Anemias microcíticas

Laboratorio de diagnóstico clínico. Hematología. Anemias mocrocíticas. Carencia de hierro. Afecciones crónicas. Anemias sideroacrésticas. Hemoglobinopatías. Talasemia. Síntomas. Tratamiento

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FICHA DE LA ACTIVIDAD: identificador de la ficha:

DEFINICIÓN DE LA ACTIVIDAD.

anemias microcíticas

Tiempo de realización:

20 \Febrero \2006

HECHOS, CONCEPTOS NECESARIOS PARA COMPRENDER LA UNIDAD

  • Saber que es una anemia

  • Saber que es una microcitosis, anisocitosis, poiquilocitosis, macrocitosis, etc.

  • Saber distinguir de sangre periférica y medula ósea.

HECHOS, CONCEPTOS QUE SE HAN DE DESARROLLAR

  • Anemias ferropénicas

  • Causas de la carencia de hierro

    • Falta de aporte:

      • Estados de déficit nutricional.

    • Disminución de la absorción:

      • Gastrectomía.

      • Síndromes de malabsorción.

    • Aumento de las necesidades:

      • Adolescencia

      • Embarazo

    • Incremento de las perdidas:

      • Hemorragias crónicas: digestivas, genitales, etc.

  • Manifestaciones clínicas

  • La carencia de hierro no solo afecta a la formación de la Hb, sino que también trastorna la formación de la mioglobina muscular y de algunas enzimas celulares. Estas dos ultimas alteraciones originan el llamado síndrome de Plummer- Vinson, que se caracteriza por:

    • Incremento de la fatiga

    • Dificultad en tragar (glotitis)

    • Rágades ( llagas a los lados de los labios de la boca

    • Desecamiento de la piel

    • Aceleración en la caída del cabello

    • Uñas frágiles, secas y planas (en vidrio de reloj

  • Datos de laboratorio

  • En sangre periférica

    • Los hematíes suelen ser pequeños, por lo que el CVM suele ser bajo ( microcitosis)

    • Los eritrocitos son pálidos y pueden presentar una amplia zona central de ausencia de coloración, lo que les confiere un aspecto de anillo (anulocitosis). La HCM y la CHCM son bajas (hipocromía).

    • Existe un aumento de la protoporfirina IX fluorescente, los hematíes se vean como células luminosas de color rojo violáceo, cuando se observan bajo la luz ultravioleta (fluorocitos).

    • Hay una discreto disminución de los reticulocitos.

    • El hierro sérico está muy disminuido y la capacidad total de fijación de hierro (CTFH) está incrementada.

    • La ferritina sérica esta disminuida.

    • Se encuentra un descenso de la bilirrubina sérica, debido a la menor existencia de Hb y por lo tanto, a su menor degradación. Esto hace que el color del suero sea algo mas claro de lo normal

  • En medula ósea.

    • Hay una discreta hiperplasia eritroblástica (tendencia de aumentar lo precursores de células rojas para compensar la falta de hemoglobina)

    • Existe un predominio de eritroblastos anómalos (pequeños y con un reborde citoplasmático desflecado)

    • Con la tinción de Perls se observa:

      • Una ausencia de hierro en las células reticulares

      • Una ausencia de sideroblastos.

  • Tratamiento

  • Preparados a base de hierro administrados por vía oral.

  • Anemias de las afecciones crónicas.

  • Etiopatogenia

  • Este tipo de anemia se origina en las siguientes patologías:

    • Infecciones bacterianas y fúngicas (hongos)

    • Procesos inflamatorios prolongados

    • Colagenosis

    • Nefropatías

    • Hepatopatías

    • Carcinomas

    • linfomas

    El mecanismo de producción de esta anemia incluye dos facetas

    • Una baja formación de los eritrocitos por secuestro del hierro en el SRE.

    • Un cierto grado de hemólisis, generado por distintas circunstancias

  • Datos del laboratorio

  • En sangre periférica.

    • Hay una ligera microcitosis e hipocromía o una normocitosis y normocrómica

    • Se observa un mantenimiento del numero de reticulocitos o un discreto aumento del mismo

    • Existe una disminución del hierro sérico y de la CTFH.

    • La ferritina sérica está aumentada

    • Se encuentra una conservación de la concentración de bilirrubina sérica o un pequeño ascenso de ella.

  • En medula ósea

    • La eritropoyesis es normal o está algo incrementada.

    • Con la tinción de Perls se observa:

      • Un secuestro de hierro, en forma de grumos bastos, en el SRE.

      • Una disminución o ausencia de sideroblastos.

  • Anemias sideroacrésticas

  • Etiopatogenia

  • Las anemias sideroacrésticas o sideroblásticas pueden ser congénitas o adquiridas. Las congénitas se heredan mediante una trasmisión ligada al sexo. Las adquiridas pueden ser, a su vez, idiopáticas o secundarias. Estas últimas pueden acompañar a numerosas enfermedades, entre las que cabe destacar la intoxicación crónica por plomo (saturnismo) y el déficit de piridoxina (vitamina B6). En todas ellas existe una y utilización defectuosa del hierro y un trastorno en la síntesis del HEM.

  • Datos de laboratorio

  • En sangre periférica

    • Hay una anisocitosis y una Anisocromía, ya que estas anemias suele coexistir una doble población de eritrocitos: una microcítica e hipocrómica, y la otra normocrómica y normo, o discretamente macrocítica.

    • Se pueden observar cuerpos de Pappenheimer en el interior de los hematíes.

    • Los glóbulos rojos son fluorescentes cuando se estudian mediante luz ultravioleta.

    • El numero de reticulocitos esta disminuido.

    • El hierro sérico es normal o esta aumentada.

    • La CTFH es normal o está disminuida.

    • La ferritina sérica está aumentada.

  • En medula ósea

    • Hay una hiperplasia eritroblástica

    • Con la tinción de Perls se observa: una sobrecarga de hierro en las células del SRE. Un exceso de sideroblastos, que se acompaña de una aparición de sideroblastos en anillo.

    • Las sideroblastos son eritroblastos que contienen en sus citoplasma uno o barios gránulos de hemosiderina, que pueden disponerse esparcidos por el citoplasma o, en los vasos mas extremos, agrupados en anillo alrededor del núcleo.

  • Hemoglobinopatías

  • Por alteraciones en la estructura de la globina (hemoglobinosis)

  • Estas hemoglobinopatías hereditarias se deben a la sustitución de un aminoácido (AA) en una de las cadenas polipeptídicas de la Hb. Estas sustituciones pueden verificarse a diferentes niveles de la molécula de Hb y dan lugar a la formación de numerosas hemoglobinas anormales.

  • Hemoglobina S

  • Se debe al reemplazamiento de una glutamina por un valina en las cadenas polipeptídicas ðð Produce la llamada anemia drepanocítica o de células falciformes. Esto se debe a que los agregados de Hb S hacen que los hematíes adopten una forma de hoz. La transformación de los eritrocitos en células falciformes es favorecida por la disminución del pH y por la hipoxia.

    Las células falciformes son masas fácilmente destruibles, lo que acarrea un cuadro hemolítico y, además acrecientan la viscosidad de la sangre, lo que conduce a fenómenos tromboembolíticos.

    Las anemia drepanocítica es típica de algunas etnias de raza, y la Hb S puede descubrirse mediante una electroforesis de Hb. También es útil para el diagnostico de esta anemia la realización de un test de falciformación, poniendo en contacto los hematíes con metabisulfito sódico. La hemoglobina C se debe la reemplazamiento de una glutamina por una lisina en las cadenas polipeptídicas ð. Este trastorno puede ser homocigótico o heterocigótico y combinarse con una hemoglobina S.

  • Hemoglobinas con funciones anormales

  • Estas Hb pueden sufrir distintas alteraciones funcionales:

    • Tener una mayor afinidad por el O2 (Hb Hiroshima)

    • Tener una menor afinidad por el O2 (Hb Kansas)

    • Hb en forma de metaHb (Hb Boston)

    La primera alteración provoca una hipoxia tisular, que genera un estímulo de la secreción de EPO, que conduce a una poliglobulía. Las otras dos alteraciones producen cianosis. Todas estas hemoglobinopatías pueden detectarse mediante una electroforesis de Hb.

  • Hemoglobinas inestables

  • En estas hemoglobinas, la sustitución del AA suele afectar a una zona de contacto entre las cadenas ð y ð o a la bolsa del HEM. Esto origina un defecto en el enlace hem-globina, que facilita la precipitación intracelular del tetrámero de globina. El tetrámero de globina precipitado espontáneamente se observa como cuerpos de Heinz y disminuye la flexibilidad de los hematíes, por lo que estos son más fácilmente destruibles.

  • Talasemias

  • Etiopatía

  • La talasemia es un tipo de anemia especialmente frecuente entre los habitantes de la cuenca mediterránea.

    Las talasemias se producen por defectos genéticos que originan una dificultad en la síntesis de algunas cadenas de globina. Esto conduce a una alteración en las proporciones en las que se encuentran, habitualmente, los tres tipos de hemoglobinas normales.

    Así pues, en las a talasemias hay una disminución de la síntesis de las cadenas ð , mientras que en las ð-talasemias se encuentra un déficit en la síntesis de cadenas ðð

    Las b-talasemias son mas frecuentes y como en ellas hay una hipoproducción de cadenas b, se sintetiza menos cantidad de Hb A; sin embargo, aumentan por simple compensación las producciones de cadenas γ y δ, y por tanto, los porcentajes de Hb A2 y F presentes en la sangre.

    Si el defecto genético de la b-talasemia es heterocigótico, se dice que la talasemia es minor o menor; pero si es homocigótico, se habla de talasemia mayor. Lógicamente, esta última es una forma mucho mas grave de ð-talasemia.

    La síntesis de cadenas ð está codificada por 2 pares de genes estructurales. El tipo de defecto genético que suele encontrarse en las ð-talasemias es la deleción de algunos de estos genes estructurales, Dependiendo la intensidad de este defecto pueden originarse los siguientes tipos de a-talasemias:

    • Portador silencioso: es una persona heterocigoto para un defecto genérico único. No presenta anomalías hematológicas ni trastornos clínicos.

    • Rasgo talasémico: es la alteración que sufre una persona heterocigota para un defecto genético doble u homocigótica para un defecto genético único. En ella, disminuye la cantidad de hemoglobina A2. Se encuentran hematíes microcíticos y ligeramente hipocrómicos; pero no se produce una anemia importante.

    • Hemoglobinopatía H: es el trastorno que padece una persona con una deleción de 3 genes. Cursa con una hemólisis y las anomalías hematológicas incluyen la presencia de hemoglobina H que puede precipitar, dando lugar a cuerpos de Heinz.

    • Hidropesía fetal: es la alteración que sufre un feto con una deleción de los 4 genes. El feto afectado solo presenta Hb Barts que no puede transportar O2 por lo que este es un trastorno incompatible con la vida.

    En cualquier caso, la hipoproducción de unas cadenas y la hiperproducción de unas cadenas y la hiperproducción de otras dan lugar a una eritropoyesis ineficaz. Esto también es causa de la formación de numerosos sideroblastos por falta de aprovechamiento del hierro.

    Pero además, la vida media de los eritrocitos talasémicos esta acortada, lo que origina un cuadro hemolítico y un estimulo compensatorio de la eritropoyesis que cursa con una maduración precipitada de los eritroblastos y un paso de los mismos a la sangre periférica.

  • Manifestaciones clínicas

  • Además de los síntomas y de los signos propios de la anemia y del cuadro hemolítico, las talasemias graves cursan con:

    • Hepatomegalia

    • Esplenomegalia

    • Deformaciones esqueléticas.

  • datos de laboratorio

  • En sangre periférica

    • Hay microcitosis e hipocromía

    • Se encuentran anisocitosis, dianocitosis, poiquilocitosis y esquistocitosis

    • Existe un grueso punteado basófilo en algunos eritrocitos

    • Hay una moderada reticulocitosis

    • En las formas grabes, aparecen eritroblastos en la sangre periférica

    • El hierro sérico está aumentado y la CTFH está disminuida

    • La bilirrubina sérica está elevada.

    • Hay un aumento de la excreción de estercobilinógeno, a través de las heces, y de urobililinógeno, a través de la orina.

  • En la medula ósea

    • Hay un aumento de los eritroblastos

    • Existe una maduración anómala de los eritroblastos

    • Con la tinción de Perls, se observan numerosos sideroblastos.

  • Tratamiento

  • Transfusiones.