Tema 42. ARTRITIS REUMATOIDE. OTROS REUMATISMOS CRÓNICOS AFINES.

Artropatías.

Son enfermedades articulares hay tres tipos de articulaciones: fibrosas, cartilaginosas y sinoviales. Las articulaciones sinoviales son de libre movimiento. Las superficies articulares están revestidas por cartílago articular. A modo de manguito hay una cápsula fibrosa y unos ligamentos. La cavidad articular está revestida por la membrana sinovial salvo las que están revestidas por cartílago articular.

• Artropatía de naturaleza inflamatoria ! artritis.

• Artropatía degenerativa ! artrosis (en inglés osteoarthritis).

Artritis reumatoide (AR).

De causa desconocida. Cursa con inflamación crónica de articulaciones periféricas y afecta a múltiples órganos y sistemas. Es una enfermedad sistémica.

Epidemiología.

Es frecuente. Prevalencia 0'5 o 1% de la población. Las mujeres se afectan tres veces más que en varones.

Comienza a cualquier edad, pero suele aparecer entre los 30 y los 50 años.

Indican que hay agregación familiar (incidencia mayor entre familiares afectados que población general).

Etiología.

Desconocida.

Se ha sugerido que la enfermedad aparece por una reacción autoinmune desencadenada por un agente infeccioso en personas genéticamente predispuestas. Se sabe que hay factores genéticos (agregación familiar). Los pacientes tienen con mayor frecuencia determinados antígenos del HLA (complejo mayor de histocompatibilidad). Hay antígeno HLA-DR1 y HLA-DR4.

Hay indicios de que un agente infeccioso actúa como factor desencadenante pero no se sabe.

Hay evidencia de la activación del sistema inmune. En la mayoría de los pacientes hay un anticuerpo llamado factor reumatoide. Es un anticuerpo dirigido contra otra inmunoglobulina que es la porción constante de las IgG propias.

Anatomía patológica.

La membrana sinovial que es fina está engrosada por edema, infiltrado inflamatorio… Aumenta el número y tamaño de de las células sinoviales. Es tejido hiperplásico (pannus). El pannus acaba erosionando el cartílago, el hueso, la cápsula y los ligamentos.

Manifestaciones clínicas.

Es poliartritis crónica. El comienzo puede ser brusco, con inflamación simultánea de varias articulaciones o con mayor frecuencia. Es insidioso y aparece de forma progresiva. El paciente nota astenia, dolores musculoesqueléticos generalizados y después presenta las manifestaciones articulares típicas de la enfermedad.

• Manifestación articular.

· Topografía de afectación articular: a varias articulaciones de forma bilateral y simétrica. Se afecta cualquier articulación sinovial, pero las más frecuentes son las de manos (metacarpofalángicas e interfalángicas proximales) y la articulación de la muñeca (carpo). También se afecta las articulaciones de los pies y las rodillas y algo menos las de hombro, codos y caderas. La afectación del esqueleto axial suele ser en la columna cervical superior.

· Síntomas. En primeras fases, las articulaciones presentan síntomas y signos de inflamación (dolor, tumefacción, rubor, calor, impotencia funcional…). Aparece rigidez matutina (torpeza por las mañanas por acúmulo de exudado por las noches). La afectación de columna cervical superior, si la hay, provoca subluxación atlas-axis y dolor cervical y tiene el riesgo de compresión medular.

Con el tiempo hay deformidad articular por destrucción del cartílago y hueso, por retracción o elongación de las estructuras capsuloligamentosas o por roturas ligamentarias. Hay atrofia muscular y contractura. En las manos la deformidad característica es la desviación cubital de los dedos (dedos en ráfaga) y también flexión de interfalángicas distales e hiperextensión de interfalángicas proximales que es la denominada deformidad en cuello de cisne. La deformidad en ojal consiste en flexión de interfalángicas proximales e hiperextensión de interfalángicas distales.

• Manifestación extrarticular. Hay nódulos reumatoides. Aparecen en el 20-30% de los casos. Son nódulos (bolas) con zona central de necrosis y aparece el tejido subcutáneo en zonas de apoyo y nódulos profundos. También hay úlceras en las piernas por vasculitis, neuropatías (lesión de nervios periféricos), derrame pleural, derrame pericárdico, adenopatías (aumento de los ganglios linfáticos), síndrome de Sjögren (sequedad ojos, boca…).

Pruebas complementarias.

No hay prueba sensible ni específica, pero algunas ayudan en el diagnóstico.

• Pruebas de laboratorio.

· Presencia de factor reumatoide en suero. Es anticuerpo de clase IgM. Aproximadamente ! de los pacientes van a tener este factor en sangre. Se dice que la artritis reumatoide es seropositiva. Aproximadamente en ! de los pacientes no hay factor reumatoide y la artritis reumatoide es seronegativa. No es una prueba sensible, pero tampoco es específica. No es exclusiva. Este factor puede aparecer en gente sana o con otras enfermedades.

· En análisis de sangre hay trastornos hematológicos como por ejemplo anemia, aumentan los reactantes de fase aguda (fibrinógeno, las proteínas que aumentan en sangre en un proceso inflamatorio). Al haber aumento de estos reactante aumenta la velocidad de sedimentación.

· Análisis del líquido sinovial. El líquido tiene características inflamatorias: aumento de los leucocitos, turbio y viscosidad baja.

• Radiología.

· En fases iniciales, en la radiografía de manos hay tumefacción de partes blandas y signos de derrame articular (separación de superficies articulares).

· Más adelante, hay osteoporosis, pero articular. Hay radiolucencia de hueso porque pierde calcio y aparece menos blanco. Disminuye la interlínea articular porque disminuye el cartílago articular. También hay erosión ósea marginal.

· En fases más avanzadas, la radiografía está más alterada. Existe pérdida de alineamiento de los huesos (hay subluxaciones).

Diagnóstico.

Es clínico aunque la presencia de factor reumatoide y la radiografía típica lo respaldan.

Hay criterios internacionales enunciados por americanos para el diagnóstico de la AR y con que se cumplan los criterios hay AR. Se deben excluir otros trastornos reumatoides.

Evolución.

Es muy variable. Los pacientes presentan funcionalidad mantenida y hay síntomas fluctuantes (mejorías y exacerbaciones). Pueden llegar a edad avanzada, pero llegan a sufrir distintos grados de discapacidad.

Tratamiento.

No hay curativo, sí medidas terapéuticas que mejoran:

• Medidas generales y de rehabilitación. El reposo articular disminuye la inflamación, pero el reposo prolongado favorece la rigidez. Lo ideal es la alternancia reposo-ejercicio. Hay férulas que ayudan a aliviar el dolor y previenen la deformidad. La cinesiterapia mantiene el recorrido articular y la fuerza muscular. La termoterapia e hidroterapia disminuye la contractura muscular y se beneficia del terapeuta ocupacional de las actividades de la vida diaria.

• Fármacos. Los más empleados son los AINEs y los fármacos reumáticos o modificadores de la enfermedad. Estos fármacos controlan la manifestación clínica, disminuyen la progresión del daño articular y modulan la inflamación. No se sabe el mecanismo íntimo de acción en la respuesta inmune. Ejemplos: metotrexato, agentes biológicos que bloquean la acción de las citocinas inflamatorias, leflunamida. También se emplean corticoides por vía sistémica (oral, intravenosa). La infiltración intrarticular de corticoides alivia a corto plazo, pero no se debe aplicar mucho porque daña el cartílago articular. Se usa en fase aguda.

• Tratamiento quirúrgico. Cirugía reconstructora de mano o sustitución protésica de cadera o rodilla.

Artritis crónica juvenil = artritis reumatoide juvenil (ARJ).

Enfermedad poco frecuente, de causa desconocida. Se manifiesta con artritis crónica de una o varias articulaciones antes de los 16 años. Hay varias formas clínicas:

Pruebas complementarias.

La velocidad de sedimentación está elevada. En pocos casos el factor reumatoide es mayor. Las radiografías son similares a la artritis reumatoide y aparece retraso y anomalías de crecimiento óseo.

Tratamiento.

Similar a la artritis reumatoide.

Tema 43. ESPONDILOPATÍAS SERONEGATIVAS.

Artropatías que afectan a vértebras en las que se aprecia factor reumatoide.

Grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación de las articulaciones sacroilíacas y vertebrales, artritis periférica y ausencia de factor reumatoide en el suero.

Manifestaciones adicionales.

• Manifestaciones mucocutáneas.

• Manifestaciones oculares.

• Manifestaciones intestinales.

• Manifestaciones genitourinarias.

Además tienen tendencia a la agregación familiar y con frecuencia se asocian con la presencia de antígeno A y HLA-B27.

Existen distintas entidades clínicas. Hay distintas enfermedades incluidas en este grupo. Sólo estudiaremos una entidad.

Espondilitis anquilosante.

Es una forma de CESS de causa desconocida caracterizada por afectación progresiva de las articulaciones sacroiliacas y vertebrales y tendencia a la anquilosis, es decir, a la fijación o fusión.

Epidemiología.

Es frecuente como artritis reumatoide aunque formas más leves pasan desapercibidas.

Es más frecuente en varones que en mujeres, que presentan más formas leves y atípicas, (el doble de frecuencia).

La edad de comienzo está entorno a los 25 años, pero pueden pasar mucho antes del diagnóstico.

Más del 90% de los pacientes tienen el antígeno HLA-B27 y, además, puede haber varios familiares afectados.

Etiología.

Es desconocida.

Existe algún factor genético puesto que hay este antígeno y hay agregación familiar.

Se piensa que algún agente infeccioso puede actuar en personas predispuestas desencadenando la enfermedad a través de una respuesta inmune alterada.

Anatomía patológica y patogenia.

Ataca a los lugares de inserción ósea de tendones, ligamentos y cápsulas articulares.

Inicialmente se produce una reacción inflamatoria que se sigue de fibrosis progresiva y ésta se sigue de osificación de los tejidos blandos periarticulares. Esto lleva a anquilosis ósea de la articulación.

El proceso comienza en las articulaciones sacroiliacas y se extiende lentamente hacia arriba siguiendo la columna vertebral donde se afectan las articulaciones intervertebrales y las articulaciones interapofisiarias hasta que la columna se convierte en una masa rígida de hueso.

Síntomas.

En mayoría de los casos los síntomas son graduales en meses y años y es insidiosa.

Tiene manifestación articular y extrarticular.

• Manifestación articular.

· La más importante es el dolor lumbar y con frecuencia nocturno y la rigidez matutina de la columna que mejora con el ejercicio físico. Se contrapone al dolor mecánico. En la exploración podemos detectar contractura muscular y pérdida de lordosis lumbar fisiológica. Además por medio de distintas maniobras se pone la hipersensibilidad sacroiliaca (prueba de Patrick (FABERE): posición del 4, el explorador presiona la rodilla hacia abajo y se sujeta pelvis, aparece dolor).

· Cuando la enfermedad avanza, la espalda se vuelve rígida. En formas graves, la columna tiende a flexionarse. La cifosis es muy marcada y a veces hay una limitación visual.

· La prueba de Schober detecta limitación de la columna lumbar: línea a nivel de las EIPS y otra línea a 10 cm, luego se pide que flexione el tronco al paciente y la línea final es de 15 cm, si es menos hay limitación.

· Se afectan también las articulaciones costoverterbales. Produce dolor con espiración profunda y disminuye la expansión torácica.

· Hay afectación periférica de las articulaciones de la rodilla y de la cadera.

• Manifestación extrarticular.

· Sistémica: fiebre, astenia, pérdida de peso.

· Otros órganos distintos de las articulaciones: afectación ocular. Concretamente es frecuente los ataques repetidos de uveítis anterior (iritis, inflamación del iris) puede producir dolor ocular y fotofobia (molestan las luces) y a veces afectación de la visión.

Pruebas complementarias.

• Laboratorio. Anemia, aumento de la velocidad de sedimentación.

• Radiografía. De articulaciones sacroiliacas fundamentales para el diagnóstico. En fases iniciales hay pinzamiento del espacio articular y también hay esclerosis subcondral (endurecimiento, aumento de la densidad ósea debajo del cartílago, junto a la superficie articular) en fases avanzadas, hay anquilosis de las articulaciones. En la radiografía de columna vertebral, hay dos hallazgos típicos:

· Cuadratura de los cuerpos vertebrales. Hay erosión de los bordes de las plataformas superior e inferior y, por eso, es cuadrado.

· Aparición de sindesmocitos. Son puentes óseos entre las vértebras debido a la calcificación de las fibras más externas del anillo fibroso. Si la enfermedad está avanzada, la apariencia de la columna es como una caña de bambú.

Diagnóstico.

Hay unos criterios de diagnóstico que se basan en criterios clínicos y criterios radiográficos a nivel de la articulación sacroiliaca sobre todo.

Hay dos posibles diagnósticos: la definida cuando hay radiografía típica y síntomas típicos y los probables si hay radiografía típica y no síntomas típicos o viceversa.

Evolución.

Lo habitual es una progresión lenta con brotes de actividad que alteran con periodos inactivos.

La actividad inflamatoria y la progresión de la enfermedad se pueden disminuir con un tratamiento adecuado.

A la larga, la secuela es la rigidez, pero no disminuye de forma importante la capacidad funcional (menos que artritis reumatoide).

Tratamiento.

• Medidas generales y tratamiento de rehabilitación y fisioterápico. Para evitar la contractura y la rigidez el paciente debe hacer ejercicio físico diario (natación). El calor local también es útil para evitar las contracturas. Para la afectación de la expansión torácica, hacer ejercicios respiratorios mantiene una buena función. Si el paciente cae enfermo, el reposo absoluto está contraindicado y se debe facilitar la movilización. Para evitar anquilosis en posturas no funcionales, se debe dormir en un lecho duro con almohada baja y no mantener posturas forzadas.

• Fármacos. Los AINEs consiguen controlar el dolor y la rigidez matutina. Los estudios indican que se disminuye la calcificación y la progresión de la enfermedad. Los fármacos antirreumáticos no son apenas eficaces aunque los agentes biológicos parece que sí son eficaces en pacientes que no responden a los AINEs.

• Cirugía. Puede estar indicada en casos muy avanzados como las osteotomías vertebrales o sustitución protésica de cadera o rodilla si hay afectación de otras articulaciones.