Encefalopatías espongiformes transmisibles

Crisis vacas locas. Cuadro clínico. Incubación. Síntomas. Kuru. Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. Diagnóstico

  • Enviado por: Manuel Portela Juan gonzález
  • Idioma: castellano
  • País: España España
  • 20 páginas
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Encefalopatias espongiformes trasmisibles

INDICE

DEFINICIÓN

  • DIVERSAS ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES HUMANAS Y ANIMALES

  • CRISIS DE LAS VACAS LOCAS

ETIOLOGÍA. TEORIA DE LOS PRIONES

MECANISMO DE TRASMISIÓN

CUADRO CLINICO (EEB)

  • INCUBACIÓN

  • SÍNTOMAS

  • EVOLUCIÓN

CUADRO LESIONAL

  • TOPAGRAFÍA DE LAS LESIONES EN LA EEB

  • LESIONES ESPECÍFICAS

  • TOMA DE MUESTRAS

DIAGNOSTICO

  • DIAGNOSTICO CLINICO

  • DIAGNOSTICO LABORATORIAL

ARTICULOS REFERENTES

OPINIÓN PERSONAL

VOCABULARIO

BIBLIOGRAFÍA

DEFINICIÓN

Las encefalopatías espongiformes se conocen desde el siglo XVIII, época en la que se descubre el SCRAPIE en ovejas y cabras, sin embargo esta enfermedad no se comenzaría a estudiar hasta principios de este siglo.

Los primeros casos de ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA(EEB) se produjeron en Gran Bretaña en 1985, pero no serían declarados oficialmente hasta el año siguiente. En la actualidad más del 99% de los casos diagnosticados se ha producido en este mismo país. Otros países en los que la enfermedad ha sido detectada en animales nativos son IRLANDA, FRANCIA, LUXEMBURGO, BÉLGICA, HOLANDA, SUIZA y PORTUGAL.

La EEB es una enfermedad de los bóvidos perteneciente al grupo de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso central debidas a agentes infecciosos llamados “agentes trasmisibles no convencionales”, que actualmente se considera que es un prión (proteína infecciosa).

Los priones(siglas de la expresión proteinaceous infections particle), nombre acuñado por Prusiner en 1982, son estructuras fibrilares, que se tiñen de igual modo que la sustancia amiloide, formadas esencialmente de proteínas llamadas PrP 27-30, ya que pesan de 27.000-30.000 daltons, según comprobó Balton, en el principal prión del SCRAPIE.Se conoce la secuencia de los 15 primeros Aa a partir del grupo aminoterminal.Es muy poco probable que los priones se reproduzcan por medio de una mínima cantidad de ácidos nucleicos indectectables con las técnicas actuales . También parece poco verosímil la hipótesis de que el prion dirija su propia replicación . La explicación mas plausible es que las proteínas prionicas desreprimirian un gen existente normalmente en estado reprimido ( Chesebro y Oesch 1985 ), que seria activado por los priones . En el scrapie se ha encontrado un gen llamado sinc, acrónimo de scrapie incubation, que al ser activado por los priones pondría en marcha la enfermedad lenta. Ya se ha demostrado el ARNm por clonacion.Por eso algunos autores los denominan partículas subviricas.

Se caracteriza por un periodo de incubación largo (2 a 5 años ), se declara en animales adultos (3 a 6 años ), con la aparición de alteraciones nerviosas sensitivas y motoras, evolucionando lentamente (1 a 6 meses ), de forma apirética hasta la muerte.

La lesiones exclusivamente microscópica, se localizan en el SNC, principalmente bajo la forma de vacuolizacion de neuronas ( espongiosis ). Las espongiosis se definen como lesiones vacuolares del cuerpo neuronal. Las vacuolas son de diversos tamaños y cuando son de gran tamaño, el tejido presenta una morfología similar a la esponja , de ahí a su nombre.

DIVERSAS ENCEPALOPATIAS ESPONGIFORMES HUMANAS Y ANIMALES

Otras encefalopatías espongiformes descritas en animales son:

Scrapie en oveja y cabra.

Encefalopatía espongiforme del gato.

Encefalopatía espongiforme del visón.

Encefalopatía espongiforme de los animales de zoo.

Encefalopatía caquectizante consuntiva crónica del ciervo.

En el hombre se conocen cuatro tipos de encepalopatias espongiformes:

a) El KURU: es la primera infección << lenta >> descrita en el hombre, fue diagnosticada en 1957 en la tribu Fore de Nueva Guinea, que practicaban el canibalismo como ritual mortuorio. Las mujeres y los niños, al ser los que participaban de forma activa , eran los afectados por la enfermedad. El origen del Kuru es descopnocido y los investigadores se preguntan si se trata de un foco endémico de la enfermedad de Creutfeldt-Jakob.

Clínicamente se caracteriza por u cuadro de ataxia progresiva asociada a alteraciones oculomotoras, inmovilidad e incontinencia esfinteriana que conduce a la muerte del paciente entre 3 a 6 meses después de su comienzo.

La prohibición de las practicas caníbales en 1960 ha reducido su incidencia notablemente , apareciendo únicamente en individuos de mayor edad. Desde el punto de vista histológico esta enfermedad presenta una particularidad: la presencia de placas de amiloide en el SNC.

b) ENFERMEDAD DE CREUTFELDT- JACOB(ECJ): o polioencefalitis presenil subaguda, fue descrita por primera vez en 1920, con una incidencia de 1 entre un millón, afecta a pacientes de edades medias ( 50-75 años ) sin predilección racial o geográfica es casi siempre de aparición esporádica, aunque se han observado casos familiares.

Es una enfermedad difusa del SNC, caracterizada clínicamente por la aparición de un cuadro de demencia progresiva asociado a ataxia y mioclónias.

Anatomopatológicamente se distingue por pérdida de neuronas, gliosis y vacuolización de las zonas afectadas ( predominantemente el cortex cerebral y cerebeloso).

La inoculación de tejido cerebral en pacientes con este tipo de encefalopatía al chimpancé reprodujo la enfermedad después de un período de un año ( Gibss ).Se conocen casos de trasmisión de paciente a paciente a través de un injerto corneal y por implantación de electrodos intracraneales contaminados. Sacando estos casos no se sabe como se trasmite aunque con el caso de las “vacas locas” se relaciona con el consumo de ovejas y cabras infectadas con scrapie y más recientemente con el consumo de vacas infectadas con EEB, sin que se halla podido confirmar ninguno de estos hechos.

Anatomía patológica , microscópicamente se observa una atrofia moderada o leve del córtex, difusa , pero a veces de predominio occipitoparietal. Microscópicamente se detecta degeneración y desaparición neuronal en el córtex cerebral y cerebeloso y tan bien con frecuencia n los ganglios basales y neuronas motoras espinales. Se observa además una vacuolización de las zonas afectadas ( statu spongiosus ) y una astrocitosis reactiva importante.

Cuadro clínico, la enfermedad suele debutar con manifestaciones psíquicas ( alteraciones en comportamiento, labilidad emocional ) , trastornos en la memoria, alucinaciones y confusión mental. A estas manifestaciones se añaden frecuentemente , deterioro intelectual, disartria, signos piramidales y extrapiramidales, e inconstantemente signos cerebelosos. Son frecuentes las contracciones mioclónicas focales generalizadas y el enfermo cae en un estado de estupor y de coma. La muerte sobreviene generalmente antes del año de evolución. En algunos casos la duración es sólo de algunas semanas o meses.

Exploraciones complementarias, en un 10% de casos el líquido cefalorraquídeo muestra una tasa de proteínas discretamente elevada. En el resto de los casos es normal. El neuroencefalograma y la TAC cerebral pueden evidenciar una discreta atrofia cortical y ventricular. El encefalograma muestra alteraciones típicas en el 90% de los casos. En las fases iniciales pude observarse un enlentecimiento focal o generalizado. Al avanzar el proceso aparecen de forma periódica ondas puntiformes, de alto voltaje, generalizadas y síncronas, mientras el voltaje del trazado de base disminuye progresivamente.

Diagnóstico y tratamiento, en las fases iniciales de esta encefalopatía espongiforme pude confundirse con alteraciones psíquicas de origen funcional o con una de las psicosis orgánicas. A veces el cuadro debe distinguirse de una intoxicación por fármacos depresores del SNC, o de una infección como la neurolúes. Sin embargo, en los casos típicos con alteraciones electroencefalográficas características, el diagnóstico es relativamente sencillo. No se conoce tratamiento específico.

Existen formas hereditarias poco comunes, asociadas a una mutación genética.

c) ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRAÜSSLER-SCHEINCKER: es una enfermedad hereditaria asociada a una mutación de gen PrP, que se caracteriza por incoordinación seguida de demencia. La incidencia de la enfermedad es muy baja, habiendo aproximadamente 50 familias identificadas en todo el mundo con esta enfermedad.

d) INSOMNIO FAMILIAR FATAL : es otra encefalopatía espongiforme humana hereditaria que se caracteriza por alteraciones del sueño, perturbaciones del sistema nervioso autónomo, insomnio y demencia. La incidencia es de 9 casos conocidos en el mundo.

“ CRISIS DE LAS VACAS LOCAS “

La alarma surgió por primera vez en una granja de Surrey donde las vacas presentaban un síndrome neurológico con incoordinación, vértigo, etc, de cuyos síntomas se derivó

la vulgarmente conocida “enfermedad de las vacas locas” o encefalopatía espongifome bovina (EEB). Según los datos extra oficiales el MAFF ( ministerio de agricultura, pesca y alimentación Británico ), prohibió la difusión de los datos, creyéndose que pudieran haber existido varios casos entre 1983 y 1987, fecha en la que se declaró oficialmente la enfermedad extendiéndose con extraordinaria rapidez. Las autoridades aseguraron que no existía riesgo alguno, prohibiendo exclusivamente el consumo de animales enfermos y su empleo en la fabricación de piensos. En el 89 la enfermedad se trasmite experimentalmente a ratones y monos.

La actitud de ocultación sistemática de datos y de obstaculización de las investigaciones científicas del gobierno británico, junto con la negligencia burocrática( sino complicidad ) de la inspección comunitaria, han retrasado la adopción de medidas eficaces hasta un punto ciertamente grave. Un país con cientos de miles de casos de EEB, además de varios países infectados, numerosísimos contactos humanos, cuyo destino, en algunos casos ya ha sido fatal. Por otra parte, un mercado europeo de bovino y sucedáneos como pueda ser el pienso , con los agricultores en quiebra por la bajada del consumo, y por tanto de los precios, para beneficio de los especuladores del sector de la carne.

Como con secuencia del anuncio por parte del gobierno británico en marzo de 1996, de una nueva variante de la enfermedad de Creutfeldt-Jacob ( ECJ ) y su posible relación con la EEB se desencadeno la fobia total de las “vacas locas”. Esta nueva variante se caracterizaba por afectar a adultos jóvenes, que aparentemente no presentaban ni predisposición familiar ni iatrogénica. Estos casos tenían características neuropatológicas similares entre ellos con depósito de sustancia amiloide en el SNC de forma constante, muy similar a los descritos en Kuru.

Con respecto a la transmisión al hombre de la enfermedad existen ganaderos de granjas contaminadas que padecieron la variante de la ECJ dicha anteriormente, sobre todo afectando a pacientes más jóvenes de lo habitual en esta enfermedad. En la revista Nature se publica un nuevo dato basado en un estudio científico del Dr. Jonhn Collinge, del imperial College de Londres, en el que se demuestra que la variante del prion que causa la enfermedad en vacas es idéntica a la que ha provocado varios casos de ECJ en el Reino Unido. En su opinión, esto sugiere que existe una clara relación causal entre el consumo de carne infectada y la aparición de la enfermedad en seres humánanos.

En cuanto al consumo o no de carne de vacuno lo dejo en decisión propia de cada consumidor, no obstante la carne comprada en las carnicerías debe contar con todos los requerimientos veterinarios que verifiquen que esa carne es de origen conocido y que no tenga ninguna alteración que haga sospechar con la posible EEB.

ETIOLOGÍA. TEORIA DE LOS PRIONES

Las encefalopatías espongiformes son causadas por un agente trasmisible no convencional (prion) que se caracteriza fundamentalmente por que:

1.- no puede ser visualizado con microscopía óptica o electrónica

2.- no provoca reacción inflamatoria ni respuesta inmunológica en el hospedador

3.- resiste tratamientos físicos y químicos

En la actualidad se admite la teoría del prion que propuso Prusiner para explicar el origen del scrapie, como el agente causal de la EEB, al existir grandes similitudes entre ambas enfermedades. El prión se corresponde con las abreviaturas inglesas de “partícula proteica infecciosa auto replicable por si misma”

Según la teoría del prión numerosas especies poseen en su genoma un gen denominado PrP (cromosoma dos del ratón, y cromosoma veinte del hombre), que codifica una proteína presente de forma natural en individuos sanos en la mayor parte de los tejidos, pero sobre todo en el SNC. Se desconoce la función de esta proteína aunque se sabe que se localiza en la membrana plasmática celular y que es totalmente hidrolizada bajo la acción de la proteinaza K.

En individuos enfermos se constataba la acumulación en el citoplasma de las células de una proteína análoga, pero resistente parcialmente a la hidrólisis por la proteinaza K, obteniéndose de esta hidrólisis una fracción de 27-30 Kda, y sin que se detecte ninguna modificación en el gen PrP.

Se ignora actualmente el mecanismo por el cual las células infectadas producen la proteína anormal, aunque existen algunas teorías como la de Prusiner, según la cual la proteína normal seria capaz de auto replicarse, al convertir la proteína presente de forma normal en las células, en proteína anormal mediante un sistema de conversión y autorreplicación.

Sin embargo existen algunas opiniones que consideran difícil aceptar la teoría de que una proteína desprovista de ácido nucleico (ADN) pueda comportarse como un verdadero agente infeccioso, es decir, pueda replicarse. Así estos autores plantean la hipótesis de la intervención de un ácido nucleico que no h sido identificado hasta el momento.

MECANISMO DE TRANSMISIÓN

El porque se desarrolla la epidemia de la EE sigue siendo una incógnita en la actualidad. Algunas teorías señalan que se trata de una adaptación del agente infeccioso del scrapie del ganado ovino al vacuno, y están soportadas porque laboratorialmente se ha comprobado que grandes dosis de priones inoculados a ratones pueden producir la misma enfermedad. Esta teoría supone aceptar que la proteína sufre modificaciones y traspasa las barreras interespecificas. Ello justificaría una posible transmisión al hombre. En los años 80 se realizaron cambios en los sistemas de tratamiento de harinas de origen animal que ayuda a corroboras esta hipótesis.

Sin embargo, las altas dosis de priones que se necesitan para reproducir experimentalmente la enfermedad no son las que de forma natural consumirían los animales o personas, es por ello por lo que otras teorías más tradicionales suponen la existencia de agente infeccioso propiamente bovino, con origen en una enfermedad rara y esporádica que sería identificado bajo una forma epidemiologica.

La EEB tiene un relativamente un alto rango de hospedadores, así de forma natural se ha comprobado que es trasmisible al gato común, y animales de zoo tales como felidos y diversos antílopes. La caracterización del agente infeccioso se realizó inoculando fragmentos de tejido nervioso de estos animales a ratones, lo que mostraba resultados similares a los obtenidos a partir de la inoculación de muestras de bovinos con EEB. Estos resultados sugieren que la ruta más probable de infección en estos animales sería la oral, por consumo de harinas o piensos realizados con bovinos infectados.

De forma experimental se ha visto que se trasmite a animales domésticos y a animales de laboratorio.

La trasmisión horizontal de bovinos o vertical no ha podido ser demostrado hasta el momento puesto que los resultados no han sido concluyentes.

CUADRO CLINICO ( EEB )

1.- incubación:

el período de incubación es de 3 a 5 años. En condiciones experimentales, la inoculación de bóvidos de 5 meses de edad permite observar los primeros síntomas después de un periodo de 37 semanas ( síntomas nerviosos confirmados a las 50 semanas ), contrastan con el periodo de incubación señalado en la enfermedad natural.

2.- síntomas:

la EEB comienza por una alteración del comportamiento, al principio discreta, y progresivamente más evidente: el animal rehúsa entrar en la sala de ordeño, ejecuta movimientos repetitivos, rehuye del sol, rechina los dientes...

Síntomas de hiperexitabilidad: se superponen con los anteriormente explicados.

El animal reacciona a los estímulos externos ( ruido en la sala de ordeños, gritos, manipulaciones diversas ...), con temblores.

Síntomas locomotores: aparecen de forma progresiva. Al principio se manifiesta con ataxia del tren posterior, evidente sobre todo cuando intenta levantarse o cambiar de dirección.

El animal permanece tumbado cada vez más tiempo. Termina por no poderse levantar.

La producción lechera se reduce de forma precoz.

El estado general se altera progresivamente con un adelgazamiento, si bien el animal parece conservar su apetito.

La temperatura es normal.

3.- evolución:

la enfermedad evoluciona hacia la muerte( entre 15 días- 6 meses ), también se han señalado casos de evolución ( 12-14 meses ).

CUADRO LESIONAL

lesiones macroscópicas: no se observan lesiones especificas, salvo lesiones consecutivas a decúbito prolongado.

Lesiones microscópicas: el examen histopatológico del SNC ocupa una plaza preponderante en el diagnóstico de la EEB.

El grupo de las encefalopatías espongiformes trasmisibles, entre las que se encuentra la EEB se caracteriza por bastante homogeneidad en las lesiones. Están dominadas por un elemento constante: degeneración vacuolar de las neuronas. Otro tipo de lesiones varían en función de una u otra enfermedad.

El diagnostico se realiza mediante la observación de las lesiones, mediante la tinción de rutina de la hematoxilina- eosina, en determinados núcleos nerviosos.

Lesiones de degeneración vacuolar: se caracterizan por la formación de vacuolas en el citoplasma de las neuronas. Las vacuolas pueden desarrollarse en el pericarium o en las prolongaciones celulares de las neuronas, en el último caso, dan un aspecto de vacuolización del neuropil ( no es posible en los cortes de rutina distinguir las prolongaciones de las neuronas o astrocitos).

Vacualización del pericarium: las vacuolas citoplasmáticas son únicas o múltiples en cada vacuola lesionada. Son bastante grandes (su diámetro es de 20- 30 micras), de forma circular, de contornos netos y regulares. Aparecen óptimamente vacíos, tanto en cortes histológicos de rutina como teñidos con tinciones para glucogeno o lípidos.

Cuando las lesiones son muy severas las vacuolas de un mismo pericarium puede fusionarse parcialmente, con lo que los contornos son menos regulares.

Es de señalar que la vacuolización del pericarium, que es la lesión esencial en el scrapie, es mas discreta o rara en la EEB.

Vacuolozación del neuropil: igualmente denominada espongiosis, es una lesión caracterizada por la presencia de vacuolas, muchas veces múltiples, circulares, de contorno regulares, localizadas en el neuropil.

Cuando la vacualización es muy marcada , el territorio lesionado toma realmente un aspecto esponjoso.

La vacualización del neuropil, muy rara en ovinos con scrapie, es una lesión constante en el ganado vacuno con EEB.

Otras lesiones:

  • lesiones neuronales, algunas lesiones presentan imágenes de necrosis neuronal solitaria.

  • Lesiones de la glia: gliosis ( proliferación de células gliales), puede acompañar las lesiones degenerativas de las neuronas.

  • Placas de amiloide: en las encefalopatías espongiformes humanas, sobre todo en la nueva variante de la ECJ, en el KURU y en la enfermedad de Gerstmann- Straüssler- Scheincker, se observa mediante examen histológico del encéfalo, placa de características tintoriales, inmuno histoquímicas y ultraestructurales de amiloide.

Es de destacar que las encefalopatías espongiformes no se acompañan de lesiones inflamatorias : no aparece encefalitis .

TOPOGRAFÍA DE LAS LESIONES EN LA EEB.

Las lesiones de las EE están limitadas a la sustancia gris del SNC. Su localización anatómica concierne esencialmente a núcleos del tronco del encéfalo, también se puede hallar en la sustancia gris de la médula espinal, corteza cerebral o cerebelo.

En el bovino , las lesiones se localizan principalmente en el tronco del encéfalo, particularmente en la protuberancia anular y bulbo raquídeo. También puede afectar anteriormente al mesencefalo, y posteriormente a la médula espinal.

Sus localizaciones esenciales son:

  • En el mesencefalo: el colliculus anterior, la sustancia gris central, la formación reticular, la sustancia negra y el núcleo rojo.

  • En el puente de metencefalo: el núcleo vestibular superior, lateral y media, el tracto del nervio trigémino, el núcleo del nervio facial y la formación reticular.

  • En el bulbo: el núcleo del tracto solitario , el núcleo dorsal del nervio vago, el tracto del nervio trigenio, la formación reticular y el núcleo de la oliva.

  • En la medula espinal: las astas dorsal y ventral .

En la mayor parte de los casos las lesiones son simétricas, contrariamente a lo que ocurre en scrapie del ovino en el que las lesiones son generalmente asimétricas.

No parece existir correlación absoluta entre la gravedad de los síntomas y la severidad de las lesiones.

Lesiones específicas: las lesiones histológicas de la EEB pueden ser consideradas como muy especificas, con dos restricciones muy importantes:

- la principal es la autolisis, que en el tejido nervioso se acompaña de formación de vacuolas como artefactos. Estas vacuolas tienen contornos irregulares , que pueden identificarse relativamente fácil, pero el problema radica en que puede enmascarar las verdaderas lesiones de la EEB, sobre todo si son discretas y están confinadas al neuropil.

Estos artefactos pueden verse incrementados sobre todo si el protocolo de inclusión esta mal adaptado y las muestras permanecen demasiado tiempo en alcohol al 70% .

  • la segunda restricción se debe a que en bóvidos normales y viejos es posible encontrar grandes vacuolas en el pericario del núcleo rojo y núcleo oculomotor.

La finalidad del método histopatológico para el diagnostico de la EEB depende del respeto a ciertas reglas simples para la toma de muestras, fijación y tratamiento de laboratorio.

Toma de muestras:

Deben ser tomadas exclusivamente en las dos horas tras la muerte del animal ( la autolisis provoca lesiones vacuolares difíciles de interpretar).

Debe tomarse principalmente la región correspondiente a puente del metencefalo y bulbo raquídeo, que se podrá fijar totalmente en formol al 10% , en un volumen apropiado al tamaño del órgano. En el laboratorio se utilizarán los cortes anteriormente explicados para su estudio histopatológico.

La parte anterior de los hemisferios cerebrales se congela a -20º C por si se precisaran estudios complementarios.

El resto del encéfalo , si solamente se precisa estudio histopatológico, se introduce también en un bote con formol.

Si se requiere otro tipo de estudios complementarios además del histopatológico , se emplearán los hemisferios cerebrales y el cerebelo para estos análisis.

Uno de los argumentos del diagnostico histopatológico de la EEB es la localización de lesiones de forma simétrica.

El problema puede existir si existe conjuntamente una sospecha de listeriosis, puesto que el tronco del encéfalo es la región primordial para la localización de las lesiones por listeria. Sin embargo, no existen grandes problemas puesto que en un estudio histopatológico revelaría lesiones inflamatorias , con lo que se descartaría la sospecha de EEB.

En los países en los que la rabia es endémica , la investigación de esta es prioritaria, destinándose este brote a su estudio. Si resulta negativo se remite el otro brote con el puente y bulbo al laboratorio de referencia .

Las muestras deben enviarse a laboratorios de referencia nacional acompañadas de los antecedentes e historia clínica.

DIAGNOSTICO.

Diagnostico clínico:

El diagnostico clínico con corteza es imposible. Se puede sospechar de EEB si se aprecian afecciones nerviosas apiréticas, que evolucionan lentamente durante varias semanas, en bovinos de mas de tres años y asociadas a alteraciones en el comportamiento , en la locomoción y en la sensibilidad.

Esta sospecha se ve reforzada si el animal ha sido importado de Gran Bretaña después de 1982 o ha consumido suplementos proteicos preparados con harinas animales importadas de Gran Bretaña .

El diagnostico diferencial es particularmente delicado con numerosas afecciones de etiología metabólica ( hipomagnesemia, acetonemia...), carencial ( carencia de cobre...), bacteriana ( listeriosis, abscesos del sistema nervioso...), viral ( rabia, Aujeszky, forma nerviosa de coriza gangrenoso...), traumático o tóxica.

Un buen examen clínico , teniendo en cuenta los antecedentes, la acción del tratamiento y la evolución , permiten orientar mas fácilmente la sospecha.

Diagnostico laboratorial:

Es el único que permite confirmar el diagnostico de EEB. El diagnostico serológico es imposible. Es posible poner en evidencia el agente trasmisible de la EEB por inoculación de una suspensión de encéfalo en el ratón , pero poco útil en la practica por el largo periodo de incubación .

La observación de fibrillas específicas mediante microscopía electrónica es mas practica que la infección experimental, así como la posibilidad de detección de agregados de PrP en el sistema nervioso por reacción inmuno citoquímica o mediante sondas.

El método histológico continua siendo el único empleado de forma rutinaria para el diagnostico de la EEB.

Otras técnicas laboratatoriales:

Sea cual sea el agente infeccioso, el descubrimiento de la proteína prionica ha abierto interesantes expectativas en el diagnostico de la enfermedad. El reto principal se encuentra en la actualidad en diseñar un método de diagnostico o test preclínico , que permita identificar individuos afectados durante los largos periodos de incubación de la enfermedad.

WETER-BLOT: Permite poner en evidencia la proteína PrP a partir de trozos de encéfalos después del tratamiento con proteinasa K . esta identificación se puede realizar con esta técnica, tras la migración de proteínas según sus tamaños en un gel de electroforesis, y la ayuda de anticuerpos que reconozcan específicamente esta proteína.

La ventaja de este método es que puede realizarse con muestras autolíticas en las que el diagnostico histopatológico, y además permite obtener un diagnostico mas precoz y quizás sensibilice la aparición de lesiones y signos clínicos.

En ovejas se ha observado positividad con esta técnica:

  • En animales con lesiones histológicas.

  • En ovinos con diagnostico dudoso o negativo.

  • A partir de muestras de ganglios linfáticos que pueden biopsidarse en vida del animal.

Técnicas inmunohistoquímicas:

Es posible identificar PrP con anticuerpos sobre cortes tisulares , en congelación o fijados en formol.

Aunque no existen anticuerpos capaces de diferenciar PrP teniendo en cuenta que la PrP se deposita en el citoplasma celular de forma anormal se puede realizar un diagnostico especifico.

ArtIculos referentes

Encefalopatías espongiformes transmisibles

El mal de las <<vacas locas>> se transmite a otras especies

Según un estudio estadounidense, hay que prohibir todas las harinas procedentes de rumiantes

MADRID.- Dos investigadores estadounidenses han demostrado que la enfermedad de las vacas locas puede transmitirse a otras ) especies animales, incluso al hombre, según un artículo publicado en la revista Nature. Según Richard Race y Bruce : Chesebro, responsables del estudio, lo más adecuado sería ) prohibir la comercialización de todo alimento fabricado con harinas procedentes de rumiantes.

Estos científicos han trabajado con ratones, a los que han \ inoculado el prión responsable de la encefalopatía

espongiforme. La conclusión obtenida es que, sin estar ellos mismos enfermos, los ratones pueden transmitir la infección a otros animales de especies diferentes.

Por tanto, Race y Chesebro exigen a las autoridades que prohíban la venta y consumo de cualquier producto alimenticio ; fabricado con harinas a partir de ganado bovino.

El jueves, por primera vez desde que se conoce la enfermedad, una mujer que en los últimos 13 años había sido vegetariana ) murió en el Reino Unido por el mal de las vacas locas.

Se trata de Claire Tomkins, de 24 años, que fue diagnosticada .el pasado mes de agosto de sufrir la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, vinculada al consumo de carne infectada. Esta situación es inusual, ya que la primera diagnosis oficial de la variante humana de esta patología (BSE) se dio a conocer en 1986, un año después de que Tomkins comenzara a ser vegetariana.

FUENTE: EFE

La UE estudia prohibir que donen

sangre las personas que han vivido en el Reino Unido

BRUSELAS .-La Unión Europea estudia prohibir las donaciones de sangre procedentes de las personas que han vivido más de seis meses en el Reino Unido entre 1988 y 1996, según ha anunciado la ministra belga de Sanidad, Madga Aelvoet. Esta decisión tendría como objetivo evitar el contagio, a través de la sangre, de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, variante humana del "mal de las vacas locas".

La ministra belga ha sido interrogada en la comisión parlamentaria del congreso, donde ha asegurado que una decisión sobre este tema deberá

ser tomada a nivel europeo y que, entonces, sería asumida por Bélgica. Las autoridades europeas han iniciado una investigación sobre este asunto, según ha precisado Aelvoet.

La ministra belga ha subrayado también el hecho de que actualmente sólo Austria prohíbe dar sangre a las personas que han vivido en Gran Bretaña entre 1988 y 1996, mientras que Francia ha considerado tras una investigación que tal medida no disminuiría el riesgo de contagio.

Bélgica ha pedido por su parte un dictamen al Consejo de Sangre e Higiene de su país.

Fuente: CHACRA Nº 785 - Abril de 1996

LAS VACAS LOCAS. CONSIDERACIONES SOBRE EL IMPACTO DE LA BSE (ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA)

La BSE, conocida como la Enfermedad de las Vacas locas no existe en la población bovina Argentina según estudios realizados por el INTA y el SENASA., sin embargo, afecta al consumo mundial de carnes y en consecuencia al precio de nuestros productos. En la presente nota transcribimos algunas consideraciones sobre la enfermedad y sus consecuencias.

Respuestasbásicas:
El Dr. Alejandro A. Schudel, virólogo y director del Instituto de Virología del Centro de Investigaciones Veterinarias del INTA contestó algunas preguntas básicas sobre el tema:
- ¿Qué es la BSE?.
- Es una enfermedad fatal que ataca el Sistema Nervioso Central de los bovinos produciendo 100% de mortalidad en los animales afectados. Fue descripta por primera vez en Gran Bretaña en 1986.
-¿En qué tejidos u órganos se detectó infectividad?.
- En el tejido nervioso del Sistema Nervioso Central (SNC) de los bovinos afectados.
- ¿Cuál es el mecanismo de transmisión de la enfermedad?.
- La epidemia del Reino Unido indica que la principal, sinó la única vía de transmisión, fue la alimentaría (a través de la harina de carne y hueso contaminada en las raciones para bovinos). La supresión de la alimentación con harina de carne determinó desde 1988 un descenso de la epidemia. No hay todavía suficientes pruebas científicas sobre otros mecanismos de transmisión, vertical u horizontal.
- ¿Es la BSE transmisible a los seres humanos?.
- No existe hasta la fecha ninguna evidencia directa de la transmisión de esta enfermedad desde los bovinos al hombre. Hace pocos días la WHO/OMS (Organización Mundial de la Salud) efectuó declaraciones reafirmando este concepto.
- ¿Cómo es el diagnóstico de la BSE?.
- Se realiza con los cerebros de los animales muertos o sacrificados. No hay métodos para detectar animales infectados, no enfermos.
- ¿Cuáles son las condiciones de inactivación de la infectividad?.
- Autoclavado 134ºC - 138ºC 1 hora (incompleto); incineración a más de 350ºC (incompleto); (HO)Na 1N, 1 hora; NaC10 2,5% a 121ºC, 1 hora.
-¿Cuál es el estado actual de la epidemia de BSE en el mundo?.
- Gran Bretaña (157.576 casos a mes de febrero de 1996), Irlanda del Norte y la República de Irlanda, Francia, Suiza y Portugal han tenido casos nativos. El Emirato de Omán, las Islas Malvinas, Dinamarca, Alemania, Canadá e Italia han registrado casos en animales importados desde el Reino Unido.
- ¿Las medidas tomadas en el Reino Unido han sido suficientes?.
- En 1988 ese país prohíbe el uso de harina de carne y hueso de origen rumiante en la alimentación de rumiantes y los resultados presentados en noviembre de 1995 indican claramente que la epidemia alcanzó su pico máximo en 1993, con un descenso (54,4%) de casos en octubre de 1995 con respecto a igual período del año anterior.

Fuente: LARAZON, 9/4/96

SOBRE LA ENFERMEDAD EN LOS HUMANOS

La Organización Mundial de la Salud estimó recientemente que los productos lácteos y la gelatina, procedentes de países donde fueron comprobados casos de Encefalitis Espongiforme Bovina no presentan ningún peligro para la salud humana.
Las partes de la vaca que presentan un riesgo potencial son los sesos, la médula espinal y la retina del ojo, precisaron expertos veterinarios consultados por la OMS.
Roma (EFE): Un anciano italiano falleció en 1994 debido a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el equivalente en humanos al llamado Mal de las Vacas Locas, confirmó recientemente la dirección del hospital romano de Sant'Eugenio.
La muerte según el hospital romano se produjo el 14 de febrero de 1994 en el Servicio de Neurología. El paciente falleció un mes después del ingreso al centro sanitario.
Georgio Bernardi, profesor de la Universidad Tor Vergata de Roma, que trabaja en el hospital dijo que "desde hace años" se viene registrando en ese centro sanitario un caso anual de esta enfermedad.
"Países como la Argentina, EEUU y Australia, debemos brindar información permanente al consumidor, porque sinó la situación es aprovechada por productores avícolas y de cerdos", dijo en declaraciones el titular del SENASA, Bernardo Cané.
"Primero se permitió la difusión en toda Europa de este mal cuando la Argentina la lo había controlado en 1990. Otra cosa que se hizo mal fue la comunicación del riesgo porque debido a la falta de precisiones la gente está completamente alarmada", se quejó. "Recién ahora empieza a haber información precisa. La semana pasada hubo una reunión en la OMS que bajó el nivel de preocupación de la gente, dándole mas tranquilidad", expresó.
Solá dijo que los responsables de las áreas de salud y alimentación de todo el mundo recibirán información demostrativa de que la hacienda argentina está libre de de BSE. "Hemos insertado el documento en la red Internet como difusión para que todas las autoridades de salud y alimentación del mundo conozcan la realidad argentina respecto de esta enfermedad", concluyó Felipe Solá.

Fuente: LA NACION, 9/4/96

PRIMERAS CONSECUENCIAS PARA NUESTRO PAIS

El valor de los principales cortes disminuyó en Alemania cerca de un 30%, a consecuencia de la fuerte disminución en el consumo de carnes de los europeos debido al "Mal de la Vaca Loca". La repercusión negativa sobre los precios de los productos cárnicos argentinos que se exportan a la Comunidad Económica Europea se hizo notar sobre los cortes Hilton. En este momento el volumen anual es de 28.000 tn. y Alemania es el principal adquirente con el 87% del total. El resto se distribuye entre el Reino Unido y Holanda.
En reciente conferencia de prensa el Secretario de Agricultura, Pesca y Alimentación, Felipe Solá, manifestó su preocupación por el "severo retroceso en el consumo de carnes por parte de los europeos".
En tanto, en fuentes no oficiales comentaron que los diarios de Alemania registraron, el fin de semana último, una baja del 80% en el consumo de carne en ese país por efecto del BSE.
Esta reducción de la demanda recayó precisamente sobre los cortes Hilton que en octubre de 1995 cotizaban a 11.500 U$S la tonelada y hoy oscilan sólo en 7.800 a 8.000 U$S cuando el precio promedio histórico es de 10.000 U$S.
"Realizaremos en Europa una fuerte campaña para promocionar las carnes argentinas", dijo Solá, quien anunció también que se emitirá un nuevo certificado sanitario comercial que garantizará a los mercados internacionales que nuestros productos están libres de BCE.

Encefalopatías espongiformes transmisibles

04/05/00

La UE refuerza los controles sobre la BSE

La Comisión Europea ha adoptado una decisión por la que a partir del 1 de enero del 2001 se establecerá un programa de control de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) en animales vacunos. Dicho programa, que viene a reforzar la red de epidemioigilancia, se llevará a cabo a través de rápidos tests post-mortem. De esta forma, las autoridades comunitarias pretenden que se aumente el control en todos los países, ya que cada vez son mayores las dudas que se levantan en relación al estatus de libre de BSE de muchos Estados Miembro.

Los programas de control deberán utilizar alguno de los tres tests post-morten validados por la Comisión durante el último año y se aplicarán en forma de muestreo, pero haciendo especial hincapié en aquellos animales que hubieran muerto en la explotación o que presenten signos de enfermedad o con anomalías en el comportamiento.

Se tiene previsto que se realicen unos 6.500 tests, cuyos resultados aportarán más luz sobre la incidencia real de la BSE en la UE y de los patrones de infección en la cabaña ganadera. Asimismo, este programa de control será revisado a los 6 meses, al objeto de realizar los ajustes que fueran necesarios.

 OPINIÓN PERSONAL.

Ben, despois de ler, escoitar, mirar e máis pensar sobre o probema das “ vacas tolas “ sólo podo reflexionar sobre, por que neste mundo sobrepoñense os pensamentos meramente económicos por riba de tódalas cousas, teño que dicir que me entristece profundamente, que cando se fala dunha enfermidade seria como é ésta, sólo se fale das vacas que se encrotran por debaixo do seu valor, que se cumplen as medidas aprobadas polos organismos que fan de nos meras marionetas, neste senso refírome á maneira de facernos parvos dicindo no “parte” das 3 da tarde que, xa non sei cantos anos leva prohibido a utilización de fariñas de orixe animal para a alimentación dos distintos tipos de animais para o consumo humano, e nese “parte” duas ou tres noticias despois aparece o propietario duna desas fábricas queixándose de que vai facer coa fariña que ten parada sen podela vender porque non o deixa a administración responsable. Ben se fai anos que non se poden utilizar ¿ porque se utilizan?, ¿ quen mandou que se seguise facendo esa fariña?, dúbidas que asaltan a un cando se pon a pensar nelo e non só se dedica a escoitar como unha ovella.

Tamen lle teño que reprochar a sempre auxiliadora comunidade científica que nunca se atrevera a dicir o contrario do que lle digan os seus mecenas que seguramente seran homes moi influintes dende o punto de vista monetario, xa que algún científico, desmarcado seguramente destes , demostrara en algúns animais a trasmisión da enfermidade entre distintas especies.( ratos e monos )

Seguramente quédame algunha cousa que dicir, perdón por iso, e gustariame pedirlle a os políticos deste mundo tan raro un pouco de coherencia cando se trate de calquer tema, pero cando se trata de asuntos sanitarios que non pensen só en cousas artificiais xa que se está a xogar con vidas humanas, que ó mellor a eles non lles importa mentres non lles toque cerca, pero que gracias a esa xente poden manexar o cotarro, que non o olviden.

manuel portela collazo(2-1-2001)

VOCABULARIO

ATAXIA: trastorno caracterizado por la disminución de la capacidad de coordinar movimientos. Desequilibrios, tambaleos, temblor, atrofia muscular etc.

MIOCLONIAS: espasmo en un músculo o un grupo muscular.

GLIOSIS: degeneración de las celulas de la glia.

VACUOLA: espacio claro o cavidad dentro de una célula. O espacio dentro del organismo limitado por una membrana que contiene grasa, secreciones o detritus celulares.

DISARTRIA: habla difícil y mal articulada.

YATROGÉNICO: causado por el tratamiento o por técnicas diagnosticas. Una enfermedad iatrogénica es la provocada , por el personal médico, por técnicas

diagnosticas o terapeuticas o por la exposición al medio ambiente hospitalario.

SUSTANCIA AMILOIDE: sustancia amorfa, patológica, extracelular y cérea.

CAQUECTINA: proteína hormonal producida por macrófagos que moviliza las grasas y disminuye la concentración de enzimas necesaria para la producción de grasa y su almacenamiento.

LABILIDAD: inestabilidad emocional.

CONTRACCIONES MIOCLÓNICAS: contracciones a modo de sacudidas de un músculo o grupo de músculos de etiología desconocida.

PERICARIÓN: cuerpo celular, a diferencia del núcleo y sus ramificaciones, se aplica particularmente a las neuronas.

NEUROPIL: o neuropilo, red o entretejido de dendritas y axones y de celulas de neuroglia, presente en la sustancia gris del SNC.

COLLICULOS: porción prominente de La cresta uretral en la que se localiza en la abertura del utrículo prostático y en ambos lados del mismo, los orificios de los conductos eyaculadores. Pequeña elevación.

ENDEMIA: enfermedad de baja morbilidad que está constantemente presente en una comunidad humana, aunque clínicamente sólo se manifiesta en unos pocos.

MORBILIDAD: relación entre personas sanas y enfermos de una comunidad.

EPIDEMIA: enfermedad de alta morbiliadad que sólo presenta ocasionalmente en la comunidad humana.

BIBLIOGRFÍA :

Medicina Interna.

aut: varios autores.

Medicina preventiva y salud pública.

aut: varios autores.

Diagnóstico diferencial de afecciones neurológicas en bovinos.

aut: Ángeles Mancho Martínez.

Dietario de trasmisión de la encefalopatía espongiforme del bovino a la rata.

aut: Juan Manuel González Cerqueiro, José Manuel García Alfonso, Marcos Gómez Boullosa.

Especial Thomson de patología veterinaria.

aut: Patricia Acuña Peón.

INTERNET

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