La pluralidad de agentes causantes de cáncer, las múltiples manifestaciones que la enfermedad pue­de presentar y el fatal desenlace al que conduce en un proporcionalmente elevado número de casos, constituyen los tres rasgos definitorios de este proceso patológico; cuyas estadísticas ponen de manifiesto grandes variaciones para las diversas zonas geográficas en cuanto a incidencia se refiere.

El cáncer no corresponde a una sola enferme­dad, sino a un grupo de procesos de degeneración de células que se puede producir a partir de cual­quier tejido del organismo. El mecanismo a través del cual una célula normal se transforma en can­cerosa se llama carcinogénesis. Si las células sanas se convierten en cancerosas, comienzan a crecer de forma incontrolada, se infiltran en los tejidos ad­yacentes mediante los vasos linfáticos y sanguí­neos, y los destruyen. La rama de la medicina de­dicada al estudio de todo lo relacionado con el cáncer es la oncología (del griego, onkos, masa, tumor).

Por acción de (los agentes cancerígenos, la célula normal sufre alteraciones diversas que modifican su ADN, lo que determina una transformación de su mensaje genético.

Como consecuencia, la célula cambia de forma y de tamaño, el núcleo se hace más grande y, en algunos casos, puede observarse que existen varios en una célula. Las divisiones celulares se realizan a un ritmo desordenado y mucho más rápido que el normal; las cromátidas no se separan y el número de cromosomas puede alterarse por la aparición de un cromosoma más o por la ausencia de uno de ellos.

Todas las alteraciones sufridas por las células normales hacen que éstas se transformen en cancerosas y originen un tumor maligno.

Características generales. Las células alteradas unidas entre sí constituyen una formación tumoral a la que se denomina neoplasia. Con frecuen­cia aparecen focos morbosos en áreas corporales no contiguas al núcleo primitivo. Se trata de las lla­madas metástasis. Desde la formación de la pri­mera célula cancerosa hasta el desarrollo de me­tástasis, la evolución del cuadro clínico es general­mente lenta y puede durar años. A este respecto es necesario diferenciar los tumores malignos. En este tipo de formaciones neoplásicas las células tu­morales observadas al microscopio electrónico muestran cierta diferenciación (estructura y función especializadas en cada una de ellas), y presen­tan afinidades con las células del tejido del cual han degenerado. Pero, conforme avanza el proceso, las alteraciones se acentúan y la forma y la fisiología se distinguen progresivamente de las del tejido madre. Incluso los cromosomas de estas células al dividirse muestran anormalidades. Los tu­mores que no presentan tendencia a la proliferación y que pueden aislarse se denominan, por con­traste con los anteriores, benignos.

Los tumores benignos se distinguen por la pre­sencia de una cápsula de tejido de sostén que ro­dea el tumor. Por el contrario, en los malignos no existe esta formación o, en último término, es incompleta. Además, en los benignos la masa de células es ordenada y sus componentes se parecen a los del tejido original, cosa que no sucede en las fases avanzadas de las neoplasias malignas.

Causas carcinógenas. Los mecanismos exactos del desarrollo de las enfermedades cancerosas son aún desconocidos, pero sí se dispone de informa­ción sobre agentes a los que se denomina carcinó­genos. El conocimiento de estos agentes brinda la posibilidad de evitar su acción y así prevenir el mal en la medida de lo posible. La distribución geográfica de ciertos tipos de cáncer es diferente, debido a la presencia de distintos factores carci­nógenos en el medio, según los países. Los prin­cipales desencadenantes del proceso canceroso son los factores de origen genético, los ambientales, los agentes químicos, los físicos y los virus y hormonas.

• Origen genético. No se ha confirmado el ca­rácter hereditario de ninguna forma de cáncer, aunque sí se ha observado la predisposición existente en ciertas familias para desarrollar determi­nadas manifestaciones tumorales. Así, hay familias en las que se registra una pronunciada tendencia a padecer cáncer de colon, lo que ha determinado la definición de un cuadro clínico específico lla­mado poliposis colónica familiar. Asimismo, el re­tinoblastinoma, que afecta a la retina, la más in­terna de las membranas oculares, se origina por transmisión de un gen dominante (unidad funcio­nal, de la que dependen los caracteres hereditaria).

• Factores ambientales. El entorno en que un ser vive puede provocar diferentes tipos de cáncer, debido a la presencia de los distintos agentes carcinógenos y a los que favorecen la acción de éstos sin serlo (cocarcinogénicos). Son agentes carcinógenos importantes la radiación solar, que da lugar al desarrollo de cáncer de piel; la contaminación atmosférica que, producida por combustión incompleta de hidrocarburos, origina predominantemente cáncer de pulmón, y la radiactividad e industrial.

• Agentes químicos. Numerosos productos químicos inducen el desarrollo tumoral. Así, por ejemplo, un elevado porcentaje de los casos de cáncer de pulmón y laringe es consecuencia de consumo de tabaco. La aflatoxina, producida por el hongo Aspergillus flavus, da lugar a cáncer de hígado, lo mismo que el cloruro de vinilo y ciertos tintes azoicos. Otras sustancias cancerígenas son algunas derivados del petróleo, en especial el alquitrán y también colorantes, aditivos, etc.

• Agentes físicos. Entre los fenómenos físicos que intervienen en la carcinogénesis destacan, por su confirmada incidencia, las radiaciones ionizantes (rayos x, beta, gamma, alfa) y ultravioletas. Asimismo pueden producir ìrritaciones las radiaclones de las sustancias radioactivas.

Su acción se debe a la liberación de energía, que altera la estructura celular al atravesar los tejidos provocando la aparición de cáncer y mutaciones celulares. También los traumatismos repetidos en una misma zona del organismo intervienen en la carcinogénesis.

• Virus y hormonas. El avance de las técnicas de investigación biomédica ha permitido descubrir estrecha relación existente entre ciertos virus y a algunos tipos de cáncer en toda clase de animales.

Los virus de la familia herpes, por ejemplo, se en­cuentran vinculados al desarrollo de leucemias crónicas, procesos cancerosos que afectan a las cé­lulas sanguíneas. Por otra parte, el hepatocarcinoma (cáncer de hígado) está muy relacionado con el virus B de la hepatitis, y virus tales como el de tumor mamario de ratón se asocian con el cáncer de mama humano. Además de la acción agresiva de los virus, las células pueden sufrir la influencia de otros factores que causan profundas modificaciones en su normal desarrollo y las transforman en células cancerosas.

• Mecánicas: como las producidas por el roce continuo de una prótesis dental contra la encía o de la pipa sobre el labio.

• Térmicas: originadas, por ejemplo, por, la acción de los alimentos dema­siado calientes al pasar por el esófago.

Propagación. La invasión cancerígena se pro­duce según dos vías principales. En la primera, el proceso se extiende a los tejidos contiguos, por lo que su evolución depende en gran parte de la na­turaleza del aglomerado celular. Los tejidos blan­dos (adiposos, epìteliales, paredes de venas, etc.) no oponen resistencia; otros, sin embargo, son barreras infranqueables para el tumor. Se cuentan entre ellos aquellos tejidos en los que la densidad de las fibras es lo suficientemente elevada para fre­nar la proliferación de células anómalas.

La segunda vía invasiva la constituyen las me­tástasis. Se trata de formaciones tumorales que aparecen en zonas del organismo distintas de la primaria y cuyas principales conducciones son los vasos linfáticos y sanguíneos. Un elevado número de metástasis indica una enfermedad avanzada de difícil tratamiento. No todos los órganos alojan metástasis. El corazón y las arterias, por ejemplo no las presentan nunca. En cambio, otros, como el cerebro, el pulmón, la sangre o el hígado man­tienen un elevado riesgo metastático.

El cáncer se desarrolla en el orga­nismo de un modo semejante a las infecciones, es decir, por etapas.

Las células cancerosas que originan esos tumores conservan los caracteres del órgano en el que se originaron, por eso en un cáncer óseo producido por células cancerosas de tiroides, éstas continúan secretando la hormona co­rrespondiente a esa glándula.

Las figuras precedentes representan la evolución del cáncer en el orga­nismo humano.

Tipos de cáncer. Existen múltiples tipos de cán­cer y en cada tejido se pueden originar distintas clases de manifestaciones oncológicas. Por ello se considera que la clasificación más significativa de los procesos tumorales ha de establecerse en fun­ción del tejido del que procedan.

Los carcinomas proceden de tejido epitelial, y suelen ser de dos tipos: escamoso y adenocarcinoma. A esta categoría pertenecen, entre otros, el cáncer de pulmón y el de mama, dos de los más frecuentes. Los sarcomas se forman a partir del tejido conjuntivo, también llamado de sostén. Pueden desarrollarse tumores con mezcla de elementos de sarcoma y carcinoma denominados carcinsarcomas. Los hemangioondeteliomas y 1os linfagiosarcomas proceden de los vasos sanguíneos linfáticos, respectivamente. A partir del tejido nervioso se forman los gliomas, y del tejido hematopoyético, es decir, que produce formación de sangre, se derivan las leucemias, los linfomas y mielomas. A partir de otros tejidos, como las células pigmentadas de la piel, también se pueden originar tumores cancerosos.

La presencia de elementos extraños, llamados antígenos, que penetren en el organismo o se formen en él desencadena una reacción que consiste en la elaboración de sustancias de defensa o anticuerpos.

Se supone que las células cancerosas se comportan cómo cuerpos extraños dentro del organismo que las posee y adquieren por eso las características de un antígeno que puede ser
destruído por anticuerpos.

Según esta hipótesis, el sistema inmunológico vence al cáncer en sus primeros momentos, antes de ser detectado.

Sin embargo, no siempre ocurre así. Si, por ejemplo, las modificaciones de la célula cancerosa no son demasiado importantes como para convertirla en un cuerpo extraño, las defensas del organismo no actúan y sólo lo hacen cuando el aumento de las células cancerosas es demasiado grande como para ser controlado y destruido.

Según ésta y otras hipótesis similares, si el cáncer es descubierto por el propio paciente o por el médico significa que el sistema inmunológico ha fallado.

De allí la importancia de adelantarse a esa posibilidad visitando al médico periódicamente, en especial ante al aparición de determinados signos llamados de peligro. Ellos son:

A estos siete signos se agregan la pérdida de apetito y el adelgazamiento sin causa aparente.

Las acciones que se realizan para la prevención del cáncer son muy diversas y corresponden a distintos niveles:

• Acciones de promoción: están destinadas a informar a la población para lograr conductas sanitarias positivas. Ej: informar acerca de los factores que pueden actuar como agentes cancerígenos.

• Acciones de prevención primaria: son realizadas por las personas sanas para evitar enfermedades. Tienden a la eliminación de un posible agente carcinógeno (como la supresión del hábito de fumar), Ej: no exponerse al sol entre las 10 y las 16 para evitar el cáncer de piel y otras posibles consecuencias.

• Acciones de prevención secundaria: tratan de descubrir la enfermedad en personas aparentemente sanas a través del dignóstico precoz para tratarlas de inmediato y lograr la curación en caso de estar enfermas. Ej.: biopsia o sea la extracción y examen microscópico de tejido sospechoso procedente de cualquier órgano.

Termografía: o medición del calor irradiado por la superficie del cuerpo a partir de las distintas cantidades de calor emitidas por los tejidos normales y patológicos.

• Acciones de prevención terciaria: son aplicadas a las personas enfermas para tratarlas adecuadamente y evitar complicaciones y secuelas. Ej: tratamiento quirúrgico en el que extirpa el tumor maligno y los tejidos adyacentes. Entre las numerosas operaciones y técnicas que se encuadran en este ámbito puede destacarse por su especificidad la autoexploración de mama, junto a otras medidas de aplicación te­rapéutica general como la observación preventiva por parte del médico cuando explora al paciente por otras afecciones o la realización de exámenes periódicos.

Tratamiento. La multiplicidad de formas can­cerosas hace, que como norma general el principal objetivo terapéutico sea la prevención del estado patológico. En caso de que ya se haya manifesta­do la enfermedad, el diagnóstico precoz es la me­jor garantía para un tratamiento adecuado. Mo­dernamente, se dispone de procedimientos cada vez más perfeccionados para establecer el diagnós­tico con la mayor brevedad posible. Algunas de las más difundidas son la técnica de Papanicolau, para el cáncer de cuello de útero; la mamografía, para detectar cáncer de mama, y la termografía, que re­gistra las variaciones de temperatura en el cuerpo, que pueden ser indicativas de la presencia de un tumor. También el empleo de recursos tecnológi­cos más generales resulta útil para localizar las neoplasias. Los rayos x, por ejemplo, se emplean con profusión en la detección de cáncer de pul­món.

Los medios terapéuticos contra el cáncer se cen­tran en tres áreas: la cirugía, la radioterapia y la quìmioterapia.

• La cirugía es eficaz con el condicionamiento de que se consigan extirpar todas las células cancero­sas. Se suele recurrir a la solución quirúrgica si el tumor está muy localizado y no se ha producido metástasis. Sin embargo, la intervención resulta di­fícil y de alto riesgo cuando el órgano afectado es vital.

• La radioterapia trata de eliminar las células can­cerosas que forman el tumor mediante la reduc­ción de su capacidad de división y proliferación por irradiación con rayos x o con las radiaciones emitidas por isótopos radiactivos. A este respecto cabe citar por su interés en el tratamiento de diferentes procesos cancerosos la denominada bom­ba de cobalto. Se trata de un dispositivo de irra­diación compuesto por una carga de cobalto ra­diactivo situada en el interior de un bloque de plo­mo y con una abertura que permite concentrar la radiación sobre el tumor.

• Los métodos quimioterapéuticos se basan en el uso de sustancias químicas que bloquean la actividad reproductora celular (fármacos citostáticos). Los principios empleados, tanto naturales como de síntesis, ofrecen una gran variabilidad, dado que suelen ser específicos en cada caso. Así, por ejemplo, la actinomicina D ofrece resultados satis­factorios contra una forma de cáncer de riñón co­nocida como tumor de Wilms y el metotrexato ataca el corioepitelioma femenino, uno de los ti­pos de cáncer de las mucosas cutáneas. En gene­ral, los quimioterápicos se administran cuando la cirugía resulta ineficaz o de riesgo excesivo.

Los medios de observación constituyen un elemento preponderante en el diagnóstico precoz del cáncer. En la imagen, instalación de tomografía axial computadori­zada, en la que se obtienen radiografías seriadas por pla­nos paralelos.

El desarrollo de perfeccionadas técnicas diag­nósticas y la instauración de múltiples pautas te­rapéuticas ha favorecido la estabilización y, en al­gunos casos, la remisión de diversas formas de cáncer. En la lucha contra la enfermedad desempe­ñan también un trascendental papel las ramas de la medicina que se orientan hacia las investigacio­nes inmunológicas y hacia la manipulación de los códigos genéticos de las células cancerígenas.

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de melanoma se basa en el examen histológico de la lesión cutánea sospechosa de malignidad.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

SUBJETIVAS

Por lo general, los melanomas primitivos de la piel incipientes son indoloros. Cuando las lesiones están más avanzadas, ulceradas y/o sobreinfectadas, el paciente puede experimentar algunas mo­lestias. La enfermedad metastásica produce síntomas que depen­den del órgano afectado.

OBJETIVAS

La señal de peligro mencionada por la American Cancer So­ciety -cualquier modificación de un lunar o verruga- se aplica especialmente al melanoma. Es imposible afirmar con certeza que una lesión sospechosa no es un melanoma si no se efectúa la biopsia. Los cambios sospechosos se refieren a aumento de tamaño de la lesión, sangramiento y cambio de color.

Los subtipos patológicos de melanoma son variables en cuanto a su aspecto clínico. El melanoma lentigo maligno es generalmente una lesión grande y aplanada con bordes irregulares; puede haber cierto grado de nodularidad dentro de la lesión. Con frecuencia la lesión afecta a la cara, en pacientes ancianos. La variedad más común es el melanoma de extensión superficial. Puede ser muy grande (más de 2 a 3 en de diámetro) y afecta sobre todo a pacientes de edad mediana. El melanoma nodular invade en profundidad en lugar de hacerlo en forma radial y por lo común es negro azulado.

Él melanoma puede tener origen en otros órganos, aparte de la piel. El cáncer ocular más común es el melanoma. La enferme­dad puede asemejarse a un carcinoma primario de la mama y comenzar en el cerebro, el aparato genitourinario o el sistema gastrointestinal.

El melanoma puede hacer metástasis extensas y producir hepatomegalia, adenopatía, lesiones distantes de la piel, alteracio­nes neurológicas y otras manifestaciones clínicas, según el órgano afectado.

PLANES

DIAGNÓSTICO

Una vez efectuado el diagnóstico histológico de un melanoma maligno primario es necesario un estudio completo de las metásta­sis. Para ello se harán centellograma óseo y de hígado (o tomografía axial computada del abdomen), tomografía axial computada de cerebro, análisis de sangre y radiografía de tórax.

TERAPÉUTICO

Se programará la terapéutica de acuerdo con el estadio clínico y patológico de la enfermedad. El estado clínico 1 es localizado sin adenopatía regional; el estadio 2 tiene adenomegalia de ganglios regionales o metástasis "in transit"; y el estadio 3 tiene metástasis a la distancia.

Resultan útiles los niveles patológicos de Clark tanto para el pronóstico como para la terapéutica, lo mismo que las medidas de la profundidad real de invasión del tumor (cuadro 32-1).

El melanoma localizado (estadio 1) se trata quirúrgicamente con escisión local amplia. El médico que cauteriza o congela un "lunar negro" no hace más que causar un desastre. Aun cuando el procedimiento es aún tema de controversias, en muchos centros se tratan las lesiones más profundas mediante disección de ganglios regionales después de la amplia escisión local. La extirpación de los ganglios regionales es el proce­dimiento de rutina cuando están afectados clínicamente (estadio 2). El tratamiento del melanoma metastásico es no quirúrgico, aun cuando algunos pacientes obtienen beneficios con la extirpación quirúrgica de lesiones metastásicas solitarias que aparecen des­pués de un prolongado intervalo sin patología.

La mayoría de los melanomas son radiorresistentes, pero es posible por medio de la radioterapia obtener un efecto paliativo de metástasis sintomáticas en cerebro, huesos o tejidos blandos.

No está comprobada la eficacia de la quimioterapia como coadyuvante de la cirugía. En la enfermedad avanzada las respues­tas a la quimioterapia son del 20 al 30 % o menos; la duración de las respuestas es breve. La droga más eficaz es la imidazol carboxami­da (DTIC-Dome) que produce respuestas parciales en un 25 %, aproximadamente, de los casos. Los planes de quimioterapia com­binada no mejoraron apreciablemente esta cifra.

Los programas de inmunoterapia local y sistémica, en el mela­noma avanzado, en los que se utiliza BCG, Corynebacterfum paroum, levamisol, factor de transferencia, y muchos otros agentes resultaron, en general, poco satisfactorios. Se ven algunas respues­tas ocasionales en la patología de los tejidos blandos, pero son muy raras las respuestas viscerales. Se hallan en curso ensayos de inmunoterapia coadyuvante.

EDUCACIONAL

La pronta detección y extirpación quirúrgica permiten la cura­ción de un número apreciable de pacientes con melanoma malig­no. A la inversa, la demora del diagn6stico casi siempre resulta fatal. En consecuencia, es importante insistir en que debe comuni­carse cualquier cambio de una lesión de la piel o la aparición de una nueva lesión cutánea. Esto es importante sobre todo en pacientes que se han curado de un melanoma anterior y/o que se encuentran dentro de la población susceptible, de cabellos y tez claros. En este grupo es importante evitar la excesiva exposición al sol con el empleo de filtros para los rayos solares.

En la actualidad, el melanoma metastásico es incurable. El paciente y su familia deberán comprender que la terapéutica enér­gica puede producir la regresión de la patología, pero que es improbable la supervivencia a largo término.

SEGUIMIENTO

Se verá a los pacientes que fueron sometidos a cirugía poten­cialmente curativa, cada tres meses durante uno a dos años, y cada seis meses después hasta un total de cinco años. En cada visita se examinará perfectamente al paciente tratando de descubrir nuevas lesiones sospechosas de 1a piel, 1o mismo que adenopatía regional, metástasis "in transit" y hepatomegalia. En cada visita se harán radiografías de tórax y laboratorio investigando con prontitud cual­quier anomalía observada.

COMENTARIO

INFORMACIÓN FUNDAMENTAL Y DE LAS CIENCIAS BÁSICAS

Aun cuando la incidencia aumenta con la mayor exposición al sol en poblaciones susceptibles, no se conoce una relación de causa a efecto exacta. La frecuencia de la enfermedad en la superficie

plantar en ciertas poblaciones africanas que acostumbran a caminar descalzas, sugiere que podría intervenir en su etiología algún factor traumático crónico. También se ha sugerido una relación hormonal por la observación de receptores intracelulares de estrógeno y progesterona en muchos melanomas además, el embarazo podría estimular su crecimiento. No obstante, en general el pronóstico es más desfavorable en los hombres.

El melanoma tiene su origen en el melanocito, tipo celular permanente que se produce en la capa germinativa de la piel. También se encuentran melanomas en las meninges, el ojo, y en otros sitios.

El comportamiento clínico del melanoma es muy variable. Los melanomas oculares pueden permanecer más o menos dormidos durante periodos prolongados. También se han obser­vado intervalos muy prolongados entre la extirpación de la lesión primaria y la aparición de metástasis.

En el cuadro 32-1 se da una lista de la sobrevida aproximada en las lesiones localizadas de la piel. En el melanoma más avanzado la sobrevida es mucho más corta. La supervivencia de dos años en pacientes con metástasis a la distancia es de alrededor del 5 %. Es aun mas sorprendente la sobrevida media de 4 a 5 meses después de iniciada la quimioterapia sistémica, en la mayoría de los pacientes con enfermedad avanzada.

PREVENCION Se aconseja evitar la excesiva exposición a los rayos solares. Las mujeres con antecedentes de melanoma deberán saber que el embarazo muestra tendencia a exacerbar la enfermedad.

CRiTERIOS PARA EL DIAGNGSTICO

El diagnóstico de sarcoma se basa en la confirmación histológi­ca en una masa de tejido blando o de hueso.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los numerosos sarcomas diferentes que se originan en el hueso y en los tejidos blandos muestran una amplia escala de malignidad y diferentes manifestaciones clínicas.

SUBJETIVAS

A menudo, los sarcomas de hueso y de tejidos blandos son indoloros. Cuando hay dolor, éste puede ser fugaz y sordo. El dolor persistente en las extremidades por la noche en los niños sugiere una enfermedad ósea maligna. A veces, la fiebre, la anorexia y la pérdida ponderal acompañan al sarcoma de Ewing incipiente y al osteosarcoma.

OBJETIVAS

El hallazgo inicial más frecuente es una masa superficial o profunda, en la parte afectada. Por lo general el examen físico es normal, excepto por la lesión; son raros los ganglios regionales hipertrofiados. En los sarcomas de hueso se producen fracturas patológicas.

DÍAGNÓSTICO

Las radiografías y las tomografías axiales computadas del área afectada contribuyen a determinar el grado de extensión local y la posibilidad de resecabilidad; las arteriografías muestran la vascularización. Como algunas lesiones que, en un principio, pare­cen tumores de hueso primarios son en realidad metastásicos, es conveniente en el estudio inicial el estudio axial del esqueleto para explorar en numerosos sitios, siempre que se pueda efectuar rápi­damente. En el sarcoma óseo primitivo se producen elevaciones triangulares del periostio a partir del tumor en expansión (triángu­los de Codman).

Es necesario el examen histológico para confirmar el diagnós­tico. La incisión inicial será limitada para evitar el excesivo "arras­tre" del tumor junto con la biopsia, lo que haría más difícil la cirugía radical más adelante. El diagnóstico histológico debe ir seguido por un completo estudio de las metástasis. En éste se incluyen cente­llogramas óseo y hepático, análisis de sangre y tomografías de pulmón (o tomografía axial computada). Una tomografía axial computada del abdomen ayudará a descubrir metástasis intraabdomi­nales.

PLANES

TERAPÉUTICO

El reciente interés por la terapéutica combinada lugar de la cirugía solamente, ha comenzado a cambiar la perspectiva antes poco favorable para los pacientes con ciertos sarcomas. Los regimenes de tratamiento actuales son muy complejos y deben ser efec­tuados por oncólogos expertos, o por el médico bajo la dirección de aquéllos. En el sarcoma de Ewing la radioterapia en dosis elevadas consigue eliminar la mayoría de las lesiones prima­rias. Es necesario utilizar una técnica cuidadosa para evitar el edema de los miembros, la radionecrosis de los huesos y las costras locales. La quimioterapia a continuación de la irradiación del tu­mor primitivo da una supervivencia de dos años sin patología, en más del 60 % de los pacientes. Las drogas efectivas incluyen: adriamicina, vincristina, ciclofosfamida y actinomicina D.

Los resultados cón la terapeutica combinada son algo menos favorables en el osteosarcoma, pero parecen haber aumentado los intervalos si recidivas: como la radioterapia no permite controlar en forma segura el osteosarcoma primario, en la actualidad se emplea en casi todos los centros la resección radical seguida por quimioterapia coadyuvante. Se hallani en curso programas de investigación destinados a preservar la función de las extremidades con quimioterapía preoperatoría íntensiva seguida por resección en bloque e injertos de hueso. Las drogas que resultan útiles en el osteosarcoma comprenden el metotrexato en altas dosis con resca­te de leucovorina y combinaciones de ciclofosfamida, adriamicina, DTIC, actinomicina D y otras.

No se ha establecido el papel de la quimioterapia coadyuvante en el condrosarcoma, fibrosarcoma y otros sarcomas óseos. Los resultados de la quimioterapia no han sido satisfactorios en el sarcoma óseo metastásico.

En el sarcoma de tejidos blandos el pilar del tratamiento sigue siendo la cirugía radical. Los programas de investigación con ciru­gía conservadora seguida por radioterapia en altas dosis y regíme­nes de radioterapia-quimioterapia han permitido un buen control local en algunos casos. Las mismas drogas que se usan en los sarcomas de hueso se utilizan en el sarcoma de tejidos blandos.

EDUCACIONAL

Como muchos de los pacientes con sarcomas óseos son niños, es importante que la familia del mismo comprenda las razones de la terapia intensiva (es decir, el tratamiento destinado a la curación); de manera que puedan contribuir con su apoyo al paciente durante los momentos rigurosos de la terapéutica. La cirugía radical y la radioterapia proporcionan el control local de la enfermedad, mien­tras que los regímenes con varias drogas atacan a las metástasis ocultas o manifiestas. Cualquiera que sea la edad del paciente, se debe explicar claramente cuáles son los objetivos y los posibles efectos colaterales de la terapéutica.

SEGUIMIENTO

Los sarcomas de hueso y de los tejidos blandos tienden a su propagación al pulmón. Un programa de seguimiento razonable debe incluir radiografías de tórax cada dos o tres meses, después de la terapéutica primaria, durante dos años y luego cada seis meses hasta un total de cinco años. Con cada radiografía de tórax se realizará el examen físico para determinar si hay recidivas locales, regionales o a distancia, y se efectuarán análisis de sangre.

COMENTARIO

INFORMACIÓN FUNDAMENTAL Y DE LAS CIENCIAS BÁSICAS

Se desconoce la causa del sarcoma. La respuesta que se observa a veces en el osteosarcoma con el tratamiento con el factor de transferencia obtenido de contactos que conviven con el paciente, sugiere una influencia ambiental. Se produce osteosarcoma, des­pués de la irradiación por otras enfermedades, en la enfermedad de Paget del hueso, en la osteogénesis imperfecta y, a veces, en parientes de los pacientes con osteosarcoma. En las extremidades linfadematosas crónicas se produce linfangiosarcoma. Se atribuye a los oncornavirus la producción de sarcoma de hueso en animales, y se han encontrado partículas de virus en el sarcoma humano.

HISTORIA NATURAL

Aproximadamente el 5 % de los cánceres son sarcomas. Los sarcomas de hueso y de los tejidos blándos más comunes son el osteosarcoma y el liposarcoma, respectivamente. La prevalencia del sarcóma óseo en edades por debajo de los 25 años confiere a la enfermedad una importancia que va más allá de su incidencia: Los hombres sé ven afectados más comúnmente por osteosarcoma, liposarcoma; fibrosarcoma y sarcoma de Kaposi; todós" ellos, salvó el primero, son enfermedades de las personas adultas de más de 30 años. El sarcoma de Ewing es el cáncer de hueso más común en él primer decenio de la vida, con picos de incidencia antes de los 20 años, mientras que el condrosarcoma afecta con mayor frecuencia a personas de edad mediana. El sarcoma alveolar de las partes blandas y el tumor de células gigantes del hueso se observan más a menudos en las mujeres.

El pronóstico del osteosarcoma varía de acuerdo con los hallazgos histológicos y su localización. Por lo general el osteosarco­ma osteoblástico se comporta más agresivamente que los subtipos fibroblástico y condroblástico. El osteosarcoma parostial es menos maligno que la enfermedad intramedular. La sobrevida general de cinco años en el osteosarcoma tratado con cirugía únicamente es del 10 al 12 %.

El liposarcoma, lo mismo que el osteosarcoma, también tiene un comportamiento variable según su aspecto histológico. Los tipos bien diferenciados pueden ser muy indolentes, y a veces es difícil distinguirlos de la grasa normal. Las lesiones no diferencia­das son más malignas. La sobrevida general de cinco años es del 55 %.

PREVENCIÓN

Hasta el momento no existe un método comprobado para la prevención del sarcoma.