

  • Aftas en la boca.

  • Artritis no erosiva.

  • Pleuritis o pericarditis.

  • Albúmina en la orina.

  • Convulsiones o psicosis.

  • Anemia hemolítica, leucopenia o trombopenia.

  • Anti-ADN o reacción de Wasserman positivos.

  • ANA positivos.

  • CONSECUENCIAS

    El LED afecta a la piel, a los órganos y en su conjunto a todo el sistema Nervioso. Como consecuencia, en el enfermo se puede observar algunas características de ésta.

    El cansancio y la fatiga son los más habituales, por tanto, en general, la alteración en funciones físicas.

    Si el enfermo toma el sol, este altera el sistema inmune del paciente, y hace que dicho sistema se comporte como auto-antígeno. También se dan consecuencias como son la cara redonda, debido a los corticoides, alteraciones psíquicas, que lleva a una conflictividad con las personas de alrededor, y por tanto a un aislamiento. Además; una disminución de la actividad sexual y cambios de estatus laboral y financiero, anemia, descenso de glóbulos blancos y plaquetas entre muchos otros.

    TRATAMIENTO

    Medidas generales.

    Una forma útil de tratamiento es llevar una vida tranquila.

    Se debe evitar la exposición prolongada a la luz solar directa. Los pacientes pueden utilizar alguna de las cremas de protección solar que hay disponibles en el mercado, que en general son muy eficaces. También pueden tomar el sol protegidos por un cristal.

    - En general, especialmente aquellos pacientes que necesitan tratamiento corticosteroideo, deben llevar una alimentación equilibrada en calorías (hidratos de carbono y grasas) y proteínas. Se debe mantener un peso corporal adecuado: unos 5 kilos menos del número de centímetros que se sobrepasa el metro de estatura. Los alimentos que disponen de proteínas incluyen, carnes, pescados /éstos pueden ser más recomendables que las carnes y huevos. Además, es prudente comer con poca sal y tomar leche abundante (medio litro al día) y suplementos de vitamina d.

    Los enfermos en insuficiencia renal crónica deben seguir normas específicas.

    A efectos prácticos, en el tratamiento del LES existen dos tipos de medicinas, aquellas que habitualmente “no son tóxicas o perjudiciales” (aspirina y antiinflamatórios no esteroideos (AINES) y antipalúdicos) y las que inevitablemente lo son (corticoesteroides e inmunosupresores).

    Aspirina y antiinflamatorios no esteroideo (AINES).

    En aquellos casos de enfermedad moderada (malestar general, fiebre baja, dolores articulares), estos medicamentos son suficientes. La Aspirina, se toma a dosis que oscilan entre 3-6 gr. Al día. Este medicamento se utiliza actualmente poco en nuestro medio, en especial a estas dosis. El tinnitus (ruidos de oídos) y las molestias gástricas indicarán las dosis toleradas. En los pacientes con bajo filtrado renal (insuficiencia renal), hay que ser prudentes en la utilización de todos estos fármacos, que actúan inhibiendo el efecto de las prostaglambinas renales.

    Existen numerosos AINES, con efectos y toxicidad superponibles en todos ellos y, en general, similares a las de la Aspirina.

    Antipalúdicos de síntesis.

    Para el LES se utilizan dos tipos de antipalúdicos: Hidroxicloroquina (este fármaco no está disponible en España) y Fosfato de Cloroquina (250 mgr./día). Estos fármacos han vuelto a tomar auge en el tratamiento de aquellos casos con afectación del estado general, cutánea y articular. Cada 6 meses se deba hacer una exploración ocular para prevenir el riesgo de lesión retiniana (eventualidad rarísima).

    Corticosteroides.

    Se trata de una medicación de gran utilidad, siempre que se emplee con prudencia. Los brotes agudos (situaciones de empeoramiento rápido) suelen mejorar con dosis pequeñas, equivalentes a 10-30 mgrs. Al día de Prednisona (otro tipo de Corticoesteroides se dosifican en función de su equivalencia en prednisona), cuando no son muy graves. Se trata, por ejemplo, de situaciones de, malestar general, artritis, fiebre, pleuro-parecarditis y anemia o tromboplenia moderadas.

    Si no hay mejoría, o en caso de problemas graves del sistema nervioso, riñón, pulmón, miositis, anemia hemolítica, trombopenia autoinmune, etc., la dosis puede subir a 60-1260 mgrs. Al día, o incluso dividirse en varias tomas al día.

    En general, se retiran los contircoesteroides lo antes posible, con vigilancia para evitar rebrotes, manteniendo la mínima dosis que permita el bienestar del enfermo.

    De esta forma, disminuyendo la dosis lo más pronto posible, se trata de reducir al mínimo los efectos secundarios perjudiciales de los esteroides (todos ellos derivados de los diferentes lugares del organismo en los que estos medicamentos actúan, además de impedir la actuación del sistema inmune), en especial la necrosis ósea avascular de los cóndilos femorales, la arteriosclerosis acelerada que se ha visto en estos pacientes y las infecciones, que pueden ser mortales.

    Otras complicaciones del tratamiento con corticosteroides a largo plazo incluyen: Diabetes, hipertensión, retención de líquidos, catarata, psicosis con alteraciones del estado de ánimo. Dificultad para conciliar el sueño por la noche y tendencia a dormir de día, debilidad y perdida de masa muscular, pérdida de masa ósea con facilidad para las fracturas (osteoponia u osteoporosis), sensación de dolor y pesadez en el estómago, redistribución de la grasa corporal (acúmulo de grasa en la cara con aspecto de “luna llena” y en el tronco, disminuyendo en los brazos y piernas), piel fina y débil, tendencia a la aparición de cardenales, dificultad para cicatrización de las heridas, etc.

    Pulsoterapia de Corticosteroides.

    Consiste en el tratamiento de 1000 mgr. De 6 metil-prednisolona intravenosa al día (Corticosteroide de potencia algo superior a la Prednisona), durante 3-5 días; su mecanismo de acción no se conoce con seguridad, aunque puede mejorar el aclaramiento de IC.

    Inmunosupresores.

    Los corticoesteroides tienen un efecto inmunosupresor, añadido al antiinflamatorio (el sistema inmune “ actúa” finalmente mediante las sustancias que produce inflamación tisular), por el que ejercen su acción terapéutica.

    La Azateoprina y la Ciclosfosfamida son los agentes citostáticos que se han empleado con mayor profusión en el LES. Son medicamentos citostáticos porque eliminan las células que están en rápida proliferación (el término significa impedir el crecimiento celular). Concretamente, los limfocitos integrantes del sistema inmune son células en proliferación que son destruidos por los fármacos citostáticos.

    En la actualidad existe gran controversia sobre su utilidad, habiendo opiniones y estudios a favor y en contra de ellos. Su empleo no obstante, queda restringido al Lupus renal, y la terapéutica combinada de uno de ellos con esteroides, parece lo más correcto (su efecto más admitido es el ahorro de esteroides). También puede pensarse en ellos en las serias complicaciones neurológicas del Lupus. Debe recordarse que comienzan a ser eficaces semanas después de haberse iniciado su uso, por lo que en los casos agudos, no deben emplearse solos.

    Pulsoterapia de ciclofosfamidad.

    Como otra forma de pulsoterapia, en casos de Nefritis lúpica grave, se emplea, junto con dosis altas de coricosteroides, la Ciclosfosfamida a dosis de 1000 mg/IV/día, repitiéndose con una periodicidad mensual o trimestral (existen otras formas de utilización, pero ésta es la más aceptada). Dado que hay que poner la medicación por la vena, es necesario acudir al Hospital para recibir cada uno de los ciclos de la pulsoterapia.

    Metotrexate.

    Otros medicamentos que se usan el Lupus son el Metotrexate, a dosis semanales, o las Inmunoglobulinas Intravenosas a altas dosis.

    Plasmaféresis.

    Esta técnica tiene como principio básico la retirada del plasma de los Anticuerpos e IC circulantes en la sangre. Sutilidad se limita a casos graves de afectación renal o reurológica, siendo una técnica “casi experimental” que no se utiliza de forma regular.

    Diálisis y Trasplante renal en el Lupus.

    Una vez desarrollada la insuficiencia renal terminal cesa la actividad de la enfermedad. Como hemos comentado, en general, en los pacientes en diálisis (riñón artificial) ytranspantados en general no se reproduce el proceso y tienen una evolución relativamente buena.

    Terapéutica coadyuvante.

    El uso juicioso de antibióticos en los casos de infecciones, vasodilatadores en la hipertensión arterial, suplementos de Calcio y vitamina D, etc., constituye, la base del tratamiento de las complicaciones del LES y una de las causas de la mejoría en el pronóstico que ha experimentado esta enfermedad en los últimos años.

    Necesidad de revisiones periódicas para el control del tratamiento.

    Los pacientes lúpicos deben ser revisados de forma regular, con intervalos de meses, por un médico especializado en esta enfermedad. Se hacen controles clínicos-analíticos de periódicos para anticipar la presencia de brote de actividad, ya que si esto sucede, se pueden decidir los cambios en la medicación de que está tomando el paciente.

    LUPUS Y EMBARAZO

    Las pacientes con Lupus tienen las mismas posibilidades de quedar embarazadas que las mujeres normales. No obstante, mientras que una mujer sana tiene una posibilidad de abortar, perder el feto o tener un parto prematuro del 20%, las lúpicas lo tienen del 40%. El motivo para este problema no está aclarado todavía.

    No hay mayores posibilidades de reactivación de la enfermedad cuando una paciente queda embarazada, por lo que no está indicado el uso de corticosteroides para evitar el brote durante la gestación.

    La complicación más importante del Lupus Neonatal es el bloqueo cardíaco congénito. El corazón late más lento por un trastorno de las células nerviosas que producen el ritmo de los latidos cardíacos.

    Aproximadamente 33 por ciento de pacientes del lupus tienen anticuerpos que interfieren con la función de la placenta. Estos anticuerpos se llaman antifosfolípidos, el anticoagulante del lupus. Estos anticuerpos pueden causar los grumos de sangres, incluso los grumos de sangres en la placenta que impide a la placenta crecer normalmente. Esto normalmente ocurre durante el segundo trimestre. Puesto que la placenta es el pasadizo para nutrición de la madre al bebé, el crecimiento del bebé retarda. El bebé puede morir en este momento y será normal si no es bastante grande.

    El tratamiento para pacientes del lupus que tienen estos anticuerpos todavía está probándose. La aspirina, Prednisona, Heparina y plasmaferesis, se tienen todos sugeridos como posibles terapias. Sin embargo, incluso con el uso de tales medicaciones, estos anticuerpos pueden llevar todavía al aborto.

    CONSEJOS QUE PUEDEN DARSE A LAS PACIENTES LUPICAS SOBRE SU DESCENDENCIA.

    Contracepción.

    No se deben tomar estrógenos orales. Pueden usarse anticonceptivos con progestágenos y quizá dosis muy pequeñas de estrógenos.

    No se recomienda el uso de dispositivos intrauterinos por el riesgo de infección. Son mejores los métodos de barrera (preservativo, diafragma).

    No está indicado el aborto terapéutico. Si se está tomando ciclosfosfamida, decidirá la madre.

    Gestación.

    La mujer puede quedar embarazada normalmente si la enfermedad no está en actividad y la función renal es normal. Debe planearse el embarazo en estos periodos.

    Hay mayor posibilidad de perder el niño o tener un parto prematuro que las mujeres normales, especialmente si la paciente tiene enfermedad activa o anticuerpos antifosfolípido.

    Recién nacido:

    El niño NO tiene muchas más posibilidades de tener malformaciones y una vez que ha nacido su desarrollo será normal.

    Si la madre tiene anticuerpos anti-SSA/Ro, existe posibilidad de Bloqueo Cardiaco Congénito permanente. También puede tener manchas en la piel y alteraciones de la sangre transitorias. Es muy poco probable que el niño tenga Lupus de mayor.

    Lactancia.

    No está contraindicada si la paciente no está recibiendo tratamiento con Cortisona a altas dosis o inmunodepresores.

    LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO E INFECCION POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA.

    Manifestaciones renales en presencia de ambas patologías.

    Nueva York, EE.UU.

    En esta pequeña serie de pacientes con ambas patologías se observó una elevada incidencia de nefritis lúpica (clase II, III, IV y V, así como formas mixtas) junto con manifestaciones compatibles con nefropatía en asociación con la infección por el virus de la inmunodeficiencia adquirida.

    Aunque en forma excepcional, puede desarrollarse lupus eritematoso sistémico (LES) en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH), el doctor Chang y colaboradores del Columbia Presbyterian Medical Center identificaron cuatro pacientes con ambas enfermedades y en conjunto con otros 7 enfermos identificados con anterioridad, establecieron algunas de las características que parecen ser especiales en este subgrupo de sujetos lúpicos. El 91% de los casos identificados correspondieron a individuos de raza negra, el 73% era de sexo masculino y casi la mitad de los pacientes eran niños que habían adquirido la infección por el VIH, en forma perinatal. La nefritis lúpica se presentó con proteinuria e hipocomplementemia en la mayoría de los casos y a menudo, con hematuria y con insuficiencia renal. La revisión de los resultados de las biopsias de los 4 casos aquí presentados y de 6 de los 7 descriptos con anterioridad en la literatura médica demostraron compromiso renal clase III, IV y V con varios grados de proliferación mesangial, proliferación endocapilar y engrosamiento de la membrana basal, típico de la glomerulopatía membranosa. En dos pacientes además, se observaron manifestaciones patognomónicas de nefropatía asociada con la infección por VIH, lo cual permitió establecer el diagnóstico de patología de superposición. La inmunofluoerescencia indicó depósitos de IgG, IgM y C3 en todas las biopsias. En conjunto, los 11 casos hasta ahora publicados incluyeron a 6 niños de 7 meses a 10 años de edad y 5 adultos, todos ellos con predominancia masculina y de raza negra. Los investigadores recuerdan que, a pesar de existir criterios diagnósticos de LES, el establecimiento de esta patología en el contexto de la infección por el virus VIH suele ser complicado debido a las manifestaciones clínicas y serológicas de superposición. Los sujetos infectados pueden tener falsos resultados positivos para autoanticuerops específicos de enfermedades autoinmunes y, a la inversa, en éstas últimas pueden aparecer anticuerpos positivos para el VIH, especialmente los detectados por técnica de enzimoinmunoensayo. Los estudios que se realicen en este subgrupo especial de enfermos contribuirán con el esclarecimiento de los mecanismos fisiopatológicos que operan en cada una de las enfemedades en particular y en la asociación de ambas entidades en el mismo paciente.

    BIBLOGRAFÍA

    • Lupus Erimatoso sistémico.

    Grupo Andaluz de Estudio del lupus erimatoso sistémico

    Asociación de Lúpicos de Andalucía.

    • Lupus Eritematoso.

    Manual de información para los pacientes y sus familiares.

    II Edición.

    Julio Sánchez Román. Unidad de Colagenosis

    Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

    • Internet.

    • Guía médica para la familia.

    • Enciclopedia Microsoft Encarta.

    • Enciclopedia Larousse 2000.