FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA ENDOCRINO

HIPOFISIS (PITUITARIA)

GENERALIDADES.

Es una glándula de secreción endocrina, llamada también glándula pituitaria, que se encuentra ubicada en la silla turca, unida al hipotálamo por el tallo hipofisiario. Mide unos 10 a 16 mm, en sentido transversal y 8 a 11 mm. en sentido antero posterior, teniendo unos 5 a 7 mm en sentido vertical. Pesa de 0.5 a 0.6gr. en el hombre siendo un poco mayor en la mujer, aumentando hasta un gramo en el embarazo. Esta glándula de secreción endocrina tiene dos partes :

Hormonas del lóbulo anterior:

• Hormona del crecimiento ! (GH)

• Prolactina ! (PL)

• Gonadotrofinas:

• Corticotrofina ! (ACTH)

• .Tirotrofina ! (TSH)

Hormonas del lóbulo posterior:

• Hormona antidiurética ! (ADH)

• Hormona oxitocina ! (OC)

FISIOLOGÍA

Esencialmente estimula el crecimiento lineal de los huesos, actuando a nivel del cartílago del crecimiento, que se encuentra entre la diáfisis y las epífisis, actuando por esto sobre todo en los huesos largos. También estimula el crecimiento del tejido conjuntivo y de los músculos, pero es una función menor comparada con el crecimiento de los huesos. En menor medida, estimula el crecimiento de las vísceras en general. Este efecto de crecimiento sobre todo en los huesos lo hace a través de un intermediario que se llama somatomedina C, cuya síntesis la estimula la propia hormona del crecimiento. La hormona del crecimiento también tiene efecto metabólico, de ahí que aumenta la producción de glucosa, porque se opone a la insulina, es decir, tiene un efecto antiinsulina y por lo tanto tiende a aumentar los niveles de glucosa circulante. Además tiene un efecto anabólico a nivel de la síntesis de proteínas, sobre todo de los músculos, tiene un efecto benéfico favoreciendo la circulación, la migración de lípidos.

Estimula el crecimiento y desarrollo de las mamas en la mujer y estimula la producción de leche durante la fase del embarazo y lactancia. Hay una serie de estímulos para la producción de prolactina y entre ellos esta la succión del pezón por parte del niño. Favoreciendo el desarrollo y la maduración de los senos de la mujer, junto con otras hormonas como serlos estrógenos y los progestágenos.

• Hormona Folículo Estimulante:

• En el hombre, favorece el desarrollo y producción de espermatozoides, es decir, de las células germinativas masculinas.

• En la mujer, favorece el crecimiento y maduración del folículo ovárico, además, favorece la producción de cortisol a nivel de los ovarios.

• Hormona Luteinizante:

• En el hombre, favorece la producción de testosterona..

• En la mujer, favorece la ovulación, en el medio del periodo menstrual, estimulando además, la producción de estrógenos y progestágenos.

• Corticotrofina.

Estimula el desarrollo y crecimiento delas glándulas suprarrenales, estimulando a nivel de la corteza a producción del cortisol, también en menor medida la producción de algunos andrógenos, no teniendo nada que ver con la producción de mineralocorticoides.

• Tirotrofina.

Estimula el desarrollo y crecimiento de la glándula tiroides, pero, principalmente estimula la producción de as hormonas tiroideas : T3 y T4

• Hormona Antidiurética.

Retiene el agua a nivel renal, aumentando la permeabilidad de los túbulos colectores de agua, aumentando la densidad urinaria y disminuyendo la osmolaridad sérica.

• Oxitocina.

No tiene un papel bien definido, pero el extracto de posterohipófisis tiene una gran potencia estimuladora de las contracciones uterinas, la contracción determinada por la hormona oxitocina no depende de la inervación, sino que es debida a la acción directa de la hormona sobre el músculo uterino, dependiendo del estado fisiológico del órgano y puede ser modificado por los estrógenos.

También estimula la contracción de los mio-epitelios de la glándula mamaria activa, induciendo el flujo de leche y la liberación de la hormona es estimulada por la succión del pezón.

HIPOPITUITARISMO

Definición.

Disfunción o ausencia en la producción de una hormona, o de varias. Es decir hipopituitarismo selectivo o panhipopituitarismo.

El hipopituitarismo, puede ser agudo o crónico. De inicio inmediato, en un choque; o de inicio insidioso, crónico, progresivo, pudiendo ser de todas las hormonas, en este caso suele ser secuencial, siguiendo un orden:

• Hormona del crecimiento

• Gonadotrofina

• Corticotrofina

• Tirotrofina

• Prolactina

Este hipopituitarismo puede deberse a la falla de la hipófisis, del hipotálamo o en el tallo de la hipófisis. Cuando el problema está en el hipotálamo o en el tallo, lo primero que se produce es la deficiencia de la hormona antidiurética, también todas las hormonas bajan siendo, la prolactina la única que aumenta su producción, esto es debido que esta tiene un inhibidor en el hipotálamo y no un factor de liberación., produciéndose prolactina libremente .

Etiología.

• Enfermedades tumorales

• Adenoma de la hipófisis, causa más común de panhipopituitarismo.

• Tumores en el hipotálamo:

• Craneofaringeoma

• Meningioma

• Metástasis, de tumores extracraneales, por ejemplo: cáncer de mama, de pulmón , melanoma.

• Vasculares

• Infarto, por oclusión de la arteria que nutre la hipófisis, produciéndose necrosis e infarto de la glándula. El ejemplo más conocido es el SÍNDROME DE SHEEHAN, se llama también necrosis posparto y transcurre con panhipopituitarismo, que se instala progresivamente. Se conoce que durante el embarazo se produce una hipertrofia de la hipófisis y que los niveles plasmáticos de las hormonas placentarias disminuyen poco antes del parto de manera que la glándula sufre una involución, pues falta el estímulo para la hipertrofia placentaria., entonces, primeramente existe un espasmo de las arterias del lóbulo anterior y del pedículo hipofisiario que detendría el flujo sanguíneo a través del sistema portal y de los vasos directos , si la interrupción del flujo sanguíneo se mantiene por un espacio de tiempo mayor al de una hora, se desarrolla la necrosis, esto esta condicionado en un parto anormal, por la hipotensión que sufre la paciente por una hemorragia . Este síndrome, también puede deberse a una trombosis de una de las ramas de la arteria que va a la hipófisis.

• Hemorragia, puede producirse habiendo un adenoma, o sin tumor por: problemas de coagulación. Ejemplo: apoplejía hipofisiaria, cuadro grave, que cursa con hipertensión intracraneal, estado de estupor, coma, hipotensión y estado de colapso.

• Aneurisma de la carótida,

• Congénitas

Las fallas de una sola hormona son las más frecuentes. Siendo lo más común la falla de la hormona del crecimiento o una falla en la producción de gonadotrofinas, pudiendo haber también panhipopituitarismo

• Infiltrativas

La glándula hipófisis es invadida, por:

• Exceso de hierro

• Exceso de cobre

• Exceso de Amiloide

• O por alguna enfermedad granulomatosa:

• Tuberculosis

• Brucelosis

• Sífilis

• Enfermedades hematológicas malignas:

• Leucemias

• Linfomas

• Traumáticas

• T.E.C

• Irradiación

• Cirugías

• Autoinmune

La glándula se hace pequeña, pues se desarrollan anticuerpos contra la misma, con una infiltración masiva de linfocitos.

Sintomatología.

Depende de la hormona que este deficiente, ya sea una varias o todas.:

• Deficiencia de la Hormona del Crecimiento:

• En el niño: déficit en la talla, enanismo.

• En el adulto: se puede producir hipoglucemia, porque esta hormona tiene tendencia a subir los niveles de glucosa, por lo que su deficiencia bajará la glicemia, también se puede producir obesidad y astenia.

• Deficiencia de la Prolactina:

• En la mujer que acaba de dar a luz, no podrá dar de lactar, pues no se va a producir leche.

• En la mujer, además no va a poder embarazarse, porque también va a existir déficit de gonadotrofinas.

• Deficiencia de Corticotrofina: déficit en la producción de cortisol, con sus consecuencias, que se explicaran en un capítulo posterior.

• Deficiencia de Tirotrofina: hipotiroidismo

• Deficiencia de Gonadotrofinas:

• En el niño: ausencia de la pubertad. Pues estas hormonas estimulan el crecimiento de los genitales externos, principalmente, apareciendo las características sexuales propias de cada sexo. Produciéndose, entonces por su déficit,

• En la mujer: no hay aparición del vello axilar y pubiano, de la primera menstruación, del deseo sexual, del crecimiento de los senos, y demás caracteres sexuales.

• En el varón: no va haber aumento de la masa muscular, cambio en el tono de la voz, no hay crecimiento de la barba, no crece el vello axilar y pubiano, no hay desarrollo de genitales externos, siendo este individuo infértil e impotente.

• En el adulto: hipogonadismo

• En la mujer: involución de los caracteres sexuales, atrofia de los genitales externos, disminución del vello pubiano, suspensión de la menstruación, amenorrea.

• En el varón: disminución de la libido, impotencia, atrofia de genitales, , e infertilidad.

• Deficiencia de Antidiurética:

Se produce la diabetes insípida, donde se pierde toda el agua que se filtra, produciéndose poliuria, como consecuencia, el individuo se deshidrata, produciéndose sed, que provoca la ingesta excesiva de líquidos, polidipsia, este cuadro se diferencia de la diabetes miellitus, porque no existe hiperglicemia.

La orina es muy diluida e hipotónica, con osmolaridad muy baja, produciendo como consecuencia de esto, una hemoconcentración, con un osmolaridad sérica muy elevada.

• Déficit de Oxitocina:

Clínicamente no se produce nada.

TIROIDES

GENERALIDADES.

Se encuentra situada en la región infrahiodea, es una de las glándulas endocrinas más grandes en el hombre adulto, tiene dos lóbulos uno derecho y otro izquierdo, unidos por una parte estrecha que se llama istmo.

Esta glándula, tiene como unidad funcional folículos, o acini glandulares; englobados en una rica red vascular. El interior, de apariencia compacta, esta lleno de coloide, que es el principal componente normal de la masa que horma la glándula. Las células del folículo son las encargadas de la formación de las hormonas tiroides siendo los folículos los órganos de almacenamiento.

Hormonas tiroideas.- Metabolismo del Yodo.- La glándula tiroides es el único órgano de la economía humana que maneja el yodo y las hormonas tiroideas se elaboran en base al yodo; por lo que el metabolismo de este elemento está ligado al funcionamiento glandular.

La formación de las hormonas tiroideas T3 y T4 dependen de la cantidad de yodo, que de fuentes externas llegan al organismo. Aunque los mecanismos de conservación del elemento son muy eficientes; no evitan por completo que las reservas se vacíen cuando no existe una adecuada provisión y por consiguiente se cae en una insuficiente producción de hormonas tiroideas.

El requerimiento mínimo diario de yodo ha sido fijado entre 150 a 300 g, esto es variable. En el organismo humano el yodo se encuentra principalmente en el líquido extracelular. Normalmente la concentración de yodo en este líquido es muy baja es de unos 0.2 a 0.3 g por 100 mL. La eliminación del yodo se realiza por tres vías de importancia diferente. La eliminación menos importante es la que se realiza por el aire respirado y por piel; pero la vía principal, y con mucho la mayor, es por intermedio de la tiroides a través de los riñones.

El yoduro circulante en el plasma es captado por la glándula tiroides y a partir de esto es que se elaboran las hormonas tiroideas, siguiendo los siguientes pasos:

• Captación o transporte activo de yodo a la glándula tiroides.

• Oxidación del yoduro y yodación de los residuos tirosilos de la tiroglobulina por la forma oxidada con la formación de yodotirosinas fisiológicamente inactivas.

• Acoplamiento de las tironinas para la formación de tironinas, triyodotironina y tetrayodotironina, que son fisiológicamente activas.

• Ligaduras de las hormonas formadas a la tiroglobulina mediante un enlace peptídico.

• Hidrólisis de la tiroglobulina por proteasas y peptidasas tiroideas resultando aminoácidos yodados libres.

• Paso de tironinas a la circulación y deyodación de yodotirosinas, transporte y degradación de hormonas.

Las hormonas tiroideas T3 y T4, son el producto principal de la glándula tiroides, la T4 se produce el 100% en la glándula, a diferencia de T3 que solo el 20% se produce en la glándula, pues el restante 80% de esta hormona que circula, se produce en los órganos periféricos, principalmente en el hígado, riñón y esqueleto, por conversión de T4 en T3.

Los niveles normales de estas hormonas son:

• T3 : 70 a 190 nanogramos %

• T4 : 5 a 12 microgramos %

Siendo la cantidad de T4 mayor en comparación con T3 , pero sin embargo fisiológicamente la hormona activa es T3 teniendo además un efecto más rápido, pues T4 tiene que convertirse en T3 para ser activa.

Además en el intersticio entre los folículos, hay unas pequeñas células llamadas células C, que producen calcitonina, esta interviene en el metabolismo del calcio, disminuyendo el calcio circulante, favoreciendo su deposito en los huesos y facilitando su eliminación a nivel renal, es decir, se opone a la Paratohormona..

FISIOLOGÍA

Tiene las siguientes funciones:

• Efecto sobre la calorigenesis: se manifiesta por un consumo aumentado de oxigeno, después de un tiempo de latencia y es manifiesto en todos los tejidos con la excepción del bazo, cerebro y testículos. El metabolismo basal cae rápidamente después de la tiroidectomía; puede elevarse por encima de las cifras normales cuando se administra hormonas tiroideas.

• Efecto sobre el metabolismo de las proteínas: papel importante en la síntesis de proteínas, esta acción depende de la dosis administrada así como del estado metabólico del organismo receptor. Dosis moderadas T4 aumentan la síntesis de proteínas y disminuyen la excreción de nitrógeno; pero dosis mayores inhiben

• esta síntesis y aumentan la concentración de aminoácidos libres en el plasma, el hígado y en la fibra muscular estriada.

• Efecto sobre el metabolismo de los hidratos de carbono: Afectan casi todo los pasos del metabolismo de los H.C. . Se ha encontrado que las hormonas tiroideas aceleran la velocidad de absorción de los monosacáridos en el tubo digestivo. Regula la magnitud de las acciones glucógenolíticas e hiperglicémica de la adrenalina y potenciar los efectos de la insulina sobre la síntesis de glucógeno la utilización de la glucosa. El efecto hiperglicemiente. de la hormona tiroidea es contrarrestado o compensado por el aumento simultáneo de la oxidación del azúcar en los tejidos. Las dosis elevadas de hormonas tiroideas potencian la gluconeogénesis, la absorción intestinal de glucosa y galactosa, aumenta la captación de glucosa por parte del músculo y del tejido adiposos. La degradación de la insulina parece ser aumentada por las hormonas tiroideas y por eso las necesidades de insulina aumentan en la tirotoxicosis y disminuyen en el hipotiroidismo.

• Efecto sobre el metabolismo de los lípidos: tiene un efecto directo sobre el metabolismo de los lípidos, pues actúan junto con otras hormonas para regular la tasa de movilización de ácidos grasos libres del tejido adiposo. La movilización de ácidos grasos libres en respuesta a la ayuno disminuye en el hipotiroidismo y aumenta en la tirotoxicosis y este incremento sirve para satisfacer las necesidades de substratos energéticos de los tejidos periféricos; pero también es responsable del aumento del contenido graso hepático y de la tendencia marcada a la cetosis en las tirotoxicosis.

• Efecto sobre el metabolismo de las vitaminas: aumenta la demanda de coenzimas y de las vitaminas que derivan de ellas, por el hecho de que estimulan los procesos metabólicos generales.

• Efecto sobre la reproducción: la reproducción normal depende de las hormonas tiroideas, aunque esto depende de la edad, de manera que las alteraciones son mayores cuanto más joven es el individuo afectado.

• Efecto sobre el crecimiento y la diferenciación de los tejidos: actúa sinérgicamente con la hormona del crecimiento, para promover el crecimiento normal del esqueleto. Estimula también el desarrollo, crecimiento, maduración del SNC , por lo que es esencial en el desarrollo normal del niño.

• Aumenta el gasto cardiaco: por que aumenta el inotropismo y el crono tropismo, a través de la potenciación de las catecolaminas (Adrenalina y noradrenalina),.

TIROTOXICOSIS

Definición.

Alteración clínica, bioquímica y fisiológica, que se debe a un exceso de hormonas tiroideas circulantes, obteniéndose alteraciones, fisiopatológicas con manifestaciones clínicas que caracterizan a este síndrome.

Puede ser:

• Con hiperfunción tiroidea, , donde la captación de Yodo 131 está aumentada, puede ser porque la glándula capta el Yodo para sintetizar hormona tiroidea; entonces si hay un aumento en el funcionamiento, apareciendo la glándula a la gamagrafía más densa, por la captación del radio fármaco. Esto puede deberse:

• Aumento en la producción de TSH, en:

• adenoma hiperfuncionante

• tumor en el lóbulo anterior de la hipófisis

• Estimulador tiroideo anormal, es decir diferente a TSH:

• Enfermedad de Graves, enfermedad autoinmune, representa el 75% de los casos de hipertiroidismo. Se puede presentar con alteraciones en otras glándulas.

Se forman anticuerpos, dirigidos a los receptores de TSH y actúan como este estimulador, aumentando la síntesis de hormona tiroidea, estimulando la glándula, por lo tanto como consecuencia va ha existir mayor producción de hormonas tiroideas, por consiguiente tirotoxicosis.

Se da sobre todo en las mujeres con una relación de 7:1 comparada con el hombre, tiene un carácter familiar. La edad de incidencia es de 20 a 40 años.

• Tumor Trofoblástico, se refiere al Coriocarcinoma y a la Mola Hidatiforme. El coriocarcinoma es un tumor en los testículos del varón o en la placenta de la mujer, o bien en los restos de placenta se convierte en una Mola Hidatiforme. Estos tumores no son malignos, pero producen gonadotrofina coriónica y los niveles altos de esta estimulan los receptores de TSH a nivel de la glándula, dando como resultado exceso en la síntesis de hormonas y Tirotoxicosis.

• Función, autónoma de la Glándula Tiroides, no depende de ningún estimulado, la glándula tiene función propia y no depende de la influencia directa de otros factores, por ejemplo:

• Adenoma de la glándula tiroides (5% de los casos )

• Bocio tóxico multinodular (15 % de los casos)

• Cáncer de tiroides, muy rara vez.

Para diferenciar de la enfermedad de Graves, se sabe que el adenoma aparece como un nódulo único, a diferencia de la enfermedad de Graves que es un aumento difuso bilateral del tamaño de la glándula, sin nódulo definido. En el bocio toxico multinodular, hay un también un aumento en el tamaño de la glándula, pero está formada por varios nódulos.

• Sin hiperfunción tiroidea, la glándula está en reposo, por existir una baja en la síntesis de hormonas tiroideas, por lo que la captación de Yodo 131 está disminuida, entre estas tirotoxicosis, se tienen los siguientes grupos:

• Con aumento en la liberación de hormonas tiroideas, se presenta en las tiroiditis (inflamación de la tiroides), estas pueden cursar con tirotoxicosis y son:

• Tiroiditis sub aguda: en estos casos la glándula esta inflamada y como consecuencia de la inflamación, se liberan más hormonas, incluyendo los depósitos que se encuentran almacenados y como consecuencia de esto aparece Tirotoxicosis, esta es pasajera o transitoria, puede durar unas cuantas semanas, hasta algunos meses, desapareciendo conforme la inflamación pasa, o si este tejido es remplazado por linfocitos posteriormente, se producirá hipotiroidismo, en un segundo tiempo.

• Tiroiditis crónica de Hashimoto: enfermedad autoinmune, que se divide en dos tiempos, 1) en una fase inicial donde existe todavía tejido tiroideo, empiezan a liberarse hormonas, en este momento se presenta la tirotoxicosis . 2) en una fase final se produce hipotiroidismo, por que la glándula se infiltra de linfocitos y la fibrosis sustituyen a la mayoría de los acinos glandulares.

• Exceso extratiroideo de hormonas tiroideas,

• La tirotoxicosis ficticia, por ingesta de hormonas tiroideas.

• Estroma ovárico, es un tumor en el ovario, que tiene un tejido similar al de la glándula tiroides, que produce hormonas tiroideas.

Complicaciones del exceso de hormonas tiroideas:

• Potenciación de las catecolaminas. Teniendo como consecuencia:

• Alteraciones cardiovasculares:

• Taquicardia, sino hay este signo se debe dudar de hipertiroidismo.

• Corazón hipercinético, con choque de punta visible, porque el corazón se contrae con más fuerza y está más acelerado.

• Circulación hipercinética, los pulsos arteriales son más vigorosos, con latidos visibles de carótida y aorta abdominal.

• Aumento de los tonos cardiacos, pudiendo registrarse soplos sistólicos, por aumento en la velocidad de la circulación sanguínea.

• Arritmias, sobretodo extrasístole o fibrilación auricular

• Cardiomegalia e insuficiencia cardiaca, si la enfermedad no se controla.

• Alteraciones neurológicas: se producen por potenciación de los efectos beta, es frecuente entonces: nerviosismo, inquietud, hablar rápido, hiperquinesia.

Presencia de temblor fino en las manos, sudoración excesiva, hiperreflexia, aumento de las deposiciones, pudendo llegar a diarrea, mirada fija sin parpadear.

• Aumento en la producción de calor y aumento del catabolismo. Se produce porque aumenta la respiración celular, el catabolismo proteico, esto se da sobre todo a nivel del músculo. Aumenta además la absorción intestinal de carbohidratos.

Como consecuencia del aumento en la producción del calor y catabolismo se produce:

• Perdida de peso, característica común en el hipertiroidismo, que se debe al consumo de los energéticos, por la excesiva producción de calor que no se aprovecha, existiendo además catabolismo de carbohidratos y proteínas,, enflaqueciendo el paciente hipertiroideo.

• Astenia, debida al catabolismo proteico y al gasto acelerado de energéticos.

• Piel caliente, sudorosa fría, suave, delgada, como consecuencia del catabolismo proteico. Se puede registrar febrículas. Dependiente del catabolismo proteico y de la excesiva producción de calor.

• El pelo es suave delgado y se cae, dependiente del catabolismo proteico acelerado.

• Oligomenorrea o amenorrea

• Signos propios de la enfermedad de Graves.

• Exoftalmos y retracción palpebral: protrusión hacia delante de los glóbulos oculares, como consecuencia de la retracción palpebral, si la enfermedad no se trata aparece:

• Oftalmopatia de Graves: edema en las conjuntivas y edema peri orbitario, como consecuencia de un obstáculo en el drenaje linfático del globo acular y sus alrededores. Como no hay un cierre completo de los párpados, se producen úlceras cornéales, pude aparecer atrofia óptica y ceguera, debida a la presión que ejercen los músculos oculares sobre el nervio óptico.

• Mixedema pretibial: se presenta en la cara anterior de la pierna, una especie de placa, que es un engrosamiento de la piel, que tiene aspecto de cáscara de naranja, presentando áreas de hiperpigmentación ligeramente cafés, puede ser un área pruriginosa. Típica solo de la enfermedad de graves

La tríada típica de la enfermedad de Graves será:

Tirotoxicosis asociada a:

• Bocio difuso

• Exoftalmos

• Mixedema pretibial

HIPOTIROIDISMO

Generalidades.

El hipotiroidismo es la manifestación clínica de la insuficiencia de hormona tiroidea ofertada al organismo y consiguientemente consiste en alteración de todas las acciones metabólicas y generales de la hormona.

Existen dos clases:

• El hipotiroidismo primario, (corresponde el 95% de los casos de hipotiroidismo) que es el provocado por una lesión en la misma glándula

• tiroidea que pierde su capacidad de sintetizar hormona; se reconocen dos grupos:

• Donde hay una disminución del tejido tiroideo: no hay bocio y la glándula puede estar atrofiada; las causas de este tipo de hipotiroidismo son:

• Tiroidectomía

• Irradiación del cuello

• Ingesta de Yodo 131, que es una forma de irradiación, pues este fármaco es radioactivo

• Atrofia autoinmune, se producen anticuerpos contra la glándula, produciéndose atrofia, infiltración de linfocitos con la consiguiente disminución de hormonas.

• Hipoplasia o aplasia congénita, es decir desde el nacimiento.

• Hay disminución en la síntesis de hormonas tiroideas: donde es característico que exista bocio (aumento del tamaño de la glándula tiroides, de un lado, de ambos o difusamente) .Como existen niveles bajos de T3 y T4, aumenta la producción de TSH, como consecuencia de esto la glándula va aumentar de tamaño, tratando de compensar la disminución de la producción de hormonas, produciéndose bocio; las causas de este tipo de hipotiroidismo son:

• Defecto enzimático completo, de las enzimas que intervienen en la síntesis de hormonas tiroideas.

• Deficiencia de iodo, que se da por dos causas:

• Deficiencia en la ingesta de iodo

• consumo de substancias bocio génicas, como ser: nabo, yuca y sorgo.

• Medicamentos, que inhiben la síntesis de hormonas tiroideas.

• Tiroiditis de Hashimoto , enfermedad autoinmune crónica, con aparición de un bocio que es duro, no doloroso

• El hipotiroidismo secundario, (corresponde el 5% de los casos de hipotiroidismo) que es el que resulta como una respuesta de la tiroides a alteraciones de niveles superiores, que pueden ser hipófisis y terciaria si es en hipotálamo.

Alteraciones por la deficiencia de hormonas tiroideas.

• Depósitos en exceso de:

• Condroitinsulfato

• Ácido glucorónico

• Muco polisacáridos

Se producen un exceso de estas sustancias, en nuestro organismo como deficiencia de las hormonas tiroideas, produciéndose infiltración de tejidos y además retención de líquidos, formando edema. Apareciendo los siguientes signos y síntomas:

• Aumento de peso, pero no es obesidad, porque no hay exceso de grasa sino retención de líquidos.

• Edema, aparente a nivel de la piel, esto se llama mixedema, la piel está edematosa, engrosada, esto es más evidente en el tronco y las extremidades. Este edema es duro, no deja fovea.

• Edema palpebral

• Derrame pleural y pericárdico, como consecuencia de la retención de líquido.

• Síndrome del túnel carpiano, por compresión del nervio radial en la muñeca, por los ligamentos y tendones por el edema y engrosamiento de estos.

• Hipoacusia, por acumulación de las anteriores substancias en el oído medio.

• Voz de tono bajo, por depósito en las cuerdas vocales de las anteriores substancias mencionadas.

• Disartria, dificultad al articular las palabras, como consecuencia de que la lengua se hace más grande.

• Disminución en la producción de energía y calor:

El paciente tiende a bajar la temperatura, llegando inclusive a la hipotermia, la piel es fría y tolera mal las épocas de frío. El paciente tiene menor actividad física y mental, hay un retardo en la actividad física son lentos, caminan poco, el individuo se siente débil y sin fuerzas, asténico. Duermen mucho, disminuyendo también su velocidad mental.

• Otras manifestaciones:

• Estreñimiento

• Piel seca

• Metrorragias

• Dolores musculares, calambres

• Fase de relajación de los reflejos osteotendinosos retardada, aunque la fase de contracción este bien.

• Coma mixedematoso, el individuo entra en gran depresión el estado de conciencia, con los demás signos de hipotiroidismo: mixedema, piel engrosada, seca, con bradicardia, bradipnea, hipotermia hipoglucemia e hiponatremia por dilución

HIPOTIROIDISMO EN EL RECIEN NACIDO: con los siguientes signos y síntomas:

• Dificultad para amamantar.

• Ictericia del recién nacido que se prolonga semanas.

• Estreñimiento .

• Voz ronca y llanto agudo.

HIPOTIROIDISMO EN EL NIÑO PEQUEÑO:

• CRETINISMO con los siguientes signos y síntomas:

• Estatura menor, para la edad.

• Exceso de peso, para la edad .

• Piel seca.

• Abdomen prominente, con hernia umbilical.

• Macroglosia.

• Nariz ancha.

• Telorismo

• Retraso mental

HIPOTIROIDISMO EN EL NIÑO MAYOR: de ocho a diez año, con los siguientes signos y síntomas:

• Estatura menor, para la edad.

• Retraso mental, bajo rendimiento escolar.

• Retardo en el desarrollo de las características sexuales.

• Y los demás signos y síntomas del hipotiroidismo.

GLANDULAS SUPRARRENALES

GENERALIDADES

Las glándulas suprarrenales son dos, se encuentran encima de los riñones, por eso su nombre; son unas especies de cápsulas muy delgadas y pequeñas. Que tienen dentro de su estructura dos partes:

• La corteza suprarrenal: en la parte externa, que representa dos tercios del órgano. Las hormonas más importantes que se producen aquí son los esteroides.

• La medula suprarrenal, en la parte interna corresponde al tercio que resta que produce básicamente catecolaminas (adrenalina y noradrenalina y dopamina) que tienen funciones circulatoria, de neurotransmisión a nivel del SNC y periférico.

Estas tienen estructuras histológicas diferentes y funciones completamente diferentes. La corteza de la glándula suprarrenal presenta tres capas:

• La capa glomerular, que es la más externa. En esta capa se producen el mineralocorticoide más importante de la corteza suprarrenal, que es la aldosterona.

• La capa fascicular, en la parte media. Aquí se producirá el glucocorticoide más importante de la corteza, que es el cortisol.

• La capa reticular, que es la más interna. En esta capa se produce algo de cortisol y andrógenos, que se producen en pequeñas cantidades; estos andrógenos son:

• la D-hidroepiandrosterona

• D-hidropiandrosterona Sulfato

• Androstenediona.

FUNCIONES DE LOS ESTEROIDES.

• Aldosterona.

Es el mineralocorticoide más importante, por lo tanto tiene que ver con el metabolismo de algunos elementos como el sodio, potasio y agua . La función principal dela aldosterona es retener sodio y agua a nivel renal , por lo que mantiene un volumen circulante normal además de retener sodio y agua, y al mantener un volumen circulante normal, facilita la eliminación de hidrogeniones y potasio. Se esta facilitando la excreción de sustancias ácidas y del potasio, por lo tanto la eliminación de potasio tiene una ase fija al nivel renal. Sino fuera por la aldosterona, el potasio, los hidrogeniones, se acumularía y traería una serie de problemas y sino fuera por la aldosterona no se retendría sodio, ni agua y produciría grandes trastornos.

• Cortisol.

Su efecto más importante es que tiene que ver en el metabolismo intermedio e muchos elementos sobre todo los carbohidratos. De ahí que una de las funciones más importantes del cortisol es mantener una glucosa sérica o circulante normal (los niveles normales de glucosa están entre 70y 110 mg/% ) que es necesaria como energético. Mantiene los niveles de glucosa de la siguiente manera:

• Se opone al efecto de la insulina, esto hace que disminuya la captación periférica de glucosa.

• Aumenta la gluconeogenesis, que se refiere que aumenta la producción a nivel del hígado de glucosa, a partir de elementos que no son glucosa, básicamente de aminoácidos, con la gluconeogénesis aumenta la producción de glucosa en el hígado y con el bloqueo de la insulina , para que no se capte la glucosa en tejidos periféricos, el resultado es un aumento o mantenimiento de la glucosa circulante.

Debido a que produce más o estimula la gluconeogénesis, entonces son utilizados los aminoácidos, por lo tanto también el cortisol va a tener un efecto inhibidor dela síntesis de proteínas, y por lo tanto un efecto catabólico de las proteínas.

También tiene un efecto lipolítico, es capaz de movilizar grasas, de los tejidos periféricos hacia los tejidos y óiganos dl centro del organismo. Otros efectos del cortisol son:

• Mantienen una presión arterial normal, a través de la potenciación de las catecolaminas y un aumento de la angiotensina II

• Facilita la excreción renal de agua.

• El cortisol tiene un efecto antiinflamatorio y antialérgico natural. Protege al organismo de reacciones inflamatorias y alérgicas intensas.

• Andrógenos.

En realidad los efectos de la D-hidroepiandrosterona y la D-hidroepiandrosterona sulfato no se conocen , pero de la androstenediona, se sabe que en la mujer juega un

papel importante durante la menarquia, favorece el desarrollo del vello pubiano y del vello axilar en el momento en el que el niño se convierte en adolescente y a partir de ahí en adelante en la mujer mantiene una libido normal.

HIPERFUNCIÓN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

Definición.

Se refiere a que va a ver un exceso en la producción de hormonas a nivel de la corteza, generalmente es de una o dos y casi no se da la situación de que sean las tres hormonas. Por lo tanto podrá ser un exceso de cortisol o exceso de aldosterona, que es lo más común; alguna vez cuando hay exceso de cortisol, también hay exceso de andrógenos, y puede darse alguna situación muy rara que es la producción de andrógenos puros.

• Exceso de cortisol ! Síndrome de Cushing.

Generalidades. Son una serie de alteraciones clínicas, químicas y hormonales, como consecuencia de un exceso, en la producción de cortisol. La clasificación esta dada por las causas que producen ese síndrome y son:

• Adenoma hipofisiario, productor de ACTH

• Producción ectópica de ACTH.

• Tumor de la corteza suprarrenal.

• Causas iatrogénicas

A la primera y a la segunda se la llama Cushing endógeno, porque es una enfermedad glandular, eso se refiere a que nace en el propio organismo. A la forma iatrogénica también se le llama Cushing exógeno, que se refiere a que hay una administración de afuera, de una sustancia similar al cortisol.

• El adenoma hipofisiario ,hay un tumor o adenoma productor de ACTH, en el lóbulo anterior de la hipófisis, que es el lugar donde se produce normalmente ACTH, que es la encargada de estimular la corteza suprarrenal, para la producción de cortisol y en menor medida andrógenos. Es la causa más común el 75% de los casos se debe a este tipo de tumor, es pequeño, difícil de descubrir aún con la resonancia magnética, es más común en las mujeres que en los varones.

• Producción ectópica de ACTH, quiere decir que la producción de ACTH, es fuera de la hipófisis, generalmente son tumores malignos, sobre todo a nivel pulmonar, los cuales son:

• El carcinoma de células pequeñas de los pulmones o carcinoma de células alveolares, producen ACTH llevando al síndrome.

• Carcinoma del timo,.

• Adenoma bronquial.

O puede ser también por un cáncer en los riñones o en cáncer en el páncreas.

• Tumor de la corteza suprarrenal, el tumor está en la propia corteza y puede ser un Adenoma o un carcinoma, se distribuye en 50-50, en estos casos el tumor está naciendo en la capa fascicular y esta sintetizando en exceso cortisol, es un

adenoma funcionante donde no tiene nada que hacer la ACTH y más bien sus valores van a estar bajos.

• Formas iatrogénicas, en estos caso lo que ocurre es que se está administrando un glucocorticoide sintético, cuyo efecto es similar al cortisol. En este caso al administrarse uno de estos, lo que a la larga va hacer que el individuo desarrolle el mismo síndrome de Cushing. Las formas iatrogénicas hoy en día son más comunes que las formas naturales, porque existen muchas enfermedades que necesitan para su control y tratamiento un glucocorticoide, por ejemplo:

• Anemia hemolítica

• Enfermedades renales:

• Glomérulo nefritis.

• Síndrome nefrótico

• Fibrosis pulmonar.

• Asma.

• Artritis reumatoide.

• Lupus

Consecuencias del exceso de cortisol o del síndrome de Cushing.

• Efecto catabólico de las proteínas: con disminución en la síntesis de proteínas, este es un efecto normal del cortisol, pero como esta aumentado el cortisol, también va estar aumentado el catabolismo. Como consecuencia de esto va haber:

• Ruptura del colágeno, sobre todo a nivel de la dermis, entonces la piel va ser delgada, frágil, como consecuencia de su fragilidad aparece equimosis, con o sin trauma.

Por la debilidad de la dermis también se rompe fácilmente la piel apareciendo estrías cutáneas, que se ven a nivel de los glúteos y al nivel de los muslos o a veces incluso a nivel de los hombros. Se diferencia de las estrías blanquecinas de la embarazada o del obeso, porque estas son azuladas. También como consecuencia de la debilidad de la dermis se presenta, fascies del paciente rubicunda o pletórica.

• Osteoporosis, disminución de la masa ósea, por la falta de proteínas en el hueso (por el catabolismo acelerado de las mismas), es una situación en la que hay una rarefacción ósea, con huesos frágiles, débiles y eso clínicamente se manifiesta con dolores óseos, con fracturas patológicas, aplastamiento de las vértebras, de las costillas y huesos largos.

• Miopatia, inflamación y atrofia del músculo esquelético, no del cardiaco, compromete los músculos de las regiones proximales de las extremidades, de las caderas y hombros. Se manifiesta clínicamente con debilidad muscular.

• Alteraciones en la movilización de la grasa: se moviliza las grasas desde las estructuras periféricas al centro. Produciéndose una obesidad central, mientras que las extremidades del individuo son delgadas. El paciente tiene grandes depósitos de grasa en el abdomen, en el mesenterio, en la región ínter escapular, entre el cuello y la espalda, formando una especie de joroba; además hay un exceso de grasa en la cara, con fascies de luna llena. También puede existir exceso de grasa en las regiones supraclaviculares.

• Hiperglicemia o exceso de glucosa circulante: como consecuencia de un exceso en la producción de azúcar. Esto no es en todos los casos, no llega a más del 20%, sobretodo en los que tienen predisposición genética.

• Hiperpigmentación de la piel: cuando existe exceso de ACTH, característico en el cuadro clínico del adenoma de la hipófisis, pero sobre todo en la producción ectópica del ACTH, esto se debe a que en la molécula de ACTH existen las cadenas correspondientes de la hormona melanocito estimulante, que va a producir hiperpigmentación de la piel.

• Déficit en la talla: en los niños, debido al estado catabólico en el que se encuentra.

• Infecciones a nivel de la piel: Principalmente micóticas.

• Alteraciones neurosiquiátricas: irritabilidad, depresión, estado de psicosis.

• Hipertensión arterial: como consecuencia del aumento de la angiotensina II, debido a que se potencian las catecolaminas.

• Exceso en la producción de andrógenos: que lleva en la mujer a la aparición del acne, bigotes, barbas, si se llega a la androgenización completa se produce calvicie, aumento del tamaño del clítoris, cambio de la voz, es decir, masculinización.

• Exceso de aldosterona.

• Aldosteronismo primario. Exceso en la producción de la aldosterona, a nivel de la corteza suprarrenal. El 73% de los casos se debe a un tumor benigno, a un adenoma que nace en la capa glomerular. También se ve más frecuente en las mujeres que en los varones, con una relación de 3:!, aparece entre la tercera y quinta década de la vida .

El 27% restante, se debe a una hiperplasia bilateral de la capa glomerular. Siendo el cáncer de la corteza suprarrenal, que sintetiza aldosterona, sumamente raro.

• Aldosteronismo secundario. El exceso de aldosterona, es como consecuencia de algún factor que estimulando el sistema renina-angiotensina, provoca la liberación de aldosterona, pues este sistema modula la secreción de aldosterona. Este aldosteronismo es mucho más frecuente que el primario, y se lo puede clasificara de acuerdo a su etiología, en:

• Producido por isquemia renal: por ejemplo:

• En la estenosis de la arteria renal: Pues con la isquemia, producida por la estenosis, se activa el sistema renina-angiotensina -Aldosterona, esta estenosis puede ser fibromuscular, un ateroma

• En la hipertensión arterial maligna: al producirse vasoconstricción de las arteriolas renales, también se produce isquemia renal, con la respectiva activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

• Producido por disminución de la volemia: tenemos, como causas:

• La insuficiencia cardiaca., por aumento de la presión hidrostática, que lleva como consecuencia el liquido intra vascular al intersticio, disminuyendo el volumen circulante.

• La cirrosis hepática.

• Enfermedades que cursan con hipoalbuminemia.

• Síndrome nefrótico.

En los incisos ii, iii y iv, la volemia esta disminuida por disminución de la presión oncótica.

Característicamente en los 4 casos anteriores existirá edema.

• El uso crónico de laxantes y diuréticos. También provoca disminución de la volemia, pero no a los intersticios como en los anteriores casos sino al exterior.

• Pérdida crónica de sodio a nivel renal: en algunas enfermedades crónicas como:

• Insuficiencia renal crónica., sobretodo las provocadas por nefropatias túbulo intersticial, donde el sodio se pierde por no poder reabsorberse, provocando hiponatremia crónica.

• Acidosis tubular renal, llevando también a hiponatremia.

En ambos caso la hiponatremia estimula la producción de renina.

• Síndrome de Barterr: enfermedad hereditaria, que se debe a una hiperplasia de las células del aparato Yuxtaglomerular, con una excesiva producción de renina-aldosterona.

En este síndrome hay hipocalemia, alcalosis metabólica, poliuria, polidipsia. Cursa sin edema, sin retención de líquidos, y sin hipertensión, diferenciándose así del aldosteronismo primario.

Es recomendable usar diuréticos, que sean capaz de bloquear el efecto de la aldosterona.

Consecuencia del exceso de aldosterona:

• Hipocalemia: es una de las manifestaciones más importantes, es la disminución de los niveles circulantes de potasio., esto debido a que la aldosterona al retener sodio y agua elimina potasio, produciéndose un déficit de potasio circulante, con la siguiente sintomatología:

• Debilidad muscular

• Astenia

• Cansancio fácil

• Calambres

• Parestesias

• Arritmias cardiacas

• Parálisis intestinal

• Mayor retención de sodio y agua a nivel renal: manifestándose esto con hipertensión arterial , esta no es severa, es más sistólica que diastólica, pero con el paso de los años, tendrá las mismas consecuencias que otro tipo de hipertensión. Característico de este cuadro es que no hay edema, esto se debe a que llegado cierto nivel de retención de agua y sodio, actúa la hormona natri urética atrial, que facilita la eliminación de agua y sodio, se debe tener claro que esta no evita la hipertensión arterial pero si el edema.

• Alcalosis metabólica : se debe a dos motivos importantes:

• Eliminación excesiva de hidrogeniones

• Entrada de hidrogeniones a la célula, facilitado por la hipocalemia

• Diabetes insípida nefrogénica: La hormona antidiurética, no tiene efecto, porque no puede actuar sobre los riñones, pues estos son resistentes al efecto de la hormona ADH, esto esta condicionado por la hipocalemia, estando la ADH a niveles normales o elevados. Como consecuencia de esto se produce poliuria y polidipsia, a esto se llama diabetes insípida nefrogénica, porque se produce en el riñón.

HIPOFUNCIÓN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

Generalidades.

Disminución de alguno o todas las hormonas que produce la corteza suprarrenal, apareciendo como consecuencia alteraciones clínicas y bioquímicas.

Se tiene las siguientes clases:

• Insuficiencia primaria (enfermedad de Addisson):

El problema se encuentra en la corteza suprarrenal, es más común que la secundaria.

La ACTH se encuentra elevada, por que no existe o está muy baja la producción de cortisol, que es su inhibidor, por medio de Feed back.

Se tienen dos formas de insuficiencia primaria:

• Debido a la destrucción anatómica de la corteza, donde la glándula estará destruida, extirpada o ausente. Dentro de este grupo tenemos:

• Atrofia autoinmune

• Infecciones

• Hemorragia de la corteza

• Infiltración

• Metástasis

• Enfermedades metabólicas.

• Debido a un efecto en la síntesis hormonal, la glándula está integra dentro de esta tenemos como causas:

• Uso de citostáticos

• Inhibidores sintéticos

• Hiperplasia suprarrenal crónica, el niño tiene un defecto en las enzimas que son necesarias para la síntesis de cortisol, aldosterona y andrógenos. Lo característico de este cuadro es que si se pueden producir cantidades exageradas de andrógenos, no se sintetizan aldosterona ni cortisol

• Insuficiencia suprarrenal secundaria: el problema está en el hipotálamo - hipófisis, que es el lugar donde se produce la ACTH, por lo que los niveles de ACTH están bajos o dejan de producirse. En esta no hay manifestación de insuficiencia de aldosterona.

Dentro de esta tenemos, las siguientes:

• Por insuficiencia hipotalámica: Enfermedades que afectan el hipotálamo como: tumores, granulomas, traumatismos, irradiación, cirugía, que destruye el hipotálamo o hipófisis con baja o ninguna producción de ACTH.

• Por administración exógena crónica de glucocorticoides: El paciente va desarrollar síndrome de Cushing., pero mientras se realiza la administración exógena de glucocorticoides, se suprime la producción de ACTH, por lo que si se quita de golpe estos medicamentos, se va a producir una insuficiencia suprarrenal secundaria por atrofia..

• Efectos de la deficiencia del cortisol:

Se provoca una serie de alteraciones, sobre todo con el metabolismo intermediario de los carbohidratos, proteínas , grasas. Las alteraciones más comunes, que se presentan en casi todo los pacientes son:

• anorexia

• Astenia

• Pérdida de peso

También se presentan, los siguientes signos y síntomas:

• Hiperpigmentación de la piel (92% de los casos), debido al exceso de ACTH, que tiene una parte de MSH.

• Hipotensión postural ortostática ( en el 88% de los casos), por que el cortisol es necesario para mantener un tono arterial normal.

• Nauseas, vómitos, diarrea ( en el 55% de los casos)

• Hipoglucemia ( en el 20% de los casos)

En laboratorio: Anemia normocítica, normocrómica, linfocitosis, aumento de los eosinófilos, monocitosis y neutropenia.

• Efectos de la deficiencia de aldosterona:

Lleva a

• Menor retención de sodio y agua a nivel renal.

• Volemia disminuida.

• Hipotensión arterial que será ortostática como en decúbito.

• Hiponatremia

• Hipocalemia.

• Efectos de la deficiencia de andrógenos:

• En el varón, sin efectos.

• En la mujer, se ve:

• Disminución del vello axilar y pubiano

• Disminución o perdida de la libido